ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
264 Øre-, nese- og hals manifestasjoner ved revmatisk sykdom, hørsel, sinusitt, vertigo, (REV 038)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Definisjon

ØNH manifestasjoner omfatter indre og ytre øret, balanseorgan, nese, bihuler, munn og svelg. Pasientene assosierer dem sjelden med revmatologi. Symptomer fra ØNH kan derfor lett overses dersom anamneses ikke er målrettet. Hørselstap kan være konduktiv (ledende), sensorisk eller blandet. I blant kan manifestasjonene være relatert til revmatisk sykdom. Illustrasjon: Nakamura M, Iwamoto O, Chino T, Todoroki K, Kusukawa J – Diagnostic pathology (2016). CC BY. 4.0.
Dysfagi
ICD 10: R13
Svelgevansker er omtalt i avsnittet om øsofagus i kapitlet om gastrointestinale manifestasjoner.
Hørselstap
ICD 10: H90.5
Konduktivt hørselstap oppstår når overføring av lyd til cochea er hindret. Vanligste årsak er cerumen eller andre fremmedlegemer i øregangen, ekstern otitt, dysfunksjon i øreknokler, væske i middeløret eller kolesteatom som er en benign lokalt destruerende tumor. Ved konduktivt hørseltap er lyden redusert. Sensorisk hørselstap medfører både redusert og forvrengt lyd.
Sensorisk hørselstap kjennetegnes ved at overføring av stimuli innen eller etter cochlea. Årsaken kan relateres til dysfunksjon i hårcellene eller i selve den 8. hjernenerven. Årsaker blant barn kan være genetiske, virus eller bakterie-infeksjoner eller etter for tidlige fødsel. Aldersrelatert hørselstap kan skyldes degenerasjon av choclea, inklusiv hårcellene. Plutselig sensorisk ensidig hørselstap kan skyldes forutgående virusinfeksjon, men ofte uten påvisbar årsak (Anastasiadou S, 2021). Granulomatose med polyangiitt (GPA) er blant revmatiske sykdommer so kan medføre sensorisk hørselstap (se også listen nedenfor i dette kapitlet).
Lymfeknutesvulst. Vennligst se eget kapittel om hovne lymfeknuter.
Orale manifestasjoner er omtalt i kapitlet om gastrointestinal sykdom og under munnsår.
Sinusitt
ICD 10: J34.2 (pansinusitt)
Akutt sinusitt skyldes vanligvis virus og er selvbegrensende. De fleste tilfeller av forkjølelse har også et innslag av sinusitt. Hos personer med allergier utløses sinusitt også ofte av allergener fra kjæledyr eller støv.
Kronisk sinusitt defineres ved forløp over 12 uker eller mer. Supprimert immunsystem ved immunsvikt, medikamentbruk, diabetes eller HIV disponerer, samt mekaniske forhold som ved cystisk fibrose eller cilie dyskinesi. Pasienter med granulomatose med polyangitt (GPA) eller eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) vil ha progredierende symptomer og bildediagnostiske funn som ikke responderer på konvensjonell sinusitt-behandling. Vennligst se også “hodepine” i kapitlet om nevrologiske manifestasjoner.
Vertigo
ICD-10: H81.9 (uspes)
Svimmelhet kan ha en rekke årsaker som en sjelden gang skyldes revmatisk sykdom. Vennligst se også oversikt i kapitlet om nevrologiske manifestasjoner.
Akustikusnevrinom / vestibulær schwannom. Utredning med MR
Benign paroksysmal posisjonsvertigovertigo kan forårsake svimmelhet men ikke hørselstap. Pasientene vil ha positiv Dix-Hallpike test. Man roterer pasientens hode 45 grader mot den syke siden og litt bakover mens han sitter på undersøkelsesbenken. Deretter tippes vedkommende raskt bakover til liggende stilling, med hodet litt under horisontalplanet. Hodet holdes her i 30 sekunder, innen hvilke anfallet melder seg (Gopen F, 2002).
Blødning i indre øret påvises ved MR.
Kardiovaskulær sykdom (slag, disseksjon, blødning). Nye nevrologiske utfall som ataksi, heshet, talevansker eller svelgevansker bør utredes kardiovaskulært med CT og MR. Vennlig se også kapitlet om CNS iskemi.
Labyrintitt er inflammasjon i den membranøse labyrinten. Årsaken kan være virus, bakterier eller systemisk sykdom. Forskjellen til vestibulær nevritt er at labyrinten er angrepet, noe som medfører hørselstap. Granulomatose med polyangiitt (GPA) eller polyarteritis nodosa (PAN) er sjeldne årsaker til labyrintitt.
Menieres sykdom kjennetegnes av episodevise hørselstap og svimmelhet.
Undersøkelser
Anamnesen hos voksne med hørselstap og/eller vertigo kan kartlegge tidspunkt for debut og ev. relatert årsak, vertigo, nevrologiske symptomer, infeksjoner eller annen relatert tilstand. Også medikamentbruk, familie-anamnese og støy-eksposisjon kan være av betydning.
Klinisk undersøkes med otoskopi bilateralt for å utelukke åpenbare årsaker til konduktivt hørselstap. Nærmere utredning gjøres ofte i samarbeid med ØNH-lege.
Laboratorieprøver kan omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, lever., nyre og thyreoidea-funksjonsprøver, elektrolytter, ANA, ANCA, ACE (sarkoidose) og urin stiks.
Bildediagnostikk kan være med CT eller MR av øvre luftveier med hørselsorgan og bihuler.
Revmatologiske sykdommer med ØNH-manifestasjoner
Forekomst. Fra en stor ØNH-avdeling i München ble 40.000 pasienter evaluert mellom 2004 og 2010. En identifiserte 90 tilfeller med revmatisk sykdom. De fleste hadde Sjøgrens syndrom (47%), GPA (n= 14%) og sarkoidose (n= 20). Forstørret store spyttkjertler (parotis, submandibularis) forelå hos 52% pasienter, sicca-symptomer hos 46% og hovne cervicale lymfeknuter hos 28% (Knopf A, 2011)
- Amyloidose (makroglossi)
- Behcets (Stomatitt)
- Bekhterevs/ Ankyloserende spondylitt (cricoarytenoid ledd)
- Cogans syndrom (hørsel, vertigo)
- (Dermato-)myositt (øsofagusdysmotilitet)
- EGPA/Churg Strauss (bihuler, nese, hørsel, facialis-parese)
- Fabrys sykdom
- GPA/Wegener (bihuler, nese, hørsel, facialis-parese)
- Hydroksyklorokin (Plaquenil) som bivirkning (sjelden)
- Hypokomplement vaskulitt (serøs otitt)
- IgG4 relatert sykdom
- MCTD (øsofagusdysmotilitet)
- Mukopolysakkaridose
- Relapsing polychondritt (trachea, bronkier)
- Reiter / ReA
- Revmatoid artritt (cricoarytenoid ledd)
- Sarkoidose (munnsår, bihuler, facialis-parese, vertigo)
- Sjøgrens (xerostomi, øsofagus-dysmotilitet)
- SLE (stomatitt)
- Systemisk sklerose (øsofagusdysmotilitet)
- Takayasus arteritt (karotidyni)
- Temporalis arteritt (hørsel, svelg)
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveitt, depigmentert hud)
Litteratur
Anastasiadou S, 2021 (hørselstap)
Barkwill D, 2021 (labyrintitt)
Battesti AS, 2021 (sinusitt)