Diagnosekoder ICD-10: L95.9 (uspesifisert vaskulitt i hud)

Definisjon

Vaskulitt kan histologisk defineres ved inflammasjon og ekstravasering av erytrocytter. Hudforandringer ved vaskulitt lar seg ikke trykke bort med et objektglass og går ikke tilbake innen 24 timer. Dette til forskjell fra erythem og noen eksantem. Livedo retikularis og racemosa assosieres også til mulig vaskulitt. Forskjeller på livedo retikularis og racemosa er at livedo retikularis har ringformede, lukkede strukturer, mens ved racemosa er strukturene ofte åpne, altså ikke komplette ring-strukturer. Ved bakenforliggende sykdom er det oftest livedo racemosa som observeres, slik som ved SLE,  antifosfolipid syndrom, Sneddons syndrom og DDA2 / juvenil polyarteritis nodosa (PAN). Vaskulitt kan klassifiseres etter størrelsen på blodkarene som angripes. Tilsvarende er også størrelsen på områdene i huden som kan angripes. For initial vurdering av mulig vaskulitt vises til eget kapittel om problemstillinger og prioritering ved vaskulitt. Illustrasjon: Bashawri LA, Ahmed MA – Journal of family & community medicine (2007). CC BY-NC-SA 3.0. For beskrivelse av ulike hud-forandringer vises vennligst til eget kapittel om kutane manifestasjoner ved revmatiske sykdommer.

Sykdomsårsaker

Årsaker til kutan vaskulitt er mange, allergiske faktorer (Hypersensitivitets-vaskulitt), spesielt medikamenter. Hos 40 % finner man ingen klar årsak. Vaskulitt kan ledsages av kardestruksjon (nekrotiserende vaskulitt). Vennligst se også listen med diagnoser nedenfor.

Patogenese: Fordi epidermis er avaskulær, vil de fleste forandringene finnes i dermis og subcutis. Små blodkar(<50pm) omfatter kapillærer, postkapillære venuler og non-muskulære arterioler. Disse finnes i den mest overfladiske delen av dermis; den papillære dermis. Mellomstore kar (50-150pm) har muskellag i karveggen og lokaliseres til retikulære dermis på overgangen dermis-subcutis.

Symptomer

Vaskulitt i mellomstore kar (arterioler) opptrer klinisk som livedo racemosa, subkutane noduli, digitale infarkter og papulo-nekrotiske lesjoner. Store kar med diameter over 150 mikrometer er ikke lokalisert til hud. Ved de ANCA-assosierte vaskulittene sees oftest “blandet-kar vaskulitt”. Illustrasjon: Cho KH – Annals of dermatology (2012). CC BY- NC 3.0. Eksempler på kutan vaskulitt er IgA-vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura), hypersensitivitets vaskulitt, Kryoglobulinemisk vaskulitt og Erythema elevatum diutinum (ødematøse og erythematøse papler og plakk på ekstensorsiden av ekstremiteter). Noen bruker også betegnelsen kutan leukocytoklastisk vaskulitt som oftest er indusert av medikamenter. Klinisk opptrer urticaria og splinter hemoragier. Vennligst se også “Revmatiske sykdommer med affeksjon i huden” nedenfor.

Undersøkelser

Anamnesen ved mistanke om vaskulitt i huden kan ut over symptomer (se ovenfor) kartlegge om det er tegn til systemiske manifestasjoner. Feber, uforklart vekttap, symptomer fra øvre luftveier (nese, bihuler, ører), trachea, lunger, øyne, nevrologiske utfall, klaudikasjon eller andre iskemitegn, hepatitt, artralgi eller artritt.

Klinisk undersøkelse kan omfatte generell status av hjerte, puls, blodtrykk, lunger, abdomen, orienterende nevrologisk og hud. Med tanke på vaskulitt i små og mellomstore arterier kan en i tillegg inspisere øyne (røde betente, lysskyhet) og nese (nasal tale, sadelnese-deformitet) inspiseres. Ved omfattende iskemi-tegn i huden kan iskemi og klaudikasjon ved vaskulitt i store kar vurderes.  Palpere distal puls i ekstremiteter kan palperes, en kan auskultere stenoselyder over thorakale, abdominale og hals-arterier og blodtrykk i begge overarmer kan måles (systolisk forskjell >10 mm Hg kan være patologisk). Vennligst les mer i eget kapittel om klinisk undersøkelse ved vaskulitt og om utredning av vaskulitt.

Laboratorieprøver kan omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, elektroforese, IgG, IgM, IgA, komplementfaktorer C3 og C3 og kryoglobuliner. Aktuelle antistoff-prøver er ANA, anti-DNA, ANCA og anti-CCP. ANCA-vaskulitt (PR3 ved GPA, MPO ved MPA), ANA (SLE?), a-CCP (RA?). Vennligst se også eget kapittel om biomarkører ved vaskulitt. Urin stiks bør vurderes.

-Forhøyede inflammasjonsprøver (CRP, SR) forventes ved aktiv vaskulitt. I tillegg er følgende aktuelle: Hb (Hb-fall?), leukocytter med diff.telling (eosinofili?), trombocytter (trombocytopeni?), ALAT (lever-sykdom?), kreatinin (redusert nyrefunksjon?). Vurder også elektroforese (monoklonal komponent), kryoglobuliner, komplement C3, C4, C1q (lave ved hypokomplementær urtikariell vaskulitt). Hepatitt B og C, HIV. Ved hemolyse-tegn (fallende hemoglobin, lav haptoglobin, retikulocytose) utføres direkte antiglobulintest test (DAT). Dersom denne er positiv, gjøres monospesifikk («utvidet») DAT. Denne testen undersøker hvilken immunglobulinklasse eller hvilket komplement-protein som er tilstede på celleoverflaten. Ved kuldeagglutinin syndrom gjøres analyser ved 37-38 grader C. Urin undersøkes for proteiner og erytrocytter (assosiert glomerulonefritt). Suppler med protein/kreatinin ratio og kvantitering av proteiner g/L. Mikroskopi for celle-sylindre ved behov.

Bildediagnostikk kan omfatte CT thoraks for å utelukke lunge-manifestasjoner, CT eller MR av øvre luftveier (bihuler, nese, hørselsorgan) ved aktuelle symptomer. CT- eller MR-angiografier og ultralyd av halskar ved mistanke om mer utbredt sykdom i store- eller mellomstore arterier. ANCA-vaskulitt: CT- eller MR av bihuler og CT-thoraks. Abdominale symptomer: CT-angiografi (nyrer, mesenteriale kar). vennligst les mer i eget kapittel om bildediagnostikk ved vaskulitt.

Biopsi kan være avgjørende for vaskulitt-diagnosen, og ved lmmunfluorescens kan tilstanden klassifiseres nærmere i noen tilfeller. Hudbiopsier tas best i tiden 24-48 timer etter at lesjonen er oppstått. Biopsier tatt senere eller tidligere enn dette kan ofte være “falsk negative”. Ved biopsi av livedo reticularis bør man få med seg det hvite senteret hvor det okkluderte karet, som forårsaket den perifere cyanosen, ligger. Ved overfladisk (“Shave biopsy”) rekker biopsien kun ned til den papillære delen av dermis, og den egner seg kun til å bekrefte diagnosen IgA vaskulitt (Henoch-Schönleins purpura). Ved stansebiopsi får man også med seg den retikulære delen av dermis og grenseovergangen til subcutis. Denne typen biopsi vil være tilstrekkelig for de fleste typer vaskulitt-sykdom. Ved mistanke om Polyarteritis nodosa (PAN) bør imidlertid kirurgisk biopsi foretrekkes, da forandringene her først påtreffes subkutant og ikke finnes i de mer overfladiske hudavsnittene. Muskelbiopsi utført blindt for å avdekke PAN-vaskulitt gir positivt resultat hos bare 10%.

Aktuelle diagnoser

Vaskulitt i små kar ses ved en rekke tilstander

• ANCA-vaskulitt (EGPA, GPA, MPA) og PAN
• Behcets (akne, patergi)
• DRESS syndrom (legemiddelreaksjon)
• Graft vs host (GVHD), avstøtningsreaksjon
• Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt
• Hyper-IgE syndrom (Jobs syndrom)
• Hypersensitivitets-vaskulitt
• Kawasaki syndrom (barn)
• Kryofibrinogen
• Kryoglobulinemi
• Kuldeagglutininer
• Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS, aHUS)
• Leukocytoklastisk vaskulitt
• MAGIC syndrom (Mouth, genital ulcers with inflamed cartilage syndrome)
• PASH syndrom (Pyoderma, Akne, Hidadenitis suppurativa, leukocytoklastisk vaskulitt)
• POEM syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati/ødem, M-protein og Skin / økt pigment)
• Polyarteritis nodosa
• PPP syndrom (Polyartritt, Pankreatitt, Pannikulitt)
• Schamberg sykdom / Pigmentert purpurøs dermatitt
  • En gruppe benigne tilstander der ekstravasering av erytrocytter medfører hemosiderin og pigmentering. Kan initialt ligne kutan vaskulitt, tidlige stadier av mycosis fungoides og Kaposis sarkom (Tolaymat L, 2020).
• Schnizlers syndrom (kronisk kløende eksantem, feber, monoklonal gammopati). Foto: Moreira A, 2017. CC BY-NC 4.0
• Sneddons syndrom (Marmorering, tromboser. Mutasjon i CECR1 genet (DADA2 hos barn) eller NOTCH3, (CADACIL)
• Trombotisk Trombocytopen Purpura (TTP), Moschcowictz syndrom
• Urtikariell vaskulitt / HUVS
• Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom (VKHS) (Depigmentering / vitiligo, nevrologiske symptomer, uveitt
• Pannikulitt (fettvev)

Differensialdiagnoser

Vennligst se liste nedenfor og eget kapittel om differensialdiagnoser ved vaskulitt.

Litteratur

Chen K-R, 2008

Jatwani S, 2021