146 Systemsykdommer i revmatologi (REV 001, REV 005)

Systemsykdom manifesterer seg in flere ulike organer. De fleste inflammatoriske revmatiske sykdommer (artritt-sykdommer, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt) er systemsykdommer. Organer som ofte rammes er hud, skjelett (osteoporose), nyrer, gastrointestinalsystemet, lunger, blod, nerver og hjertet. Nedenfor er listet opp en del av disse. Illustrasjon: Yamashita H, Kubota K, Mimori A – Arthritis research & therapy (2014). CC BY-4.0.

Revmatiske systemsykdommer

Følgende sykdommer skal tas i betraktning og angis her med sine mest karakteristiske trekk:

Adult Onset Morbus Still. Langvarig feber, leukocytose, utslett, lymfeknutesvulst, sår hals, artritt i håndledd

Anti-fosfolipid Antistoff Syndrom (APLs). Tromboser i vener og arterier, residiverende spontanaborter, trombocytopeni, livedo reticularis. Antistoff i blodet

Antisyntetase Syndrom.  ILD, Gottrons papler, myopati, Raynauds, mekaniker hender. Antistoff. Myositt

Autoinflammatoriske sykdommer. Feber som ofte opptrer i regelmessige intervaller. Serositt (pleuritt, perikarditt)

EGPA/Churg Strauss Vaskulitt. Tidligere astma, allergi og atopi. Lungesykdom. Antistoff (ANCA) hos mange

Cogans Syndrom. Affeksjon av hørsel og balanse. Øye-manifestasjon

CREST Syndrom/systemisk sklerose begrenset form. Kalsinose, Raynauds, svelgevansker, sklerodaktyli, teleangiektasier, Anti-centromer antistoff / CENP

Eosinofil Fasciitt. Stram, indurert hud, oftest legger og underarmer. Hypergammaglobulinemi, eosinofili

Goodpastures Syndrom/ anti-GBM syndrom. “Influensa” som etterfølges av glomerulonefritt og lungeaffeksjon. Anti-glomerulus basal (GBM) membran antistoff.

GPA / Wegeners Granulomatose. Residiverende øvre luftveissymptomer i anamnesen, lunge– og nyreaffeksjon. Hørsel. Øyet. PR3-ANCA.

IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins Purpura. Purpura som begynner distalt, artritt, nyre, IgA-nedslag

Isolert arteritt i Sentralnervesystemet: Hodepine, fokale utfall

Juvenil artritt: Artritt i ett eller flere ledd, redusert allmenntilstand, feber.

Kawasakis vaskulitt: < 15 års alder, utslett palmoplantart, lymfeknutesvulst, hjerte. Øyet

Kryoglobulinemi; Artralgier, myalgier, purpura, nevropati. Nyrer. Paraproteinemi, hepatitt C

Mikroskopisk Polyangiitt (MPA); MPO-ANCA, glomerulonefritt, mononevritis multiplex. Lungeaffeksjon

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Raynauds fenomener, myositt, serositt (pleuritt, perikarditt), Anti-RNP antistoff.

Polyarteritis Nodosa (PAN): Menn, legg-klaudikasjon, hypertensjon, allmenntilstand, utslett og feber initialt, mikro-aneurismer, leukocytose, testikkelsmerter. Nevropati

Polymyositt, Dermatomyositt og antisyntetase syndromet: Proksimal muskelsvakhet, CK, Gottrons papler, Interstitiell lungesykdom og antistoff

Revmatoid artritt: Feltys syndrom, Interstitiell lungesykdom, revmatoid vaskulitt. Øyet. Anti-CCP antistoff

Sjøgrens syndrom: Eksokrine kjertler, lunger, nervesystem. Øyne. Hovne lymfeknuter. Tretthet, artralgier, tørrhet, høy SR og normal CRP, hypergammaglobulinemi, samt anti-SSA og SSB.

Systemisk Lupus (SLE): Ledd, hud, indre organer, blod. Artralgier, utslett, hovne lymfeknuter, fotosensitivitet, serositt (pleuritt, perikarditt), nyre, feber, neuropsykiatri, myelopati, leukopeni, trombocytopeni, Anti-nativt DNA antistoff.

Systemisk Sklerose: Raynauds, svelgevansker, lunger, pulmonal hypertensjon, puffy hands, bowed fingers, stramhet av hud (sklerodaktyli). Anti-Scl 70 antistoff, anti-centromer antistoff/CENP.

Takayasus Arteritt: Yngre kvinner, først generell sykdomsfølelse, vedvarende høy CRP og SR, så karotidyni (smerter over a. carotis på halsen) og brystsmerter. Fortykket arterievegg og stenoseutvikling oftest i thorakal-aorta med grener (klaudikasjon i overekstremiteter). Aneurismer er sjeldnere.

Temporalis Arteritt: Nyoppstått hodepine, eldre pasient, generell reduksjon av allmenntilstand eller lokaliserte funn. Øyet. Høy CRP, SR og histologiske funn.

Vennligst les om organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer i eget kapittel