66 Klinisk undersøkelse ved vaskulitt. Planlegging og klinisk utførelse (REV 037)

Vaskulitt-sykdommer (vaskulitt) er en heterogen gruppe systemsykdommer med inflammasjon i blodkarveggene. Det finnes ca. 30 ulike vaskulittsykdommer som deler kliniske sykdomstegn og abnorme laboratorie- og histologiske forandringer (Jeanette JC, 2013). Sykdommene begynner ofte med uspesifikke symptomer, men kan i forløpet medføre stenoser, okklusjon, tromboemboli eller ruptur i blodkar, slik at mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet blir dermed komplisert og krever en systematisk tilnærming. Diagnostisering er en sammensatt oppgave der anamnese og klinisk undersøkelse suppleres med laboratorieprøver, bildediagnostikk og biopsi. Klassifikasjonskriterier kan også være til hjelp, men i mindre grad i tidlige sykdomsstadier.

Undersøkelser

Opptak av anamnese, gjennomføring av klinisk undersøkelse og rekvirering av supplerende undersøkelser bør gjøres etter en plan og baseres på anamnese, klinisk undersøkelse, laboratorieprøver, bildediagnostikk og biopsi. .

-Anamnesen bør være generell og kartlegge både tegn til påvirket allmenntilstand som feber, nattesvette og uforklart vekttap, samt spesifikke symptomer relatert til vaskulitt i små-, mellomstore eller store kar i små- og mellomstore kar. Symptomer som inngår i klassifikasjonskriteriene for mistenkt sykdom/sykdomsgruppe kan være nyttige å vurdere. Ved kontroll av pasienter med tentativ diagnose er det viktig å klargjøre på hvilket grunnlag diagnosen er etablert og sykdomsforløp.

-Klinisk undersøkelse kan målrettet vurdere allmenntilstand, undersøke vaskulitt-tegn fra små- og mellomstore kar, samt storkarsvaskulitt. Undersøkelsen kan følge mønster for en generell indremedisinsk anamnese og undersøkelsesom grunnlag for en helhetlig vurdering. Dette inkluderer auskultasjon av hjerte og lunger, palpasjon av abdomen, vurdering av hud, ledd, øyne, nervesystem og indre organer. Ved mistanke om vaskulitt i store kar bør også blodtrykk i begge overekstremiteter, distal puls, arterielle stenoselyder på hals, thorax og i abdomen vurderes.

Organmanifestasjoner. Noen typiske vaskulitt-relaterte funn kan gjøres ved klinisk undersøkelse:

• Arteriestenoser og aneurismer. Ved vaskulitt i store kar registreres eventuelle funn relatert til redusert arteriell sirkulasjon som perifer puls, stenoselyder over arterier og bilateral blodtrykksmåling. Abdominal aorta (stenoselyder ved Takayasus, aneurisme ved Cogans), hals (karotidyni, stenoselyder over halskar ved Takayasus), hjerte(infarkt, aneurismer ved Kawasaki syndrom).
• Hud og hår:. Huden forsynes av små og større arterier. Ved vaskulitt i små kar ses purpura eller petekkier ved klinisk undersøkelse, slik som ved IgA-vaskulitt (Henoch-Schönlein). Hvis større kar er angrepet, kan nekroser i større flater oppstå som ved kutan polyarteritis nodosa. En sjelden komplikasjon til temporalis arteritt er skalpnekrose der store deler huden i hodebunnen (skalpen) blir nekrotisk på bakgrunn av sviktende blodtilførsel. I huden ses fra små petekkier til større nekroser ved ANCA-vaskulitt, IgA vaskulitt og kryoglobulinemi. Akne-lignende og patergi (overreaksjon på skader) ved Behcets.
• Hørsel og øremuslinger: Hørseltap ved Granulomatose med polyangiitt/Wegeners (GPA) og Cogans, polykondritt)
• Iskemi og hemoragi: Ved Takayasus arteritt kan stenose eller okklusjon i nyrearterier medføre blodtrykksstigning og nyrenekroser. Enkelte vaskulitt-sykdommer angriper koronararterier og kan utløse myokardinfarkt. ANCA-vaskulitter kan også utløse diffus hemoragisk alveolitt med alvorlig lungeblødning. Abdominal iskemi er et kjennetegn ved polyarteritis nodosa (PAN). 
• Ledd: Artralgi og artritt påvises ofte ved aktiv vaskulitt-sykdom.
• Lunger: Kapillærblødninger, granulomer ved ANCA-vaskulitt, aneurismer ved Behcets.
• Munnslimhinner: Behcets, SLE
• Neseskjelett: Sadelnese ved GPA og polykondritt
• Nyrer: Glomerulonefritt ved ANCA-vaskulitt, nyrearteriestenose ved Takayasus.
• Radialis-arterier: Ulik pulsamplityde og blodtrykksforskjeller mellom sidene ved Takayasus.
• Tarm: Perforasjon ved Behcets, iskemi ved Takayasus og PAN
• Øyne og visus: Synsfeltutfall ved storkarsvaskulitt, inflammasjon ved småkarsvaskulitt og Behcets. Storkarsvaskulitt i form av temporalis artritt kan arterie-affeksjon medføre iskemisk retinalt synstap i hele- eller deler av synsfeltet, men også diplopi, tåke-syn. Ved Takayasus arteritt kan iskemi medføre flimmersyn og amaurosis fugax. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, EGPA, MPA) ses episkleritt og skleritt, mens Behcets sykdom og Cogans syndrom er assosiert med uveitt and i blant andre øye-manifestasjoner. Øyelege-undersøkelser er nødvendig ved symptomer. Vennligst les mer i  kapitlene om de respektive sykdommene.

-Laboratorieprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, amylase, glukose, LD, IgG, IgM, IgA, serumelektroforese og kryoglobuliner og immunologiske prøver (se nedenfor). Urin-stiks.

-Immunologiske prøver: ANA, anti-DNA (differensialdiagnostisk mot SLE og annen systemisk bindevevssykdom), ANCA (subgruppene PR3 og MPO er av betydning).

–Bildediagnostikk som CT thoraks og abdomen, CT eller MR- angiografi kan være aktuelt ved mistanke om stenoser, okklusjoner eller aneurismer. Ved behov for å kartlegge utbredelse av inflammasjon kan PET/CT være nyttig. Ultralyd av halskar kan påvise veggfortykkelser, stenoser okklusjoner og retrograd fylling av a. vertebralis ved subclavian steal syndrom (ved Takayasus), samt vise tegn til aterosklerose.

-Biopsi av angrepet organ er ønskelig for om nødvendig å sikre diagnosen vaskulitt.

Vennligst les mer i kapittel om utredning av organmanifestasjoner (REV 040).

Litteratur

Ponte C, 2018