ARTRITT (REV 006-REV 020)
31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)
Definisjon
PPP-syndrom er en komplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet består av artritt (ofte inflammasjon i flere ledd), pankreatitt (med høye pankreas-enzymer) og pannikulitt (smertefulle nekroser i fettvev). Tilstanden kan også være assosiert til bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002). Tilstanden må ikke forveksles med palmoplantar pustulose som forkortes likt (PPP) eller med palmoplantar pustuløs psoriasis (PPPP).
Historie
Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose
Epidemiologi
Pankreas-pannikulitt er ikke helt uvanlig og ses hos 2–3 % ved pankreatitt. Supplerende manifestasjon med polyartritt (PPP syndrom) er adskillig mer sjelden (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 fant 32 publiserte sikre tilfeller (Dieker W, 2017). Debut i alle aldersgrupper er beskrevet, men mest typisk er menn i aldergruppen 45-55 år med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.
Patogenese
Uspesifikk pankreas-skade kan forårsake at pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i høye nivåer kommer ut i blodstrømmen og medfører en systemisk lipolyse. Særlig angripes subkutant fettvev i form av lobulær pannikulitt, intraossøs fettnekrose med osteonekrose, samt polyartritt. Muligens utløses artritt av at frie fettsyrer fri-settes intraartikulært. Utløsende pankreatitt kan være mild og uspesifikk, noe som kan medføre diagnostiske problemer.
Symptomer
Pankreas-manifestasjonene kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer.
Pannikulitt ved PPP er ofte smertefull med erythematøse rød-brune knuter (0,5-5cm i diameter), oftest på underekstremiteter, men kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Spontan ruptur av huden over pannikulitt med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale er beskrevet (Preis JC, 2002).
Artritt-manifestasjonen kan være alvorlig monoartritt, men også omfatte flere ledd i form av symmetrisk polyartritt til ankler, knær, håndledd, MCP-ledd, albuer og MTP-ledd. Ledd-manifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hud-affeksjonen (Dieker W, 2017).
Osteonekrose kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.
Undersøkelser / Diagnose
Blodprøver: Pankreasdiagnostikk med lipase eller pankreas-amylase i serum.
Bildediagnostikk av pankreas (CT eller MR). MR-undersøkelse av affisert fettvev kan være aktuelt. Artritt kan påvises klinisk og/eller ved ultralyd eller MR. Behov for PET/CT vurderes ut i fra klinisk forløp og undersøkelsesfunn.
Benmargsbiopsi kan være aktuelt av differensialdiagnostiske årsaker (utelukke infeksjon eller malignitet).
Differensialdiagnoser
Hud-manifestasjoner / pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosum, vaskulitt, Sweet syndrome, α1-antitrypsin mangel eller infeksjon / erysipelas.
Behandling
Tiltak rettet mot bakenforliggende pankreatitt er mest aktuelt. NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.
