VASKULITT (REV 034-052)
72
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Immunologiske prøver ved systemiske bindevevssykdommer er omtalt i kapitlet REV 025. Dette kapitlet omtaler immunologiske prøver ved vaskulitt.
ANCA: Anti-Nøytrofilt Cytoplasmatisk Antistoff
ANCA er av diagnostisk betydning for ANCA-relatert vaskulitt dersom undergruppene PR3-ANCA eller MPO-ANCA påvises. ANCA-assosierte vaskulitter omfatter Granulomatøs Polyangiitt (GPA/ Wegeners granulomatose), Eosinofil Granulomatøs Polyangiitt (EGPA, Churg Strauss vaskulitt) og Mikroskopisk polyangiitt (MPA). Illustrasjon: Panda R, 2017, Front Immunol. CC BY 4.0.
Definisjon
Antistoffer rettet mot innholdet i nøytrofile granulocytters granula. I revmatologi er ANCA-undergruppene PR3-ANCA og MPO-ANCA essensielle, mens ANCA uten disse sub-gruppene er av mindre betydning.
Testmetoder. De fleste laboratorier analyserer ANCA med indirekte immunfluorescenstest (IF) som screening metode. Ved positiv test suppleres med antigen-spesifikke tester for proteinase -3 (PR3) og myeloperoksydase (MPO). Utvikling av automatiserte tester (tredje generasjon ELISA) og multipleks teknologi har bedret påvisningen av ANCA, inkludert subgruppene. Likevel er det en utfordring å teste resultatene i en riktig klinisk setting. Ikke alle positive tester indikerer sykdomsaktivitet og negative tester utelukker ikke aktiv sykdom med sikkerhet (Elena Csernok, Frank Moosig, 2014)
Sykdomsspesifisitet
PR3 -ANCA (cANCA). Cytoplasmatisk ANCA (cANCA) rettet mot proteinase 3 (PR3-ANCA) / myeloblastin i azurofile granula. Høy spesifisitet for diagnosen Granulomatøs polyangiitt (GPA) / Wegeners granulomatose hvis det påvises antistoff rettet mot proteinase 3 (PR3-ANCA). Usikker korrelasjon til sykdomsaktivitet.
MPO-ANCA. Perinukleært ANCA (pANCA) rettet mot andre enzymer som myeloperoksidase (MPO-ANCA), lactoferrin, elastase eller Catepsin G. Påvises hos de aller fleste med aktiv mikroskopisk polyangiitt (MPA) og omkring halvparten med eosinofil granulomatøs polyangiitt (EGPA).
pANCA: Uspesifikk med tanke på eksakt diagnose – klinikken helt avgjørende. Hvis man anvender indirekte immunfluorescens, kan non-granulert ANCA påvises ved bl.a. Sweets syndrom, Kawasaki vaskulitt, cystisk fibrose, relapsing polykondritt, tbc. Slike antistoffer er ikke rettet mot proteinase 3, og ELISA teknikken anbefales derfor. pANCA påvises ved Mikroskopisk polyangiitt (MPA), Rapidly progressive glomerulonephritis, SLE, RA, HIV, ulcerøs kolitt, Mb. Crohn, primær skleroserende kolangitt.
Utredning
PR3-ANCA. Vurder spesielt GPA / Wegener: Rtg eller CT thoraks, CT eller MR bihuler, urin stiks og mikro, biopsi nyre, neseslimhinne el. lunge. Definitiv diagnose krever ofte flere representative biopsier.
MPO-ANCA. Vurder spesielt MPA og rapid progressiv glomerulonefritt; urin stiks og mikro, biopsi nyre, CT lunger.
MPO-ANA eller PR3-ANCA: Ved Eosinofil granulomatøs polyangiitt (Churg Strauss vaskulitt) påvises anti-MPO oftere enn anti-PR3. Utred med urin mikro, biopsi nyrer. CT lunger. Eosinofili i blod og/eller vev. Nevropati.
pANCA: Vurder også SLE, RA, HIV, evt. henvisning til gastroenterolog.
ANCA er generelt ikke assosiert med kreftsykdom.
Når bør en gjøre ANCA-test?
- Glomerulonefritt av ukjent årsak
- Lungeblødning som er diffus og mulig kapillaritt
- Lungefibrose av ukjent årsak
- Noduli i lunger av ukjent årsak
- Bihule og/eller nasale destruksjoner
- Mononevritt av ukjent årsak
- Eosinofili i blodet av ukjent årsak
