ARTRITT (REV 006-REV 020)

31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)

Øyvind Palm

Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)

Læringsmål REV 008. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk og differensialdiagnoser ved artrittsykdommene, herunder de inflammatoriske revmatiske artrittsykdommene, infeksiøs artritt, krystallartritt, paramalign artritt, artritter sekundært til infeksjon, artritter ved systemiske bindevevssykdom mv. Ha god kunnskap om typisk klinisk bilde for de enkelte sykdommene og gjeldende klassifisering.

Definisjon

PPP-syndrom er en sjelden, men alvorligkomplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet er karakterisert ved en triade av symptomer:

  1. Pankreatitt: Abdominale smerter og forhøyede nivåer av pankreasenzymer.
  2. Pannikulitt (smertefulle nekroser i fettvev). 
  3. Polyartritt 

Tilstanden kan også være assosiert med bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002). Det er viktig å ikke forveksle PPP-syndrom med palmoplantar pustulose (PPP) eller palmoplantar pustuløs psoriasis (PPPP).

Historie

PPP-syndrom (pankreatitt, pannikulitt og polyartritt) hos en 6 år gammel gutt etter skade på pancreas på grunn av en sykkelulykke. Loverdos I, Swan MC, Shekherdimian S, Al-Rasheed AA, Schneider R, Fish JS, Ngan BY, Adeli K, Lowe ME, Singh VP, Sevilla WM, Langer JC, Gonska T – Journal of pediatric surgery case reports (2015). CC BY-NC-ND 4.0

Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen  Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose

Prag. Med. Wochenschr, 1883). Senere ble triaden med pankreatitt, pannikulitt og polyartritt beskrevet som PPP-syndrom.

Epidemiologi 

Pankreas-pannikulitt forekommer hos 2-3 % av pasienter med pankreatitt, mens PPP-syndrom er betydelig sjeldnere (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 fant kun 32 publiserte tilfeller (Dieker W, 2017). Syndromet kan debutere i alle aldre, men er mest vanlig hos menn mellom 45 og 55 år med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.

Patogenese

PPP-syndrom antas å oppstå når uspesifikk skade på bukspyttkjertelen fører til høye nivåer av pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i blodet. Disse enzymene forårsaker systemisk lipolyse (nedbrytning av fett), spesielt i underhudsfettet (lobulær pannikulitt), men også i benmargen (intraossøs fettnekrose) som kan føre til osteonekrose. Polyartritt kan utløses av frigjøring av frie fettsyrer i leddene. Den utløsende pankreatitten kan være mild og uspesifikk, noe som kan gjøre diagnostiseringen utfordrende.

Symptomer

  • Pankreas-manifestasjoner: Kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast.
  • Pannikulitt: Smertefulle, rød-brune knuter (0,5-5 cm i diameter) i underhudsfettet, oftest på underekstremitetene. Kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Spontan ruptur av huden med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale er beskrevet. (Preis JC, 2002).
  • Artritt: Kan variere fra alvorlig monoartritt til symmetrisk polyartritt som rammer ankler, knær, håndledd, fingerledd, albuer og tær. Leddmanifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hudaffeksjonen (Dieker W, 2017).
  • Osteonekrose: Kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.

Undersøkelser / Diagnose

Blodprøver: Pankreasdiagnostikk med lipase eller pankreasamylase i serum.

Bildediagnostikk av pankreas (CT eller MR). MR-undersøkelse av affisert fettvev kan være aktuelt. Artritt kan påvises klinisk og/eller ved ultralyd eller MR. Behov for PET/CT vurderes ut i fra klinisk forløp og undersøkelsesfunn.

Benmargsbiopsi kan være aktuelt av differensialdiagnostiske årsaker, særlig for å utelukke infeksjon eller malignitet.

Differensialdiagnoser

Hud-manifestasjoner/pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosum, vaskulitt, Sweet syndrome, α1-antitrypsinmangel eller infeksjon/erysipelas.

Behandling

Behandlingen fokuserer primært på den underliggende pankreatitten. NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt begrenset effekt.

Litteratur

License

Share This Book