BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)
50 Organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer (REV 030)
Øyvind Palm and Jan Tore Gran
Systemiske bindevevssykdommer er en heterogen gruppe autoimmune sykdommer som kan involvere multiple organsystemer.
Disse sykdommene kjennetegnes av en overaktivering av immunsystemet, som angriper kroppens egne celler og vev. Dette kan føre til betennelse og skade på en rekke organer, inkludert hud, ledd, muskler, lunger, hjerte, nyrer og nervesystemet. Mulige manifestasjon er beskrevet i kapitlene om de respektive sykdommene i Kompendiet.
Revmatologer spiller en avgjørende rolle i å identifisere og diagnostisere systemiske bindevevssykdommer tidlig i sykdomsforløpet. God kunnskap om organmanifestasjoner gjør det mulig å gjenkjenne subtile tegn og symptomer som kan indikere organskade, og dermed iverksette behandling før alvorlige komplikasjoner oppstår.
Organ-spesifikke manifestasjoner og håndtering
Blodårer
- Antifosfolipid syndrom (tromboembolier)
- Sjøgrens syndrom (Purpura)
- SLE (vaskulitt)
- Systemisk sklerose (digitale ulcera, nekroser)
- Vaskulitt ved bindevevssykdommer kan manifestere seg som purpura, digitale ulcera og nekroser. Systemisk vaskulitt er omtalt i en egen del av boken
- Behandling inkluderer immunsuppressiva, antikoagulantia og antiplatelet-medisiner, avhengig av den spesifikke manifestasjonen.
- Systemisk sklerose kan forårsake gastroøsofageal refluks, motilitetsforstyrrelser og bakteriell overvekst.
- Antifosfolipid syndrom kan føre til tromboemboli med tarmnekrose.
- Behandling inkluderer protonpumpehemmere, prokinetika og antibiotika.
- Mer om gastrointestinale manifestasjoner i eget kapittel
- Antifosfolipid syndrom (myokardinfarkt)
- MCTD (pulmonal hypertensjon (PAH))
- Myositt (myokarditt)
- SLE (perikarditt, endokarditt)
- Systemisk sklerose (Pulmonal hypertensjon, myokardfibrose)
- Behandling involverer kortikosteroider, immunsuppressiva og spesifikke medisiner for pulmonal hypertensjon.
Vennligst les om hjertet og revmatisk sykdom i eget kapittel
- Antifosfolipid syndrom (marmorering)
- Dermatomyositt (Gottrons, V- og Sjal-tegn, heliotropt eksem, kalsinose)
- MCTD (eksem, “puffy hands”, sklerodaktyli)
- Sjøgrens syndrom (petekkier, tørr hud, (sol-) eksem)
- SLE (Sommerfugl-eksantem, generelt eksantem, petekkier ved trombocytopeni, vaskulitt)
- Systemisk sklerose (Sklerodaktyli, “puffy hands”, digitale ulcera, kalsinose, teleangiektasier)
- Kortikosteroider, og en rekke andre legemidler benyttes i behandling av de forskjellige hudmanifestasjonene.
Vennligst les om hud-manifestasjoner ved revmatiske sykdommer i eget kapittel
- Antifosfolipid syndrom (AplS)
- MCTD (artralgi, artritt)
- Sjøgrens syndrom (artralgi, artritt)
- SLE (artralgi, artritt)
- Systemisk sklerose (kontrakturer, særlig fingerledd)
Vennligst les om artritt ved systemiske bindevevssykdommer i eget kapittel
- Antifosfolipid syndrom (pulmonal emboli, lungeblødning)
- Myositt/dermatomyositt (antisyntetase syndrom)
- Sjøgrens syndrom (lymfycytisk interstitiell pneumoni (LIP))
- SLE (pleuritt, pneumonitt, lungeblødning)
- Systemisk sklerose (interstitiell lungesykdom)
- Behandling består ofte av immunsupprimerende medisiner.
Vennligst les om lunger og revmatisk sykdom i eget kapittel
Muskler
- Dermatomyositt (kalsinose)
- MCTD (lavgradig myositt)
- Myositt (redusert styrke)
- Sjøgrens syndrom (lavgradig myositt)
- Antifosfolipid syndrom (slag)
- Sjøgrens syndrom (polynevropati)
- SLE (CNS, perifer nevropati)
- Behandlingen bestemmes ut ifra hvilke manifestasjoner som forekommer.
Vennligst se også nervesystemet og revmatisk sykdom i eget kapittel
- Eget kapittel om organ-undersøkelser ved systemiske bindevevssykdommer
- Akutte bindevevssykdommer med behov for øyeblikkelig hjelp
- Antifosfolipid syndrom (emboli med nekroser)
- Sjøgrens syndrom (interstitiell nefritt, renal tubulær acidose)
- SLE (glomerulonefritt)
- Systemisk sklerose (renal krise)
- ACE-hemmere er sentralt i behandlingen av skleroderma renal krise.
Vennligst les om nyrer og revmatisk sykdom i eget kapittel
- Sjøgrens syndrom (sicca)
- Systemisk sklerose (sicca, redusert gapeevne, karpemunn)
- SLE (sicca, munnsår)
Vennligst les om øyet ved revmatiske sykdommer i eget kapittel
Tverrfaglig samarbeid
Håndtering av systemiske bindevevssykdommer krever et tverrfaglig samarbeid mellom revmatologer, kardiologer, pulmonologer, nefrologer, dermatologer og andre spesialister. Regelmessige tverrfaglige møter er avgjørende for optimal pasientbehandling.
