VASKULITT (REV 034-052)
104 Segmental arteriell mediolyse, SAM (REV 038)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: I73.0 (uspesifisert sykdom i perifere kar)
Definisjon
Segmental arteriell mediolyse (SAM) skader media-laget i store arteriers årevegger. Sykdommen kan medføre aneurismer og disseksjoner med akutt blødning, men også tromboser og okklusjoner. Den skyldes ikke vaskulitt / inflammasjon, fibromuskulær dysplasi (FMD) eller aterosklerose. Illustrasjon PloSONE, 2016. CC-BY4.0.
Historie
SAM ble først definert som en egen sykdom av Slavin og Gonzalez-Vitale in 1976 (Slavin RE, Gonzalez-Vitale JC, 1976). Opprinnelig ble tilstanden kalt “segmental mediolytic arteritis”. Navneendring skjedde da senere undersøkelser viste fravær av inflammatoriske forandringer i den patologiske prosessen. En lignende patologisk sykdomsprosess ble imidlertid beskrevet allerede i 1949 av Grünwald som undersøkte neonatale epikardiale koronararterier. Dette er trolig den første beskrivelsen av SAM i litteraturen (Gruenwald P, 1949).
Patogenese
Sykdomsårsaken (etiologien) er ukjent, men når sykdommen har begynt (patogenese) utvikles non-inflammatorisk degenerasjon av muskel-arterienes media-lag. Iblant affiseres også tilstøtende vener. Man antar at lesjonene oppstår som følge av cytoplasmatisk vakuole degenerasjon i glatte muskelcellers arterioler som igjen medfører ruptur av media, intramural blødning og fibrin deponering (, 1989).
Forekomst
Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom. Kvinner 40-60 år rammes oftest (3:1), men tilstanden er sett i alle aldre og begge kjønn. Milde tilfeller blir ofte oversett.
Symptomer
Akutt debut. Symptomer på SAM er ofte dramatiske og relatert til akutt skade på arterier og oppstår uten forutgående varsel. Spesielt forventes ikke forutgående langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler, slik som ved vaskulitt eller systemiske bindevevssykdommer.
Symptomene skyldes rupturer eller disseksjoner med hemoragier, eller stenoser og okklusjoner med iskemi. Abdomen angripes oftest (a. mesenterica superior) i form av akutte smerter. Initialt kan smerter etter måltid (abdominal angina) registreres.
Hjertets koronar-arterier kan angripes og medføre myokardinfarkt (, 1987).
Hjerne-arterier kan skades med påfølgende hjerneslag.
Undersøkelser
Ved mistanke om SAM er samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg aktuelt. Revmatolog og indremedisiner kan kontaktes for å vurdere differensialdiagnoser.
Blodprøver kan vise fallende hemoglobin som tegn på blødning. Noe systemisk inflammasjon med tilkommet moderat CRP-stigning i den sammenheng er vanlig.
Bildediagnostikk. Ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser og koloskopi kan vise iskemi til tarm og andre organer i abdomen. I hjertet (koronararterier) og intracerebralt kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerte/hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag). CT-angiografi kan vise utvikling av multiple aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. CT-angiografi serier kan i akutt sykdomsutvikling vise progresjon i lesjonene over noen uker.
EKG ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt.
Biopsi med histopatologiske undersøkelser er gullstandard for diagnosen, men kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger og annen karskade. Det forventes ikke inflammasjonstegn (til forskjell fra polyarteritis nodosa/PAN).
Diagnose
Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk, biopsi, og fravær av betennelse/inflammasjon.
Differensialdiagnoser
Tre sentrale differensialdiagnoser (se mer nedenfor)
- Aterosklerose
- Fibromuskulær dysplasi
- Vaskulitt-sykdommer
ANCA-vaskulitt; Symptomer fra: Bihuler, nese, ører, øyne, lunger, nyrer, ledd hud. ANCA (PR3 eller MPO). Inflammasjon (høye CRP og SR).
Aterosklerose: Eldre personer. Disponerende årsaker (diabetes, røking, høyt kolesterol). Aterosklerose -tegn i blodårer.
Behcets sykdom: Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia. Kronisk tilbakevendende sår i munn og underliv.
Degos syndrom: Hud-nekroser og iskjemisk tarmsykdom
Ehlers-Danlos: Overbevegelige ledd. Overstrekkbar hud. Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV). Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene.
Fibromuskulær dysplasi: En non-inflammatorisk sykdom som forårsaker arterielle aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. Imidlertid skiller ofte distribusjonen av arterie-manifestasjonene fra SAM ved at fibromuskulær dysplasi affiser typisk nyrearterier, ekstrakraniale carotis-grener og vertebral-arterier. Blodtrykksstigning. Ofte unge kvinner.
Kawasaki syndrom; Små barn (med få unntak). Betennelse med høy feber, høy CRP og SR). Koronararterier.
Marfans syndrom; Typisk kroppsbygning. Overbevegelig i ledd. Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. Arvelig disposisjon.
Mykotiske aneurismer: Forårsaket av infeksjon i blodårer. Høy CRP og SR. Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi.
Nevrofibromatose: Typiske hud-symptomer.
Polyarteritis nodosa (PAN): Påvirket allmenntilstand i forkant. Muskelsmerter (ofte legger). Symptomer fra huden. Høy CRP og SR. Høyt blodtrykk.
Pseudoxanthoma elasticum: Aterosklerose i ung alder. Misdannelser i blodårer.
SCAD (Spontaneous coronary artery dissection): Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet. Ukjent årsak. Ofte kvinner 40-50 års alder. Etter fødsel
SCAR (Spontaneous coronary artery rupture)
Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt: Tinning-hodepine ved temporalis arteritt. Høy CRP og SR. Alder over 50 år.
Takayasus arteritt: Unge kvinner. Sykdomsutvikling over måneder. Høy CRP og SR. Ofte subclavia og carotis-arterier.
| Typiske vaskulære, histopatologiske og bildediagnostiske kjennetegn ved Segmental arteriell mediolyse (SAM) og differensialdiagnoser (Baker-LeApin JC, 2010) | ||||||
| Vaskulære manifestasjoner | Histopatologiske funn | Bildediagnostikk | ||||
| Blodåre størrelse | Vaskulitt | Vanligste anatomiske lokalisering | ||||
| SAM | Store-medium, sjelden vener | Nei | Viscerale mesenterica-kar | ytre lag av media, alternerende stenoser og aneurismer med elastin-ruptur | Perlesnor-utseende, stenoser, aneurismer, disseksjon, tromboser | |
| Fibromuskulær dysplasi | Medium | Nei | Nyre-arterier | Alle lag i blodåreveggen kan affiseres, oftest medial fibrodysplasi. Fortykkede, kollageniserte områder alternerer med tynne media-områder | Klassisk perlesnor utseende: stenoser og avsmalning. Lene angiografi-forandringer kan ikke skilles fra SAM | |
| Polyarteritis nodosa (PAN) | Små og mellomstore | Ja | Intraabdominale arterier | Fokale områder med nekrotiserende panarteritt | Karakteristiske mikroaneurismer, særlig ved årenes forgreninger | |
| Temporalis arteritt/ekstrakranial storkarsvaskulitt | Store og mellomstore | Ja | Ekstrakraniale arterier | Segmental arteritt, særlig i intima-media overgangen, konsentrisk intima hyperplasi, kjempeceller | Ultralyd kan vise sted for a temporalis biopsi. CT aorta for å utelukke aneurisme-utvikling i forløpet | |
| Takayasus arteritt | Store | Ja | Aorta med de store arteriegrenene | Granulomatøs inflammasjon som omfatter vasa vasorum og progredierer til fibrose i alle arteriene lag. | Stenoser og store aneurismer i aorta og andre store kar | |
| Behcets sykdom | Store, mellomstore eller små arterier og vener | Ja | Vener | Leukocytoklastisk vaskulitt og perivaskulær inflammasjon | Dype venetromboser, sjelden pulmonale arterielle aneurismer og ruptur | |
| Kawasakis sykdom | Medium | Ja | Koronar-arterier | Perivaskulær- og mikrovaskulær vaskulitt med ødem i karveggen | Koronararterie-aneurismer hos 15-20% | |
| Mykotiske aneurismer | Store, mellomstore, små | Ja | Alle | Infeksiøse elementer | Aneurismer ved arterie-forgreningene | |
| Ehlers-Danlos Type IV | Store | Nei | Thorakale og intraabdominale arterier | Tynn media med ruptur av elastin, mangel på kollagenfibre type III | Arterie-rupturer, disseksjon er mindre vanlig enn ved Marfans syndrom. Arteriovenøse fistler | |
| Marfans syndrom | Store, medium | Nei | Aorta | Massiv degenerasjon av elastiske fibre (cystisk medial nekrose) | Disseksjon av aorta ascendens | |
| Nevrofibromatose | Store, medium, små, vener | Nei | Alle | Nevrofibromatose-knuter i adventitia og intima. Intima fibrose, hyaline depoter, ruptur av elastin med tynn media | Stenoser, okklusjoner, aneurismer | |
| Pseudoxanthoma elasticum | Store, medium, vener | Nei | Alle | Ruptur av elastin med kalsifikasjon og tidlig aterosklerose | Slyngede, trange årer med malformasjoner | |
| Aterosklerose | Store, medium, små | Noen ganger | Aorta, koronararterier, intrakraniale arterier, underekstremiteter | Karakteristiske fibrøse plakk med kalsifikasjon og skummakrofager | Uryddig utseende, særlig ved forgreninger, utbredt distribusjon | |
Behandling
SAM responderer ikke på immunsuppressiv behandling. Blødninger må ofte stanses med operasjon i form av reseksjon (fjerne vev) og embolisering for å stanse blødning. Stenoser og okklusjoner kan ofte behandles med by-pass.
Prognose
Plutselige blødninger fra arterier er livstruende. Blødning i mage-området ved SAM medfører ca. 50% risiko for død (Regngstorff DS, 2004)
