ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

224 Trombocytopeni og trombocytose (REV 189)

√ėyvind Palm

Læringsmål REV 189. Revmatologen skal ha kunnskap om symptomer og utreding av akutte og kroniske leukemier, MGUS, myelomatose, lymfom, myelofibrose, polycytemia vera og essensiell trombocytose.

Trombocytopeni

ICD-10: D69.6

Definisjon.

Trombocytopeni er en tilstand med for lavt antall blodplater (trombocytter) i blodet. Normalt ligger antallet blodplater mellom 150 000 og 450 000 x 109/L.

Tilstanden kan ses ved autoimmune revmatiske bindevevssykdommer og en rekke andre sykdommer. √Örsakene til trombocytopeni deles inn i enten redusert produksjon av trombocytter i benmargen eller √łkt nedbrytning, og kan v√¶re enten medf√łdt/genetisk eller ervervet.

Trombocytopeni defineres ved blodplatetall under 100.000 x 109/L

  • Alvorlig trombocytopeni: 1-20.000 x 109/L
  • Moderat: 10 ‚Äď 30.000 x 109/L
  • Mild: 30 ‚Äď 50.000 x 109/L
Trombocytopeni med petekkier p√• leggene. Dette tilfellet var for√•rsaket av legemiddelreaksjon p√• tuberkulostatika. Bansal R, Sharma PK, Sharma A ‚Äď Indian journal of pharmacology (2013 Jul-Aug). CC BY-NC-SA 3.0

√Örsaker til trombocytopeni deles inn i enten redusert produksjon av trombocytter (i benmargen) eller √łkt nedbrytning eller medf√łdt/genetisk og ervervet √•rsak. Sv√¶rt mange tilstander kan utl√łse trombocytopeni.

Det er mange tilstander som kan utl√łse trombocytopeni. Nedenfor er et utvalg som kan v√¶re av revmatologisk interesse, hvorav systemisk lupus (SLE) er blant de vanligste:

√Örsaker til trombocytopeni

√ėkt nedbryting av blodplater

Annet: Feil måling på grunn av aggregater av trombocytter. Ny måling i citratblod er aktuelt.

Forekomst av trombocytopeni ved ulike revmatiske sykdommer og primær immunologisk trombocytopeni i et sykehusmateriale (Liu Y, 2016)
Diagnose Antall Andel
Systemisk lupus (SLE) 33 38,82%
Sj√łgrens syndrom (prim√¶rt) 16 18,82%
Antifosfolipid syndrom 2 2,35%
Dermatomyositt 2 2,35%
UCTD (udifferensiert syst. bindevevssykdom) 4 4,71%
Revmatoid artritt 3 3,53%
Primær immun trombocytopeni 24 28,24%

Symptomer

Slimhinnebl√łdninger ved trombocytopeni. Bansal R, Sharma PK, Sharma A ‚Äď Indian journal of pharmacology (2013 Jul-Aug). CC BY-NC-SA 3.0

Trombocytopeni medf√łrer bl√łdningstendens n√•r antallet trombocytter er lavere enn 50.000 x 109/L. Typiske symptomer er overfladiske petekkier (sm√• r√łde bl√łdninger, oftest p√• leggene), bl√łdning fra slimhinner og tannkj√łtt, ekkymoser (overfladiske, st√łrre bl√łdninger) og uvanlig sterke menstruasjonsbl√łdninger og forlenget bl√łdning etter sm√•-skader. |Risiko for livstruende bl√łdninger √łker dersom antallet trombocytter er under 10.000 x 109/L.

Unders√łkelser

Anamnese. Familie-anamnese (genetisk), andre utl√łsende √•rsaker (se ovenfor). Aktuelle symptomer.

Klinisk unders√łkelse. Se etter bl√łdninger som petekkier og ekkymoser under huden, i slimhinner og ledd. Vurder lever- og miltst√łrrelse, lymfeknuter. Generell revmatologisk unders√łkelse.

Blodpr√łver. Komplett celletelling med r√łde og hvite blodlegemer med differensialtellinger og trombocytter i citratblod (hindrer aggregater og feil-m√•ling). Blodutstryk (schistocytter, abnorme trombocytter). ANA (autoimmun sykdom). Haptoglobin (hemolyse). TSH (hypotyreose). HIV, hepatitt Cantifosfolipidantistoff.

Benmargsbiopsi. Aktuelt ved uklare, progredierende tilfeller.

Behandling

Behandling av trombocytopeni  avhenger av √•rsak og m√• vurderes individuelt. Ved autoimmun patogenese, der autoantistoff, komplement og T-celler er involvert, er kortikosteroider og supplerende immunsuppresjon med DMARDs som azathioprin (Imurel) eller biologiske legemidler som rituksimab aktuelle supplerende behandlingsalternativer.

Trombocytopeni i svangerskap 

Trombocytopeni i svangerskapet krever tett oppf√łlging. Generelt aksepteres trombocyttverdier ned mot 50.000 x 109/L uten spesielle tiltak (vennligst les mer om trombocytopeni under svangerskap i kapittelet om systemisk lupus (SLE))

Litteratur

Trombocytose

ICD-10: D47.3

Definisjon. Trombocytose eller trombocytemi defineres ved trombocyttall over 450,000/őľl (109/L). Tilstanden deles i to hovedgrupper: prim√¶r (essensiell) og sekund√¶r (reaktiv) trombocytose. Revmatologen p√•treffer oftest sekund√¶r trombocytose.

Prim√¶r (essensiell) trombocytose. Den prim√¶re formen skyldes unormal produksjon av trombocytter i benmargen og er oftest assosiert med myeloproliferative sykdommer, som essensiell trombocytemi og polycytemia vera. Disse tilstandene har h√łyrere risiko for tromboser og bl√łdninger sammenlignet med sekund√¶r trombocytose. Hos barn kan mutasjoner i hematopoese-relaterte gener p√•vises i noen tilfeller (Teofili L, 2011; Ashorobi D, 2023).

 

Sekund√¶r trombocytose er den vanligste formen, og utgj√łr 80-90% av tilfellene. Den kalles ogs√• reaktiv trombocytemi fordi den oppst√•r som f√łlge av en underliggende tilstand. (Rokkam VR, 2023). √Örsaker til sekund√¶r trombocytose inkluderer kronisk inflammatorisk sykdom (revmatoid‚Äď og annen artritt, systemiske bindevevssykdommer, vaskulitt), sarkoidose, infeksjoner, malignitet, blodtap, jernmangel og splenektomi. Prosessen drives av overproduksjon av thrombopoietin, interleukin-6, andre cytokiner eller katekolaminer (Rockam VR, 2020).

-Symptomer skyldes vanligvis den bakenforliggende tilstanden og ikke trombocytosen i seg selv. I ekstreme tilfeller kan trombose oppstå i form av akutt myokardinfarkt, mesenterial vene trombose og lungeemboli. Mulige underliggende tilstander som antifosfolipid syndrom og malignitet kan også bidra til tromboembolier.

Diagnostisering av √•rsaker til trombocytose omfatter revmatologisk og indremedisinsk anamnese, orienterende klinisk unders√łkelse og blodpr√łver.

Unders√łkelser

Blodpr√łver omfatter celletellinger med differensialtelling av leukocytter, blodutstryk, CRP og senkningsreaksjon (SR), ferritin eller transferrin-reseptor, jern, ANA og CCP-antistoff.

Annen utredning. Ved mistanke om inflammatorisk tarmsykdom (IBD) er avf√łringspr√łver (kalprotektin) og endoskopi med biopsier aktuelt. Dersom det er uklart om prim√¶r trombocytose foreligger kan supplerende unders√łkelser som gentesting og benmargsbiopsi v√¶re aktuelt (Rockam VR, 2023).

Differensialdiagnoser omfatter Familiær essensiell trombocytose, myelodysplastisk syndrom, polycytemia vera, kronisk myeloid leukemi og myelofibrose.

Behandlingen rettes mot den bakenforliggende sykdommen. ved god behandlingseffekt forventes normalisering av trombocytter.

Prognosen er avhengig av den bakenforliggende sykdommen. I tillegg ses en noe √łkt risiko (men lavere enn ved prim√¶r trombocytose) for arterielle og ven√łse tromboser, bl√łdninger og transformasjon til akutt myeloisk leukemi (AML) og prim√¶r myelofibrose. I svangerskap kan trombocytose medf√łre √łkt risiko for spontanaborter og vekstretardasjon hos fosteret.

Litteratur: Rockam VR, 2023; Stockklausner C, 2021 (barn og ungdom)

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book