Definisjon

Kronisk inflammatorisk sykdom hos barn kan påvirke lengdeveksten. Artritt nær vekstsoner kan føre til asymmetrisk vekst i ekstremiteter og vekstforstyrrelser i underkjeven. (se illustrasjon).

Kroppshøyde. Forsinket vekst eller redusert kroppshøyde er en velkjent komplikasjon blant barn med revmatisk sykdom. Vekstforstyrrelser påvirker både fysiske ferdigheter og psykososial helse. Årsakene er multifaktorielle (Zare N, 2023).

Kjeve og ansikt. Artritt i kjeveledd kan påvirke både kjeven (micrognati) og ansiktsformen (Arvidsson LZ, 2010). Vekstforstyrrelser i svelg og hals kan påvirke stemmen. Ved lineær/lokalisert sklerodermi oppstår ofte også vekstforstyrrelser med skjevhet i ansiktet, en ekstremitet eller annen kroppsdel som er affisert.

Ekstremiteter. Asymmetrisk vekstforstyrrelse i epifyser (endeledd) og metafyser (vekstsoner) er typisk for pauciartikulær juvenil artritt. Dette skyldes hyperemi (økt blodtilførsel) og overvekst i den inflammatoriske prosessen rundt vekstsonene (Brattstrøm M, 1980). Senere i forløpet kan epifysefugene lukkes for tidlig, noe som fører til redusert vekst (Ansell BM, 1981). Moderne behandling med DMARDs og biologiske legemidler har imidlertid redusert forekomsten av vekstforstyrrelser, og behovet for kirurgisk korreksjon og andre inngrep er mindre enn tidligere (Klein C, 2023).

Forekomst

Effektiv behandling med metotreksat og biologiske legemidler har de senere årene redusert systemisk inflammasjon og behovet for kortikosteroider, noe som har bidratt til å redusere forekomsten av vekstforstyrrelser. Likevel forekommer vekstforstyrrelser hos ca. 10% av pasientene (Bechtold S. 2009). En internasjonal studie med 196 barn med juvenil dermatomyositt (JDM) viste at 21% av jentene og 15% av guttene hadde vekstforstyrrelser. I tillegg opplevde 36% forsinket pubertet (Nordal E, 2020). En studie av 331 pasienter med Juvenil lupus (JSLE) viste redusert vekst hos 14,7 % av jentene og 24,5 % av guttene, samt tilsvarende forsinket pubertet (Marite Rygg, 2012).

Årsaker

Vekstretardasjon ved kronisk inflammatorisk sykdom hos barn er ofte multifaktoriell. Hormoner som veksthormon og insulin-like growth factor (IGF) påvirkes. Påvirkning av vekstsoner, epigenetiske forandringer og nedsatt næringsopptak/nedsatt appetitt er også av betydning (Cirillo F, 2017; Zare N, 2023).

Systemisk inflammasjon, behandling med kortikosteroider og redusert næringsinntak på grunn av medikamentbivirkninger (for eksempel kvalme ved metotreksat) er faktorer som kan bidra til redusert vekst. Vekstforstyrrelser er derfor mer vanlig ved høy sykdomsaktivitet og alvorlige sykdomsforløp, som polyartikulær eller systemisk JIA og psoriasisartritt. Ved artritt kan økt blodsirkulasjon initialt føre til akselerert vekst i angrepne ledd, men senere stopper veksten opp, slik at den angrepne ekstremiteten kan bli for kort. I underekstremiteter kan ulik lengdevekst medføre halting. Forsinket henvisning til barnerevmatologisk behandling og sen behandlingsstart øker også risikoen for veksthemming.

Behandling

Intraartikulære injeksjoner i affiserte ledd kan redusere risikoen for senere vekstforstyrrelser i det aktuelle leddet (Sherry DD, 2001). Tidlig oppstart med DMARDs og lavest mulig dose eller helst ingen kortikosteroider antas også å være viktig for å forhindre vekstretardasjon. Immunologisk kan IL-6, som ofte er høy ved JIA, korrelere med redusert mengde veksthormon (De B.F, Meazza C, Oliveri M., Pignatti P, 2001). IL6-hemmere (tocilizumab) er derfor lovende behandling med tanke på å redusere veksthemming (Marakami M, 2012). Alvorlig JDM og andre systemiske bindevevssykdommer krever ofte behov høye doser kortikosteroider.

Prognose

Med adekvat behandling kan en del av veksthemmingen hos noen barn hentes inn igjen i løpet av de første årene (Kearsley-Fleet L, 2015). En norsk studie av 188 kvinner og 82 menn som hadde hatt JIA i gjennomsnittlig 15 år, viste at de fleste hadde oppnådd normal lengde og ernæringsstatus, med unntak av de som hadde brukt kortikosteroider og de med systemisk JIA (Haugen MA, 2002).

Vekstforstyrrelser av andre årsaker (differensialdiagnoser)

1. Kortvoksthet

• Pubertas tarda/Forsinket pubertet
• Anoreksi
• Genetiske sykdommer som Buschke-0llendorfs syndrom/osteopoikilose og dermatofibrosis lenticularis disseminata, Camurati-Engelmanns sykdom (progressiv diafyse dysplasi), fibrøs dysplasi (Mcune Albrights sykdom), hyperostosis corticalis generalisata (van Buchems sykdom) og hyperostosis generalisata med pachydermi (Uelingers sykdom).
• Hypothyreose
• Konstitusjonell utviklings forsinkelse (skjelettalder svarer til lengdevekst)
• Metabolske tilstander omfatter lysosomale lagringssykdommer, Fabrys sykdom, Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick, Sandohoff, Tay-Sachs, Pompe, mukopolysakkaridose og mukolipidose.
• Panhypopituitarisme (utall inklusive veksthormon i hypofysen)
• Testikulær feminisering : 46 XY Androgenresistens, LH forhøyet, FSH norm.
• Turner XO (hyppigst ved disproporsjonal kortvoksthet)
• Østrogenproduksjon i testes gir feminin fenotype, X-chromosomal resisiv, 1:20.000

2) Storvoksthet

• Adiposogigantismus
• Adrenogenitalt syndrom AGS
• Hemihypertrofi
• Marfans syndrom
• Pubertas precox (tidlig pubertet); ekte (hypofysær, sentral)
• Wiedemann-Beckwith Syndrom

Litteratur

Zare N, 2023

Cirillo F, 2017

Rygg M , 2012

Crillo F, 2017

Padeh S, 2011