Definisjon

Revmatiske sykdommer som spondyloartritt, revmatoid artritt, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt har ofte oftalmologiske manifestasjoner. Riktig diagnose bygger på anamnese og klinisk undersøkelse. Ved tegn på alvorlig manifestasjon skal øyelege konsulteres. Blant de viktigste øye-lesjoner er: uveitt, skleritt, retinal vaskulitt, nevro-opftalmiske lesjoner, orbitale og retro-orbitale sykdommer, keratitt, sicca-fenomener og bivirkning av hydroksyklorokin (Plaquenil).

Uveitt

Uvea består av iris, ciliærlegemet og koroidea. Uveitt er inflammasjon i selve øyet. Årsakene er mange. Idiopatisk hos 56%, sekundært til annen sykdom hos 44 %. Ved fremre uveitt (anterior uveitis) rammer inflammasjonen iris og ciliærlegemet (iridocyklitt). Ved intermediær uveitt affiseres området like bak ciliær-legeme6666t (pars plana) og mest fremre kant av retina. Ved posterior uveitt er koroidea angrepet. Endoftalmitt betegner bakteriell diffus uveitt. Illustrasjon: Herbort CP – Middle East African journal of ophthalmology (2009). CC BY 2.0

Akutt anterior uveitt (iritt, iridocyklitt): Seronegative spondyloartropatier (Bekhterevs, psoriasisarteritt, reaktiv artritt, IBD-relatert artritt)

Kronisk anterior uveitt: Juvenil idiopatisk artritt (oftest pauciartikulær type)

Posterior uveitt (choroiditt, chorioretinitt): Sarkoidose, Behcets sykdom, MS, SLE

Panuveitt med akutt tubulointerstitiell nefritt (TINU syndrom): Ungdom og voksne med feber, vekttap. Tretthet, sykdomsfølelse, anoreksi og abdominale smerter. 17 % har artralgi og myalgi

Årsaker til uveitt

Infeksjon (virale, cytomegalo, pneumocystis, sopp, spiroketer, toksoplasmose), Spondyloartropati (Bekhterevs / Ankyloserende spondylitt, Inflammatorisk tarmsykdom, Reaktiv artritt), Behcets sykdom, Juvenil artritt, Cogans syndrom, Relapsing polychondritt, Revmatisk feber,  Sarkoidose, TINU syndrom (TubuloInterstitial Nephritis and Uveitis), Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Medikamenter bl.a. sulfonamider

Anterior uveitt er vanligst ved revmatisk sykdom, selv om posterior- og pan-uveitt også ses (ofte ved Behçets sykdom).

Anterior uveitt: Rødt og smertefullt øye. Lysskyhet. Øyelege finner ved spaltlampe-undersøkelse inflammatoriske celler (presipitater) i anteriore kammer (se foto ovenfor). Kronisk uveitt kan medføre synekier som hindrer drenasje,  øker det intraokkulært trykket (glaukom).

Behandling. Målet er å fjerne inflammasjon og smerte. Generelt brukes kortikosteroider og øyedråper som utvider pupillen (cykloplegi). Supplerende medikasjon er avhengig av bakenforliggende sykdomsårsak. Behandlingen gjøres i regi av øyelege.

Treatment aims at eliminating inflammation and pain with steroids and topical cycloplegics. Any additional therapies depend on associated processes.

Litteratur: Duplechain A, 2021

Episkleritt og Skleritt

Sklera er  “det hvite i øyet” og øyets senehinne. Episkleritt er overfladisk og mindre alvorlig enn skleritt som kan medføre stor skade og blindhet. Begge tilstander assosieres med ulike revmatiske sykdommer:

• Behcets (Lai C, 2015)
• Cogans
• GPA/Wegeners (Purvin V, 2009)
• Inflammatorisk tarmsykdom (Ulcerøs kolitt og Crohns sykdom)
• Relapsing polychondritt
• Revmatoid artritt (RA)
• SLE

Illustrasjon: Parentin F, Lepore L, Rabach I, Pensiero S – Journal of medical case reports (2011). CC BY 2.0

Forskjell mellom episkleritt og skleritt

Episkleritt kan være nodulær eller bare ha glatt, lett elevert overflate. Vanligvis er episkleritt ikke smertefull, påvirker ikke synet, selvbegrensende og tilheler uten spesiell behandling.

Skleritt kan deles inn i diffus-,  nodulær-, anterior-, posterior- og nekrotiserende former. Scleromalacia peforans er en destruktiv type som er assosiert med langvarig, aktiv RA. Skleritt vurderes og behandles av øyelege. Omtrent en av tre vil ha behov for systemisk immunsuppressiv behandling. Illustrasjon: Sambhav K, Majumder PD, Biswas J – Oman journal of ophthalmology (2015 Sep-Dec). CC BY-NC-SA 3.0

Skleritt medfører smerter i øyet, dyp inflammasjon og hyppige komplikasjoner som omfatter scleromalacia peforans.

Omtrent 40% av pasienter med skleritt har en bakenforliggende revmatisk sykdom, hvorav revmatoid artritt (RA) er vanligst. Nest vanligst er ANCA-vaskulitt. Ca. 7% har infeksjon (herpes zoster vanligst) (Apek EK, 2004).

Behandling av skleritt tar sikte på å begrense sykdomsårsaken, kontrollere øye-inflammasjonen, smerten og hindre skader og residiv. Anterior non-infeksiøs skleritt behandles med kortikosteroid-holdige øyedråper, ev supplert med orale NSAIDs. I noen tilfeller brukes orale kortikosteroider og andre immunsuppressiva. Posterior skleritt behandles som anterior sklereitt, men uten øyedråper.

Litteratur: Lagina A, 2021 (skleritt). Schonberg A, 2021 (episkleritt)

Retinal vaskulitt

Vaskulitt i retina kan defineres ved inflammasjon i retinale blodårer, karokklusjoner og delvis med intra-okulær inflammasjon. Vaskulitt skilles fra ren kar-okklusjon for eksempel ved antifosfolipid syndrom. Infeksiøse årsaker forekommer også (Gupta N, 2021).

Symptomer er synstap og ev tegn på bakenforliggende systemsykdom. Hyppigst er retinal vaskulitt blant pasienter med Behcets sykdom, sjeldnere ved annen systemisk vaskulitt. Ved temporalis arteritt kan sentral arterie-okklusjon ses, men iskemisk optikusnevropati er vanligere (vennligst se neste avsnitt). Ved SLE forekommer mikrovaskulær okklusiv sykdom med cotton-wool flekker og mikroinfarkter. Største forandringer ses i kombinasjon med sekundært antifosfolipid syndrom. Illustrasjon: Abu El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF – Middle East African journal of ophthalmology (2009). CC BY 2.0

Nervus opticus sykdom

Synsnerven kan affiseres ved flere revmatiske sykdommer og en skiller iskemisk opticus-nevropati fra opticusnevritt (Devics sykdom). Begge tilstander medfører ofte redusert fargesyn og synsfelt, med blindhet i noen tilfeller. Illustrasjon: Gala F – The Indian journal of radiology & imaging (2015 Oct-Dec). CC BY-NC-SA 3.0

Dårligst prognose har iskemisk optikusnevropati som er en typisk okulær komplikasjon ved temporalis arteritt og begynner brått. Øyelegen beskriver ødematøs eller normal opticus-nerve. En forøker å redde synet ved raskt å gi høye doser kortikosteroider.

Illustrasjon nedenfor: Attaseth T, Vanikieti K, Poonyathalang A, Preechawat P, Jindahra P, Wattanatranon D – Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.) (2015). CC BY-NC 3.0

Opticusnevritt kjennetegnes også med redusert syn, ofte litt mer subakutt en iskemisk sykdom og prognosen er bedre. Øyelegen finner ofte normalt funn initialt. Opticusnevritt ses oftest blant pasienter med multiple sklerose (MS), men også ved SLE, Sjøgrens og Behcets sykdom. Kortikosteroider kan ha behandlingseffekt.

Nevromyelitis optica (Devics sykdom) er en kombinasjon av opticusnevritt og transvers myelitt.

Sykdommer assosiert med optikusnevritt (Phil-Jensen G, 2021)

• Akutt disseminert encefalomyelitt
• Anti-myelinoligodendrocytt-glykoprotein (MOG) -relatert optikusnevritt
• Behcets syndrom
• Infeksjoner
• Kronisk residiverende inflammatorisk optikusnevropati (CRION)
  

  

• Nevromyelitis optica (myelitt + opticusnevritt)
• Parainfeksiøs optikusnevritt
• Systemisk lupus (SLE) (Zahid S, 2019)
• Sjøgrens syndrom (Sun J-Y, 2016)

Differensialdiagnoser ved opticus nevritt

• Cerebro-vaskulær sykdom
• CNS-vaskulitt, PACNS
• Encefalopati, autoimmun
• Guillain-Barre syndrom
• Lupus (SLE) med myelitt
• Malignitet, infeksjoner i CNS
• Metabolske forstyrrelser
• Multiple sklerose (MS)
• Optikus-nevropatier, arvelige
• Orbital apex syndrom (synstap og MR-funn, ses ved autoimmune sykdommer, infeksjon og malignitet) (Tsuzuki S, 2022)
• PRES (posteriort reversibelt encefalopati syndrom)
• Sarkoidose med opticus-nevritt og CNS-manifestasjon

Litteratur: Guier CP, 2021

Arteritt/trombose med synsforstyrrelse

• Antifosfolipid syndrom
• Behcets syndrom
• SLE (oftest med sekundært antifosfolipid syndrom)
• Temporalis arteritt

Orbital sykdom

Periorbitalt ødem kan ses ved debut av myositt/dermatomyositt som også kan affisere øyemuskler. Lokalisert myositt begrenset til øyemuskler forekommer også. Gradvis hevelse i tårekjertler kan være del av IgG4 relatert sykdom.

Orbital pseudotumor med proptose, ofte smerter og diplopi er vanligste øye-manifestasjon ved granulomatose med polyangiitt (GPA). Årsaken kan være ekstensjon fra bihule-manifestasjoner. Exoptalmus ved Graves sykdom (bilateralt), granulomatose med polyangiitt (GPA), IgG4 sykdom eller andre tumorer.

Illustrasjon: Lokdarshi G, Pushker N, Bajaj MS – Middle East African journal of ophthalmology (2015 Oct-Dec). CC BY-NC-SA 3.0

Keratitt

Flere former, hvorav keratokonjunktivitis sicca medfører kronisk tørre øye. Tørrhet på hornhinne og hinnene på fremre del av øyet på grunn av nedsatt tåreproduksjon og/eller dårlig tårekvalitet. Symptomer kan være sand-følelse, kløe, sårhet, røde øyne, ubehag ved bruk av data-skjerm og kontaktlinser. Utenom noen medikamenter kan flere tilstander forårsake tørre øyne:

• Alders-betinget degenerasjon av tåre-kjertler
• Antikolinerge medikamenter (mot Mb Parkinson), anti-histaminer, betablokkere og antidepsessiva, men tørrhet i munnen er mest fremtredende.
• Graft-versus-host disease (GVH)
• Hepatitt C
• IgG4-relatert sykdom (dacryo-adenitt)
• Sarkoidose
• Sjøgrens syndrom (primær eller sekundær)
• SLE
• Stråle-skade
• Systemisk sklerose (sklerodermi)

Interstitiell keratitt og ulcerøs keratitt medfører smerte, tåreflom, lysskyhet og konjunktival rødhet. Interstitiell keratitt er en typisk komplikasjon ved Cogans syndrom (ev også skleritt / sklero-keratitt), mens ulcerøs keratitt ses ved RA, ANCA-vaskulitt, relapsing polykondritt, SLE og systemisk sklerose. Illustrasjon: Lu CW, Zhou DD, Wang J, Hao JL – Saudi medical journal (2016). CC BY NC-SA 3.0

Behandlingen av keratitt er helt avhengig av bakenforliggende sykdomsårsak.

Litteratur: Singh P, 2021

Hovne øyelokk og eksem ved øyne

• Diskoid hudforandring ved lupus (SLE)
• Heliotropt eksem ved dermatomyositt
• Hovent øvre øyelokk ved dacryo-adenitt
• IgG4-relatert sykdom
• Konjunktivale granulomer ved sarkoidose

Konjunktivitt

Følelse av rusk på øyet, tåreflom og kløe.  Rødt øye og noe hovne slimhinner ved undersøkelse. Hvis betennelsen skyldes en bakterie er øyet ofte gjenklistret av puss om morgenen. Illustrasjon: Wernes C, 2016. CC BY-NC-ND 3.0

• Allergi (pollen, medikamenter, annet)
• Cogans syndrom
• GPA/Wegener
• Infeksjon (virus, bakterier)
• Kawasakis sykdom (barn)
• Reaktiv artritt

Medikamenter og Øyesymptomer 

Hydroksyklorokin (Plaquenil)

• Øye-bivirkningsrisiko er mest avhengig av dose og antall år behandlingen har vart
• Ved dose under 5mg/kg/dag er risiko for øye-bivirkninger under 1% etter 5 år, men stiger til 2% etter 10 år og hele 20% etter 20 års medikamentbruk
  • Referanse: Marmor MF, 2015, Marmor MF, 2016, Norsk Oftalmologisk Forening)

Rennende øyne

• Irritasjon ved annen øyesykdom
• Keratitt (se ovenfor)
• Konjunktivitt (se ovenfor)
• Generell smerte ved fibromyalgi (ingen andre spesielle funn ved undersøkelser)
• Sjøgrens sykdom, tidlig fase
• Tette tårekanaler (og nese/bihuleplager) ved GPA/Wegeners granulomatose

 Smerte i øyet

• Keratitt (hornhinnebetennelse, se ovenfor)
• Skleritt (se 0venfor)
• Tolosa-Hunt syndrom
  • Ett øye
  • Akutt smerte
  • Sinus cavernosus -inflammasjon
• Uveitt (se ovenfor)
  • Forekommer ved en rekke inflammatoriske revmatiske sykdommer oftest som anterior uveitt eller iridocyklitt:
    • Anterior uveitt = Inflammasjon på fremre del av uvea
    • Iridocyklitt = fremre (anterior) uveitt når det tilgrensende ciliær legemet også er affisert
    • Smerter, særlig når en ser mot lyset
• Annen årsak til øyesmerte:
  • Trang-vinkel glaukom

Tørre øyne 

• Vennligst se Keratokonjunktivitis sicca ovenfor

Litteratur

• Adam Kemeny-Beke , Peter Szodoray, International Ophthalmology, 2019