146 Dupuytrens kontraktur, palmar fibromatose (REV 063)

• Karpaltunnelsyndrom,  entesopati, lumbago, isjas, peritendinitt, Bakers cyste og kapsulitt i skulder er omtalt i egne kapitler.

ICD-10: M72.0

Definisjon

Dupuytrens kontraktur ((krokfinger, palmar fibromatose) er en myofibroblastisk tilstand i håndflatene som fører til arrlignende skrumpning av bindevevet over fleksorsenene til fingrene, noe som kan føre til at fingrene ikke kan strekkes helt ut. Tilstanden rammer oftest ringfingeren og lillefingeren, og behandles vanligvis av ortopeder.

Ved diabetes angripes hyppigst 3. og 4. finger, mens ved non-diabetes Dupuytrens rammes oftest 4. og 5. finger. Tilstanden behandles oftest innen ortopedi (Walthall J, 2023).

Etiologi

Den eksakte årsaken til Dupuytrens kontraktur er ukjent, men det er identifisert flere risikofaktorer:

• Genetisk disposisjon: Tilstanden er arvelig, og forekommer hyppigere hos personer med nær familie som også har Dupuytrens kontraktur. Studier har vist at genetiske faktorer kan forklare opptil 80 % av tilfellene (Larsen S, 2015)., og flere gener har blitt assosiert med økt risiko for sykdommen (Dolmans GH, 2011).
• Diabetes mellitus: Personer med diabetes har økt risiko for å utvikle Dupuytrens kontraktur.
• Livsstilsfaktorer: Røyking og høyt alkoholinntak er også forbundet med økt risiko (Ross D, 1999).

Det er viktig å merke seg at Dupuytrens kontraktur ikke er yrkesrelatert.

Lignende fibrotiske tilstander med andre lokalisasjoner er: Peyronie sykdom (penis), Ledderhose sykdom (plantarfascie) og Garrod pads (over PIP-ledd).

Patogenese

Dupuytrens kontraktur kjennetegnes av unormal vekst av myofibroblaster i håndflatens bindevev (palmarfascien). Disse cellene produserer overskudd av kollagen type III, som er et tykkere og mindre elastisk kollagen enn den vanlige typen I. Dette fører til fortykkelse og skrumpning av bindevevet, som igjen trekker fingrene mot håndflaten. Det oppstår gradvis såkalte «krokfingre». Dupuytrens kontraktur betegnes også som palmar fibromatose og er en lokalisert, ikke systemisk bindevevssykdom.

I knutene er det funnet tette infiltrater av T-celler, noe som kan indikere at Dupuytrens kontraktur er en T celle mediert autoimmun sykdom (McCarty S, 2010). I tidlige stadier av sykdommen kan man også finne ansamlinger av immunceller, hovedsakelig makrofager og T-lymfocytter, i de fortykkede bindevevsområdene. Disse cellene produserer proinflammatoriske cytokiner som interleukin-6 (IL-6), IL-8 og tumornekrosefaktor (TNF), som kan bidra til den fibrotiske prosessen.

Forekomst

Dupuytrens kontraktur er en vanlig tilstand, men forekommer sjelden før 50-årsalderen. Prevalensen øker med alderen, og blant menn over 65 år kan den være så høy som 30 %. Tilstanden er vanligere hos hvite menn, spesielt i Skandinavia, og er mindre vanlig i Sør-Europa, Sør-Amerika, Afrika og Asia.

Symptomer

Sykdommen starter vanligvis som en hard, smertefri knute under huden i håndflaten, oftest nær bøyesenen til ringfingeren. Ofte er begge hender affisert, men hvis kun én hånd er rammet, er det vanligvis den dominante hånden.

Etter hvert som bindevevet fortykkes og skrumper, kan en eller flere fingre gradvis trekkes mot håndflaten (fleksjonskontraktur). Tilstanden er vanligvis ikke smertefull, men kan føre til redusert håndfunksjon og problemer med å utføre daglige aktiviteter.

Fortykkelsen er forbundet med huden og gjenkjennes best når fingrene strekkes. Gradvis øker fortykkelsen og strekker seg utover mot fingrene. Samtidig reduseres fingrenes ekstensjonsevne. Ringfinger (finger 4) angripes vanligst, dernest lillefinger (finger 5).

Utredning

• Klinisk undersøkelse: Man undersøker hendene og ser etter fortykkelser, knuter og ujevnheter i håndflaten. Huden kan blekne når fingrene strekkes. Man kan også utføre en bordplatetest (Hueston), der pasienten legger håndflaten flatt mot et bord. Hvis fingrene ikke kan strekkes helt ut, er testen positiv (Auld T, 2017). Over PIP-ledd kan fortykkelse forekomme (Garrod pads) og plantarfascien kan fremvise Dupuytrens lignende fortykkelse (Ledderhose sykdom).
• Bildediagnostikk. Ultralyd kan brukes til å visualisere fortykkelser og knuter i palmarfascien. Røntgen brukes vanligvis ikke, med mindre man mistenker artrose eller artritt  som årsak til redusert håndfunksjon.
• Laboratorieprøver Er vanligvis ikke nødvendige, men fastende glukose og HbA1c kan måles for å utelukke diabetes.

Diagnose

Diagnosen stilles vanligvis basert på anamnese og klinisk undersøkelse. I noen tilfeller kan ultralyd være nyttig for å bekrefte diagnosen og vurdere alvorlighetsgraden..

Differensialdiagnoser

Vanligvis er diagnosen lett gjenkjennelig, men i mindre typiske tilfeller bør lignende tilfeller vurderes;

• Bløtdelstumorer: Fibrom, lipom, hemangiom, lymfangiom, Schwannom, kjempecelletumor, sarkom.
• Diabetisk cheiroartropati (leddstivhet) / diabetisk hånd (hos personer med diabetes mellitus).
• Ganglioncyste: Væskefylte utposninger som kan oppstå i nærheten av ledd eller sener, og som noen ganger kan forveksles med fortykkelsen som oppstår ved Dupuytrens kontraktur.
• Senekontraktur: Stenoserende fleksortenosynovitt (triggerfinger)
• Sklerodermi/systemisk sklerose: Autoimmun bindevevssykdom som forårsaker fortykkelse og stramming av huden og annet bindevev. Sklerodermi kan også påvirke hendene og føre til krumming av fingrene.
• Ulnar nevropati: Begge tilstandene kan føre til stivhet og fleksjon i fingrene, spesielt i lillefingeren og ringfingeren. Nummenhet er mindre vanlig ved Dupuytrens kontraktur.
• Volkmanns iskemiske kontraktur (etter skade på armen). Oppstår når blodtilførselen til musklene i armen eller hånden er redusert, noe som kan føre til muskelskade og sammentrekning.

Behandling

Behandlingsmålet er å bedre pasientens funksjon og livskvalitet. Behandlingsalternativene avhenger av alvorlighetsgraden av kontrakturen. Mange velger å henvise for behandling dersom bordplatetesten er positiv, kontrakturer i MCP-ledd har nådd 30 grader eller PIP-ledd 15-20 grader (Dutta A, 2020). Behandlingsalternativer inkluderer:

• Observasjon: Ved milde tilfeller kan man velge å observere tilstanden og se om den utvikler seg, for eksempel med kontroller hver 6. måned, noe allmennlegen kan være behjelpelig med. . Tøyninger kan være nyttig i tidlig fase for å opprettholde bevegeligheten i fingrene.
• Nål-aponeurotomi: I tidlige stadier kan bindevevet løsnes ved hjelp av en nål (Fouchier G, 2003).
• Kollagenaseinjeksjon: Injeksjon av enzymet kollagenase kan bryte ned kollagenet i bindevevet og forbedre bevegeligheten i fingrene.
• Kirurgi: Ved mer alvorlige kontrakturer kan det være nødvendig med kirurgisk fjerning av det fortykkede bindevevet (fasciektomi) (Hovius SER, 2018). Det kan være dersom pasienten mangler 30-40 grader eller mer på full strekk i grunnledd (MCP) eller over 20 grader i mellomledd (PIP).
• Kortikosteroid-injeksjoner brukes kun unntaksvis ved inflammasjon fordi injeksjonene kan forårsake fettatrofi, pigmentforandringer og senerupturer (Walthall J, 2023).

Prognose

Dupuytrens kontraktur påvirker ikke levetiden, men kan føre til redusert håndfunksjon og nedsatt livskvalitet. Sykdommen er ikke alltid progressiv, og hos 50–70 % av pasientene stabiliserer tilstanden seg. Tilbakefall etter behandling er imidlertid ikke uvanlig. Ved debut før 50 års alder ses mer progresjon enn i høyere alder (Walthall J, 2023).

Litteratur

Walthall J, 2023

Dutta A, 2020

Henry M, 2014