Diagnosekoder ICD-10:: M65.9 (uspesifisert synovitt/tenosynovitt)

Definisjon

Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (RS3PE) er en inflammatorisk revmatisk sykdom hos eldre personer bestående av brått innsettende seronegativ symmetrisk synovitt/artritt ledsaget av ødem og med spontan helbredelse (remitting). Foto: Varshney AN, Singh NK – Journal of postgraduate medicine (2015 Jan-Mar). CC BY-NC-SA 3.0

Historie

Åtte eldre menn og to eldre kvinner med symmetrisk symmetrisk, akutt polysynovitt og ødem i hender og føtter ble beskrevet i 1985 av McCarty DJ som også ga tilstanden navnet Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (RS3PE). Ingen av pasientene hadde revmafaktorer.

Etiologi

Årsaken er ukjent (idiopatisk). Kasuistiske meddelelser om utvikling av RS3PE etter BCG-vaksinasjon og i forløpet av mycoplasma pneumoniae infeksjon. En del tilfeller er assosiert med bakenforliggende malignitet.

Epidemiologi

Eldre personer over 60 år (gjennomsnitt 72, variasjonsbredde 58-92).  Oftere menn enn kvinner (2:1 forekomst).

Symptomer

Raskt innsettende smerte og hevelse av små ledd i over- og underekstremiteter. Betydelig ødem-dannelse i hender (håndrygger) og føtter (fotrygger). Likner på revmatoid artritt (RA), bortsett fra det markante ødemet og vanligvis fravær av revmatoide faktorer/anti-CCP. Symmetrisk affeksjon av PIP, MCP, MTP, håndledd og fotrygg. Ikke sjelden sees asymptomatiske fleksjons-kontrakturer i fingre og håndledd. Karpal tunnel syndrom kan forekomme samtidig. Myalgi som ved  polymyalgia revmatika er ikke uvanlig. Pleuravæske som responderer raskt på behandling med kortikosteroider forekommer.

Utredning

Anamnesen for de aktuelle symptomene (se ovenfor) er kort, ofte få dager. Ingen utløsende årsak.

Klinisk gjøres generell undersøkelse og systematisk leddstatus.

Laboratoriediagnostikk. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, albumin, CK, urinsyre, glukose, proteinelektroforese. Anti-CCP, ANCA og urin stiks. CRP og senkningsreaksjon (SR) er tydelig forhøyet.

Immunologiske undersøkelser: Ingen spesielle tester. Seronegativ for RF, a-CCP.

Bildediagnostikk. Sykdommen er non-erosiv i 95% av tilfellene. Undersøkelser med Ultralyd eller MR vil vise tenosynovitt i både fleksor- og ekstensorsener. Malignitet-utredning der bildediagnostikk inngår er aktuelt (CT hals, thoraks og abdomen). Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt.

Diagnostiske kriterier

Differensialdiagnoser

• Amyloidose (proteiner i urin, sjelden)
• Hypoalbuminemi (sjekk albumin/protein i blod og urin) og nyrefunksjon
• Kondrokalsinose
• Lipødem
• Lymfestase / lymfeødem
• MCTD (yngre kvinner)
• Polymyalgia revmatika
• Revmatoid artritt (“late onset”)
• Sarkoidose
• Spondyloartritt (inklusiv psoriasisartritt)
• Urinsyregikt
• Vene-trombose

Behandling

NSAIDs. Initialt prøves gjerne NSAIDs, men ofte med utilstrekkelig effekt.

Kortikosteroider. De fleste responderer utmerket på lave doser per oralt kortikosteroid 10-20mg/dag.

Hydroksyklorokin (Plaquenil) kan virke steroid-sparende.

I tilfeller assosiert med malignitet er behandling av kreft-sykdommen essensiell.

Prognose

Komplett remisjon innen 4-18 måneder (maksimalt 27 måneder) forventes. Noen plages senere av fleksorsene-synovitt med kontrakturer. Påfølgende hjerneblødning rapportert. Det er rapportert økt forekomst av malign sykdom i form av lymfoproliferativ sykdom (myelomatose, akutt myelogen leukemi, non-Hodg­kins lymfom) og Kaposis sarkom ved RS3PE, samt solide tumorer (prostata, pulm, rektum, kolon, ventrikkel, pankreas, endometriet og ovarier). Alle bør derfor utredes for malignitet som med røntgen- eller CT thoraks, mammografi, perifert blodutstryk, sternalpunksjon, elektroforese av serum og urin, samt bestemmelse av PSA hos menn. Bruk av PET/CT vurderes.

Litteratur

Lilleby V & Gran JT. Tidsskriftet 1997

Yamamoto S, 2020 (paraneoplastisk)

McCarty DJ, 1995