ICD-10: I30.0 (akutt)

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06  Immunsuppressive legemidler: L04A A

Definisjon

Perikard er en fibro-elastisk poseformet struktur som omgir hjertet. Med perikarditt menes inflammasjon mellom perikards viscerale (indre) og parietale lag. Vanligvis inneholder dette mellomrommet 15-50 ml serøs væske (Hoit PD, 2017). Ved perikarditt kan dette volumet øke til tamponade som påvirker hjertets kontraktilitet. Perikarditt deles inn i akutt- (4-6 uker), subakutt-, kronisk- (>3 måneder) og residiverende- (etter 4-6 uker symptomfrihet) former. Utredning og behandling av perikarditt bør foregå på sykehus med hjertemedisinsk kompetanse (Andel PM, 2023). Illustrasjon: Maharaj SS, Chang SM – Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0

Forekomst

Akutt perikarditt er en av de vanligste perikardsykdommene og en vanlig årsak til brystsmerter. Perikarditt utgjør ca. 5% av tilfellene når pasienter oppsøker akuttmottak med brystsmerter (Adler Y, 2015). Tilstanden er vanligst blant menn i 20-50 års alder (Snyder MJ, 2014). Residiverende perikarditt utgjør 15-30% av tilfellene. Perikard tamponade ses hos 1-16%. Virus er årsaken i 80-90% av tilfellene i den vestlige veden, mens tuberkulose er vanlig årsak i utviklingsland (Imazio M, 2015). Revmatisk sykdom er årsaken til perikarditt i 10-15% av residiverende perikarditt, sjeldnere ved isolert episode.

Årsaker

Etiologien ved perikarditt deles inn i infeksiøse (virale og bakterielle inklusiv tuberkulose) og non-infeksiøse (systemisk inflammatorisk eller autoinflammatoriske sykdommer, cancer, post–kardiale syndromer etter traume/operasjon, medikamenter). Omtrent 50% er idiopatiske (uten påvisbar årsak). Patogenetisk drives inflammasjonen hovedsakelig av makrofag med NLPR-3 aktivering og IL-1β og IL-18 produksjon.

Infeksiøse. Virus utgjør 80-90% av de infeksiøse perikarditt-tilfellene: coxsachie A og B og Echo, Epstein-Barr, hepatitt B, cytomegali, histoplasmose, HIV, influensa. Bakterier: Tuberkulose er årsaken hos mindre enn 5% med perikarditt, men vanligere i utviklingsland. Andre: chlamydia, legionella, meningokokker, pneumokokker, salmonella, stafylokokker, streptokokker, syfilis, trypheroma whipplei. 

Non-infeksiøse: Etter akutt hjerteinfarkt eller annet kardialt traumeuremi som også omfatter hjertekirurgi og stenting, nyresvikt, cancer, metastaser.

Inflammatoriske sykdommer med perikarditt, fordeling; 

• SLE                            20-48%
• Adult Stills               25-30%
• MCTD                       15-40%
• Juvenil artritt         7-30%
• Revm. artritt           1-10%
• Syst. Sklerose        3-16%
• GPA / Wegener     <15%
• Relapsing polyk.     <15%
• PAN                           <5%
• Takayasus               <5%
• Reaktiv artritt        <2%
• Bekhterevs             <1%
• Svært sjeldne        (<0,1%)
  • Concatos sykdom (polyserositt)
  • Eosinofil fasciitt
  • Eosinofil myositt
  • IgA vaskulitt/ Henoch-Schönleins purpura
  • Polymyositt / Dermatomyositt
  • Revmatisk feber
  • Whipples sykdom

Symptomer

Brystsmerter er vanligste symptom ved akutt perikarditt (ca. 90%). Symptomene har sammenheng med at perikard er godt innervert. Smerten er retrosternalt og skarp med varierende intensitet. Den kan stråle ut til hals, kjeve eller arm, slik som ved myokardiskemi, men responderer ikke på nitroglyserin. Forverring når pasienten ligger flatt, hoster eller ved inspirasjon og lindring i sittende flektert stilling er typisk: “må sitte oppe hele natten”. Også feber er vanlig. Smerte kan være mindre fremtredende ved inflammatorisk perikarditt. Dyspne, utmattelse, hypotensjon ses ved perikard tamponade. Illustrasjon: Maharaj SS, Chang SM – Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0

Utredning

Pasientene bør utredes med anamnese der en vektlegger respirasjons- og posisjonsavhengige brystsmerter, EKG med typiske forandringer i akuttfasen og perikardvæske ved bildediagnostikk som røntgen thoraks og ekkokardiografi. Ved klinisk undersøkelse kan gnidingslyd gjenkjennes ved auskultasjon, men er ofte ikke hørbar. Blodprøver viser økt CRP hos de fleste (Andel PM, 2023).

Anamnese: Typiske symptomer med  (se ovenfor), tidligere tilfeller og disponerende tilstander (infeksjon, inflammatorisk sykdom)

Klinisk undersøkelse: Auskultatorisk høres perikard-gnidingslyd hos 35-80%. Denne forårsakes av friksjon mellom perikardlagene i atrial systole. Imidlertid er lyden variabel og ofte bare hørbar i enkelte lokaliseringer og stillinger. Med økende perikardvæske vil gnidningslyden forsvinne. Klinisk vurderes også tegn til infeksjon, inflammasjon, pleuravæske og andre funn som ved systemsykdom.

Laboratorium: SR, CRP (økt hos 70-80%), leverenzymer, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, perifert blodutstryk, ferritin, CK, troponin (forhøyet hos 15-30%), D-dimer, elektroforese, AST, ANA, ANCA, anti-CCP, virusantistoffer, chlamydia pneumoni, Urin-stoks

Bildediagnostikk omfatter ekkokardiografi, røntgen eller CT thoraks, MR av hjertet kan gi supplerende informasjon om utbredelse og forløpet.

EKG: Patologiske funn hos > 50% med ST-elevasjon i akutt stadium, T-inversjoner senere i forløpet.

Ekkokardiografi kartlegger om perikarditten påvirker hemodynamisk og myokardfunksjon

Spesielle undersøkelser: Perikard-centese med analyse av perikardvæske: leukocytter, cytologi.

Diagnostiske kriterier (foreslåtte) for residiverende perikarditt

Alle punkter skal oppfylles (Imaziao M, 2015)

A. Dokumentert initial episode som oppfyller kriterier for akutt perikarditt

B. Symptomfitt intervall på minst 4 uker

C. Typiske brystsmerter og i tillegg en av følgende: 1)Perikard gnidlingslys 2) Leukocytose / forhøyet CRP eller SR 3)Ny eller økt perikardvæske.

Tilleggsfunn: Tegn til perikard-inflammasjon på CT eller kardial MR.

Differensialdiagnoser

Angina pectoris / myokardiskemi, myokardinfarkt, refluks med øsofagitt, gastritt eller ulcus ventriculi, pleuritt, pneumoni, lungeemboli, pneumothoraks, aortadisseksjon, øsofagusruptur (Gibbons RJ, 1999).

Behandling

Tiltak mot ev. bakenforliggende sykdom er viktig. NSAIDs mot smerter er vanligste symptomlindrende tiltak. Ved idiopatisk eller viral perikarditt  kombineres ofte NSAIDs (for eksempel ibuprofen  600-800 mg x 3) med Kolkisin tabletter (for eksempel 0,5 mg x 2 ved vekt >70 kg, 0,5 mg x 1 ved lavere vekt). Ved viral perikarditt vil symptomene oftest gå tilbake etter to ukers behandling. Kolkisin kombinert med NSAIDs brukes også ved residiverende perikarditt. Kortikosteroider som prednisolon er ikke første-valget, men kan være nødvendig i noen tilfeller (Snyder MJ, 2014). Steroid-avhengig residiverende perikarditt kan ha nytte av supplerende immunsuppressive legemidler som azathioprin, IVIG (immunglobuliner)  eller anakinra ( IL-1 reseptor antagonist) for å redusere behovet for kortikosteroider (Finetti M, 2014). I enkelte akutte og alvorlige tilfeller kan anakinra kombineres med prednisolon, NSAIDs og kolkisin. Medikamentene trappes så ned ett etter ett når pasienten er i remisjon. Anakinra kan seponeres sist, men kan være nødvendig i opptil flere år for å hindre residiv (Andel PM, 2023).

Prognose

Opptil 30% med perikarditt får residiv, hvorav ca. halvparten får flere tilbakefall. Fryktede komplikasjoner er perikard-tamponade under aktiv perikarditt og kostriksjon (“panserhjerte”) ved kronisk tilstand.

Litteratur

Andel PM, 2023

Dababneh E, 2021

Imazio M, 2015

Snyder MJ, 2014