ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
238 Polynevropati, polynevritt (REV 197)
Øyvind Palm
Definisjon
Polynevropati er en nerve-manifestasjon som skader mange nerver forekommer samtidig. Typisk angripes føtter, deretter ankler, legger og hender, men i prinsippet kan alle nervene utenfor hjernen og ryggmargen (sentralnervesystemet, CNS) blir skadet (de perifere nervene). Oftest merkes vedvarende, kronisk nummenhet og redusert følelse i føtter og/eller hender. Polynevropati ved revmatisk sykdom er ikke sjelden, men sykdomsårsakene er flere, (vennligst se nedenfor). Ved flere typer vaskulitt er polynevropati en del av sykdomsbildet.
Epidemiologi
Det er også økt forekomst ved systemiske bindevevssykdommer og ved vaskulitt. Det finnes mer enn 50 forskjellige typer polynevropati som samlet forekommer hos omtrent 2-7% av befolkningen (Callaghan BC, 2015).
Sykdomsårsaker
Medfødt disposisjon (arvelig): Charcot-Marie-Tooth sykdom, Annen arvelig nevropati: Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy (HNPP)
Ervervet polynevropati: Mange sykdommer kan ha polynevropati som komplikasjon, vennligst se nedenfor.
Symptomer
Polynevropati begynner ganske symmetrisk, ofte i begge føtter. Hvis videre utvikling, kan symptomene bevege seg proksimalt til legger. Deretter kan hender angripes. Numment, stikkende smerte. Overømfintlig. Vanskelig å kjenne kulde og varme. Ustøhet ved gange. Redusert muskelkraft. Symptomene utvikler seg ofte over flere år. Ca. 50% har ukjent årsak.
Akutt symmetrisk perifer polynevropati (lik på høyre og venstre side): Guillain-Barre syndrom: Autoimmun årsak. Forekommer også blant barn. Spinalvæske- og nevrofysiologiske undersøkelser bidrar til diagnosen.
Asymmetrisk form (ikke lik på høyre og venstre side av kroppen): Multifokal motorisk nevropati: Reduserer muskelkraft i flere områder. Oftest en arm. Omtrent 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1.
Subakutt debut (ganske rask start) / assosierte sykdommer:
Polynevropati ved ANCA-vaskulitt og PAN
Borrelia (Subakutt kranial nevropati eller smertefull asymmetrisk polynevropati). Fabrys sykdom (arvelig enzymdefekt, debut ved 5-10 års alder hos gutter, 10 år senere blant jenter, nummenhet, mage-kramper, tørr hud, purpura-lignende eksem, synsforstyrrelser, hørselstap, eggehvite (proteiner) i urin). Kryoglobulinemi syndrom (oftest også monoklonal komponent). Porfyri. Sarkoidose.
Andre: alkohol (høyt forbruk over flere år: måle CDT), demyeliniserende polynevropati (kronisk inflammatorisk type), diabetes mellitus, furadantin (antibiotikum mot kronisk urinveisinfeksjon), hypotyreose, kreft-medikamenter (cytostatika, sjekkpunkthemmere), lepra, lymfom, Lystgass som rusmiddel (Hermansen MV, 2023), MAG-antistoff perifer nevropati (Pascal-Goni E, 2019), M-komponent av IgM isotype, Waldenströms-makroglobulinemi, myelomatose, nyresvikt (kronisk), para-neoplastisk fenomen ved kreft, PVP-syndromet (ved intravenøst stoffmisbruk/narkomane), toksisk (forgiftninger), thalidomid, tungmetaller (kvikksølv), vitamin B1-, B6-, B12- E-mangel vitamin),
Langsom symptomutvikling (måneder-år) / assosierte sykdommer
Hovedsakelig redusert følelse (sensorisk, sensomotorisk): Alkohol, amyloidose, autoimmune sykdommer generelt, bindevevssykdommer (Sjøgrens syndrom, Systemisk lupus erythematosus (SLE)), revmatoid artritt (RA), Charcot-Marie-Tooth, critical illness-polynevropati etter livstruende sykdom, cøliaki, diabetes mellitus, Fabry sykdom (arvelig, blant gutter / unge menn, brennende smerter i hender og føtter), folsyre mangel, hepatitt B og hepatitt C, HIV, hypotyreose (lavt stoffskifte), andre metabolske sykdommer, motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose), multifokal motor nevropati, nyresvikt, remitterende asymmetrisk sensorisk polynevropati, tynnfiber-nevropati, Tangier-sykdom (familiær alpha-lipoprotein mangel), vitamin B 1 -mangel, vitamin B 12 -mangel.
Utredning
Sykehistorie: Disponerende sykdommer: Vennligst se ovenfor. Begge kroppshalvdeler eller ensidig, kraftsvikt. Autonome nervesystem: Uvanlig svette, inkontinens, fordøyelsesbesvær, ømfintlig for temperatur forandringer.
Klinisk undersøkelse: Utbredelse, sensorisk (følelse), motorisk (muskelkraft), hulfot og hammertær: Charcot-Marie-Tooth med mange (minst syv) forskjellige, genetiske typer. Type 2, kan debutere etter 60 års alder. Multifokal motorisk nevropati: Asymmetri, oftest en arm. 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1.
Blod og urinprøver: Fastende blodsukker og HbA1c (diabetes), celle-tellinger, lever-, nyre- og thyreoidea- funksjonsprøver, B12 og Folsyre, Protein- og urin elektroforese, kryoglobuliner, antistoff tester (ANA med subgrupper og anti DNA, ANCA, CCP/ ACPA, hepatitt B og hepatitt C, borrelia), komplement-faktorer C3 og C4. Urin stiks. Ved monoklonal gammopati kan anti-MAG antistoff vurderes (Pascal-Goni E, 2019).
Nevrografi (nevrofysiologisk): vanlig metode ved symptomer på polynevropati. Motornevronsykdom (ALS) har normal nevrografi.
Tynnfiber nevrografi i spesielle tilfeller: Ved normal nevrografi, men redusert temperaturfølelse og/eller smerter.
Spinalvæskeundersøkelse (nevrolog): Mistanke om demyeliniserende tilstand, nevro-borreliose (Lyme sykdom).
Diagnosen
Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie, kliniske funn og målinger (se ovenfor).
Behandling
Behandling av eventuell bakenforliggende sykdom. Avhengig av symptomer og eventuelle komplikasjoner.
Snarlig Henvisning til nevrolog: ved alvorlige symptomer som akutt- eller subakutt debut, asymmetrisk manifestasjon, motorisk svekkelse eller overveiende autonome manifestasjoner er risikofaktorer for alvorlig forløp.
Differensialdiagnoser
Canalis carpi syndrom (nervus medianus kompresjon), erythromelalgi, fibromyalgi og lignende kroniske smertetilstander, Iskemi, multiple sklerose (MS), restless legs syndrom (urolige ben). Vennligst se også nevrologi og revmatisk sykdom i eget kapittel.
