ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

171 Kapillært lekkasje syndrom, Capillary leak syndrome (REV 023)

√ėyvind Palm

Læringsmål REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentativ diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

Definisjon

Capillary leak syndrome etter IL-11 behandling for primært levercarcinom med trombocytopeni. Kai-Feng W, Hong-Ming P, Hai-Zhou L, Li-Rong S, Xi-Yan Z РBMC cancer (2011). CC BY-NC 4.0 DEED

Kapill√¶r lekkasje syndrom er en sjelden tilstand der v√¶ske lekker fra sm√• blod√•rer (kapill√¶rer) og ut i vevet. Dette kan f√łre til hevelse, lavt blodtrykk og andre alvorlige symptomer. Sykdommen medf√łrer episoder med alvorlige hevelser med v√¶skeansamling, s√¶rlig rundt muskler i armer og ben. Ogs√• symptomer fra lunger, perikard (perikardv√¶ske), nyrer og nervesystem kan forekomme i forl√łpet. √Örsaken er √łkt kapill√¶rpermeabilitet. Symptomene utvikler seg ofte i l√łpet av 1-3 dager (Saravi B, 2023).

Tilstanden er sjeldent og forekommer som en egen sykdom (primært kapillær lekkasje syndrom eller Clarksons sykdom) eller relatert (sekundært) til andre tilstander, inklusive sepsis og systemiske bindevevssykdommer (Siddall E, 2017).

Sykdomsårsaker

Sykdomsmekanismen inneb√¶rer at proteinrik v√¶ske fra blodet (plasma) trenger gjennom kapill√¶rene og ut i bindevevet. Dermed oppst√•r hevelser med v√¶skeansamlinger/√łdemer. Den vanligste relaterte tilstanden er sepsis, men prim√¶rt kapill√¶r lekkasje syndrom kan ogs√• oppst√• ved alvorlig forl√łp av systemiske bindevevssykdommer som myositt¬†(inklusiv dermatomyositt hos barn, JDM) (Guffroy A, 2016), makrofag aktiverings syndrom (MAS) / HLH, forgiftninger, medikament-toksisitet (biologiske legemidler n√•r de brukes i kreft-terapi), kreftbehandling med benmargstransplantasjoner (“engraftment syndrome”), leukemi-behandling (“differentiation syndrome”), slangebitt og etter ovarial hyperstimulering (ovarialt hyperstimuleringssyndrom).

Symptomer

Fatigue. Primært kapillær lekkasje syndrom begynner med utmattelse/fatigue og svimmelhet. I denne initiale fasen er fluktuasjon av intravasal væske og proteiner til ekstravasalt bindevev og organer ennå begrenset.

√ėdemer. I neste sykdomsfase gj√łr cytokiner at vaskul√¶r / kapill√¶r permeabilitet √łker og proteinrik v√¶ske invaderer ekstravasalt bindevev og organer. Symptomer er da raskt progredierende blodtrykksfall og tachykardi som uttrykk for hypovolemisk sjokk. V√¶ske og h√łyt niv√• av proteiner i vevet for√•rsaker uttalte √łdemer. Symptomene er pleura– og perikardv√¶ske, non-kardiogent lunge√łdem med ARDS (“acute respiratory distress syndrom”) i enkelte tilfeller, samt intestinalt √łdem. Muskel√łdem kan medf√łre rabdomyolyse og/eller compartment syndrom i ekstremiteter. Senere i forl√łpet bedres den vaskul√¶re permeabiliteten, √łdemene reduseres spontant og blodtrykket stabiliseres. Imidlertid kan livstruende lunge√łdem oppst√• i denne fasen.

Hypotensjon reduserer nyre-perfusjon og symptomer på akutt nyresvikt eller akutt tubulær nekrose kan oppstå i alvorlige tilfeller. Cytokin-nivåene kan i seg selv også være skadelig for nyrene.

Unders√łkelser

Anamnesen b√łr omfatte kjente autoimmune sykdommer, infeksjoner, kreft eller andre medisinske tilstander. Ogs√• eventuelle medisiner, inkludert reseptbelagte medisiner, reseptfrie medisiner og kosttilskudd, samt rusmidler.

Klinisk p√•vises systemiske √łdemer og hypoalbuminemi. Andre manifestasjoner er akutt nyreskade, pleura- og perikardv√¶ske, rabdomyolyse og compartment syndrom i ekstremiteter. Etter et variabelt antall dager bedrer permeabiliteten seg spontant. I denne fasen kan imidlertid et livstruende pulmonalt √łdem oppst√•.

Blodpr√łver kan tas for √• m√•le elektrolytter, nyre-, lever- og thyreoidea funksjon, tegn p√• infeksjon og autoimmune sykdommer.

Urinpr√łver kan tas for √• se etter protein i urinen/tegn p√• nyreskade.

Bildediagnostikk. R√łntgen thoraks tas for √• se etter pleurav√¶ske. Ultralyd av hjertet kan tas for √• se etter tegn p√• hjertesvikt. CT-scan eller MR-scan kan tas for √• se etter tegn p√• lekkasje fra kapill√¶rer i andre deler av kroppen.

Differensialdiagnoser

Behandling

I noen tilfeller kan CLS v√¶re en livstruende tilstand og krever intensiv behandling.¬†Riktig v√¶sketilf√łrsel (0.9% NaCl eller andre elektrolyttoppl√łsninger) er en viktig del av behandlingen, men samtidig et dilemma. V√¶skerestriksjon kan √łke hypovolemi og hypotensjon som kan for√•rsake organskade, mens kapill√¶r lekkasje fra v√¶sketilf√łrsel kan forverre √łdemer.

Albumin-infusjoner er ogs√• aktuelt, men effekten begrenset siden de fort g√•r ekstravasalt ut i vevet. N√•r blodtrykket er stabilisert, er det aktuelt √• gi diuretika for √• hindre lunge√łdem (Siddal E, 2017).

Når capillary leak syndrome er forårsaket av systemiske bindevevssykdommer, MAS/HLH, leukemi-behandling og andre medikamenter har kortikosteroider vist seg nyttig i tillegg til væsketerapi.

Kapillær lekkasje syndrom etter benmargstransplantasjon (engraftment syndrome) responderer på behandling med steroider (Spitzer TR, 2001).

Intraven√łs immunglobulin (IVIG) har vist effekt og er anbefalt tidlig i forl√łpet til alle med ukjent √•rsak til kapill√¶r lekkasje syndrom. Studier har brukt dosen 1 g/kg per dag over2 dager (Marra AM, 2014). For √• hindre residiv, kan IVIG 2g/kg en gang i m√•neden v√¶re aktuelt (Xie Z, 2015; Siddal E, 2017)

Litteratur

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book