ICD-10: I00 (uten hjerte-manifestasjon)

Definisjon

Revmatisk feber (febris rheumatica) begynner som akutt leddbetennelse (artritt) hos barn fra 5 års alder 2-3 uker etter ubehandlet faryngitt med streptokokk A. Tilstanden kalles også giktfeber. Artrittene er smertefulle og flytter seg fra ledd til ledd (migrerende). Hvert ledd angripes i 1-14 dager. Revmatisk feber er sjelden i Vest-Europa, vanligere i deler av Afrika, Asia og Sør-Amerika. Karditt er en fryktet komplikasjon. Illustrasjon: Binotto M, Guilherme L, Tanaka A – Images in paediatric cardiology (2002). CC BY-NC-SA 3.0.

Sykdomsårsaker

Revmatisk feber skyldes en immunologisk reaksjon på β-hemolyserende Streptokokker Gruppe A (GAS). Disse bakteriene utløser faryngitt / tonsilitt og infeksjoner i huden. En autoimmun reaksjon med antistoff-produksjon antas oppstå via “molecular mimicry” mellom bakterie-spesifikke epitoper og lignende strukturer hos den angrepne. Immunkomplekser dannes mellom antistoffene og vevet med påfølgende aktivering av inflammatorisk kaskade og vevskade (Carapetis JR, 2016). Tilstanden er således er en følge av immunsystemets antigen-antistoff hyperreaksjon på infeksjonen hos disponerte personer. Sykdomsmekanismene er likevel ikke helt forstått.

Epidemiologi

Revmatisk feber er sjelden i Norge. De fleste er er barn 5-14 år gamle. Jenter angripes litt oftere enn gutter. Andelen som utvikler revmatisk feber etter GAS infeksjon er svært lav, men blant de infiserte er residivforekomsten høy hvis ikke forebyggende tiltak gjøres. Ved residiverende sykdom utvikler 50 -75% hjertesykdom (Carapetis JR, 2000).

Symptomer

Revmatisk feber er en inflammatorisk tilstand (uten infeksjon) som utenom ledd angriper flere organer. Det vanligste er at leddene angripes i form av hissig artritt og høy feber. Noen utvikler hjerte- manifestasjoner med endokarditt og/eller myokarditt. Et sjeldnere forløp domineres av langsommere debut av sykdom i CNS (med ukontrollerte bevegelser; chorea) og da uten høy feber, og andre manifestasjoner.

Ledd: Typisk er migrerende artritt fra ledd til ledd og leddsmerter. Knær, ankler, albuer og håndledd angripes oftest. 

Hjertet: Arytmi, myokarditt, hjerteklaffer (oftest mitralklaffen), kardial svikt kan forekomme..

Hud og underhud (ca. 5%); (Webb RH, 2015): Erythema marginatum, noduli under huden som histologisk er som ved revmatisk knuter (RA-knuter).

Sentralnervesystemet og hjernen; Sydenhams chorea med ukontrollerte bevegelser er et sent symptom som begynner 1-6 måneder etter bakteriell halsinfeksjon. Endret oppførsel.

Utredning

Anamnesen kartlegger symptomer på forutgående tegn på infeksjon i øvre luftveier, latenstid før feber og debut av leddsymptomer (migrerende artralgi og/eller artritt).

Klinisk gjøres en generell undersøkelse som omfatter svelg, hud (eksantem, noduli), ledd (artritt), hjerte (klaffesykdom), nervesystem (encefalitt), nyrer og andre organer.

Laboratorieprøver kan rutinemessig omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, glukose, kreatin kinase CK. anti-streptolysin titer (AST),  anti-CCP, ANCA og ANA. Urin stiks.

Bildediagnostikk med ultralyd og MR- undersøkelser av ledd er aktuelt.

Kardiologisk kan EKG og ekkokardiografi være aktuelt.

Nevrologisk vurdering gjøres ved symptomer.

Hudlege kan vurdere ev. eksantem, erythem og subkutane noduli.

Diagnostiske kriterier 

Differensialdiagnoser

• Andre tilstander med leddsmerter hos barn
• Borrelia artritt
• Halting av andre årsaker
• Juvenil idiopatisk artritt, JIA
• Lymfom
• Reaktiv artritt
  • Angriper ikke hjertet, nerver eller hud.
  • Høy feber er uvanlig
• Septisk , infeksiøs artritt

Behandling

Paracetamol eller Naproksen mot smerte. Ved karditt gis kortikosteroider

Antibiotika: -Akutt-behandling: Penicillin i minst 10 dager. -Residivprofylakse med langtidsvirkende intramuskulært Penicillin 1 x /måned i 10 år eller lenger ved hjerteaffeksjon (Webb RH, 2015). Ved sikker «compliance» er tabletter et alternativ til injeksjoner. Residiv er mindre vanlig etter 25-30 års alder. Noen anbefaler derfor å stanse behandlingen etter 7 års profylakse dersom pasienter er fylt 25 år. Dersom hjerte-affeksjon har forligget, er imidlertid lengre profylakse til 30-35 år ved moderate manifestasjoner og til 40 år ved gjennomgått alvorlig relatert hjertesykdom (Carpetis JR, 2005).

Prognose

Ledd- og hudsymptomene går over etter få uker. Hjertesykdommen kan være problematisk og er årsaken til langvarig forebygging med Penicillin.

Litteratur

• Carpetis JR, 2016
• Heard MA, 2021
• Web RH, 2015
• Zühlke LJ, 2017