Systemiske bindevevssykdommer er en gruppe autoimmune sykdommer som kan påvirke flere organer og vev i kroppen. Disse sykdommene kjennetegnes av en overaktivering av immunsystemet, som angriper kroppens egne celler og vev. Dette kan føre til betennelse og skade på en rekke organer, inkludert hud, ledd, muskler, lunger, hjerte, nyrer og nervesystemet. Mulige manifestasjon er beskrevet i kapitlene om de respektive sykdommene i Kompendiet.

Revmatologer spiller en avgjørende rolle i å identifisere og diagnostisere systemiske bindevevssykdommer tidlig i sykdomsforløpet. God kunnskap om organmanifestasjoner gjør det mulig å gjenkjenne subtile tegn og symptomer som kan indikere organskade, og dermed iverksette behandling før alvorlige komplikasjoner oppstår.

Blant de vanligste organ-manifestasjonene ved systemiske bindevevssykdommer er:

Blodårer

• Antifosfolipid syndrom (tromboembolier)
• Sjøgrens syndrom (Purpura)
• SLE (vaskulitt)
• Systemisk sklerose (digitale ulcera, nekroser)

Vaskulitter er omtalt i en egen del av boken

GI-trakt

• Systemisk sklerose (gastro-øsofageal refluks, inkontinens, bakteriell overvekst, motilitetsforstyrrelser)
• Antifosfolipid syndrom (tromboemboli med tarmnekrose)

Mer om gastrointestinale manifestasjoner i eget kapittel

Hjerte

• Antifosfolipid syndrom (myokardinfarkt)
• MCTD (pulmonal hypertensjon (PAH))
• Myositt (Myokarditt)
• SLE (perikarditt, endokarditt)
• Systemisk sklerose (Pulmonal hypertensjon, myokardfibrose)

Vennligst les om hjertet og revmatisk sykdom i eget kapittel

Hud

• Antifosfolipid syndrom (marmorering)
• Dermatomyositt (Gottrons, V- og Sjal-tegn, heliotropt eksem, kalsinose)
• MCTD (eksem, “puffy hands”, sklerodaktyli)
• Sjøgrens syndrom (petekkier, tørr hud, (sol-) eksem)
• SLE (Sommerfugl-eksantem, generelt eksantem, petekkier ved trombocytopeni, vaskulitt)
• Systemisk sklerose (Sklerodaktyli, “puffy hands”, digitale ulcera, kalsinose, teleangiektasier)

Vennligst les om hud-manifestasjoner ved revmatiske sykdommer i eget kapittel

Ledd (artritt eller artralgi)

• Antifosfolipid syndrom (AplS)
• MCTD (artralgi, artritt)
• Sjøgrens syndrom (artralgi, artritt)
• SLE (artralgi, artritt)
• Systemisk sklerose (kontrakturer, særlig fingerledd)

Vennligst les om artritt ved systemiske bindevevssykdommer i eget kapittel

Lunger

• Antifosfolipid syndrom (pulmonal emboli, lungeblødning)
• Myositt/dermatomyositt (antisyntetase syndrom)
• Sjøgrens syndrom (lymfycytisk interstitiell pneumoni (LIP))
• SLE (pleuritt, pneumonitt, lungeblødning)
• Systemisk sklerose (interstitiell lungesykdom)

Vennligst les om lunger og revmatisk sykdom i eget kapittel

Muskler

• Dermatomyositt (kalsinose)
• MCTD (lavgradig myositt)
• Myositt (redusert styrke)
• Sjøgrens syndrom (lavgradig myositt)

Nervesystem

• Antifosfolipid syndrom (slag)
• Sjøgrens syndrom (polynevropati)
• SLE (CNS, perifer nevropati)

Vennligst se også nervesystemet og revmatisk sykdom i eget kapittel

• Eget kapittel om organ-undersøkelser ved systemiske bindevevssykdommer 
• Akutte bindevevssykdommer med behov for øyeblikkelig hjelp

Nyrer

• Antifosfolipid syndrom (emboli med nekroser)
• Sjøgrens syndrom (interstitiell nefritt, renal tubulær acidose)
• SLE (glomerulonefritt)
• Systemisk sklerose (renal krise)

Vennligst les om nyrer og revmatisk sykdom i eget kapittel

Øyne  og munn

• Sjøgrens syndrom (sicca)
• Systemisk sklerose (sicca, redusert gapeevne, karpemunn)
• SLE (sicca, munnsår)

Vennligst les om øyet ved revmatiske sykdommer i eget kapittel