VASKULITT (REV 034-052)
76 Organmanifestasjoner ved vaskulitt (REV 046)
Definisjon
Vaskulitt infiltrer blodåreveggene, noe som resulterer i svekket vev med økt permeabilitet, utvidelse/aneurisme eller ruptur av karveggen. Klinisk kan små eller store blødninger eller iskemisk nekrose ses, avhengig av hvor store blodkar som er angrepet (Petekkier, Purpura, Ekkymoser, Hematomer, Livedo Retikularis).
Blødningene kan være i hud eller indre organer, inklusiv lunger (pulmonal hemoragi). Inflammasjonen kan også medføre vaskulær intima proliferasjon med utvikling av fortykket karvegg, stenoser og okklusjoner og et aktivert koagulasjonssystem kan produsere tromber. Resultatet er iskemi med nekrotisk vev der blodforsyningen er for svak, ofte i hud (ulcera, nekroser), nerver (mononevritt) eller infarkter. Organmanifestasjonene av vaskulitt er avhengig av karets lokalisasjon og forsyningsområde.
| Tabell. Organmanifestasjoner ved vaskulitt basert på størrelse og lokalisering av blodkar (modifisert etter Suresh E, 2006) |
||||
| Størrelsen på blodkaret | Affiserte blodkar | Diagnoser | Organ-manifestasjon | Kliniske symptomer |
| Vaskulitt i små kar (kapillærer og venoler) | Kutane post-kapillære venoler. Glomerulære kapillærer.
Pulmonale kapillærer |
ANCA-vaskulitt
Immunkompleks-vaskulitt Andre |
Hud. Glomerulonefritt. | Palpabel purpura / petekkier. Hematuri og erytrocytt-sylindre i urin. Redusert nyrefunksjon.
Hemoptyse, dyspne, hemoglobin-fall og fortetninger i lunger (CT-undersøkelser) |
| Små-medium store arterier | Kutane arterier. Epineurale arterier.
Mesenteriale arterier. Nyrearterier. Små lungearterier. Små arterier i ører, nese og hals-regionen |
Polyarteritis nodosa
Andre |
Større hud-områder. Nerveskader som mono- eller polynevritt.
Tarm, nyre, milt, lever. Lunger. Koronararterier (aneurismer, tromboser). Hørsel og balanse, nese, bihuler, trachea. |
Nekroser i større deler av huden, fingre og tær. Neglefold-infarkter. Mononevritt.
Abdominal smerte. Infarkter i tarm, milt, lever, pankreas, nyrer. Lungenekroser eller blødning. Myokardinfarkt. Aneurisme-blødning. Hørselstap, svimmelhet. Skorper i nesen, neseblødning, sinusitt, stridor.
|
| Store arterier | Aorta og aortas grener. Ekstrakraniale grener av carotis. Thorakal-aorta med forgreninger | Temporalis arteritt
Andre |
Cerebralt, øyne, tygge-muskulatur. Ekstremiteter. Nyrer. | Tinning-hodepine (temporal arterier), synstap (a. ophtalmica), kjeve-klaudikasjon, fravær av perifer puls, blodtrykksforskjell, stenoselyder,
Thorakale aortaaneurismer.
|
Initiale undersøkelser for å kartlegge organmanifestasjoner ved vaskulitt (Suresh E, 2006)
Illustrasjon: Greenhall GH, Salama AD – Clinical kidney journal (2015). CC BY-NC 4.0
- Utelukke vaskulitt-mimics / differensialdiagnoser
Glomerulum med sentral nekrose og halvmåne-dannelse ved ANCA-vaskulitt.
-
Blod kulturer (infeksjon, endokarditt, sepsis)
-
Ekkokardiogram, ultralyd Doppler
-
HIV test
-
Anti-glomerulær basement membran antistoff (Goodpastures sykdom)
-
Antifosfolipid antistoff (tromboembolier ved antifosfolipid syndrom)
-
Anti-nukleær antistoff (SLE, andre systemiske bindevevssykdommer)
2. Utbredelsen av vaskulitt i organer
-
Urin stiks og mikroskopi (nyrer)
-
Røntgen- eller CT thoraks (lungeblødning, granulomer, aneurismer)
-
Nevrografi (nevritt)
3. Bekrefte vaskulitt-diagnosen
- CT- eller MR-angiografi
- Biopsi
4. Spesifisere typen vaskulitt
-
Komplement C3 og C4 (hypokomplement vaskulitt)
-
Eosinofile leukocytter og IgE nivå (EGPA)
-
Spesifikke funn ved biopsi (nekrotiserende granulomatøs inflammasjon, forekomst av IgA nedslag, immunkomplekser eller fravær av disse.
