BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)
42 Kliniske sykdomsbilder ved Systemisk Bindevevssykdommer (REV 022)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Felles kliniske kjennetegn på systemisk bindevevssykdommer er at de er systemsykdommer som ofte medfører påvirket allmenntilstand med ny utmattelse, nattesvette og feber. Smerter i muskler, ledd og symptomer fra andre organsystemer er vanlig, men ikke obligatorisk. Tidlig i sykdomsforløpet kan tilstandene være vanskelig å gjenkjenne og differensiere. Symptomene kartlegges ved anamnese, og sykdomsbildet vurderes nærmere med søkelys på typiske trekk ved bindevevssykdommer. Med spesifikk kunnskap, vil en gjenkjenne at hver enkelt bindevevssykdom har sine kliniske særtrekk. Disse er beskrevet i detalj under de enkelte diagnoser. Nedenfor er noen særtrekk listet opp.
| Tabell. Manifestasjoner assosiert med ulike systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt (Elkayam O, Rheumatology, Chapter 7, 2018)
|
|||||
| Manifestasjoner | SLE | Syst. sklerose | (Dermato-) myositt | MCTD | Vaskulitt |
| Allmennsymptomer | ++ | – | + | + | +++ |
| Artritt | +++ | + | + | +++ | + |
| Diffus hevelse i hender / “puffy hands” | Uvanlig | ++ | Uvanlig | ++ | – |
| Fotosensitivitet | +++ | + | +++ | + | – |
| Kutan sklerose | – | +++ | – | + | – |
| Kalsinose | – | +++ | – (JDM+) | – | – |
| Erythem | ++ | – | ++ | + | – |
| Vaskulitt-lesjoner | + | + | Uvanlig | Uvanlig | +++ |
| Raynauds fenomen | + | +++ | + | +++ | + |
| Hårtap, alopeci | ++ | ++ | Uvanlig | Uvanlig | Uvanlig |
| Sicca-fenomen | ++ | ++ | + | ++ | – |
| Uveitt, Skleritt, episkleritt | Uvanlig | – | – | – | ++ |
| Serositt | ++ | + | – | ++ | – |
| Arteriell og venøse tromboser | + | Uvanlig | Uvanlig | Uvanlig | +++ |
| Spontanaborter | + | Uvanlig | Uvanlig | Uvanlig | Uvanlig |
| CNS-manifestasjoner | + | Uvanlig | Uvanlig | Uvanlig | + |
| Muskel-manifestasjon | – | + | +++ | ++ | + |
| Gastrointestinalt | – | ++ | + | ++ | – |
| Hematologisk | +++ | – | – | ++ | – |
| Nyre | +++ | +++ | Uvanlig | + | ++ |
| Pulmonal | + | ++ | + | ++ | ++ |
Eksempler på kliniske sykdomsbilder ved systemiske bindevevssykdommer
Alopeci. Ved mistanke om hårtap, vurderes om det foreligger kliniske tegn til alopeci (SLE).
Munnsår. Residiverende munnsår ses ved SLE, men også ved vaskulitt-sykdommen Behcets syndrom (OBS! genitale sår, øye-manifestasjoner og tromboser).
Spyttkjertler. Sicca-fenomener og hovne parotis-kjertler vurderes med tanke på Sjøgrens syndrom. Daglig tørrhet i slimhinner som i munn og øyne er typisk.
Magesmerter i epigastriet ses ved systemisk sklerose, diffus form med GAVE.
Hovne lymfeknuter er vanlig ved systemisk inflammasjon, uavhengig av årsak. Hovne lymfeknuter på hals og aksiller ses således ved sykdomsaktivitet ved SLE, MCTD og andre inflammatoriske sykdommer ved høy inflammatorisk aktivitet. Enkelte tilstander medfører imidlertid påfallende hevelser.
Leddene kan vær hovne ved artritt og betydelige feilstillinger med ulnar deviasjon, knapphull- og svanehals deformiteter ved SLE.
Hovne fingre «Puffy hands» er typisk ved MCTD og tidlig sykdomsfase av systemisk sklerose
Redusert lungefunksjon ses ved antisyntetase syndrom og systemisk sklerose. Respiratoriske smerter kan være relatert til pleura (pleuritt) ved revmatoid artritt eller SLE.
Perikarditt (SLE) kjennetegnes med økende smerter når en ligger flatt.
