ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

174 Kimura sykdom (REV 023)

√ėyvind Palm

Læringsmål REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentativ diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

ICD-10: R59.0 Lokalisert lymfadenopati

Definisjon

Kimura sykdom hos 35 √•r gammel mann som i 10 √•r hadde hatt langsomt √łkende hevelse under √łrene. Eosinofili og h√ły IgE. Behandlet med cetrizin 10 mg, men med utilstrekkelig effekt. Senere supplert med prednison 40-5 mg/dag og ciclosporin 200 mg/dag. Illustrasjon: Behera V, Behera S – The Indian journal of medical research (2015), CC BY-NC-SA 3.0

Kimura sykdom er en godartet, inflammatorisk sykdom av ukjent √•rsak. Sykdommen medf√łrer subkutane hevelser og hovne lymfeknuter p√• hodet eller halsen. Ogs√• parotis-kjertlene kan angripes. I blodet p√•vises eosinofili og h√ły IgE (Lee C-C, 2022). Kimura sykdom kan iblant feiltolkes som revmatisk sykdom slik som Sj√łgrens syndrom eller som IgG4 relatert sykdom.¬†

Historie

Sykdommen ble f√łrst beskrevet i Kina i 1937 da Kimm og Szeto beskrev syv tilfeller (Kimm HT, Szeto C (1937). “Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease”.¬†Proc Chin Med Soc: 329). Det var senere (i 1948) at Kimura i Japan beskrev patologiske forandringer “unusual granulation combined with hyperplastic changes in lymphoid tissue” at sykdommen fikk sitt navn (Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E (1948). “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues”.¬†Trans Soc Pathol Jpn: 179‚Äď180). En antok lenge at Kimuras sykdom var identisk med at angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) som i noen tilfeller n√• er en aktuell differensialdiagnose (Ramaprasad AD 1993; Chong W-S, 2006).

Epidemiologi

Kimura sykdom er bare sporadisk beskrevet utenfor Asia og blant andre etnisiteter. Unge personer 20-40 år gamle angripes oftest, menn 3-6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debut-alder er 28 år. Kimura sykdom defineres som en sjelden sykdom (Fouda MA, 2010).

Patogenese

Eksakt sykdoms√•rsak er ikke kjent og mye av patogenesen enn√• uklar. Man at en selvbegrensende allergisk eller autoimmun respons trigges av ukjent persisterende antigen. Proliferasjon av CD4+ T celler, s√¶rlig CD4 T-hjelper2 (Th2) celler med overproduksjon av cytokiner som makrofag koloni stimulerende faktor, TNF-őĪ, IL-4, IL-5, eotaksin og RANTES som igjen trigger produksjonen av¬† lymfoide follikler og h√ły IgE (Maningaud J-P, 2007).

Symptomer

Allmennsymptomer kan være feber og generelt ubehag, tretthet og vekttap.

Hud. Langsomt voksende, smertefrie subkutane infiltrater er typisk. Disse kan kl√ł. Ansiktet, nakken og √łvre del av kroppen rammes oftest.

De hovne lymfeknutene er vanligvis lokalisert unilateralt p√• hode eller halsen og kan v√¶re √łmme/smertefulle.

Parotis-kjertlene kan bli monstr√łse (illustrasjonen ovenfor).

Det er ogs√• rapportert at orbita, √łyelokk, munnhule, farynks, aksiller, lysker og armer kan angripes (Shetty AK, 2002). Typisk er langsomt voksende hevelser, selv om tilstanden er benign og selvbegrensende.

Unders√łkelser

Klinisk p√•vises forst√łrrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forst√łrrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden p√• hode eller hals, s√¶rlig ved √łrer, parotis- eller submandibularis-omr√•dene. Sjeldnere p√• √łyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer p√• armer og ben er ogs√• rapportert.

Laboratoriepr√łver.¬†Leukocytter med differensialtelling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodpr√łver. IgE er ofte forh√łyet. Kreatinin kan v√¶re forh√łyet dersom nyrene er angrepet. Urinpr√łve. Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forh√łyet i blodet.

Bildediagnostikk.¬†CT-, MR og ultralyd-unders√łkelser kan vise sykdommens utbredelse.

Biopsi¬†Ved kliniske mistanke b√łr muligheten for Kimuras sykdom unders√łkes ved biopsi. Eosinofilt infiltrat, eosinofile abscesser og tydelig follikul√¶r hyperplasi er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (Chen H, 2004).

Differensialdiagnoser

Den n√¶rmeste differensialdiagnosen er angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE). Begge disse tilstandene kjennetegnes histologisk ved¬† lymfoid infiltrasjon, vaskul√¶r proliferasjon og eosinofili i vevet. Ved ALHE ses imidlertid erythemat√łse papler eller knuter, s√¶rlig periaurikul√¶rt og p√• hodet. I motsetning til Kimuras sykdom angriper ALHE oftest middelaldrende kaukasiske kvinner (Chitrapu P, 2014).

Behandling

Observasjon er aktuelt fordi tilstanden er langsomt voksende og godartet.

Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Også systemiske kortikosteroider kan være aktuelt.

Cetrizin reduserer kl√łe.

DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere er også brukt, uten at studier foreligger (Su S, 2019).

Kirurgisk behandling kan gj√łres, men residiv er vanlig. Residiv ses hos 3-4%.

Prognosen for Kimura sykdom er vanligvis god. De fleste pasienter responderer godt p√• behandling og symptomene forsvinner i l√łpet av m√•neder eller √•r. I noen tilfeller kan sykdommen komme tilbake etter behandlingen.

Litteratur

Dhingra H, 2019

Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book