BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)

54 Antisyntetasesyndrom (ASS) (REV 021, REV 029)

Jan Tore Gran and √ėyvind Palm

Kjennetegn på antisyntetasesyndrom

Progredierende dyspne og t√łrrhoste med bilaterale, basale lunge-infiltrater p√• HRCT. Myositt er ofte lavgradig (lett forh√łyet CK i blod) eller frav√¶rende. Artritt (moderat eller frav√¶rende). Mekaniker-fingre (ved n√¶rmere inspeksjon). Antistoff er obligat, oftest anti-Jo-1, anti-PL 7 eller anti-PL-12.

Diagnosekoder ICD-10: M35.8 + J99.1 Prosedyrekoder: 6-minutter gangtest: FYFX05. Kapill√¶rmikroskopi: PKFT00. Intraven√łs infusjon: WBGM00. Infusjon med gammaglobulin: RPGM05. EKG: FPFE15 ATC koder (for legemiddelstatistikk): L04A A Immunsuppressive legemidler. Behandling med rituksimab: L01XC02.  Behandling med cyklofosfamid: L01AA01.

L√¶ringsm√•l REV 021 Ha god kunnskap om epidemiologi, genetikk, patogenese, sykdomsmanifestasjoner, kliniske uttrykksformer, naturlig forl√łp, potensielle komplikasjoner og prognose for systemiske bindevevssykdommer, herunder inflammatoriske myopatier REV 029, Beherske diagnostikk og behandling av akutte og livstruende bindevevssykdommer og vaskulittsykdommer.
 

Definisjon

N√łkkelord for journalskriving

Diagnosen bygger på:
  • Interstitiell lungesykdom (ILD)
    • CT med mattglass i begge lungers nedre omr√•der
  • Myositt (poly- eller dermatomyositt)
    • CK, LD, ASAT forh√łyet
    • MR av l√•rmuskler
    • Dynamisk r√łntgen av √łsofagus (dysfagi)
    • Muskelbiopsi
    • Dermatomyositt-forandringer (Gottrons, V- eller Sjal-tegn, helioptropt)
  • Artritt
  • Raynauds fenomen
  • Svelgevansker
  • Mekanikerhender (sprukne fingertupper)
  • Feber
  • Antistoff
    • Jo-1
    • PL-7*
    • PL-12*
    • Andre (OJ, EJ, KS, Zo)*

*myositt-spesifikke antistoff ved myositt-blot test/

Hensikten med konsultasjonen

Antisyntetasesyndromet (ASS) er en sjelden autoimmun sykdom som kjennetegnes ved betennelse i lungene (interstitiell lungesykdom), muskler (myositt) og ledd (artritt). I tidlige stadier kan feber og kutane manifestasjoner forekomme. Lungebetennelsen kan variere fra mild til alvorlig og forverres over tid.

Antisyntetasesyndromet har fått navnet sitt fra antistoff som angriper enzymer (aminoacyl tRNA-syntetaser) involvert i proteinsyntese.

De vanligste antistoffene er:

  • Anti-Jo-1 (50-80% av tilfellene)
  • Anti-PL-7 (12-20%)
  • Anti-PL-12 (12-20%)

Andre spesifikt assosierte antistoff er sjeldne (se nedenfor), men anti-SSA (Ro 52 eller Ro60) i lave-moderate titere forekommer hos ca. 50% (Wells M, 2022; Cavagna L, 2015).

Historie

  • 1980: Anti-Jo-1 antistoffet ble f√łrst beskrevet.
  • 1983: Sammenhengen mellom anti-Jo-1, lungebetennelse og myositt ble oppdaget.
  • 1990: Antisyntetasesyndromet ble navngitt. (Margurie C, 1990).

Patogenese

F√łr antistoff p√•vises kan symptomene oppfattes som hypersensitivitets pneumoni (Kawano-Dourado L, 2013). CD4 T-celler som er reaktive mot aminoacyl tRNA og anti-Ji-1 antistoff er funnet i bronkial v√¶ske ved ASS, noe som ogs√• styrker muligheten for at lungene er utgangspunktet for sykdommen (Galindo-Feria AS, 2020).

Utl√łsende sykdoms√•rsak (etiologi) er ukjent, men som ved andre autoimmune sykdommer er det en svikt i immunsystemets evne til √• tolerere kroppens egne proteiner og vev (autoimmunitet).

Aminoacyl tRNA-syntetaser, enzymer som er essensielle for proteinsyntesen, spiller en sentral rolle i sykdomsprosessen. Antistoffene som ses ved ASS angriper spesifikke syntetaser. Det antas at vevsskade kan frigj√łre aminoacyl tRNA fra skadede celler, noe som utl√łser en kaskade av immunreaksjoner.

Det finnes en spesifikk aminoacyl  tRNA syntetase for hver aminosyre og antistoffene som ses ved ASS (a-Jo-1, a-PL-7, a-PL12 med flere) angriper unike syntetaser (se antistoff nedenfor). En direkte patogenetisk betydning av ASS antistoffene er likevel ikke p√•vist.

Genetikk og milj√łfaktorer ASS oppst√•r oftest blant genetisk disponerte personer. HLA DRB1*03:01, et gen som er assosiert med √łkt risiko for autoimmune sykdommer, er p√•vist hos 73% av amerikanske pasienter av europeiske avstamning, sammenlignet med 23% hos friske kontroll-personer (O‚ÄôHanlon TP, 2006).

Milj√łfaktorer som eksponering for antigener via luftveiene (tobakk, vaskemidler, fugleekskrementer, luftforurensning) kan ogs√• spille en rolle i sykdomsutviklingen.

Epidemiologi

Kvinne 44 √•r gammel med hoste og progredierende dyspne. anti-PL7 positiv (myositt-spesifikke antistoff). Mekanikerhender ved antisyntetase syndrom. Illustrasjon: De Langhe E, Lenaerts J, Bossuyt X, Westhovens R, Wuyts WA ‚Äď Journal of medical case reports (2015). CC BY4.0.

Forekomsten av ASS i den generelle befolkningen er ikke godt kartlagt. Orphanet ansl√•r (per 2023) prevalensen til 1-9 per 100 000. Gjennomsnittsalder ved sykdomsdebut er 50 √•r,  og kvinner rammes noe oftere enn menn. ASS utgj√łr opptil 30% av alle tilfeller av polymyositt og dermatomyositt.

Symptomer

Sykdomsdebuten er ofte rask, med påvirket allmenntilstand som feber, nattesvette og vekttap.

Lungesymptomer kan progrediere raskt eller langsomt. Interstitiell lungesykdom (ILD) er det mest karakteristiske og alvorligste trekket ved ASS. ILD er ogs√• den vanligste d√łds√•rsaken. Radiologiske funn og lungefunksjonstester indikerer vanligvis mer alvorlig ILD enn ved andre former for myositt. Utviklingen av ILD er variabel. Omtrent 50% har gradvis progressiv dyspne og t√łrrhoste, mens den andre halvpart har akutt debut (Tillie-Leblond I, 2008). I den andre enden av spekteret ses noen som oppdages tilfeldig og har nesten ingen progresjon.

Hud. De mest typiske hudmanifestasjonene (16-21%) er ‚Äúmekanikerhender‚ÄĚ som er fissurer, hyperkeratotiske og erythemat√łse forandringer. Disse kan ligne hender til mekanikere som belaster hendene fysisk i sitt arbeid. Lokaliseringen er typisk p√• laterale sider av fingre og tommel og vanligvis ikke i h√•ndflater eller p√• h√•ndrygg (Hervier B, 2013). ‚ÄúHikers feet‚ÄĚ tilsvarer ‚Äúmekanikerhender‚ÄĚ p√• f√łtter med hyperkeratose p√• t√¶r (Trallero-Araguas E, 2016). Hudforandringer som er klassiske for dermatomyositt ses hos ca. 20%, mens mer enn 50% har Raynauds fenomen

Antisyntetase syndrom med lunge-manifestasjoner i ulike stadier. Med tidlig diagnose og riktig behandling kan tilstanden reverseres. Illustrasjon: Maturu VN, Lakshman A, Bal A, Dhir V, Sharma A, Garg M, Saikia B, Agarwal R ‚Äď Lung India : official organ of Indian Chest Society (2016), CC BY-NC-SA 3.0

Ledd. Artralgi og artritt i flere ledd, oftest symmetrisk og non-erosiv, ses hos over 50%. Pasienter med anti-Jo-1 antistoff er mest utsatt (Cavagna L 2019). Erosiv artritt ses hos 15-20% av tilfellene. Der polyartritt ses tidlig i sykdomsforl√łpet foreligger da revmafaktorer og anti-CCP antistoff (Gonzalez-Gay MA, 2018); (Cavagna L, 2010).

MalignitetDermatomyositt er assosiert med kreft hos voksne og det er case-rapporter p√• malignitet ogs√• ved ASS. I en st√łrre kohorte fant en imidlertid ikke √łkt malignitet ved ASS sammenlignet med den generelle befolkningen (Pinal-Fernandez I, 2017). Noen pasienter, s√¶rlig ved dermatomyositt-lignende forl√łp eller suspekte symptomer anbefales likevel malignitet-screening.

Muskel. Omtrent en av fire pasienter har f√• eller ingen tegn til myopati (hypomyopatiske, amyopatiske). Kreatinin kinase (CK) kan v√¶re moderat forh√łyet eller normal (Cavagna L, 2017: Wells M, 2022).

Utredning

Anamnesen kartlegger symptomer (se ovenfor) med vekt p√• symptomer fra lunger, muskler (muskelstyrke, √łsofagus-funksjon), hud og ledd.

Klinisk unders√łkelse. En gj√łre en generell status med vekt p√• vurdering av muskelstyrke, ledd, hud og lunger. Kliniske funn; Artritt. Tre typer: ikke-usurerende med subluksasjon av tomler, ikke-usurende sm√•ledds-artritt, destruktiv leddsykdom. Artralgi og artritt i flere ledd, oftest symmetrisk og non-erosiv, ses hos over 50%. Pasienter med anti-Jo-1 antistoff er mest utsatt (Cavagna L 2019). Erosiv artritt ses hos 15-20% av tilfellene.

Alvorlig lunge-manifestasjon (R√łntgen og CT) ved innleggelse til h√łyre og utskrivning til venstre hos en 72 √•r gammel kvinne med antisyntetase syndrom.
Alvorlig lunge-manifestasjon (R√łntgen og CT) ved innleggelse til h√łyre og utskrivning til venstre hos en 72 √•r gammel kvinne med antisyntetase syndrom. Illustrasjon: Naiti T, Resp Med Care Rep, 2017. CC BY-NC-ND 4.0

Feber er ikke spesielt h√ły. Interstitiell lungesykdom (ILD): Debut av ILD kan v√¶re fra asymptomatisk med et tilfeldig funn ved auskultasjon (krepitasjoner).  Ved unders√łkelse av fingre, s√¶rlig pekefinger ses ofte t√łrr, sprukken hus forenelig med ‚Äúmekanikerhender‚ÄĚ (se foto ovenfor). Myositt trenger ikke v√¶re fremtredende eller p√•visbar. Raynauds fenomen ses hos mange, men er ofte mindre fremtredende enn ved systemisk sklerose eller MCTD. Sicca symptomer (ofte SSA/anti-Ro antistoffer) kan ses som ved Sj√łgrens syndrom, ev. ved overlappende sykdom. 

Laboratoriepr√łver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonspr√łver, elektrolytter, kreatinin kreatin kinase (CK), albumin, glukose. Troponin ved mistanke om myositt. Urin-stiks. I tillegg tas antistoff-pr√łver som kan omfatte ‚Äúmyositt-spesifikke pr√łver‚ÄĚ (se nedenfor). Der polyartritt ses tidlig i sykdomsforl√łpet foreligger da revmafaktorer og anti-CCP antistoff (Gonzalez-Gay MA, 2018); (Cavagna L, 2010). Antistoff ved ASS (¬ęMyositt-spesifikke antistoff¬Ľ). 25-30 % av alle pasienter med inflammatorisk myopati/ myositt har anti-syntetase antistoffer som vi kan teste p√• til n√•.

  • Jo 1 er rettet mot histidyl tRNA syntetase. vanligst, forekommer  hos50-80%. Ofte klassisk antisyntetase syndrom (lunge mer enn 80%, muskler, hud) og leddbetennelser (artritt) hos ca. 70%.
  • PL7 mot threonyl tRNA syntetase (Obs! sklerodaktyli, gjerne mild myopati). Ses hos 12-20%, ofte alvorlig lungesykdom, mildere myositt. Raynauds fenomen.
  • PL12 mot ananyl tRNA syntetase. Ca. 12-20%, ofte alvorlig lungesykdom, mildere myositt. Raynauds fenomen.
  • OJ mot isoleucyl tRNA syntetase. Ca. 5-10%, Mest symptomer fra lunger, sjeldnere myositt. Artritt forekommer.
  • EJ mot glycyl tRNA syntetase. Ses hos ca. 4-20%, ofte dermatomyositt, tendens til tilbakefall i sykdomsforl√łpet.
  • KS mot asparaginyl tRNA syntetase (Obs! cancer, kan ha ILD alene). Ca. 5%, Mest lungesykdom, ingen eller mild myositt.
  • Zo mot fenylalanin tRNA syntetase forekommer hos f√¶rre enn 1%, data for typisk sykdomsforl√łp mangler.
  • Ha/YRS (tyrosyl-tRNA-syntetas), mindre enn 1%, data for typisk sykdomsforl√łp mangler
  • SC (lysyl-tRNA-syntetase), mindre enn 1%, data for typisk sykdomsforl√łp mangler.
  • JS (glutamin-tRNA-syntetase), mindre enn 1%, data for typisk sykdomsforl√łp mangler
  • Tryptophanyl-antistoff, usikker klinisk betydning.
  • Annet: ACPA / CCP-antistoff som ellers forbindes med revmatoid artritt forekommer hos 6-9% med antisyntetase syndrom.

Bildediagnostikk

MR av l√•rmuskler ved antisyntetase syndrom. √ėdem. Illustrasjon: Andersson H, Kirkhus, E Garen T, Walle-Hansen T, Merckoll,E, Molberg √ė, 2017. Arthritis Res Ther. CC BY 4.0 0

-CT lunger er obligatorisk ved diagnose og i forl√łpet. Nesten alle (78-100%) klassifiseres som non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) med mattglass-forandringer eller organiserende pneumoni (OP). Fibrose og bikake-m√łnster forenelig som er mer terapiresistent med usual interstitiell sykdom (UIP) kan utvikle seg i forl√łpet (Waseda Y, 2016).

-MR-unders√łkelser av l√•rmuskler kan vise √łdem forenelig med myositt og bidra til √• lokalisere steder egnet for biopsi. Muskel√łdem er imidlertid ikke spesifikk for inflammatorisk myopati og ses ogs√• ved rabdomyolyse og muskeldystrofi. Ved sykdomsdebut kan ogs√• fasciitt observeres (Ebbo M, 2013).

-R√łntgen av affiserte ledd (oftest fingre). Erosiv artritt ses hos 15-20% av tilfellene. CT- eller MR av aktuelle organer eller PET/CT dersom mistanke om malignitet.

-R√łntgen √łsofagus med kontrastmiddel under svelgeakt kan vise om dysmotilitet foreligger.

Lungefunksjonstester viser et restriktivt m√łnster med nedsatt total lungekapasitet (TLC) <80% av forventet. Gassdiffusjon (DLCO) og funksjonell vital kapasitet (FVC) som ofte f√łlges opp i klinisk praksis er tilsvarende redusert. B√•de DLCO og FVC korrelerer vanligvis med utbredelsen av ILD slik en ser den ved HRCT (Andersson H, 2016).

41 år gammel kvinne med progredierende dyspne over fire år. Clubbing med urglassnegler ved antisyntetase syndrom. Esposito ACC, 2016. CC BY-NC 3.0

Bronkoskopi med bronkial skyllev√¶ske (lavage / BAL) og transbronkial biopsi er invasive unders√łkelser som vanligvis ikke er n√łdvendig ved ASS. Indikasjon foreligger likevel hvis diagnosen er usikker og s√¶rlig ved mistanke om infeksjon (pneumocystis og andre opportunistiske), hypersensitivitetspneumoni eller andre differensialdiagnoser. Ved BAL kan lungelegen vurdere parametere som gjenspeiler den inflammatoriske aktiviteten i lungene. I tillegg tas sekret til dyrkning for √• utelukke infeksjon (differensialdiagnose).

Elektromyografi (EMG) kan brukes for √• styrke mistanken om inflammatorisk myopati. Unders√łkelsen skiller mellom muskul√¶r og nevrogen sykdom, men ikke mellom poly- eller dermatomyositt. EMG brukes mindre enn f√łr MR ble mer tilgjengelig.

EKG ved mistanke om hjertemanifestasjon Ekkokardiografi kan gi mistanke om pulmonal hypertensjon som p√•vises (ved h√łyresidig hjertekateter) hos 7,9% av pasientene med ASS. √Örsaken er vanligvis lungesykdommen ILD, men pulmonal hypertensjon er likevel er uavhengig risikofaktor for alvorlig sykdomsforl√łp (Hervier B, 2013).

Muskelbiopsi er ikke alltid n√łdvendig for √• stille diagnosen. Imidlertid vil biopsi utelukke lignende tilstander med uspesifikke antistoff-utslag og muskelsmerter. Biopsi kan ofte ogs√• skille mellom dermatomyositt og polymyositt. Biopsi ved ASS viser perifascikul√¶r nekrose slik som ved dermatomyositt. Andre funn omfatter nekroser i myofibre utover de perifascikul√¶re omr√•der, samt perimyseal monocellul√¶r celleinfiltrasjon  (med opphopning av lymfocytter: B og CD4+ celler). Endomysiale mononukle√¶re infiltrasjoner i ikke-nekrotiske fibre som ses ved polymyositt og inklusjonslegeme-myositt er ikke vanlig (Tanboon J, 2023).

Neglefold-kapillaroskopi. Patologiske funn ses hos over 60%. Disse omfatter periungale teleangiektasier og abnorme neglesengskapillærer. Forandringene er vanligst hos ASS pasienter med Raynauds fenomen, men forekommer også uten Raynauds (Sebastini m, 2019).

6-minutters gangtest. Testen forutsetter at pasienten kan g√• minst 6 minutter. Avstanden som tilbakelegges m√•les og brukes til senere sammenligning. Resultatet preges av en kombinasjon av hjerte- og lungekapasitet, ledd og muskelaffeksjon (Enright PL, 2003). 

Klassifikasjonskriterier

ASS kan klassifiseres som en egen diagnose ved siden av polymyositt og dermatomyositt eller inkluderes i disse (Marco JL, 2020).

Sammenligning av to sett foreslåtte kriterier (Marco JL, 2020)
Absolutt krav: Forekomst av anti-tRNA syntetase antistoff
Connors GR, 2010
Solomon J, 2011 
Antisyntetase antistoff pluss ett eller flere av f√łlgende: Antisyntetase antistoff pluss to major kriterier eller ett major- og to minor kriterier Major kriterier:
‚ÄďMyositt ved Bohan og Peter kriterier (Bohan A, Peter JB. Polymyositis, 1975 del I, del II ) -Myositt ved Bohan og Peter kriterier (se myositt)
‚ÄďILD uten annen forklaring eller √•rsak -ILD uten annen forklaring eller √•rsak
‚ÄďArtritt -Uforklart, vedvarende feber -Raynauds fenomen Minor kriterier:
-Mekanikerhender (hud) -Artritt
  -Raynauds fenomen
  -Mekanikerhender
   

Differensialdiagnoser

Revmatoid artritt. ASS kan initialt bli feildiagnostisert som revmatoid artritt (RA). Dette gjelder s√¶rlig n√•r ASS er assosiert med RF eller a-CCP antistoff. Sarkoidose. Uspesifikke utslag i ASS antistoff ved polymyositt eller sarkoidose kan ogs√• forveksles med ASS. Sj√łgrens syndrom, SLE. Fordi anti-SSA antistoff forekommer er ogs√• Sj√łgrens syndrom og SLE differensialdiagnoser. Infeksjoner, lungefibrose. Lunge-manifestasjoner blir ofte ogs√• feil oppfattet som infeksjoner, hypersensitivitets-pneumoni eller idiopatisk lungefibrose.

Svangerskap

Det er f√• rapporterte tilfeller av svangerskap ved ASS. Ved alvorlig lungesykdom frar√•des oftest svangerskap. Preeklampsi er beskrevet, men uklart om forekomsten er usikkert p√• grunn av for lite data. Blant ti anti-Jo-1 positive tilfeller rapportert frem til 2024, var syv diagnostisert f√łr svangerskap og tre under graviditeten. De sist nevnte var assosiert med alvorlig matern lungesykdom og endte med fosterd√łd. Blant de √łvrige 7/10 f√łdte alle for tidlig, med ett unntak (Mourot A, 2024). Dersom den gravide har SSA antistoff, anbefales oppf√łlging som ved Sj√łgrens syndrom. Det inneb√¶rer screening av f√łtal hjertefrekvens i svangerskapsuke 16-26 og vurdering av ev. neonatal lupus etter f√łdsel (Green LJ, 2020).

Ut ifra erfaringer til nå kan man konkludere med at det er stor risiko for alvorlige svangerskapskomplikasjoner når ASS diagnostiseres under svangerskapet. Medvirkende årsak kan være reduserte behandlingsmuligheter under graviditet (Mourot A, 2024). Vennligst se også info fra NKSR

Behandling

Sykdomsforl√łpet ved ASS er individuelt og behandlingen m√• tilpasses den enkeltes sykdoms-manifestasjoner (persontilpasset behandling), sykdomsforl√łp, komorbiditet og toleranse. Likevel er noen r√•d universelle. Blant non-farmakologiske tiltak er fysikalsk behandling, egentrening og i noen tilfeller er lunge-rehabilitering aktuelt. F√łr en begynner b√łr en sette m√•l som skal n√•s hvis behandlingen virker etter hensikten (‚Äútreat to target‚ÄĚ). M√•let baseres p√• reduksjon av sykdomsaktivitet og individuelle manifestasjoner.

Pasienten har rett p√• informasjon og v√¶re innforst√•tt med behandlingsm√•let. I tillegg er det viktig √• informere om hensikten med behandlingen og hva den inneb√¶rer, inklusiv risiko for bivirkninger. Utvidet informasjon og oppf√łlging kreves ved utpr√łvende behandling. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon fra Norsk revmatologisk forening/Legeforeningen. Ved god informasjon oppn√•s at medikamentene i st√łrre grad tas etter hensikten. Vennligst les om behandlingssvikt i eget kapittel.

Valg av medikamenter kan v√¶re vanskelig fordi det foreligger relativ f√• gode studier og ingen medikamenter er spesifikt godkjent for ASS. Dette krever ekstra god pasientinformasjon og oppf√łlging i henhold til utpr√łvende behandling. En deler strategien inn i induksjonsbehandling som skal stanse progresjon og redusere inflammasjon, samt en vedlikeholdsbehandling som skal hindre residiv.

Induksjonsbehandling

-Kortikosteroider er viktige i de fleste tilfeller, s√¶rlig ved ILD. Dosen baseres p√• sykdommens alvorlighetsgrad. Ved akutt eller raskt progredierende ILD kan en velge prednisolon 1mg/kg/dag eller metylprednisolon (SoluMedrol) 1000mg/d tre dager p√• rad (Mimori T, 2012). Lavere doser er aktuelt i mildere sykdomsforl√łp.

-csDMARDs. Ved ASS assosiert ILD begynnes oftest samtidig med et steroid-sparende DMARD.  Mykofenolat (CellCept), azathioprin (Imurel) eller cyklofosfamid (Sendoxan) har alle vanligvis effekt, men mykofenolat ser ut til √• ha minst forventede bivirkninger (Huapaya JA, 2019). Calcineurin-hemmere (takrolimus eller ciclosporin) vurderes i behandlingsrefrakt√¶re tilfeller (Labirua-Iturburu A, 2013). I utgangspunktet foretrekkes takrolimus p√• grunn av bedre effekt og mindre risiko for bivirkninger (Witt LJ, 2016).

-Biologisk behandling med rituksimab har vist √• kunne bedre og stabilisere ILD ved ASS. Pasienter med sykdomsforl√łp p√• under ett √•r, eksaserbasjoner og de med SSA antistoff ser ut til √• respondere best p√• behandlingen (Sem M,  2009; Bauhammer J, 2016). Imidlertid m√• en ta hensyn til √łkt infeksjonsrisiko som v√¶re en begrensning i noen tilfeller. Vaksinasjon (influensa, pneumokokker, COVID-19) og profylaktisk behandling mot pneumocystis er aktuelt). I behandlingsrefrakt√¶re, alvorlige, progredierende tilfeller kan lungetransplantasjon vurderes (Mimori T, 2012).

Vedlikeholdsbehandling

-csDMARDs. I milde eller moderate tilfeller med myositt velges ofte metotreksat (15-20mg/uke), azathioprin (150mg/d) eller mykofenolat 100-1500 mg to ganger i d√łgnet) (McGrath ER, 2018). Metotreksat unng√•s imidlertid ofte ved ILD siden lungebivirkning forekommer (pneumonitt, sjelden) og da kan v√¶re vanskelig √• skille fra sykdomsprogresjon.

‚ÄďBiologisk. Rituksimab. Ved alvorligere sykdomsforl√łp kan mer aggressiv vedlikeholdsbehandling v√¶re n√łdvendig med calcineurin-hemmere eller rituksimab, sjelden cyklofosfamid.

‚ÄďImmunglobulin intraven√łst brukes i sjeldne, behandlingsrefrakt√¶re tilfeller eller der annen medikasjon ikke kan brukes (Oddis CV, 2018).

Oppf√łlging Behandlingen b√łr ha spesiell fokus p√• √• redusere lunge-infiltrater ved NSIP type. Ogs√• unders√łkelser i forl√łpet er viktig fordi 67% som initialt var uten ILD kan utvikle lunge-manifestasjonen i forl√łpet (Cavagna L, 2015). I oppf√łlgingen gj√łres blant annet lungefunksjons-tester , 6-minutters gangtest, HRCT av lunger. Ved mistanke om pulmonal hypertensjon er ekkokardiografi aktuelt. Muskelstyrken kan vurderes med standardiserte m√•linger i regi av fysioterapeut

Prognose

Ved ASS vil en ha st√łrst fokus p√• √• hindre alvorlig progredierende lungesykdom (ILD). En m√• ved √łkende dyspne og hoste likevel ikke glemme at pasientene er mottakelige for luftveisinfeksjoner som er hyppige og alvorlige (blant annet ved svelge-besv√¶r og aspirasjon). Dessuten kan progredierende muskul√¶r affeksjon ogs√• medf√łre √łkende pustebesv√¶r. I en kohorte p√• 202 pasienter med ASS med anti-Jo-1 antistoff var 5-√•rs overlevelse 90%, 10 √•rs overlevelse 70%. Pasienter uten dette antistoffet hadde mer alvorlig prognose med 5-√•rs overlevelse p√• 75% og 10 √•rs overlevelse 47%. Vanligste d√łds√•rsak var lungefibrose (Aggarwal R, 2014).

Retningslinjer, anbefalinger, prosedyrer

Litteratur

Podcast

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book