BARN MED REVMATISK SYKDOM. BARNEREVMATOLOGI (REV 053-062)

129 Revmatisk feber, febris revmatica, giktfeber (REV 056)

Øyvind Palm

Kjennetegn på revmatisk feber

  • Forutgående streptokokk-infeksjon, oftest tonsillitt eller faryngitt
  • Migrende artritt/artralgi i store ledd (knær, ankler, håndledd)
  • Høy feber og utmattelse er vanlig, mens erythema marginatum og subkutane knuter er relativ sjeldne manifestasjoner
  • Kardial affeksjon med myokarditt og endokarditt med mitral- og aortaklaffinsuffisiens
  • CNS manifestasjon med Choreiforme bevegelser (chorea Sydingham) med TICS og endret oppførsel etter 1-6 måneders latenstid
Læringsmål 056  Revmatologen skal ha god kunnskap om de viktigste differensialdiagnostiske overveielser ved revmatisk sykdom hos barn i ulike aldre.

ICD-10: I00 (uten hjerte-manifestasjon)

Definisjon

Erythema marginatum på truncus ved revmatisk feber. Typisk ringformet med sentral avblekning.  Illustrasjon: Binotto M, Guilherme L, Tanaka A  Images in paediatric cardiology (2002). CC BY-NC-SA 3.0.

Revmatisk feber (febris rheumatica, giktfeber) er en akutt, smertefull, migrerede artritt blant barn fra 5 års alder. Sykdommen oppstår 2-3 uker etter ubehandlet faryngitt med β-hemolytiske streptokokker gruppe A hos disponerte barn. Mens sykdommen i 1920 årene var en av de vanligere årsakene til død blant barn, er den nå sjelden i vår del av verden. Karditt er en fryktet komplikasjon (Liang Y, 2023). Tilstanden følges vanligvis av pediatere, eventuelt i samarbeid med revmatolog, kardiolog, hudlege og nevrolog.

Sykdomsårsaker

Revmatisk feber skyldes en immunologisk reaksjon på β-hemolyserende Streptokokker Gruppe A (GAS). Disse bakteriene utløser faryngitt/tonsillitt og infeksjoner i huden. En autoimmun reaksjon med antistoff-produksjon antas oppstå via “molecular mimicry” mellom bakterie-spesifikke epitoper og lignende strukturer hos den angrepne. Immunkomplekser dannes mellom antistoffene og vevet med påfølgende aktivering av inflammatorisk kaskade og vevskade Tilstanden er således er en følge av immunsystemets antigen-antistoff hyperreaksjon på infeksjonen hos disponerte personer. Tvillingstudier viser en konkordanse for sykdommen på 40% (Engel LE, 2011). Sykdomsmekanismene er likevel ikke helt forstått (Carapetis JR, 2016).

Epidemiologi

Revmatisk feber er sjelden i Skandinavia. Data fra Danmark viste en insidens  i 1980 og 1983 på 0,3/100 000 innbyggere årlig (Flottorp S, 2000). De fleste er er barn 5-14 år gamle. Jenter angripes litt oftere enn gutter. Andelen som utvikler revmatisk feber etter GAS infeksjon er svært lav. Generelt anbefales derfor ikke rutinemessig antibiotika ved tonsilitt/faryngitt i Norge (Flottorp S, 2000).  I områder med tett populasjon, dårlige sanitære forhold, høy forekomst av streptokokkfaryngitt, impetigo og obstruktiv søvnapne syndrom er risikoen økt (Liang Y, 2023).

Symptomer

Revmatisk feber er en inflammatorisk tilstand (uten infeksjon) som utenom ledd angriper flere organer. Symptomene varierer betydelig individuelt. En sjelden gang forløper tilstanden nesten ubemerket frem til hjertekomplikasjoner dukker opp. Det vanligste er betydelige allmennsymptomer som frostrier, feber og utmattelse. Artritt er ofte den første manifestasjonen og da i form av hissig, migrerende artritt kombinert med høy feber. Knær, ankler og håndledd angripes vanligst (Chowdohury S, 2024). Komplikasjoner er endokarditt og/eller myokarditt, erythema marginatum og subkutane noduli. Et sjeldnere forløp domineres av langsommere debut av sykdom i CNS (med ukontrollerte bevegelser; chorea) og da uten høy feber, og andre manifestasjoner (Zülke LJ, 2017).

Streptokokk-tonsilitt. Typiske symptomer er: Feber over 38,5 ˚C. Forstørrede tonsiller, tonsiller rødere enn bakre svelgvegg, belegg på tonsiller og hovne ømme fremre cervikale lymfekjertler. Fravær av rennende nese, hoste eller heshet (Sår hals – piller, trøst eller begge deler? Et opplegg for kollegagrupper i allmennpraksis. Skien: Sekretariat for utvikling av allmennmedisinske kvalitetsindikatorer (SATS), 1999).

Ledd: Typisk er migrerende artritt fra ledd til ledd og leddsmerter (35–88%). Knær, ankler, albuer og håndledd angripes oftest. Artrittene er smertefulle og flytter seg fra ledd til ledd (migrerende). Hvert ledd angripes i 1-14 dager. 

Hjertet: Arytmi, myokarditt, hjerteklaffer (oftest mitralklaffen), kardial svikt kan forekomme. Ved residiverende revmatisk feber utvikler 50 -75% hjertesykdom (Carapetis JR, 2000). 

Hud og underhud (ca. 5%). Erythema marginatum, noduli under huden som histologisk er som ved revmatisk knuter (RA-knuter).(Webb RH, 2015)

Sentralnervesystemet og hjernen; Sydenhams chorea med ukontrollerte bevegelser er et sent symptom som begynner 1-6 måneder etter bakteriell halsinfeksjon. Endret oppførsel. Omtrent 2–19% angripes (Zülke LJ, 2017). 

Utredning

Anamnesen kartlegger symptomer på forutgående tegn på infeksjon i øvre luftveier med latenstid (2-3 uker) før feber og debut av leddsymptomer (migrerende artralgi og/eller artritt) og 1-6 måneder for CNS-manifestasjoner.

Klinisk gjøres en generell undersøkelse som omfatter svelg, hud (eksantem, noduli), ledd (artritt), hjerte (klaffesykdom), nervesystem (encefalitt), nyrer og andre organer. Angrepne ledd som knær, ankler og håndledd er ofte røde og varme i huden over leddene, hovne og ømme.

Laboratorieprøver kan rutinemessig omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, glukose, kreatin kinase CK. antistreptolysin titer (AST),  anti-CCP, ANCA og ANA. Urin stiks.

Bildediagnostikk med ultralyd og MR- undersøkelser av ledd er aktuelt.

Kardiologisk er EKG og ekkokardiografi være aktuelt (Abernethy M, 1994). Kardial manifestasjon med typisk mitralinsuffisiens kan iblant gjenkjennes auskultatorisk ved  holosystolisk bilyd tydeligst over apex og med utstråling til venstre aksille. Aortainsuffisiens kan gjenkjennes ved diastolisk bilyd basalt over hjertet, særlig når en sittende pasient bøyer seg fremover (Chowdohury S, 2024).

Nevrologisk vurdering gjøres ved symptomer, hvorav Sydenham chorea er typisk etter 1-6 måneder. Ledd- og hud-manifestasjoner er da ofte ikke lenger til stede. Barnet har i våken tilstand uregelmessige TICS/grimaser i ansikt, rykninger i hender eller føtter, ofte mer på en side av kroppen/asymmetrisk. Symptomene er vanligvis ikke til stede under søvn. Endret oppførsel med agitasjon, angst, upassende latter eller gråt forekommer. Ved klinisk undersøkelse kan “milkmaid’s sign” påvises ved at grepet om undersøkers finger ikke kan holdes konstant på grunn av intermitterende muskelkontraksjoner. CNS-manifestasjonene er vanligvis selv-begrensende (Chowdohury S, 2024).

Hudlege kan vurdere ev. eksantem, erythem og subkutane noduli. Erythema marginatum er slyngede flyktige røde områder. Eldre barn er mest utsatt (Minic LL, 1997). Noduli kjennetegnes ved myke, smertefrie hevelser over ledd, særlig på ekstensorsidene .

Diagnostiske kriterier 

Jones (2015): Enten minst to hovedkriterier eller ett hovedkriterium + to minorkriterier (Szylgieska I, 2018)

Hovedkriterier

  1. Polyartritt (oftest i store ledd)
  2. Hjertemuskelbetennelse (peri-, myo-, endo-karditt) og hjerteklaff-manifestasjon
  3. Chorea minor (Sydenham) (ekstrapyramidal hyperkinesi, hypotoni)
  4. Erytehema anulare (blekt rødt, ringformet, vanligst på truncus, flyktig)
  5. Revmaknuter (knuter, noduli under huden)

Minorkriterier

  1. Leddsmerter (artralgi)
  2. Feber
  3. EKG forandringer med forlenger PR intervall
  4. CRP eller senkningsreaksjon (SR) forhøyet

Differensialdiagnoser

Behandling

Behandlingen av revmatisk feber omfatter eradikasjon av streptokokker, symptombehandling, profylakse for å hindre residiv. Initial behandling gjøres stasjonært i sykehus. Inflammasjonsparametere som CRP i blodet er markører for sykdomsprogresjon og et primært behandlingsmål er normalisering av disse (Chowdohury S, 2024).

Paracetamol eller Naproksen mot smerte. Ved karditt gis kortikosteroider

Antibiotika: -Akutt-behandling: Penicillin i minst 10 dager. -Residivprofylakse med langtidsvirkende intramuskulært Penicillin 1 x /måned i 10 år eller lenger ved hjerteaffeksjon (Webb RH, 2015). Ved sikker «compliance» er tabletter et alternativ til injeksjoner. Residiv er mindre vanlig etter 25-30 års alder. Noen anbefaler derfor å stanse behandlingen etter 7 års profylakse dersom pasienter er fylt 25 år. Dersom hjerte-affeksjon har forligget, er imidlertid lengre profylakse til 30-35 år ved moderate manifestasjoner og til 40 år ved gjennomgått alvorlig relatert hjertesykdom (Carpetis JR, 2005).

NSAIDs brukes ved artritt.

Acetylsalisylsyre, kortikosteroider eller IVIG vurderes ved kardial manifestasjon (Cillers A, 2015).

Kortikosteroider er aktuelt ved CNS-manifestasjoner eller dersom allergi mot NSAIDs som ved artritt-behandling foreligger

IVIG er brukt i noen tilfeller av chorea.

Prognose

Ledd- og hudsymptomene går over etter få uker. Også CNS-manifestasjoner er selvbegrensende. Hjertesykdommen kan være problematisk og er årsaken til langvarig forebygging med Penicillin (Chowdohury S, 2024).

Litteratur

License

Share This Book