ICD-10; I73.0

Definisjon

Raynauds fenomen er vasospasme som fører til episoder med kalde fingre på grunn av redusert blodsirkulasjon oftest i fingre og tær, utløst av kulde eller stress. Den fysiologisk hensikten er å hindre ytterligere temperaturtap og sikre konstant temperatur i indre organer. Foto: Niclas D, Wikicommons. CC BY-SA 3.0

Klassisk triade som ved eksponering for kulde består av:

1. Symmetrisk avblekning (tap av normal farge i huden (hvite finger eller tær) med redusert følelse)
2. Cyanose og smerter (blodsirkulasjonen gjenopptas)
3. Reaktiv hyperemi (Rødhet i huden og økt varme før normalisering)

Primært Raynauds fenomen (Raynauds sykdom) oppstår uten annen bakenforliggende sykdom. De fleste har hatt symptomer fra barn- eller tidlig voksen alder. Over 80% av Raynauds fenomen er primære (referanse: Brand FN, 1997). Begrepet “Raynauds sykdom” brukes synonymt med Raynauds fenomen, men er misvisende fordi det ikke dreier seg om sykdom. Det er svært uvanlig at primært Raynauds fenomen forårsaker sår (ulcera) på fingre. Det er utarbeidet diagnostiske kriterier (se under “Diagnose” nedenfor) (Marverakis E, 2014).

Sekundært Raynauds fenomen (Raynauds syndrom) oppstår senere i livet og er forårsaket av en bakenforliggende sykdom. Listen over mulige årsaker er lang (vennligst se nedenfor). Sekundært Raynauds fenomen er dermed en sammensatt tilstand og forenelig med et syndrom:  “Raynauds syndrom”.

Historie

Oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834–1881) som beskrev fenomenet i 1862. Senere ble tilstanden nærmere studert av Sir Thomas Lewis i 1930 (Lewis T, 1930).

Forekomst

Primært Raynauds fenomen er ikke sjelden i befolkningen, særlig for inkomplette former. Estimater angir en forekomst på ca. 10% og er ni ganger vanligere hos kvinner, og da oftest blant yngre (Maricq HR, 1997)

Sekundært Raynauds fenomen kan ca. 50% knyttes til bakenforliggende bakenforliggende systemsykdom og da i to av tre tilfeller til systemisk sklerose (Maverakis E, 2014). Sekundært Raynauds fenomen kan forutgå andre symptomer med 1-2 dekader.

Årsaker

Årsak til primært Raynauds fenomen er ukjent, men ofte foreligger en familiær disposisjon. Lave temperaturer, stress, og angst utløser ofte episodene. Forverring ses også ved karpal tunnel syndrom, thoracic outlet syndrom, aterosklerose, nikotin, medikamenter og tilstander som fremgår av  tabellen nedenfor i kapittelet.

Symptomer

Hyppigst i de fire ulnare fingre. Affeksjon av tommelen tyder på sekundært Raynauds fenomen. Fargeforandringene begynner på fingertupper og sprer seg til de andre fingrene. Demarkasjons-linjene for fargeforandringene er vanligvis skarp, tydelig og omfatter både dorsale og volare sider. Fingre angripes oftest, men også tær, nese og ører kan affiseres. Raynauds fenomen er nesten alltid assosiert med nummenhet / parestesier og til dels med smerter ved oppvarming. Ved primært Raynauds reverseres tilstanden innen 15 minutter etter påbegynt oppvarming. Ved kritisk iskemi oppleves smerte, og proksimalt for det cyanotiske området sees hyperemi.

Utredning

Anamnese:  Yrke, alder ved debut, lokalisering, symmetri, digitale ulcera, nekroser, utløsende årsaker (temperaturfall, stress, nye medikamenter, annen sykdom). Tegn til systemsykdom.

Klinisk vurderes hender og føtter for avblekning, cyanose, erythem, digitale ulcera, nekroser og tegn til systemisk sklerose (sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose), samt redusert puls i a. radialis (vaskulitt i store kar, tromboemboli, aterosklerose).

Laboratorieprøver. CRP, SR, Hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, lever-, nyre, thyreoidea-funksjonsprøver, elektroforese, ANA, anti-DNA, ANCA. Katekolaminer i urin og serum 5-HIAA vurderes ved mistanke om feokromocytom. Ved spesifikk mistanke om systemisk sklerose kan “sklerodermi-blot” rekvireres og tilsvarende for “myositt-blot” ved mistanke om (dermato-) myositt / antisyntetase syndrom.

Bildediagnostikk med røntgen av hender ved mistanke om systemisk sklerose og kalsinose i bløtdeler.

Kapillaroskopi utføres for å skille primært Raynauds fenomen (normal kapillaroskopi) fra sekundær type (oftest patologisk kapillaroskopi) er denne undersøkelsen aktuell. Kapillaroskopi gjøres vanligvis i spesialisthelsetjenesten.

Diagnose

Diagnostiske kriterier (adaptert etter Marverakis E, 2014)

Primær Raynauds fenomen  når fingre er sensitive for kulde og fravær av sekundært Raynauds og minst tre av følgende:

• Hvite og blå (bifasiske) vasospastiske episoder
• Kan utløses av stress, angst etc.
• Vanligvis på begge hender
• Fargeforandring observert av lege
• Pasient-foto viser typiske funn
• Annen lokalisering: føtter, nesetipp, ører, mamiller
• Trefasisk form (hvit, blå, rød)

Sekundært Raynauds fenomen påvist assosiert sykdom (se tabellen under “Symptomer”) eller minst en av følgende:

• Patologisk kapillaroskopi
• Ulcerasjoner, nekroser, gangren, sklerodaktyli, kalsinose, fibrose
• Anamnese på systemisk bindevevssykdom
• ANA signifikant forhøyet

Differensialdiagnoser

Primært vaskulært dysregulasjons-syndrom med akrocyanose (Flammer J, 2013). Ekstern kompresjon eller annen årsak til arterie-insuffisiens, arteriell emboli, erythromelalgi, fibromyalgi, polynevropati, økt blodviskositet ved blodsykdom. Kalsinose på fingerpulpa skilles fra iskemiske ulcera ved systemisk sklerose. Foto: Flammer J, Konieczka K, Flammer AJ – The EPMA journal (2013). CC BY 2.0

Behandling

Generelle tiltak

Tilpasset livsstil for å unngå kulde og nikotin. Varmehjelpemidler etter nærmere tverrfaglig vurdering, oftest av ergoterapeut.

Medikamenter

Kalsiumblokkere er første-linje behandling når generelle tiltak ikke er tilstrekkelige. Nifedipin i “slow release” form foretrekkes, ofte 30-60mg/døgn, alternativt amlodipin 5-10mg/døgn. Lavt blodtrykk kan bidra til intoleranse, særlig første 2-3 uker. Også perifere ødemer er mulig bivirkning.

Ved sekundært Raynauds fenomen:

Phosphodiesterase-5 hemmere (sildenafil, tadalafil, vardenafil) har ikke vist nytte ved primært Raynauds fenomen, men kan være nyttige ved sekundær type, særlig ved systemisk sklerose (Roustit M, 2013). Sildenafil initialt 20mg x 1 med doseøkning til 20mg x 3 etter 4-6 uker kan være aktuelt.

Nitrat-slave/krem (nitroglyserin 2%) har vist effekt, men er relativt kostbar og klissete behandling som få pasienter trives med.

Prostaglandiner omfatter iloprost (Ilomedin) som gis intravenøst ved digitale ulcera. Orale former har ikke vist sikker nytte. Treprostini subkutant eller iv er et alternativ.

Endotelin-1 antagonister. Bosentan er vist å kunne redusere nye digitale ulcerasjoner med ca. 50%, men hjelper neppe på eksisterende sår.

Botulinum-toksin– injeksjoner kan ha god effekt på ulcerasjoner ved systemisk sklerose (Motegi SI, 2017)

Foto: Shah J, Billington AR, Elston JB, Payne WG – Eplasty (2013). CC BY 2.0

Kirurgi er ikke aktuelt ved primært Raynauds og bare unntaksvis ved sekundære former fordi gode resultater fra større studier ikke foreligger og komplikasjoner kan opptre. Ved nekrose fjernes av og til dødt vev eller amputering av fingre distalt kan være nødvendig for eksempel ved behandlings-resistente tilfeller av systemisk sklerose. Medikamentell behandling med iloprost har redusert behovet for inngrepet. Sympatektomi på overekstremiteter har ikke vist sikker effekt og anbefales ikke, men lokalisert sympatektomi på fingre kan ha effekt (Merritt WH. 2015). Dette er imidlertid en høy-spesialisert kirurgisk prosedyre.

Retningslinjer

ESVM: Belch J, 2017 (management)

Litteratur

Musa R, 2021

Belch J, 2017

Marverakis E, 2014 (primært Raynauds fenomen)