VASKULITT (REV 034-052)

106 Trombangitis Obliterans (Buergers / Bürger’s sykdom) (REV 036)

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Kjennetegn på trombangitis obliterans

Unge personer med høyt tobakkskonsum.

Arterie-okklusjoner distalt i ben og armer, fravær av perifer puls og nekroser.

CT-angiografi med typiske funn.

Læringsmål REV 036. Revmatologen skal ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.

Diagnosekoder ICD-10: I73.1

Definisjon

Buerger sykdom med nekroser i tær før behandling. Illustrasjon: Afsharfard A, Mozaffar M, Malekpour F, Beigiboroojeni A, Rezaee M – Iranian Red Crescent medical journal (2011). CC BY2,5

Thrombangiitis obliterans/Buergers sykdom er en okklusiv, non-aterosklerotisk, seg­mental, progressiv, inflammatorisk sykdom som rammer små- og mellomstore arterier og vener i over- og underekstremiteter. Sykdommen forekommer oftest blant unge storrøker (Olin JW, 2018).

Historie

Tidligere regnet som en degenerativt betinget arteriesykdom. Beskrevet av von Winiwarter i 1879, men benevnt etter Leo Buerger (1879-1943), som beskrev sykdommen detaljert i 1908 (Olin JW, 2018).

Patogenese

Det foreligger antakelig økt cellulær sensitivitet av type-I og type-III mot kollagen, påvirket endotel-avhengig vasorelaksasjon og økt anti-endotelcelle antistoff titere. Genetisk kan (HLA)-A9, HLA-B5, og HLA-54 være disponerende. Sykdomsutbredelsen omfatter segmental, non-aterosklerotisk inflammasjon i små og mellomstore arterier. Også vener og nerver angripes. Tromboser distalt i hender og føtter medfører tydelig iskemi. Det kan påvises forhøyde serumkonsentrasjoner av anti-endotelcelle antistoffer. Årsaksmessig er det en klar sammenheng med nikotinforbruk i sigaretter hvor seponering er en forutsetning for bedring av tilstanden. Også snus kan være av betydning (Quaja E, 2023). Tilstanden lar seg ikke skille fra cannabis arteritt (Banana Y, 2022).

Epidemiologi

Ofte angripes unge mennesker (oftest menn under 40 år og kvinner som røker mye). Etniske forskjeller er sett. Israelske jøder og noen Asiatiske populasjoner er mer utsatte en nord-europeere. Sykdommen er sjelden og påvises hos færre enn 1% blant pasienter med iskemi i ekstremiteter. Forekomsten er dessuten synkende fordi nikotinforbruket faller (Quaja E, 2023).

Symptomer

Tidlig symptom er kuldefølelse som tegn til iskemi i hender og føtter. Raynaud-lignede fenomen og livedo retikularis kan ses i huden. Belastningsavhengige, periodevise smerter og ”kramper/melkesyre” i legger og i fotbuen som bedres ved hvile er typisk senere i forløpet (klaudikasjon). Nekrotiske sår på føtter, spesielt tær og enkelte ganger til fingre, kan oppstå i forløpet på grunn av den nedsatte blodsirkulasjon. Hvis tilstanden progredierer, kan proksimale arterier som koronararterier (angina pectoris), pulmonal-(dyspne), mesenterial-(abdominal iskemi) og cerebrale arterier (cerebral iskemi) kan også angripes. Overfladisk tromboflebitt er vanlig og noen opplever parestesier (Piazza G, 2010).

Undersøkelser

Trombangitis obliterans/Burger hos en 53 år gammel, stor-røkende mann med kuldefølelse og smerter i venstre arm. Digital subtraksjonsangiografi viser betydelig sirkulasjonssvikt til dels med okklusjoner i distale arterier i venstre hånd. Seebald J, Radiology case reports, 2015. CC BY 4.0 DEED.

Anamnesen kan kartlegge aktuelle symptomer (se ovenfor) hos røkere.

Klinisk påvises redusert perifer arteriell sirkulasjon med redusert hudtemperatur, avblekning og langsom kapillær /arteriell fylling etter kompresjon.

Laboratorieprøver: Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, glukose, HbA1c, total-kolesterol, HLD- og LDL-kolesterol. Differensialdiagnostisk kan ANCAANA og antifosfolipid antistoff (lupus antikoagulant, anti-kardiolipin- og beta-2 glykoprotein) være aktuelt. Urin-stiks. -SR og CRP er oftest noe forhøyet, ellers normale verdier for ANA med sub-grupper, ANCA (PR3, MPO), lupus antikoagulant, kardiolipin- og β2 glykoprotein (antifosfolipid syndrom), antitrombin III, protein C og protein S.

BildediagnostikkCT-angiografi med fremstilling av perifere kar viser stenoser og okklusjoner. Digital subtraksjonsangiografi var mer brukt tidligere.

Biopsi: Histologisk er tette polynukleære leukocyttaggregater, mikroabscesser og flerkjernede kjempeceller er karakteristiske. I kronisk sykdomsfase avtar hypercellularitet og en ser rekanalisering av karlumen. Endestadium kjennetegnes ved tromber og fibrose i karene (Kobayashi M, 2014). 

Diagnose

Diagnosen sikres ved biopsi (vennligst se ovenfor), men diagnosen stilles også på bakgrunn av anamnese, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Shionoya kliniske kriterier (Kröger K, 2006: Rivera-Chavarria IJ, 2016)
1. Nikotin (stor-røker)
2. Debut før 50 års alder
3. Infra-popliteale arterielle okklusjoner
4. Enten affeksjon av over-ekstremiteter eller migrerende flebitt (phlebitis migrans)
5. Fravær av aterosklerotiske risikofaktorer utenom nikotin / røking

Differensialdiagnoser

Antifosfolipid syndrom
Arteritis temporalis
Aterosklerose
Cannabis arteritt
Diabetes
Frostskade, forfrysninger
Polyarteritis nodosa
Raynauds fenomen
Systemisk sklerose
Systemisk lupus (SLE)
Urinsyregikt

Behandling

Å stanse røking er essensielt og det mest effektive tiltaket. Risikoen for å måtte amputere øker dersom røking fortsetter (Quaja E, 2023). Selv 1-2 sigaretter daglig forverrer prognosen.

Medikamenter som kan øke blodsirkulasjonen er Ilomedin (intravenøst), sildenafil (tabletter), nifedipin og bosentan. Også hyperbar (overtrykk) behandling i trykkammer er forsøkt med varierende resultater. Betennelsesdempende legemidler som kortison eller andre immundempende midler har derimot ikke vist virkning ved denne sykdommen (Macedo CR. 2016; Cacione DG, 2020).

Kirurgisk by-pass kan være aktuelt, mens re-vaskularisering av de distalt angrepne karene er mindre aktuelt. En del av pasientene må likevel amputere i forløpet.

Prognose

Avhengig av komplett røkeslutt. Dersom pasientene fortsetter å røke, vil 43% trenge en eller flere amputasjoner amputere i løpet av 7,6 år (Quaja E, 2023)

Svangerskap

Svangerskap ved trombangitis obliterans/Burgers sykdom ofte forverrer trombotiske symptomer. Dette er ikke overraskende, tatt i betraktning at også svangerskap er relatert til hyperkoagulasjon. Potensielle komplikasjoner omfatter intrauterin vekstforstyrrelse og tidlig-fødsel. Forebyggende tiltak er lavmolekylært heparin (Fragmin) og lav-dose acetylsalisylsyre (ASA 75mg), samt oppfølging som risikosvangerskap. Essensielt er også nikotin-karens (Farquhar HE, 2022).

Litteratur

Quaja E, 2023

Ignazio J, 2016

Kobayashi M, 2014

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm and Jan Tore Gran is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book