VASKULITT (REV 034-052)

103 Segmental arteriell mediolyse, SAM (REV 038)

Øyvind Palm

Kjennetegn på segmental arteriell mediolyse, SAM

Menn og kvinner i 50-60 års alderen angripes oftest.

Plutselige abdominale smerter og blødning, oftest fra a. mesenterica superior, hepatica, renalis eller splenalis, sjeldnere koronare- eller intracerebrale arterier. 

Ikke forutgående tegn til inflammasjon, men fallende hemoglobin og økende CRP kan ses ved blødning.

Bildediagnostikk med MR og/eller CT brukes diagnostisk.

Læringsmål REV 038. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.

Diagnosekoder ICD-10: I73.0 (uspesifisert sykdom i perifere kar)

Definisjon

CT: Segmental arteriell mediolyse. Initial disseksjon i nyrearterien (A). Illustrasjon; Hyun Soo Kim, Sang-il Min, Ahram Han, Chanjoong Choi, Seung-Kee Min, and Jongwon Ha, PloSONE, 2016. CC-BY4.0.

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en non-inflammatorisk vaskulopati (ikke vaskulitt) som uventet kan medføre akutte blødninger, oftest abdominalt (a. mesenterica superior) der media-laget i store arteriers årevegger er angrepet (Yiu AC, 2021).

Historie

SAM ble først definert som en egen sykdom av Slavin og Gonzalez-Vitale in 1976 (Slavin RE, 1976). Opprinnelig ble tilstanden kalt “segmental mediolytic arteritis”. Navneendring skjedde da senere undersøkelser viste fravær av inflammatoriske forandringer i den patologiske prosessen. En lignende patologisk sykdomsprosess ble imidlertid beskrevet allerede i 1949 av Grünwald som undersøkte neonatale epikardiale koronararterier. Dette er trolig den første beskrivelsen av SAM i litteraturen (Gruenwald P, 1949).

Patogenese

Sykdomsårsaken (etiologien) er ukjent, men når sykdommen har begynt (patogenese) utvikles non-inflammatorisk degenerasjon av muskel-arterienes media-lag. Iblant affiseres også tilstøtende vener. Man antar at lesjonene oppstår som følge av cytoplasmatisk vakuole degenerasjon i glatte muskelcellers arterioler som igjen medfører ruptur av media, intramural blødning og fibrin deponering (Slavin RE, 1989).

Forekomst

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom. insidensen er rapportert å være 1/100.000 årlig, men tilstanden er trolig underrapportert. Menn og kvinner, oftest i 40-60 års alder rammes , men tilstanden er sett i alle aldre. Milde tilfeller blir ofte oversett (Skeik N, 2019).

Symptomer

Akutt debut. Symptomer på SAM er ofte dramatiske og uten forvarsel.

  • Abdominal smerte er vanligst (80%), etterfulgt av abdominal blødning (50%), oftest i a. mesenterica superior (Skeik N, 2019). Symptomene skyldes rupturer eller disseksjoner med hemoragier, eller stenoser og okklusjoner med iskemi. Initialt kan smerter etter måltid (abdominal angina) registreres.
  • Hjertets koronar-arterier kan angripes og medføre myokardinfarkt (Lie JT1987).
  • Hjerne-arterier kan skades med påfølgende hjerneslag.

Til forskjell fra vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer forventes ikke forutgående langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler.

Undersøkelser

Ved mistanke om SAM er samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg aktuelt. Revmatolog og indremedisiner kan kontaktes for å vurdere differensialdiagnoser.

Anamnese omfatter disponerende årsaker (40-50 års alder) med typiske symptomer (se ovenfor) og uten tegn på forutgående inflammasjon eller spesielle revmatiske tilstander.

Klinisk undersøkes organer, inklusiv hud, hjerte, lunger, mageområdet, puls i armer, ben og en lytter over arterier i halskar og mageområdet.

Blodprøver kan vise fallende hemoglobin som tegn på blødning. Noe systemisk inflammasjon med tilkommet moderat (opp mot 40 mg/l) CRP-stigning og forhøyet LD i den sammenheng kan forekomme (Neijmaoui N, 2023).

Bildediagnostikk. Ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser og koloskopi kan vise tegn til blødning og/eller iskemi i tarm og andre organer i abdomen. I hjertet (koronararterier) og intracerebralt kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerte/hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag). CT-angiografi kan vise utvikling av multiple aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. CT-angiografi serier kan i akutt sykdomsutvikling vise progresjon i lesjonene over noen uker. Ved PET/CT forventes ikke spesifikke funn, men undersøkelsen kan differensialdiagnostisk bidra til å utelukke vaskulitt.

I en studie av 147 tilfeller påviste en følgende arterielle sykdomsdistribusjon: mesenterica 53%, hepatic 45%, celiaca 36%, renalis 26% og splenica 25%. Aneurismer var vanligst (76%) etterfulgt av disseksjon (61%) og ruptur (46%) (Skeik N, 2019).

EKG ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt. Biopsi med histopatologiske undersøkelser er gullstandard for diagnosen, men kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger og annen karskade. Det forventes ikke inflammasjonstegn (til forskjell fra polyarteritis nodosa/PAN).

Diagnose

Det foreligger ingen generelt aksepterte diagnostiske kriterier. Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorien, bildediagnostikk, biopsi, fravær av betennelse/inflammasjon og andre differensialdiagnoser (vennligst se nedenfor). I praksis ses en overlapping med andre artropatier, slik som fibromuskulær dysplasi, isolert gastrointestinal vaskulitt, isolert disseksjon og aneurismer, noe som indikerer behov for en bedre avgrensning av tilstanden (Skeik N, 2019).

Differensialdiagnoser

Tre sentrale differensialdiagnoser (se mer nedenfor)
  1. Aterosklerose
  2. Fibromuskulær dysplasi
  3. Vaskulitt-sykdommer

ANCA-vaskulitt; Symptomer fra: Bihuler, nese, ører, øyne, lunger, nyrer, ledd hud. ANCA (PR3 eller MPO)Inflammasjon (høye CRP og SR). Aterosklerose: Eldre personer. Disponerende årsaker (diabetes, røking, høyt kolesterol). Aterosklerose -tegn i blodårer. Behcets sykdom: Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia. Kronisk tilbakevendende sår i munn og underliv. Degos syndrom: Hud-nekroser og iskemisk tarmsykdom Ehlers-Danlos: Overbevegelige ledd. Overstrekkbar hud. Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV). Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. ­­Fibromuskulær dysplasi: En non-inflammatorisk sykdom som forårsaker arterielle aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. Imidlertid skiller ofte distribusjonen av arterie-manifestasjonene fra SAM ved at fibromuskulær dysplasi affiser typisk nyrearterier, ekstrakraniale carotis-grener og vertebral-arterier. Blodtrykksstigning. Ofte unge kvinner. Kawasaki syndrom; Små barn (med få unntak). Betennelse med høy feber, høy CRP og SR). Koronararterier. Marfans syndrom; Typisk kroppsbygning. Overbevegelig i ledd. Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. Arvelig disposisjon. Mykotiske aneurismer: Forårsaket av infeksjon i blodårer. Høy CRP og SR. Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi. Nevrofibromatose: Typiske hud-symptomer. Polyarteritis nodosa (PAN): Påvirket allmenntilstand i forkant. Muskelsmerter (ofte legger). Symptomer fra huden. Høy CRP og SR. Høyt blodtrykk. Pseudoxanthoma elasticum: Aterosklerose i ung alder. Misdannelser i blodårer. SCAD (Spontaneous coronary artery dissection): Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet. Ukjent årsak. Ofte kvinner 40-50 års alder. Etter fødsel SCAR (Spontaneous coronary artery rupture) Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt: Tinning-hodepine ved temporalis arteritt. Høy CRP og SR. Alder over 50 år. Takayasus arteritt: Unge kvinner. Sykdomsutvikling over måneder. Høy CRP og SR. Ofte subclavia og carotis-arterier.

Typiske vaskulære, histopatologiske og bildediagnostiske kjennetegn ved Segmental arteriell mediolyse (SAM) og differensialdiagnoser (Baker-LeApin JC, 2010)
  Vaskulære manifestasjoner Histopatologiske funn Bildediagnostikk   
  Blodåre størrelse Vaskulitt Vanligste anatomiske lokalisering      
SAM Store-medium, sjelden vener Nei Viscerale mesenterica-kar ytre lag av media, alternerende stenoser og aneurismer med elastin-ruptur Perlesnor-utseende, stenoser, aneurismer, disseksjon, tromboser  
Fibromuskulær dysplasi Medium Nei Nyre-arterier Alle lag i blodåreveggen kan affiseres, oftest medial fibrodysplasi. Fortykkede, kollageniserte områder alternerer med tynne media-områder Klassisk perlesnor utseende: stenoser og avsmalning. Lene angiografi-forandringer kan ikke skilles fra SAM  
Polyarteritis nodosa (PAN) Små og mellomstore Ja Intraabdominale arterier Fokale områder med nekrotiserende panarteritt Karakteristiske mikroaneurismer, særlig ved årenes forgreninger  
             
Temporalis arteritt/ekstrakranial storkarsvaskulitt Store og mellomstore Ja Ekstrakraniale arterier Segmental arteritt, særlig i intima-media overgangen, konsentrisk intima hyperplasi, kjempeceller Ultralyd kan vise sted for a temporalis biopsi. CT aorta for å utelukke aneurisme-utvikling i forløpet  
Takayasus arteritt Store Ja Aorta med de store arteriegrenene Granulomatøs inflammasjon som omfatter vasa vasorum og progredierer til fibrose i alle arteriene lag. Stenoser og store aneurismer i aorta og andre store kar  
Behcets sykdom Store, mellomstore eller små arterier og vener Ja Vener Leukocytoklastisk vaskulitt og perivaskulær inflammasjon Dype venetromboser, sjelden pulmonale arterielle aneurismer og ruptur  
Kawasakis sykdom Medium Ja Koronar-arterier Perivaskulær- og mikrovaskulær vaskulitt med ødem i karveggen Koronararterie-aneurismer hos 15-20%  
Mykotiske aneurismer Store, mellomstore, små Ja Alle Infeksiøse elementer Aneurismer ved arterie-forgreningene  
Ehlers-Danlos Type IV Store Nei Thorakale og intraabdominale arterier Tynn media med ruptur av elastin, mangel på kollagenfibre type III Arterie-rupturer, disseksjon er mindre vanlig enn ved Marfans syndrom. Arteriovenøse fistler  
Marfans syndrom Store, medium Nei Aorta Massiv degenerasjon av elastiske fibre (cystisk medial nekrose) Disseksjon av aorta ascendens  
Nevrofibromatose Store, medium, små, vener Nei Alle Nevrofibromatose-knuter i adventitia og intima. Intima fibrose, hyaline depoter, ruptur av elastin med tynn media Stenoser, okklusjoner, aneurismer  
Pseudoxanthoma elasticum Store, medium, vener Nei Alle Ruptur av elastin med kalsifikasjon og tidlig aterosklerose Slyngede, trange årer med malformasjoner  
Aterosklerose Store, medium, små Noen ganger Aorta, koronararterier, intrakraniale arterier, underekstremiteter Karakteristiske fibrøse plakk med kalsifikasjon og skummakrofager Uryddig utseende, særlig ved forgreninger, utbredt distribusjon  

Behandling SAM responderer ikke på immunsuppressiv behandling. Blødninger må ofte stanses med embolisering via coil eller åpen abdominal kirurgi. Noen behandles bare med medikamenter. Stenoser og okklusjoner kan ofte behandles med by-pass.

Prognose

I en studie av 147 tilfeller hadde behandlingen god effekt hos 91%, mens mortaliteten var 7% (Skeik N, 2019).

Litteratur

License

Share This Book