ARTRITT (REV 006-REV 020)
31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)
Definisjon
PPP-syndrom er en sjelden, men alvorligkomplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet er karakterisert ved en triade av symptomer:
- Pankreatitt: Abdominale smerter og forhøyede nivåer av pankreasenzymer.
- Pannikulitt (smertefulle nekroser i fettvev).
- Polyartritt
Tilstanden kan også være assosiert med bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002). Det er viktig å ikke forveksle PPP-syndrom med palmoplantar pustulose (PPP) eller palmoplantar pustuløs psoriasis (PPPP).
Historie
Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose
Epidemiologi
Pankreas-pannikulitt forekommer hos 2-3 % av pasienter med pankreatitt, mens PPP-syndrom er betydelig sjeldnere (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 fant kun 32 publiserte tilfeller (Dieker W, 2017). Syndromet kan debutere i alle aldre, men er mest vanlig hos menn mellom 45 og 55 år med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.
Patogenese
PPP-syndrom antas å oppstå når uspesifikk skade på bukspyttkjertelen fører til høye nivåer av pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i blodet. Disse enzymene forårsaker systemisk lipolyse (nedbrytning av fett), spesielt i underhudsfettet (lobulær pannikulitt), men også i benmargen (intraossøs fettnekrose) som kan føre til osteonekrose. Polyartritt kan utløses av frigjøring av frie fettsyrer i leddene. Den utløsende pankreatitten kan være mild og uspesifikk, noe som kan gjøre diagnostiseringen utfordrende.
Symptomer
- Pankreas-manifestasjoner: Kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast.
- Pannikulitt: Smertefulle, rød-brune knuter (0,5-5 cm i diameter) i underhudsfettet, oftest på underekstremitetene. Kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Spontan ruptur av huden med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale er beskrevet. (Preis JC, 2002).
- Artritt: Kan variere fra alvorlig monoartritt til symmetrisk polyartritt som rammer ankler, knær, håndledd, fingerledd, albuer og tær. Leddmanifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hudaffeksjonen (Dieker W, 2017).
- Osteonekrose: Kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.
Undersøkelser / Diagnose
Blodprøver: Pankreasdiagnostikk med lipase eller pankreasamylase i serum.
Bildediagnostikk av pankreas (CT eller MR). MR-undersøkelse av affisert fettvev kan være aktuelt. Artritt kan påvises klinisk og/eller ved ultralyd eller MR. Behov for PET/CT vurderes ut i fra klinisk forløp og undersøkelsesfunn.
Benmargsbiopsi kan være aktuelt av differensialdiagnostiske årsaker, særlig for å utelukke infeksjon eller malignitet.
Differensialdiagnoser
Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) er en sjelden tilstand, og dens symptomer kan ligne på en rekke andre sykdommer. Derfor er det viktig å vurdere følgende differensialdiagnoser:
Pannikulitt (andre)
- Erythema nodosum: Denne inflammatoriske hudsykdommen karakteriseres av ømme, røde knuter, ofte på leggen, og kan assosieres med feber, leddsmerter og systemiske symptomer som kan ligne på hud- og leddmanifestningene ved PPP-syndrom.
- Infeksiøs pannikulitt: Forårsaket av bakterier, sopp eller mykobakterier.
- Lupus panniculitis: En hudmanifestation av systemisk lupus erythematosus.
- Pannikulitt assosiert med α1-antitrypsinmangel: En genetisk tilstand som kan føre til lunge- og leversykdom, samt hudforandringer.
- Weber-Christians sykdom: En sjelden form for pannikulitt med ukjent årsak.
Pankreatitt (andre):
- Cholelithiasis: Kan blokkere gallegangen og føre til betennelse i bukspyttkjertelen.
- Alkoholmisbruk: En vanlig årsak til akutt og kronisk pankreatitt.
- Hypertriglyseridemi: Forhøyede nivåer av triglyserider i blodet kan utløse pankreatitt.
Andre
- Sweet syndrom: (akutt febril neutrofil dermatose): Denne tilstanden presenterer seg med feber, hudlesjoner (oftest ømme, røde plakk og knuter) og neutrofili, og kan dermed etterligne de systemiske og kutane manifestasjonene ved PPP-syndrom.
- Vaskulitt; Betennelse i blodårene kan gi et bredt spektrum av symptomer, inkludert hudlesjoner (som purpura, knuter eller ulcerasjoner), feber, artritt og organaffeksjon, som kan overlappe med symptomene ved PPP-syndrom.
Behandling
Behandlingen av PPP-syndrom er kompleks og rettet mot å håndtere de underliggende pankreatiske problemene, samt å lindre symptomer som pannikulitt og polyartritt. Behandlingen er tverrfaglig (gastroenterolog, hudlege, revmatolog) og må individualiseres basert på pasientens spesifikke situasjon. Her er en oversikt over vanlige behandlingsstrategier:
Behandling av pankreatisk sykdom:
- Dette er ofte det viktigste aspektet av behandlingen, da PPP-syndromet er sekundært til pankreatisk dysfunksjon.
- Behandlingen kan innebære medisiner for å kontrollere pankreatisk enzymproduksjon, kirurgisk inngrep for å fjerne skadet pankreasvev eller behandle underliggende årsaker som gallestein.
- I noen tilfeller kan medisiner som Octreotide, som hemmer pankreasenzymer bli brukt.
- Høy nok dosering av Pankreasenzymer er viktig ved eksokrin pankreasinsuffisiens med malabsorpsjon.
2. Symptomatisk behandling:
- NSAIDs: Kan brukes for å lindre smerte og inflammasjon i leddene.
- Kortikosteroider: Kan brukes for å redusere inflammasjon i både ledd og hud. Langvarig bruk unngås på grunn av potensielle bivirkninger.
- DMARDs: I noen tilfeller kan DMARDs brukes for å kontrollere polyartritt. Det er observert at effekten av NSAIDs og DMARDs har skuffende lite effekt.
- Smertelindring: Andre smertestillende medisiner kan brukes for å håndtere smerte.
3. Behandling av pannikulitt:
- Behandlingen av pannikulitt er hovedsakelig rettet mot å behandle den underliggende pankreatiske sykdommen. I tillegg kan kortikosteroider og andre antiinflammatoriske medisiner brukes for å redusere hudinflammasjon.
Prognose
PPP-syndromet er en sjelden tilstand, og det er begrenset med data om langtidsprognosen. Prognosen er individuell og avhenger av en rekke faktorer. Det er vesentlig at pasienter med PPP-syndrom følges nøye av et tverrfaglig team for optimal behandling og oppfølging.
Litteratur
