Autoimmune revmatiske sykdommer som artritt, bindevevssykdommer og vaskulitt kan angripe hjertet og medføre alvorlige komplikasjoner. Dette ses ved flere av de typiske sykdommene revmatoid artritt (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk sklerose (SSc) og Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt) som er nærmere omtalt her. Årsakene er flere: Kronisk inflammasjon øker utvikling av aterosklerose. Sykdom kan medføre inaktivitet og dermed fedme, hypertensjon, diabetes og hyperlipidemi (Hørnberg K, 2020), men revmatisk sykdom kan også skade hjertet direkte via autoimmune mekanismer.

Kardiale manifestasjoner kan forløpe atypisk ved samtidig revmatisk sykdom. Myokarditt, perikarditt, endokarditt, ledningsforstyrrelser, pulmonal hypertensjon og koronar hjertesykdom kan fremvise lite eller uvanlige symptomer, slik at symptomene lett overses. Årsaken er blant andre at analgetika, NSAIDs, kortikosteroider, DMARDS, biologiske legemidler og andre immunsupprimerende medikamenter kan påvirke symptomer og forløp. Det er imidlertid ingen tvil om at tidlig, aktiv diagnostisering og adekvat behandling kan redusere komplikasjonene og bedre overlevelsen.

Patogenese

Inflammatoriske celler, kemokiner, cytokiner, proteaser, autoantistoff, adhesjonsmolekyler og andre er involvert i patogenesen. Disse kan skade hjertet direkte. Resultatet er hjertesvikt, arytmier, tidlig aterosklerose og iskemisk hjertesykdom (Amaya-Amaya J, 2014). I tillegg vil den systemiske inflammasjonen over tid fremskynde arteriosklerose, og anti-revmatisk behandling med kortikosteroider kan øke forekomsten av hypertoni og patologisk glukose-metabolisme.

Symptomer

Ofte er pasienten kardiologisk asymptomatisk mens hjertesykdommen progredierer. Analgetika og NSAIDs mot revmatiske smerter kan bidra til symptom-supprimering. Brystsmerter ved belastning, arytmier, påfallende dyspne eller perifere ødemer er varselsymptomer .

Undersøkelser

Anamnesen omfatter slekt, røking, diabetes, hypertoni, hyperlipidemi, medikamenter, rusmidler. Symptomer.

Klinisk undersøkelse: Puls (palpabel distalt, rytme), auskultasjon ev. stenoselyder over halskar, precordiet og abdominalt, samt bilyder over hjerteklaffer. Perifere ødemer, dyspne.

Supplerende undersøkelser: CK, troponiner, elektrolytter, kolesterol og pro-BNP i blodet. EKG, ekkokardiografi, ultralyd halskar, ultralyd abdomen.  MR-, CT- eller PET/CT-cor på spesielle indikasjoner som systemisk sklerose (myokardfibrose), myositt (myokarditt) kardial sarkoidose eller amyloidose.

Retningslinjer

Forebygging av hjerte og karsykdom: Nasjonale anbefalinger, Helsedirektoratet

Angina pectoris

Vennligst se Koronar hjertesykdom nedenfor

Aortainsuffisiens

Sykdomsårsak: Aortainsuffisiens oppstår ofte ved dilatasjon av aorta ascendens (vaskulitt) eller ved skadet aorta-klaff (endokarditt, svekket bindevev).

Sykdommer: Bekhterevs og non-kranial storkarsvaskulitt, Cogans syndrom, Behçets sykdom, Relapsing polychondritt

Arytmier, rytmeforstyrrelser

Læringsmål REV 100. Læringsmål REV 113.

Arytmi kan skyldes patologi i sinusknuten med bradykardi, definert ved <50 slag/minutt. Årsaken kan være fysiologisk blant godt trente personer. Ved synkope-tendens bør utredning med EKG gjøres. Tachykardier er beskrevet nedenfor i dette kapitlet. Vennligst se også EKG-avsnittet i dette kapitlet. Behandlingen er varierende og individuelt tilpasset. Asymptomatiske tilfeller som er utredet og funnet å være ufarlige, trenger ikke spesielle tiltak. Andre trenger hjertemedisiner, antikoagulasjon, elektrokonvertering eller ablasjon. Ved atrieflimmer som er den vanligste symptomatiske rytmeforstyrrelsen kan kardiale tromber dannes og medføre embolier perifert. Antikoagulantia er indisert ved varighet mer enn 48 timer, enten med warfarin/Marevan eller perorale antikoagulantia (DOAK/NOAK). Etter minst 3–4 uker kan Konverteringsforsøk gjøres. Antikoagulasjonsbehandlingen kontinueres i 3–4 uker etter konvertering (Norsk Legemiddelhåndbok, 2018).

Revmatoid Artritt (RA): Patologiske prosesser i det kardiale ledningssystemet kan medføre hjerterytmeforstyrrelser og atrioventrikulært blokk. Blant pasienter med RA har analyser vist at høy inflammatorisk aktivitet øker forekomsten av kardiale ledningsforstyrrelser og rytmeforandringer, noe som er uheldig for prognosen. RA-pasienter med revmaknuter (noduli) er mest utsatt, noe som kan være relatert til langvarig, seropositiv sykdom.

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE): Arytmier ses ved SLE. Vanligst er sinus-tachykardi (opptil 50% av pasientene), atrieflimmer og ekstraslag og at forekomsten korrelerer med sykdomsaktivitet i myokard (Teixeira, R.A. 2014). Maligne ventrikulære arytmier ses imidlertid sjeldent ved SLE. Sinus bradykardi og forlenget QT- intervall er sett I relasjon til høye titere av SSA (Ro) antistoff (slik som ved neonatal lupus). Ledningsforstyrrelser ved SLE skyldes vaskulitt i små kar og infiltrasjon av granulomatøst vev. Hos 34-70% er det også sett ledningsforstyrrelser etter gjennomgått (asymptomatisk) myokarditt.

Ved ekkokardiografi er det funnet at SLE mer enn 10 års sykehistorie og et SLEDAI score over 6 har redusert systolisk funksjon enn kontroller (Wislowska, M. 2009).

Systemisk sklerose (SSc): Atrieflimmer, flutter og paroksysmal supraventrikulær tachykardi ses hos 20-30% ved SSc. En del av disse har også ventrikulære arytmier med premature ekstraslag som er assosiert med høy mortalitet. De fleste har imidlertid lavgradig hjerteblokk, sjelden andre og tredje grads hjerteblokk. I patogenesen er hovedsakelig en kardial infiltrasjon av fibrøst bindevev ansvarlig for ledningsforstyrrelsene.

Bekhterevs / ankyloserende spondylitt: Ledningsforstyrrelser forårsaket av inflammasjon i myokard påvises i 2-20%: Vanligst er AV-blokk grad 1, sjeldnere atrieflimmer (Ozkan, Y. 2016).

Behandling av arytmier velges etter type arytmi, alvorlighetsgrad og komplikasjonsrisiko. Ved sinusarytmi (R-R >0,12 s) gis vanligvis ingen spesifikk behandling. Behandlingen kan ved andre årsaker være medikamentell for å redusere hjerterytmen eller forebygge tromboemboli. Kateterablasjon kan gjøres for å hindre anfall, i noen tilfeller er pacemaker eller hjertestarter nødvendig. For supplerende informasjon vises til dokumenter i lokale metodebøker som Metodebok for indremedisin, OUS-Ullevål for generell informasjon om arytmier og informasjon om spesifikke arytmier .

Alvorlig arytmi kan utløse sirkulasjonsstans. For akuttbehandling vises til lokale prosedyrer eller metodebok i Indremedisin, OUS-Ullevål (hjerte-lunge-redning).

Litteratur: Dasai DS, 2021

Aterosklerose

Læringsmål 124.

Risikofaktorer er hypertoni, dyslipidemi, diabetes mellitus, røking. Langvarig inflammasjon, slik ens er ved kroniske inflammatoriske sykdommer er også risiko. Menn er mest utsatt. Riskokalkulatoren NORRISK 2 (Helsedirektoratet) er validert i Norge og egnet for risikovurdering hos pasienter uten hjerte-karsykdom. Siden viser også at risikoen kan mulitpliseres med 1,4 for revmatoid artritt.

Symptomer: Ingen symptomer før sykdommen er manifest: Klaudikasjon (legger), slag, nyresvikt, angina pectoris, kardialt infarkt.

Behandling. Det anbefales å følge nasjonale retningslinjer. En kan også bruke  en to-trinnsvis behandling i tråd med europeiske anbefalinger (Visseren FLJ),  hvorav trinn 1 gjelder alle, mens trinn 2 er individuelle tiltak.

-Trinn 1 omfatter livsstlendringer som absolutt fravær av røyking, selv om det skulle medføre at vekten øker. Alle bør ha fysisk aktivitet i form av 150-300 minutter med moderat aktivitet eller 75-150 minutter med hard aktivitet hver uke. Et sunt kosthold begrenser inntak av salt, mettet fett, sukker, prossert mat og animalsk føde og tilstreber jevnlig inntak av fisk, middelhavskost, fiber, belgfrukter, nøtter, frukt og grønnsaker. Alkoholinntaket bør ikke overstige 100g/uke som tilsvarer gjennomsnittlig en alkoholenhet daglig. Systolisk blodtrykk ≥ 160mm Hg bør reduseres til <140/80 mm Hg.

-Trinn 2 er tiltak for å oppnå behandlingsmål som ikke nås ved Trinn 1 (se ovenfor) (Sverre E, 2022).

Ved kjent aterosklerotisk hjerte- og karsykdom bør tilbys behandling med acetylsalicylsyre (ASA), eller som 2. valg annen platehemmer (klopidogrel). Også statin skal tilbys med behandlingsmål LDL-kolesterol i blodet <1,8 mml/L. Vurder kolesterolabsorpsjons-hemmer (ezetimib) ved statinintoleranse, eller når behandlingsmålet ikke nås (nasjonal retningslinje, Helsedirektoratet 2021). Gevinsten av intensivert forebygging/behandling er størst hos pasientene med høyest risiko, slik som ved etablert hjerte- og karsykdom og blant personer over 70 års alder.

Revmatiske sykdommer med økt forekomst (et utvalg)

Revmatoid artritt (RA): Prematur aterosklerose er en komplikasjon til RA som ofte ikke er assosiert med tradisjonelle risikofaktorer (kjønn røking, overvekt, hyperkolesterolemi, diabetes og hypertensjon). Forekomsten av myokardinfarkt er doblet sammenlignet med kontroller (Marks, J.L. 2012). Årsakene knyttes til inflammasjon (TNF-alfa, IL6), celleinfiltrater, adhesjonsmolekyler og endotel dysfunksjon og økt dannelse av ustabile vaskulære plakk (Prasad, M.2015). Dette understøttes av at aktiv behandling med metotreksat og TNF-hemmere reduserer den økte risikoen for aterosklerose ved RA (Roman M.J. 2007). Aterosklerotiske forandringer kan påvises i preklinisk fase ved å måle carotid-media tykkelse og plakk ved ultralyd halskar og arteriell stivhet. Illustrasjon: Wahlin B, Meedt T, Jonsson F, Henein MY, Wållberg-Jonsson S, 2016. CC BY-4.0

Bekhterevs: Risiko for koronarsykdom er funnet økt med ratio 1,41 ved Bekhterevs sammenlignet med kontroller. Årsaken antas å være påvirket endotel funksjon og redusert elastisitet i aorta (Yuan, S.M. 2009).

Psoriasisartritt – pasienter har også økt forekomst av kardiovaskulær sykdom. Årsaken ser ut til å være en kombinasjon av at kronisk inflammasjon akselererer utvikling av aterosklerose og at pasientene i gjennomsnitt har flere andre risikofaktorer som overvekt, røking, hypertensjon, diabetes og hyperlipidemi (Landgren AJ, 2020).

Systemisk lupus erythematosus (SLE): Utvikling av tidlig aterosklerose i koronararterier er viste i store SLE-studier og forekomsten er uavhengig av de tradisjonelle risikofaktorer (Prasad, M. 2015). Risiko for aterosklerose ved SLE knyttes til sykdomsvarighet, lengden på behandling med kortikosteroider, sykdomsrelatert skade (damage score), høyt homocystein og LDL i blodet, samt høy alder ved sykdomsdebut (Roman, M.J  2007).

Systemisk sklerose (SSc): SSc medfører ikke vesentlig systemisk inflammasjon og det er usikkert om det foreligger økt risk for aterosklerose eller fibro-vaskulære prosesser som medfører økt stivhet i deler av karsystemet (Cheng, K.S. 2003).

Myositt: Få data, men en stor, kontrollert studie fra Taiwan og data fra Sverige har funnet 2-3 ganger økt risk for kardiovaskulær sykdom (Weng M-Y, 2019; Zöller B, 2012).

Vaskulitt-sykdommer: Økt forekomst av aterosklerose i forløpet (Soulaidopoulos S, 2020)

• Vennligst les også om hyperlipidemi og metabols syndrom i kapitlet om metabolske sykdommer

Dyslipidemi

Læringsmål REV 120.

EKG

Læringsmål REV 110.

Definisjon. Elektrokardiogram (EKG) måler non-invasivt på kroppens overflate elektrisk aktivitet i hjertet. EKG brukes i utredning og oppfølging av en rekke hjertesykdommer som rytmeforstyrrelser, iskemisk hjertesykdom, revmatisk hjertesykdom og perikarditt.

Tolkning av EKG

Hjertefrekvensen måles ved R-R intervall. Hjerterytme ses best i avledningene I, II, aVF og V_1.

Hjerteakse kan estimeres ved avledning I og aVf. Venstre akse deviasjon: positiv QRS i I og negativ i aVF. Høyre akse deviasjon: ved QRS negativ i I og positiv i aVF.

P-bølgen representerer atrial repolarisering. Stor P-bølge kan indikere atrial hypertrofi

PR intervallet. Langt PR intervall kan skyldes AV blokk. Ulike typer blokk: sinusknute, sino-atrial eller atrio-ventrikulær (AV)-blokk (ulike grader). Kort PR-intervall ses ved WPW syndrom og LGL syndrom som medfører rytmeforstyrrelser.

QRS-komplekset (normalt 60-100 ms) er forlenget ved hyperkaliemi og grenblokk.

Q-bølgen (I, aVL, V₅, V₆) kan indikere tidligere myokardinfarkt.

R-bølgen øker i amplityde fra V₁ til V₅ Redusert R-progresjon. Redusert R- progresjon kan indikere anteroseptalt infarkt eller venstreventrikulær hypertrofi.

S-bølgen representerer depolarisering av Purkinje fibre

T-bølgen viser ventrikulær depolarisering. Høye T-bølger i III, aVR og V1 med negativ QRS kan indikere akutt myokardinfarkt. Også elektrolyttforstyrrelser, myokarditt, perikarditt, kardiomyopati, akutt abdominal sykdom, intrakranial patologi og fysiologiske forhold kan medføre høye T-bølger.

ST-segmentet. ST elevasjon ses ved akutt myokardinfarkt, perikarditt, myokarditt, hyperkaliemi, traume, lungeemboli, subaraknoidalblødning, ventrikulært aneurisme og venstre grenblokk.

QT-intervallet. For lang QT tid disponerer for vantrikkelarytmier og ventrikkelflimmer.

Arbeids EKG gjøres oftest under sykling med økende motstand eller tempo. En ønsker å se om sykdomstegn oppstår under fysisk belastning. Oftest er arbeids EKG en del av utredningen ved mistanke om koronar hjertesykdom (se nedenfor i dette kapitlet).

Litteratur: Sattar E, 2021

Endokarditt og hjerteklaffer

Læringsmål REV 116. Læringsmål REV 115.

Definisjon. Endokarditt er inflammasjon i endokard som kler hjertet indre del og hjerteklaffene. Endokarditt kan deles inn i infeksiøs- og non-infeksiøse subgrupper. Infeksiøs endokarditt forårsakes i 80-90% av bakterier som gram-positive streptokokker, stafylokokker og enterokokker, hvorav staphylococcus aureus er vanligst. Non-infeksiøs endokarditt er en komplikasjon som spesielt er viktig ved systemisk lupus (SLE) (Libman-Sacks endokarditt).

Kriterier for diagnose omfatter bruk modifiserte Duke kriterier (Li JS, 2000) og ekkokardiografi (Baddour LM, 2015).

Behandling av infeksiøs endokarditt er med antibiotika, fortrinnsvis etter resistensbestemmelse og i henhold til lokale prosedyrer i sykehus. Som ved  non-infeksiøs endokarditt er også tilstanden til affiserte hjerteklaffer av behandlingsmessig betydning. Etter ev tromboembolisk komplikasjon er antikoagulasjon aktuelt. Behov for kirurgisk tiltak for klaffesvikt vurderes individuelt. Behandling av grunnsykdommen er viktig også ved non-infeksiøs endokarditt. Ved kjent tidligere endokarditt  er antibiotikaprofylakse før orale inngrep som tannekstraksjon, andre tannkirurgiske inngrep med forventet blødning (Helsedirektoratet, retningslinjer, 2018) Ofte brukes amoxicillin oralt 2 g x 1 1-2 timer før inngrepet. Ikke behov ved vanlig tannbehandling. Supplerende informasjon kan hentes fra lokale metodebøker som Metodebok i Indremedisin (Bakteriell endokarditt).

Revmatoid artritt (RA): Sykdom i hjerteklaffer omfatter insuffisiens, påleiringer og Libman-Sachs vegetasjoner og påvises relativt hyppig ved RA, SLE, antifosfolipid syndrom og Bekhterevs. Selv om de fleste er asymptomatiske, er klaffesykdom den hyppigste hjertemanifestasjonen ved ekkokardiografi- eller autopsistudier. Ved RA er mitralklaffinsuffisiens vanligst og er sett hos 80% vs 37% blant kontroller (Owlia, M.B. 2012,). Aorta- og trikuspidal-insuffisiens er neppe økt.

Systemisk lupus (SLE): Endokarditt (Libman-Sacks) og knuter på hjerteklaffene kan påvises hos mer enn 50% ved transøsofageal ekkokardiografi, sjeldnere i kliniske studier (Prasad, M, 2015). Forekomsten øker med SLE aktivitet og sykdomsvarighet (Moyssakis, I, 2007). En viktig risikofaktor er også forekomst av antifosfolipid-antistoff.

Systemisk sklerose (SSc):  Klaffesykdom er sjelden blant pasienter med systemisk sklerose. Først i 1979 påviste Kinney, E.; 1979. at aorta- og mitralklaffer kunne være fortykket med tegn til insuffisiens relatert til sykdommen, noe senere studier har bekreftet.

Bekhterevs: Aortaklaffinsuffisiens og/eller aortitt er vanlig ved Bekhterevs. Oftest ses fortykkelse ved aortaroten, dilatasjon, fortykket aortaklaff, men også mitral-insuffisiens (Owlia M.B, 2012). Fortykket vev kan medføre stenose, hypertensjon ventrikulær hypertrofi og diastolisk dysfunksjon. Forandringene disponerer også for tromboemboliske komplikasjoner.

Litteratur: Yallowitz AW, 2021 (infeksiøs endokarditt); Ibrahim AM, 2021 (Libman-Sacks endokarditt)

Hjertefeil, medfødte

Læringsmål REV 122.

Coarctatio er en medfødt hjertefeil som rammer 0.06% -0.08% av den generelle befolkningen. En påviser stenose i aorta, vanligst like etter venstre a. subclavia-avgangen, men andre lokaliseringer er også mulig. Stenosen medfører økt arterietrykk proksimalt med hypertensjon i overekstremiteter. Ubehandlet kan prematur koronar hjertesykdom, ventrikulær dysfunksjon, aorta-aneurismer og cerebral vaskulær sykdom oppstå allerede i 30-40 årene. Også denne tilstanden ses ved enkelte andre medfødte tilstander/syndromer (Law MA, 2021).

Hjerteinfarkt

• Vennligst se Koronar hjertesykdom nedenfor

Hjertestans og resuscitering

Læringsmål REV 094.

I følge Metodebok i Indremedisin (OUS-Ullevål, Hjertestans og hjerte-lunge-redning (HLR)) har plutselig sirkulasjonsstans hyppigst kardial årsak (ca. 80 %). Ikke-kardial årsaker respirasjonsstans, cerebrovaskulær sykdom, lungeemboli og intox. Som en grov huskeregel kan man si at ved kardial årsak er ventrikkelflimmer (VF) hyppigst. Ved ikke-kardial årsak er asystoli/PEA (pulsløs elektrisk aktivitet) hyppigst. Alle leger i tilstedevakt og sykepleiere ved overvåkningen/intensivavdelinger skal beherske avansert HLR (AHLR). Følgende tiltak har dokumentert effekt på overlevelsen ved hjertestans; tidlig og god HLR og tidlig defibrillering under resuscitering, akutt koronarangiografi og evt. PCI ved akutt hjerteinfarkt samt standardisert målrettet sykehusbehandling inklusive terapeutisk hypotermi etter gjenopprettet spontansirkulasjon hos komatøse pasienter.

Hovedfokus under HLR er å utføre kvalitativt gode brystkompresjoner med så få pauser som mulig, samt å defibrillere dersom det foreligger VF (evt. VT). Et fornuftig forhold mellom kvalitativt gode brystkompresjoner og defibrillering er viktig. Ikke stopp HLR for intubasjon/ innlegg av i.v. inngang. Man må være nok kvalifisert personale tilstede dersom dette skal gjøres.

Ved en stanssituasjon skal defibrillatoren bringes til pasienten, slik at en evt. defibrillering kan utføres før stansteamet ankommer.

Ved bruk av AED (halvautomatiske defibrillatorer som er strategisk utplassert ved postene på hele sykehuset), følger man den talestyrte anvisningen fra maskinen ved utførelse av HLR og defibrillering.

Alle som uventet mister bevisstheten og slutter å puste, skal forsøkes gjenopplivet hvis ikke “Ikke forsøk HLR” eller tilsvarende (“HLR-/R-“) er anført i journalen/kurve. Har man ansvaret for pasienter som åpenbart ikke skal gjenopplives – eller dette må anses som tvilsomt – må man derfor som pasientansvarlig lege ta stilling til dette slik at avklaring foreligger før en evt. akuttsituasjon oppstår.

Litteratur: Metodebok i Indremedisin (OUS-Ullevål, Hjertestans og hjerte-lunge-redning (HLR))

Hjertesvikt

Læringsmål REV 118. Læringsmål REV 119.

Definisjon. Hjertesvikt rammer ca. 10% etter 75 års alder i Norge og skyldes redusert pumpefunksjon/kontraktilitet.

Årsak. Økende forekomst av hjertesvikt i befolkningen skyldes økende andel eldre, økende forekomst av risikofaktorer og bedre overlevelse av koronarsykdom, samt redusert mortalitet også for andre sykdommer. Det er flere årsaker til at kontraktoiliteten svekkes. En av av hovedårsakene er fibroseutvikling som medfører økt stivhet i myokard (Chaffin M, 2022).

Risikofaktorer omfatter koronarsykdom, systemiske bindevevssykdommer og revmatoid artritt, metabolske sykdommer som diabetes, thyreoidea-sykdommer og veksthormon-mangel, hypertensjon, hjerteklaff-sykdom, myokarditt, infiltrative tilstander som sarkoidose og amyloidose, postpartum kardiomyopati, Takotsubo (stress kardiomyopati), medikamenter som anabole steroider, amfetaminer, toksiner som alkohol og kokain, alvorlig ernæringsmangel.

Symptomer er økende dyspne ved belastning eller når en ligger flatt (se også lungeødem i dette kapitlet). Økende ødem i begge føtter og legger, økende vekt og hjertebank.

Undersøkelser omfatter anamnese som også bør dekke familie-disposisjon, endret medikasjon, disponerende faktorer og komorbiditet. Klinisk vurderes vitale funksjoner som blodtrykk, hjertefrekvens, temperatur, oksygenmetning og respirasjonsfrekvens. En måler pasientens høyde og vekt, ev. venestuvning på halsen (jugularis), helst i 45 graders elevert leie,  pulsens styrke, kraft og regelmessighet. Hjertet og lunger auskulteres for bilyder. Abdominalt vurderes tegn til hepatomegali og ascites. Underekstremiteter undersøkes for perifert ødem, hudtemperatur (kalde ben ved redusert kardial pumpefunksjon).

NYHA klassifisering:

• Klasse I: ingen symptomer på hjertesvikt ved fysisk aktivitet
• Klasse II: Symptomer ved moderat fysisk aktivitet
• Klasse III: Symptomer ved nesten all fysisk aktivitet
• Klasse IV: Symptomer i hvile og all fysisk aktivitet

Hypertoni / hypertensjon

Læringsmål REV 140.  Læringsmål REV 146. Læringsmål REV 147.

Definisjon: Blodtrykk over 130/80 regnes som hypertensjon. Tilstanden medfører økt risiko for slag, koronar hjertesykdom med myokardinfarkt, hjertesvikt og nyresvikt.

Årsaker. Essensiell/idiopatisk hypertoni (uten kjent årsak) utgjør de fleste tilfeller. En årsak kan være økt sensitivitet slik at inntak av salt lett øker blodtrykket. Sekundær hypertensjon kan skyldes koartikasjon (stenose) av aorta (med blodtrykksforskjell mellom armene og/eller mellom over- og underekstremiteter), aortaklaffsykdom, renovaskulær sykdom (prerenal ved Takayasus arteritt eller fibromuskulær dysplasi, infrarenal ved polycystiske nyrer eller nefritt), endokrine sykdommer som hypertyreose eller hyperkortisonisme (Cushing syndrom). Blant pasienter med systemisk sklerose, diffus form, kan malign hypertensjon som del av nyrekrise oppstå spontant, oftest i løpet av sykdommen første to år. Tilstanden kan også utløses av kortikosteroider. Tidlig diagnose og behandling med ACE-hemmer er essensielt. Vennligst les mer i kapitlet om systemisk sklerose.

Symptomer på hypertoni kan være ny hodepine, men symptomer kan være helt fraværende frem til tegn på organskade manifesterer seg, slik som cerebral iskemi (TIA, slag), hypertensiv encefalopati, brystsmerter, dyspne eller akutt lungeødem. Selv ved hypertensiv krise er symptomene uspesifikke, selv om dyspne, brystsmerter, arytmier og synkope forekommer (Varounis C, 2017)

Anamnesen omfatter symptomer (se ovenfor) og tegn på utløsende sykdom (ved sekundær hypertoni).

Klinisk er blodtrykksmåling essensielt. Det anbefales 2-3 målinger med minst ett minutts mellomrom og etter minst 5 minutter hvile. For å utelukke sideforskjell, kan trykket på begge overarmer måles, ev også ankeltrykket ved stenoser i begge overarmer. Riktig bredde på mansjetten i forhold til overarmens tykkelse viktig fordi for smal mansjett overvurdere og for bred mansjett undervurdere det reelle trykket. En vurderer også symptomer på organskade (kardiovaskulært, nyrer, CNS) og metabolske årsaker. Fundoskopi (øyne) for å utelukke hyperton retinopati og papilleødem ved hypertensiv krise (blant annet ved systemisk sklerose).

Laboratorieprøver kan bestå av Hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, CRP, SR, kreatinin, eGFR, elektrolytter, HbA1c, TSH, f-T4, kolesterol nivåer og urinsyre. Urin: protein/kreatinin ratio.

Bildediagnostikk kan inkludere ultralyd Doppler av karotisarterier på halsen, ev også av nyrearterier og hjertet, samt ultralyd av nyrene. Ved cerebrale symptomer er MR av hjernen aktuell.

EKG kan vise tegn til ventrikulær hypertrofi, unormal frekvens og rytme.

Behandling. Indikasjon for behandling er blodtrykk over 140/90mmHg (målt ved flere anledninger). Behandlingsmål er 130/80mmHg eller mindre. Endringer i livsstil kan være aktuelt og iblant tilstrekkelig. Ved overvekt er vektreduksjon sentralt. Røkestans påvirker ikke blodtrykket direkte, men reduserer risiko for komorbiditet fra hjerte-kar systemet. Også salt-restriksjon, røkestans, adekvate tiltak ved søvnapne og økt fysisk aktivitet kan være aktuelt. Vektreduksjon alene kan senke det systoliske blodtrykket med 5-20 mmHg. Røkestans senker ikke trykket direkte, men begrenser sekundære skader av hypertoni. Samlet sett regner en med at endringer i livsstil kan redusere kardiovaskulære hendelser med opp til 15%.

Farmakologisk brukes angiotensin-converting enzym hemmere (ACE-hemmere), angiotensin-reseptor-II-antagonister, diuretika (vanligvis tiazider), kalsium kanal blokkere og betablokkere. Ofte vil det være behov for en kombinasjon av to eller flere av disse. Man kan kombinere ACE hemmer eller angiotensin II reseptor-hemmer med et tiazid og en kalsiumblokker. Alternativt kan en med monoterapi trappe opp dosen først før ev et annet medikament suppleres. Det er en fordel om pasienten kan måle blodtrykket også hjemme før og under behandlingen. Når blodtrykket er tilfredsstillende, er en grundigere evaluering igjen aktuelt etter 8-12 uker med tanke på etterlevelse og eventuelle komplikasjoner (Iqbal AM, 2021).

Litteratur: Iqbal AM, 2021

Nasjonale retningslinjer for kartlegging og forebygging av hypertensjon: Helsedirektoratet, 2021.

Koronar arteritt/vaskulitt

• Polyarteritis nodosa (hyppig)
• SLE (8 %)
• GPA/Wegeners granulomatose
• Kawasakis sykdom (barn)

Koronar hjertesykdom

Læringsmål REV 097. REV 099. REV 111.

Definisjon. Koronar hjertesykdom medfører redusert arteriell perfusjon til myokard og er den vanligste dødsårsaken i befolkningen.

Patogenese. For lav perfusjon i koronararterier medfører myokardiskemi. Vanligste årsak er plakk ved aterosklerose (se ovenfor i dette kapitlet), mens vaskulitt i koronarkar er sjeldnere. Risikofaktorer for koronar hjertesykdom kan deles i  ikke-modifiserbare og modifiserbare. Blant ikke-modifiserbare årsaker er høy alder, mannlig kjønn, genetisk disposisjon og etnisitet. Modifiserbare årsaker er hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes mellitus, fedme, røking, uheldig kosthold og manglende fysisk aktivitet. Også kroniske sykdommer som non-alkoholisk fettlever, nyresykdom, inflammatoriske sykdommer som systemisk lupus (SLE), revmatoid artritt, inflammatorisk tarmsykdom (IBD) disponerer.

Stabil iskemisk koronarsykdom kjennetegnes ved smerter eller trykk substernalt med forverring ved fysisk eller emosjonelt belastning og lindres ved bruk av nitroglyserin. Symptomene skal ha vart i to måneder eller mer (Katz D, 2019).

Akutt og ustabil koronarsykdom debuterer med brå start i form av smerter og en klemmende følelse substernalt, ofte med utstråling til halsen og venstre arm. Dyspne, hjertebank, tretthet, synkope og hjertestans kan utvikle seg. Man deler tilstanden inn etter EKG-forandringer: ST-elevasjon myokard infarkt (STEMI) og non-ST elevasjon myokard infarkt (NSTEMI), samt ustabil angina.

Undersøkelser

–Anamnesen omfatter symptomer (se ovenfor) og disponerende faktorer som hyperlipidemi, hypertoni, diabetes, familieanamnese, røking.

–Klinisk måles blodtrykk og puls, auskultatorisk vurdering av hjerte, halskar og abdomen.

-Andre: EKG, belastnings-EKG (kardiolog), ekkokardiografi (kardiolog), koronar CT, koronar angiografi (med stenting ved behov).

Behandling følger retningslinjer. Ved stabil angina omfatter disse bruk av lav dose acetylsalisylsyre (ASA), statin, beta-blokker og nitroglyserin ved behov. Ved akutt koronarsykdom gis også ASA og nitroglyserin forutsatt at kontraindikasjoner ikke foreligger. Dersom EKG viser STEMI er utblokking av koronarkar (perkutan koronar intervensjon: PCT) som øyeblikkelig hjelp indisert, forutsatt at denne kan utføres innen to timers avstand. PCI har bedret prognosen betydelig. Alternativet til PCI er intravenøs trombolytisk behandling forutsatt at kontraindikasjoner ikke foreligger.

-Retningslinjer. Alle personer med kjent aterosklerotisk hjerte- og karsykdom bør tilbys behandling med acetylsalicylsyre (ASA), eller som 2. valg annen platehemmer (klopidogrel). Også statin skal tilbys med behandlingsmål LDL-kolesterol i blodet <1,8 mml/L. Vurder kolesterol-absorpsjonshemmer (ezetimib) ved statinintoleranse, eller når behandlingsmålet ikke nås. Ved koronarsykdom med klinisk hjertesvikt under infarktforløpet og/eller ved påvist skade på venstre ventrikkel (ved EF <40%), bør vedvarende behandling med ACE-hemmer tilbys (andrevalg: Angiotensin II-antagonister). Ved koronarsykdom uten større skade på venstre ventrikkel bør ACE-hemmer (evt. Angiotensin II-antagonister) vurderes, men gevinsten er mindre klar og må veies mot ulemper knyttet til bivirkninger og polyfarmasi. Slik behandling er mer aktuell jo større grad av risiko, som ved diabetes og hypertensjon (Nasjonal retningslinje, Helsedirektoratet 2021). For supplerende informasjon vises også til lokale metodebøker som OUS-Ullevål, Akutt indremedisin, brystsmerter.

Litteratur. Shajehan RD, 2021

Lungeødem, akutt

Læringsmål REV 098.

Definisjon. Lungeødem skyldes akkumulering av ekstravaskulær væske i lungeparenkymet, noe som medfører redusert alveolær gassutveksling og mulig respirasjonssvikt.

Sykdomsårsaker er ofte stuvning ved hjertesvikt eller non-kardiogen sykdom i lunger eller traume mot thoraks. Også blodtransfusjon kan utløse lungeødem.

Symptomene omfatter dyspne, tachypne noen ganger også perifere ødemer. Hoste med blodtilblandet sputum kan også forekomme.

Klinisk er auskultasjonen patologisk ved inspirasjon og en måler nedsatt oksygenering. Progredierende lungeødem kan utløse acute respiratory distress syndrome (ARDS).

Laboratorieprøver kan omfatte rutineprøver for å utelukke tegn til infeksjon og annen organsvikt, elektrolytter, samt Brain-type natriuretic peptide (NT-pro BNP), troponin, albumin og (pankreas-amylase). Arteriell blodgass.

Bildediagnostikk kan ved røntgen thoraks vise tegn til sentralt ødem, pleuravæske, Kerley B linjer, peribronkial fortykkelse og forstørret hjerte.

Ekkokardiografi vil kunne påvise venstre ventrikulær systolisk dysfunksjon, klaffepatologi eller diastolisk dysfunksjon.

Ultralyd av lunger kan estimere mengden av ekstravaskulær væske i lungene.

Pulmonalarteriekateterisering er gullstandard for å påvise kardial årsak til lungeødem. Forhøyet arteria pulmonalis trykk > 18 mmHg indikerer kardiogen årsak.

Behandling rettes mot symptomer og bakenforliggende årsak. Oksygen, diuretika, ofte furosemid vasodilatatorer inklusiv nitroglyserin i.v og morfin benyttes ofte initialt. For supplerende informasjon om lungeødem anbefales lokale prosedyrer eller Metodebok i Indremedisin fra OUS-Ullevål (akutt hjertesvikt, lungeødem).

Litteratur: Malek R, 2021

Myxom (atrialt)

En sjelden tumor som oppstår i ett av hjertets forkamre, 75% i venstre atrium, 18% i høyre atrium, 7% i ventriklene. Symptomene kan feiltolkes som vaskulitt.

Symptomene er avhengig av myxomets lokalisering og kan medføre embolier til hjerne, lunger, nyrer, myokard, hud og ekstremitetsarterier. Emboliene ledsages av allmenn-symptomer som feber og vekttap.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.

Behandlingen er kirurgisk.

Litteratur: Nguen T, 2021

Myokard

Myokarditt

Definisjon: inflammatorisk eller infeksiøs skade på hjertemuskelceller. Det finnes flere sett kriterier som kan anvendes (Hazebroek MR, 2014).

Symptomer: Akutt brystsmerte, perikard-smerte, dyspne, rytmeforstyrrelser, kardiogent sjokk.

Utredning: Troponin T og/eller troponin I i blodet (se nedenfor), EKG (AV-blokk, ST-elevasjon, T-inversjon, rytmeforstyrrelser),  ekko, angiografi eller MR (mest spesifikk) viser typiske forandringer. Myokardbiopsi kan sikre diagnosen.

Infeksiøse årsaker: Bakterier. Fungi. Protozoer. Helminter. Virus

Non-infeksiøse årsaker til myokarditt: Inflammatoriske sykdommer, særlig myositt (se nedenfor). Medikamenter/toksiner (cyklofosfamid, litium, alkohol, kokain, arsenikk, slangebitt). Hypersensitivitet. Bestråling.

Troponin T: markør i blodet for myokardskade (myositt, infarkt). “Falsk positiv”  ved blant annet hjertesvikt, nyresvikt, lungeemboli, subaraknoidalblødning.

Troponin I: mer spesifikk enn troponin T, men analyseres ikke ved alle laboratorier.

Behandling og oppfølging: Lavgradig myokardittt er ikke uvanlig ved myositt og flere andre systemiske bindevevssykdommer. Behandlingen kan være optimal oppfølging av grunnsykdommen og observasjon av hjertets funksjon og rytme. Kardiologiske kontroller med tiltak i noen tilfeller.

Revmatisk sykdom og myokard

Revmatoid artritt (RA): Hjertemuskelen angripes ved mange av de inflammatoriske revmatiske sykdommene. Pasienter med RA har klart økt risiko for hjertesvikt og iskemisk hjertesykdom som til sammen utgjør økt mortalitet (Nicola, P.J. 2006, Wolfe F, 2004). Pasienter med andre ekstra-artikulære manifestasjoner er mest utsatt. Man antar at proinflammatoriske cytokiner bidrar til myokard dysfunksjon (Owlia,  M.B. 2012).

Myositt: Myokard kan angripes (myokarditt) som en del av den generaliserte muskelaffeksjonen. Post-mortem påvist myokarditt hos 25-30%. Klinisk funn hos 9%, vanligst ved myositt-skleroderma overlapp, sjelden ved inklusjonslegememyositt (4%) (Lilleeker JB, 2018)

Systemisk lupus (SLE): Hjerte-manifestasjon ved SLE omfatter hypertrofi av venstre ventrikkel, redusert ejeksjonsfraksjon og diastoliske volum. Dette kan skyldes kronisk inflammasjon med subklinisk vaskulitt, asymptomatisk myokarditt eller aterosklerose (Pieretti,  J. 2007)

Systemisk sklerose (SSc): Myokardfibrose er vanligste manifestasjon. De fleste hjertemanifestasjoner ved SSc forblir klinisk asymptomatiske, men er til stede hos 15-35%. I patogenesen synes mikrovaskulær sykdom være sentral. Den medfører ventrikulær systolisk og diastolisk dysfunksjon som oftest ses sent i sykdomsforløpet uten at koronararteriene trenger være involvert (Kahan, A. 2009). En norsk studie påviste systolisk dysfunksjon hos 12% (Tennøe AH, 2019).

Bekhterevs: Risiko for hjertesvikt er vist å være noe økt (1,34 ganger) ved Bekhterevs sykdom, hovedsakelig betinget i venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon (Szabo, S.M.2011)

Sarkoidose. Kjempecelle myokarditt.

EGPA (Churg-Strauss vaskulitt). Alvorligste EGPA-manifestasjonen og er den hyppigste årsaken til død. Kardiomyopati og perikarditt ses hos henholdsvis 16% og 15% av pasientene (Comarmond C, 2012).

Kawasaki vaskulitt (barn).

Perikarditt, akutt

Læringsmål REV 117.

Revmatoid artritt (RA): Perikarditt er den vanligste hjertemanifestasjonen ved RA, men er ofte uten kliniske kjennetegn. Blant pasienter med alvorlig RA påvises perikarditt hos 30-50% ved ekkokardiografi eller autopsi-studier (Amaya-Amaya, J. 2014). Perikarditt er overrepresentert blant menn md RA. De fleste er a-CCP positive, har revmaknuter (noduli) og andre ekstra-artikulære manifestasjoner (Cojocaru, M.2010).

Systemisk lupus (SLE): Perikarditt er en av de typiske manifestasjonene ved SLE og den vanligste formen for hjerteaffeksjon. Forekomsten er 20-50% og relater til sykdomsaktivitet. Typiske symptomer er brystsmerter, med forverring i liggende stilling, men asymptomatiske forløp forekommer også. Oftest påvises (ekkokardiografi, CT, MR, EKG) bare litt økt perikardvæske, men også tilfeller med behov for perikardvæsketapping forekommer.

Systemisk sklerose (SSc):Perikard-manifestasjoner i form av fibrinøs perikarditt, perikardadherenser og perikardvæske påvises hos 33-72% (Lambova, S,  2014), selv om bare 7-20% har symptomer.

EGPA. Perikarditt (se myokard ovenfor).

Bekhterevs: Perikarditt og perikardvæske er uvanlig ved Bekhterevs.

• Vennligst les om perikarditt også i eget kapittel.

Pulmonal hypertensjon

Læringsmål REV 123.

Sjokk

Læringsmål REV 095.

Definisjon. Sjokk er en livstruende svikt i den systemiske blodsirkulasjonen. Sjokk medfører hypoksi i vevet med risiko for celledød og funksjonssvikt i sentrale organer.  Sjokk defineres ofte ved hypetensjon med systemisk blodtrykk under 90 mm Hg eller middelstrykk under 65 mmHg. Det er flere subgrupper sjokk, avhengig av bakenforliggende årsak:

Kardiogent sjokk skyldes nedsatt kardial output og systemisk hypoperfusjon. Årsaker til kardiogent sjokk er kardiomyopatier som akutt myokardinfarkt, dilatert kardiomyopati, myokarditt, arytmier og hjertestans, alvorlig aortaklaff- eller mitral-insuffisiens (akutt ved ruptur av papillærmuskler eller chordae tendinae) eller ruptur av aneurisme i ventrikkelveggen.

Hypovolemisk sjokk kjennetegnes ved nedsatt intravaskulært volum, fallende kardial output og hypotensjon. Hypovolemisk sjokk kan deles i subtypene hemoragisk og non-hemoragisk.

Septisk sjokk. Sepsis kan medføre livstruende organ-dysfunksjon som reaksjon på infeksjon.

Anafylaktisk sjokk er et klinisk syndrom med alvorlig hypersensitivitetsreaksjon mediert av immunglobulin E (IgE) noe som kan medføre kardiovaskulært sammenbrudd eller respirasjonssvikt ved bronkospasme.

Systemisk inflammatorisk respons syndrome (SIRS) er en klinisk tilstand der uttalt systemisk inflammasjon på bakgrunn av infeksjon, pankreatitt, forbrenninger, fettemboli, luftemboli eller amnionvæske emboli. 

Nevrogent sjokk kan oppstå etter traume mot CNS (spinalkanalen og medulla eller hjernen).

Endokrint sjokk skyldes endokrine sykdommer som binyresvikt (Addison krise) og myksødem ved hypothyreose. 

Obstruktivt sjokk skyldes vanligvis ekstrakardiale tilstander som medfører redusert venstreventrikulær kardial output. Pulmonal-vaskulær årsak er lungeemboli eller alvorlig pulmonal hypertensjon. Også redusert venøs retur til hjertet på grunn av trykk-pneumothoraks, perikard tamponade, restriktiv kardiomyopati og konstriktiv perikarditt kan medføre sjokk. 

Synkope

Læringsmål REV 112.

Takotsubo kardiomyopati (broken heart syndrom)

Definisjon: Takotsubo kardiomyopati medfører brystsmerter og hjertesvikt som ofte oppstår samtidig med annen kritisk alvorlig sykdom, inkludert kritisk fase ved systemisk lupus (SLE) og andre systemiske bindevevssykdommer eller vaskulitt (Lin W, 2021). Takotsubo kardiomyopati forekommer også etter alvorlig emosjonelt stress (”broken heart”).

Patogenese: Stresshormoner som katekolaminer er betydelig forhøyet, men en endelig avklaring av sykdomsårsaken foreligger ikke.

Forekomst: Takotsubo kardiomyopati er vanligst hos kvinner (90%) og over 80% er over 60 år gamle (Gunnes P, 2019).

Diagnose: Ultralyd av hjertet (Ekko Doppler) viser svekket funksjon i venstre hjertekammer. EKG forandringer kan være som ved anteriort hjerteinfarkt. I blodprøver ses stigning i markører for hjerteinfarkt (troponiner, CKMB) i noen tilfeller. Koronarangiografi er normal ( Scantlebury DC, 2014).

Litteratur: Lin W, 2021, Wang Y, 2015; Gunnes P, 2019 

Tachykardi

Definisjon. Hjerterytme over 100/minutt. Subgrupper er supraventrikulær tachykardi som har P-bølger i EKG og ventrikulær tachykardi (uten -P-bølger). Kardiolog vurderer og håndterer pasientene ved behov.

Årsaker: Supraventrikulær takykadi er ofte ufarlig, men kan også representere atrie-flutter og andre utslag av hjertesykdom som bør utredes og behandles. Ventrikulær tachykardi viser i EKG brede QRS-komplekser med varighet mer enn 120 millisekunder. Det kan foreligge hjertesykdom som hos yngre omfatter myokarditt, hypertrof kardiomyopati, Lagt QT-syndrom, høyre ventrikkelhypertrofi og kongenitale koronararterie abnormiteter.

Undersøkelser omfatter EKG, 24-timers EKG, belastings / arbeids EKG, ekkokardiografi, hjertekateter og elektrofysiologiske undersøkelser ved behov.

Behandling. Asymptomatiske tilfeller som er utredet og funnet å være ufarlige, trenger ikke spesielle tiltak. Andre trenger hjertemedisiner, elektrokonvertering eller ablasjon.

Litteratur: Liwanag M, 2021 (supraventrikulær/ atrial tachykardi)  Foth C, 2021 (ventrikulær tachykardi).

Litteratur

Florina Buleu, 2019 (kardial og revmatisk sykdom; metaanalyse av 50 publikasjoner mellom 2020 og 2017)