‘Vaskulitt-sykdommer er systemsykdommer med inflammasjon der mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet kan være komplisert og kreve en systematisk tilnærming.

Planlegging. Opptak av anamnese, gjennomføring av klinisk undersøkelse og rekvirering av supplerende undersøkelser gjøres etter en plan. En bør kartlegge symptomer på manifestasjoner i ulike organer og spesifisere objektive funn ut i fra klinisk undersøkelse og supplerende diagnostikk (blod- og urin, bilde-diagnostikk og vevsprøver). I anamnesen beskrives eventuelle leddsmerter kan være en del av sykdomsbildet ved alle typer vaskulitt, men uttalt artritt som ev påvises klinisk eller med ultralyd (alternativt MR-undersøkelse) er uvanlig.

Anamnesen bør være generell og kartlegge ev. feber, uforklart vekttap, hud-forandringer, nese/bihule-symptomer, lunge-symptomer (ANCA-vaskulitt), øye-symptomer, hørsel, tegn til nevrologiske utfall/nevropati, klaudikasjon, tidligere hepatitt B (ved PAN). I tillegg kan kjente undersøkelsesfunn som inngår i klassifikasjonskriteriene for mistenkt sykdom/sykdomsgruppe vurderes. Ved kjent diagnose er det viktig å klargjøre på hvilket grunnlag diagnosen er etablert.

Klinisk kan en vurdere allmenntilstand, blodtrykk i begge overekstremiteter, distal puls, arterielle stenoselyder på hals, thoraks og i abdomen, auskultere hjerte og lunger, palpere abdomen, vurdere hud, ledd og nervesystem en følger mønster for en  generell indremedisinsk anamnese og undersøkelse som grunnlag for en helhetlig vurdering. Supplerende kan gjøres; 

• Arteriestenoser og aneurismer. For vaskulitt i store kar registreres ev funn relatert til redusert arteriell sirkulasjon som perifer puls, stenoselyder over arterier og bilateral blodtrykksmåling. Abdominalaorta (stenoselyder ved Takayasus, aneurisme ved Cogans)
• Hals (karotidyni, stenoselyder over halskar ved Takayasus)
• Hjerte (infarkt, aneurismer ved Kawasaki)
• Hud og hår. Huden forsørges av små og større arterier. Ved vaskulitt i små kar ses purpura eller petekkier ved klinisk undersøkelse, slik som ved IgA-vaskulitt (Henoch-Schönlein). Hvis større kar er angrepet kan nekroser i større flater oppstå som ved kutan polyarteritis nodosa. En sjelden komplikasjon til temporalis arteritt er skalpnekrose der store deler huden i hodebunnen (skalpen) blir nekrotisk på bakgrunn av sviktende blodtilførsel. I huden ses fra små petekkier til større nekroser ved ANCA-vaskulitt, IgA vaskulitt og kryoglobulinemi. Akne-lignende og patergi (overreaksjon på skader) ved Behcets.
• Hørsel og øremuslinger (hørseltap ved GPA og Cogans, polykondritt)
• Iskemi og hemoragi. Iskemisk skade på indre organer er alvorlig. Ved Takayasus arteritt kan stenose eller okklusjon i nyrearterier medføre blodtrykksstigning og nyrenekroser. Også miltnekrose og iskemisk tarm forekommer. MR- eller CT-angiografi brukes i utredningen. ANCA-vaskulitt skader også nyrer, men da i form av interstitiell, ofte granulomatøs nefritt som påvises ved nyrebiopsi. Enkelte vaskulitt-sykdommer angriper koronar-arterier og kan utløse myokardinfarkt. Det gjelder særlig Kawasakis sykdom hos barn, men også Takayasus arteritt og polyarteritis nodosa (PAN). Dessuten ses økt risiko for myokardinfarkt av multiple årsaker ved både aktiv ANCA-vaskulitter og temporalis arteritt. Utredning med koronar-angiografi er aktuelt. ANCA-vaskulitt kan også utløse diffus hemoragisk alveolitt med alvorlig lungeblødning. CT-undersøkelser av lunger viser typiske mattglass-lignende forandringer, ofte flekkvis  i begge lunger. Ved Behcets sykdom ses økt tromboemboli-risiko som brått kan ramme multiple organer. Sjeldnere er aneurismer med massive blødninger som kan ses blant annet i lunger. CT- angiografi brukes i utredningen.
• Ledd. Artralgi og artritt påvises ofte ved aktiv vaskulitt-sykdom. Ved revmatoid vaskulitt (revmatoid artritt) er artritt dominerende
• Lunger (kapillar-blødninger, granulomer ved ANCA-vaskulitt, aneurismer ved Behcets)
• Munnslimhinner (Behcets), SLE
• Neseskjelett (sadelnese ved GPA og polykondritt)
• Nyrer (glomerulonefritt ved ANCA-vaskulitt, nyrearteriestenose ved Takayasus)
• Radialis-arterier (ulik pulsamplityde og BT-forskjeller mellom sidene ved Takayasus)
• Tarm (perforasjon ved Behcets, iskemi ved Takayasus og PAN)
• Øyne og visus. Synsfeltutfall ved storkarsvaskulitt, inflammasjon ved småkarsvaskulitt og Behcets. Storkarsvaskulitt i form av temporalis artritt kan arterie-affeksjon medføre iskemisk retinalt synstap i hele- eller deler av synsfeltet, men også diplopi, tåke-syn. Ved Takayasus arteritt kan iskemi medføre flimmersyn og amaurosis fugax. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, EGPA, MPA) ses episkleritt og skleritt, mens Behcets sykdom og Cogans syndrom er assosiert med uveitt and i blant andre øye-manifestasjoner. Øyelege-undersøkelser er nødvendig ved symptomer. Vennligst les mer i  kapitlene om de respektive sykdommene.

Laboratorieprøver kan omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, amylase, glukose, LD, IgG, IgM, IgA, serumelektroforese og kryoglobuliner og immunologiske prøver (se nedenfor). Urin-stiks.

Immunologiske prøver: ANA, anti-DNA, ANCA.

Bildediagnostikk kan være CT thoraks og abdomen, CT eller MR- angiografi kan være aktuelt ved mistanke om stenoser, okklusjoner eller aneurismer. Ved behov for å kartlegge utbredelse av inflammasjon kan PET/CT være nyttig. Ultralyd av halskar kan påvise veggfortykkelser, stenoser okklusjoner og retrograd fylning av a. vertebralis ved subclavian steal syndrom (ved Takayasus), samt vise tegn til aterosklerose.

Biopsi av angrepet organ er ønskelig for om nødvendig å sikre diagnosen vaskulitt.

Vennligst les mer i kapittel om utredning av organmanifestasjoner (REV 040).

Litteratur

Ponte C, 2018