Diagnosekoder ICD-10: G90.5

Definisjon

Algodystrofi / komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) karakteriseres av alvorlig smerte distalt i en ekstremitet ledsaget av trofiske forandringer som endringer i hårvekst, varmeregulering, samt hyppige forandringer senere i forløpet som osteopeni og muskelatrofi. Tilstanden kan ligne inflammatorisk revmatisk sykdom, men inflammasjonsprøver som CRP og SR forventes å være normale. Klassisk algodystrofi betegnes også som refleksdystrofi, Skulder-hånd syndrom og Sudecks atrofi. Illustrasjon: Voet C, le Polain de Waroux B, Forget P, Deumens R, Masquelier E – F1000Research (2014). CC BY 4.0.

Andre former er transistent osteoporose, nevropatisk artropati (Charcot ledd) og «clenched fist syndrom» som er en psykiatrisk tilstand. Den knyttede neven kan minne om kontrakturene som kan sees sent i forløpet av algodystrofi. Transistent osteoporose og nevropatisk artropati er beskrevet nedenfor.

Historie

Tilstanden ble beskrevet allerede under den amerikanske borgerkrigen av Silas Weir Mitchell om smertefulle følgetilstander etter skuddskader. Sudecks atrofi, refleksdystrofi, algodystrofi, kausalgi er begreper som har vært brukt mer eller mindre synonymt med CPRS.

Epidemiologi

Prevalens er beregnet til omtrent 5.4–26.2 per 100 000 person-år (Petersen P.B. 2018). Tilstanden er like hyppig blant kvinner som menn. De fleste er voksne.

Sykdomsårsak

Årsakene er uklare og komplekse (slik begrepet CRPS indikerer), men sees typisk som følgetilstand til annen akutt lidelse. Ofte forutgår et traume (utgjør nesten 90 %) som kan være helt minimalt. CPRS er også beskrevet etter operasjoner, nerve- og hjertesykdommer, medikamenter (astmamedisiner og ACE-hemmere) og graviditet. Initial skade på perifere nerver og påfølgende  sensibilisering av sentralnervesystemet (CNS) antas å være involvert. Genetisk disposisjon kan foreligge og psykologiske faktorer på bidra til utviklingen (Shim H, 2019).

Symptomer

Typiske initiale symptomer er sterk, brennende smerte som er ute av proporsjoner i forhold til den utløsende årsaken. Denne smerten begynner på stedet for utløsende skade og sprer seg deretter regionalt uten å følge spesifikke dermatomer. Økt hud-temperatur, negle- og hårvekst og erythem kan ses. Dersom sykdommen progredierer reduseres ofte hårvekst, negler blir sprø og musklene blir svakere. Hud-temperaturen begynner å avta og medfører en “kald” hånd eller fot. Noen utvikler irreversibel muskelsvakhet, tapt muskelmasse og intraktable smerter (Shim H, 2019). Illustrasjon: Cho CW, 2016. CC BY-NC-ND 4.0.

Forløpet deles gjerne inn i tre stadier, men ofte er grensene mellom de uklare.

Stadium 1 (Akutt/Varme stadium)

• Akutte smerter (ingen smerter hos < 10%), gjerne mer enn traumet skulle tilsi.
• Smerten angis ofte som brennende. Kutan hyperestesi (overfølsomhet for stikk eller berøring).
• Undersøkelse kan avdekke lokal diffus hevelse, økt svetting, varme i huden og økt eller nedsatt hårvekst.
• Hos noen sees hudavskalling.
• Hyppigste lokalisasjon er distalt i overekstremiteten.
• Kan vare lenge.

Stadium II: (Dystrofisk/Kalde stadium)

• Manifestasjonene fra stadium I forsvinner gradvis. Særlig smertene forsvinner.
• Huden ofte kjølig, evt. Cyanotisk

Stadium III: (Sekvele)

• Preges av atrofi og nedsatt funksjon

Diagnose

Kan være meget vanskelig. Ingen spesifikke diagnostiske tester finnes. Ofte foreligger inkomplette former. Diagnosen baseres på klinikk. Supplerende diagnostikk bidrar til å støtte diagnosen:

Termografi viser sideforskjell i overfladisk temperatur, men korreler ikke med graden av smerte. Røntgen viser initialt leddnær osteoporose. Skjelettscintigrafi viser ofte diffust økt opptak i affiserte områder. DEXA viser meget tidlig nedsatt benmasse. Elektromyografi (EMG) kan vise myoklonus hos noen (11-36%).

Klassifikasjonskriterier

Behandling

Tidlig behandling er meget viktig og ofte tverrfaglig. Kontroll av smerter med analgetika, særlig mot nevropatisk smerte. Både gabapentin og amitriptylin har vist effekt. Nytte av NSAIDs og kortikosteroider er usikker. Bisfosfonater kan redusere smerte, men gode studier er mangelvare (O’Connell N.E, 2013).

Prognose

Vanskelig å forutsi forløpet. De fleste (98%) er monofasisk. Noen går i spontan remisjon, andre får betydelige sekveler. Seks år etter debut vil omkring 30% være i full remisjon.

Algodystrofi omfatter flere forskjellige syndromer. Det som her er beskrevet, er den klassiske typen, tidligere betegnet Refleksdystrofi.

Litteratur

Shim H, 2019

Gianotti S, 2016

Weissmann R, 2016 (Pediatrisk CRPS)