ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

190 Kapillært lekkasje syndrom, Capillary leak syndrome (REV 023)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentativ diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

Definisjon

Capillary leak syndrome etter IL-11 behandling for primært levercarcinom med trombocytopeni. Kai-Feng W, Hong-Ming P, Hai-Zhou L, Li-Rong S, Xi-Yan Z – BMC cancer (2011). CC BY-NC 4.0 DEED

Kapillær lekkasje syndrom er en sjelden tilstand der væske lekker fra små blodårer (kapillærer) og ut i vevet. Dette kan føre til hevelse, lavt blodtrykk og andre alvorlige symptomer. Sykdommen medfører episoder med alvorlige hevelser med væskeansamling, særlig rundt muskler i armer og ben. Også symptomer fra lunger, perikard (perikardvæske), nyrer og nervesystem kan forekomme i forløpet. Årsaken er økt kapillærpermeabilitet. Symptomene utvikler seg ofte i løpet av 1-3 dager (Saravi B, 2023).

Tilstanden er sjeldent og forekommer som en egen sykdom (primært kapillær lekkasje syndrom eller Clarksons sykdom) eller relatert (sekundært) til andre tilstander, inklusive sepsis og systemiske bindevevssykdommer (Siddall E, 2017).

Sykdomsårsaker

Sykdomsmekanismen innebærer at proteinrik væske fra blodet (plasma) trenger gjennom kapillærene og ut i bindevevet. Dermed oppstår hevelser med væskeansamlinger/ødemer. Den vanligste relaterte tilstanden er sepsis, men primært kapillær lekkasje syndrom kan også oppstå ved alvorlig forløp av systemiske bindevevssykdommer som myositt (inklusiv dermatomyositt hos barn, JDM) (Guffroy A, 2016), makrofag aktiverings syndrom (MAS) / HLH, forgiftninger, medikament-toksisitet (biologiske legemidler når de brukes i kreft-terapi), kreftbehandling med benmargstransplantasjoner (“engraftment syndrome”), leukemi-behandling (“differentiation syndrome”), slangebitt og etter ovarial hyperstimulering (ovarialt hyperstimuleringssyndrom).

Symptomer

Fatigue. Primært kapillær lekkasje syndrom begynner med utmattelse/fatigue og svimmelhet. I denne initiale fasen er fluktuasjon av intravasal væske og proteiner til ekstravasalt bindevev og organer ennå begrenset.

Ødemer. I neste sykdomsfase gjør cytokiner at vaskulær / kapillær permeabilitet øker og proteinrik væske invaderer ekstravasalt bindevev og organer. Symptomer er da raskt progredierende blodtrykksfall og tachykardi som uttrykk for hypovolemisk sjokk. Væske og høyt nivå av proteiner i vevet forårsaker uttalte ødemer. Symptomene er pleura– og perikardvæske, non-kardiogent lungeødem med ARDS (“acute respiratory distress syndrom”) i enkelte tilfeller, samt intestinalt ødem. Muskelødem kan medføre rabdomyolyse og/eller compartment syndrom i ekstremiteter. Senere i forløpet bedres den vaskulære permeabiliteten, ødemene reduseres spontant og blodtrykket stabiliseres. Imidlertid kan livstruende lungeødem oppstå i denne fasen.

Hypotensjon reduserer nyre-perfusjon og symptomer på akutt nyresvikt eller akutt tubulær nekrose kan oppstå i alvorlige tilfeller. Cytokin-nivåene kan i seg selv også være skadelig for nyrene.

Undersøkelser

Anamnesen bør omfatte kjente autoimmune sykdommer, infeksjoner, kreft eller andre medisinske tilstander. Også eventuelle medisiner, inkludert reseptbelagte medisiner, reseptfrie medisiner og kosttilskudd, samt rusmidler.

Klinisk påvises systemiske ødemer og hypoalbuminemi. Andre manifestasjoner er akutt nyreskade, pleura- og perikardvæske, rabdomyolyse og compartment syndrom i ekstremiteter. Etter et variabelt antall dager bedrer permeabiliteten seg spontant. I denne fasen kan imidlertid et livstruende pulmonalt ødem oppstå.

Blodprøver kan tas for å måle elektrolytter, nyre-, lever- og thyreoidea funksjon, tegn på infeksjon og autoimmune sykdommer.

Urinprøver kan tas for å se etter protein i urinen/tegn på nyreskade.

Bildediagnostikk. Røntgen thoraks tas for å se etter pleuravæske. Ultralyd av hjertet kan tas for å se etter tegn på hjertesvikt. CT-scan eller MR-scan kan tas for å se etter tegn på lekkasje fra kapillærer i andre deler av kroppen.

Differensialdiagnoser

Behandling

I noen tilfeller kan CLS være en livstruende tilstand og krever intensiv behandling. Riktig væsketilførsel (0.9% NaCl eller andre elektrolyttoppløsninger) er en viktig del av behandlingen, men samtidig et dilemma. Væskerestriksjon kan øke hypovolemi og hypotensjon som kan forårsake organskade, mens kapillær lekkasje fra væsketilførsel kan forverre ødemer.

Albumin-infusjoner er også aktuelt, men effekten begrenset siden de fort går ekstravasalt ut i vevet. Når blodtrykket er stabilisert, er det aktuelt å gi diuretika for å hindre lungeødem (Siddal E, 2017).

Når capillary leak syndrome er forårsaket av systemiske bindevevssykdommer, MAS/HLH, leukemi-behandling og andre medikamenter har kortikosteroider vist seg nyttig i tillegg til væsketerapi.

Kapillær lekkasje syndrom etter benmargstransplantasjon (engraftment syndrome) responderer på behandling med steroider (Spitzer TR, 2001).

Intravenøs immunglobulin (IVIG) har vist effekt og er anbefalt tidlig i forløpet til alle med ukjent årsak til kapillær lekkasje syndrom. Studier har brukt dosen 1 g/kg per dag over2 dager (Marra AM, 2014). For å hindre residiv, kan IVIG 2g/kg en gang i måneden være aktuelt (Xie Z, 2015; Siddal E, 2017)

Litteratur

License

Share This Book