ARTRITT (REV 006-REV 020)
31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)
Definisjon
PPP-syndrom er en sjeldent forekommende, men alvorlig komplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet karakteriseres av en triade:
- Pankreatitt: Abdominale smerter og forhøyede nivåer av pankreasenzymer.
- Pannikulitt. Smertefulle nekroser i fettvev.
- Polyartritt. Leddbetennelse som kan være symmetrisk eller asymmetrisk.
Tilstanden kan også være assosiert med bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002). Det er viktig å ikke forveksle PPP-syndrom med palmoplantar pustulose (PPP) eller palmoplantar pustuløs psoriasis (PPPP).
Historie
Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose Prag. Med. Wochenschr, 1883). Triaden med pankreatitt, pannikulitt og polyartritt ble senere definert som PPP-syndrom.
Epidemiologi
Pankreas-pannikulitt forekommer hos 2-3 % av pasienter med pankreatitt, mens PPP-syndrom er betydelig sjeldnere (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 identifiserte kun 32 publiserte tilfeller (Dieker W, 2017). Syndromet kan debutere i alle aldre, men er vanligst hos menn mellom 45 og 55 år med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.
Patogenese
PPP-syndrom antas å oppstå når skade på pankreas fører til høye nivåer av pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i blodet. Disse enzymene forårsaker:
- Systemisk lipolyse: Nedbrytning av fettvev, særlig i underhudsfettet (lobulær pannikulitt).
- Intraossøs fettnekrose: Kan føre til osteonekrose.
- Polyartritt: Kan utløses av frie fettsyrer i leddene.
Den utløsende pankreatitten kan være mild og uspesifikk, noe som kan gjøre diagnostiseringen utfordrende.
Symptomer
Pankreas-manifestasjoner: Kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast.
- Smertefulle, rød-brune knuter (0,5–5 cm) i underhudsfett, vanligst på underekstremiteter.
- Kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon.
- Sjeldent: Spontan ruptur med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale (Preis JC, 2002).
Artritt:
- Monoartritt til symmetrisk polyartritt, ofte i ankler, knær, håndledd, fingerledd, albuer og tær.
- Leddaffeksjon følger ofte hudaffeksjonen (Dieker W, 2017).
Osteonekrose: Smerte og kollaps av benstruktur kan forekomme.
Undersøkelser / Diagnose
Blodprøver: Måling av pankreasenzymer (lipase, amylase).
Bildediagnostikk
- CT eller MR av pankreas og affisert fettvev.
- Artritt vurderes klinisk og ved ultralyd eller MR.
- PET/CT vurderes etter klinisk behov
Benmargsbiopsi. Kan være aktuelt ved usikker diagnose for å utelukke infeksjon eller malignitet.
Differensialdiagnoser
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) er en sjelden tilstand, og dens symptomer kan ligne på en rekke andre sykdommer. Derfor er det viktig å vurdere følgende differensialdiagnoser:
- Erythema nodosum: Denne inflammatoriske hudsykdommen karakteriseres av ømme, røde knuter, ofte på leggen, og kan assosieres med feber, leddsmerter og systemiske symptomer som kan ligne på hud- og leddmanifestningene ved PPP-syndrom.
- Infeksiøs pannikulitt: Forårsaket av bakterier, sopp eller mykobakterier.
- Lupus panniculitis: Hudmanifestation av systemisk lupus erythematosus.
- Pannikulitt assosiert med α1-antitrypsinmangel: En genetisk tilstand som kan føre til lunge- og leversykdom, samt hudforandringer.
- Weber-Christians sykdom: En sjelden form for pannikulitt med ukjent årsak.
Pankreas-relaterte:
- Cholelithiasis: Kan blokkere gallegangen og føre til betennelse i bukspyttkjertelen.
- Alkoholmisbruk: Vanlig årsak til akutt og kronisk pankreatitt.
- Hypertriglyseridemi: Forhøyede nivåer av triglyserider i blodet kan utløse pankreatitt.
Andre tilstander
- Sweet syndrom: (akutt febril neutrofil dermatose): Presenterer seg med feber, hudlesjoner (oftest ømme, røde plakk og knuter) og neutrofili og kan dermed etterligne de systemiske og kutane manifestasjonene ved PPP-syndrom.
- Vaskulitt; Inflammasjon i blodårene kan gi et bredt spektrum av symptomer, inkludert hudlesjoner (som purpura, knuter eller ulcerasjoner), feber, artritt og organaffeksjon som kan overlappe med symptomene ved PPP-syndrom.
Behandling
Behandlingen av PPP-syndrom er kompleks og rettet mot å håndtere de underliggende-problemene, samt å lindre symptomer som pannikulitt og polyartritt. Behandlingen er tverrfaglig (gastroenterolog, hudlege, revmatolog) og må individualiseres basert på pasientens spesifikke situasjon. Her er en oversikt over vanlige behandlingsstrategier:
| Behandlingsmål | Tiltak | Kommentar / detaljer | Referanser |
|---|---|---|---|
| Behandling av pankreatitt | Kontrollere pankreasenzymproduksjon | Medikamenter for å hemme enzymaktivitet, f. eks. Octreotide | Dieker W, 2017 |
| Kirurgisk behandling | Fjerne skadet pankreasvev eller behandle underliggende årsaker som gallestein | Dieker W, 2017 | |
| Substitusjon ved eksokrin pankreasinsuffisiens | Høy dosering av pankreasenzymer ved malabsorpsjon | Dieker W, 2017 | |
| Symptomatisk behandling for artritt | NSAIDs | Lindre smerte og inflammasjon i leddene | Dieker W, 2017 |
| Kortikosteroider | Redusere inflammasjon i ledd og hud; kortvarig bruk anbefales pga. bivirkninger | Dieker W, 2017 | |
| csDMARDs, bDMARDs | Brukes i enkelte tilfeller for polyartritt; effekten ofte begrenset | Dieker W, 2017 | |
| Annen smertelindring og analgetika | Tilpasses etter behov for å håndtere smerte | Dieker W, 2017 | |
| Behandling av pannikulitt | Behandle underliggende pankreassykdom | Primær målrettet behandling, viktigste faktor for bedring | Dieker W, 2017 |
| Kortikosteroider og NSAIDs | Redusere hudinflammasjon og smerte | Dieker W, 2017 |
Prognose
Prognosen er individuell og avhenger av alvorlighetsgrad og behandling av underliggende pankreassykdom. Tett tverrfaglig oppfølging er essensielt for optimal behandling og utfall.
Litteratur
