ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
240 PRES, Posterior reversibelt encefalopati syndrom (REV 195)
Øyvind Palm
Kjennetegn ved PRES
Hodepine, synsforstyrrelser, kramper, forvirring.
Høyt blodtrykk
MR-funn cerebralt
ICD-10: G93.4 (uspesifisert encefalopati)
Definisjon
Posterior reversibelt encefalopati syndrom (PRES) angriper sentralnervesystemet (CNS) med akutt somnolens, synsforandringer, kramper, hodepine og karakteristiske cerebrale MR-forandringer. Blant risikofaktorer (se nedenfor) er autoimmune sykdommer som systemisk lupus (SLE), EGPA, TTP, samt cytotoksiske medikamenter, noe som gjør at også revmatologer bør kjenne tilstanden. PRES diagnostiseres og behandles av nevrologer i samarbeid med andre spesialister, basert på bakenforliggende årsak. Revmatologens rolle er å klargjøre eventuell sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denne.
Historie
Syndromet ble først kalt reversibel posterior leukoencefalopati i 1996 fordi en antok at bare hvit hjernesubstans var involvert (Hinchey, 1996). Senere viste det seg at også grå substans var affisert og syndromet fikk sitt nåværende navn: posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) (Casey SO, 2000).
Sykdomsårsaker
Patogenesen er ikke sikkert forstått, men endotel dysfunksjon med svikt i cerebral autoregulering medfører vasodilatasjon, ekstravasering av væske med påfølgende hjerneødem og petekkiale intracerebrale blødninger. Illustrasjon: Liu B, Zhang X, Zhang FC, Yao Y, Zhou RZ, Xin MM, Wang LQ – BMC neurology (2012). CC BY-2.0.
PRES kan utløses av ulike tilstander; Autoimmune sykdommer som Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) (Khanjar L, 2018), polyarteritis nodosa (PAN), Behcets, TTP, akutt porfyri, Henoch-Schönlein purpura, post organ transplantasjon eller Hemolytisk Uremisk Syndrom (HUS) (Fidan K, 2016). Andre årsaker er eklampsi ved svangerskap og etter fødsel (post partum), ukontrollert hypertoni, nyresvikt og immundempende medikamenter (Shankar J, 2016) som ciclosporin A, takrolimus, IVIG, IFN-alfa, cyclofosfamid og kjemoterapi mot kreft.
Epidemiologi
PRES diagnostiseres oftere nå, noe som skyldes bedre bildediagnostikk og oppmerksomhet omkring sykdommen. Personer i alle aldersgrupper kan angripes, men PRES ses vanligst blant middelaldrende kvinner (Fischer M, 2017).
Symptomer
Typiske symptomer er ny hodepine, nye synsforstyrrelser som kan omfatte diplopi, synstap og hemianopsi. Nevrologisk ses kramper med tungebitt, inkontinens for urin og avføring og endret mental status.
Undersøkelsesfunn og diagnostisering
Sykehistorien omfatter bakenforliggende risikotilstand inklusiv medikasjon (se ovenfor). En bør spesifikt etterspør ny hodepine og tilkomne synsforstyrrelser, eventuelt via fremmedanamnese.
Klinisk undersøkelse vurderer øyne og syn, vestibulo-okulær refleks, papilleødem (oftalmoskopi), oralt traume (tungebitt), livlige reflekser, kramper og tegn til inkontinens for urin og avføring. Også mental status evalueres. Blodtrykksmåling er obligatorisk. Malign hypertensjon ses, men 15%-20% er normo-hypotensive fordi PRES kan forekomme også ved normalt eller bare lett forhøyet blodtrykk.
Laboratorieprøver. Det er viktig å utelukke infeksjon, blødning, elektrolyttforstyrrelser og annen organmanifestasjon. CRP, SR, Hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, glukose, albumin, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, samt urin-stiks. Immunologiske tester kan omfatte ANA, anti-DNA og ANCA.
Bildediagnostikk. CT av hjernen kan gjøres umiddelbart for å utelukke lignende tilstander (differensialdiagnoser), slik som intrakranial blødning. I venefase (med kontrastmiddel) utelukkes sinusvenetrombose. Diagnostisk er MR av hjernen viktig. Denne viser områder med ødem (hevelse) på T2 vektede sekvenser. Oftest parieto-occipital lokalisering.
Spinalpunksjon skal ikke gjøres dersom kontraindikasjoner (papilleødem og andre tegn på økt hjernetrykk) foreligger. Indikasjonen er å utelukke infeksjon i CNS (herpes simpleks encefalitt med flere), særlig blant immunsupprimerte pasienter.
EEG (elektroencefalogram) kan være nyttig , selv om PRES ikke viser spesifikke forandringer.
Differensialdiagnoser
- Arteriestenoser i bakre cerebrale kretsløp
- Encefalitt, infeksiøs (herpes simpleks), PML encefalopati / JC-virus etter rituksimab) og andre infeksjoner som kan angripe hjernen og autoimmun encefalitt
- Hypoglykemi
- Intrakranial blødning, subduralt hematom, subaraknoidal blødning, sinusvene trombose, posterior hjerne-iskemi eller iskemisk slag, trombose i arteria basilaris.
- Nyresvikt med uremisk encefalopati
- Primær cerebral vaskulitt (PACNS) (med differensialdiagnoser)
- SLE med hjerne-manifestasjon (CNS-lupus)
Behandling
Behandle bakenforliggende sykdomsårsak. Spesielt viktig at høyt blodtrykk er godt kontrolleres med antihypertensiva. Blodtrykk over 160/110 mmHg med mål om 130-150/80-100 mmHg (Vandenbossche G, 2014). Noen vil ha behov for antikonvulsiv medikasjon (ved kramper).
Prognose
Prognosen bestemmes ofte av responsen av behandling av den bakenforliggende sykdommen og tidlig behandlingsstart. Etter utløsende årsak (for eksempel hypertoni) er under kontroll, forventes PRES å falle til ro innen 1-2 uker. Synstap går da også vanligvis tilbake, selv om noen nevrogene symptomer og synstap kan vedvare 3-4 måneder. Dødelige forløp med hjerneødem eller hjerneblødning er beskrevet, men er sjelden (Hobson EV, 2012).
