ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
232 Paratyreoidea-sykdommer (REV 073)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Hyperparatyreose
ICD-10: E21.0 (primær). E21.1 (sekundær)
Definisjon: Ved hyperparatyreose skiller en eller flere av biskjoldbruskkjertlene ut for mye parathormon (PTH). Dette medfører at kalsium i blodet stiger. Tilstanden skilles i primær og sekundær hyperparathyreoidisme. Sekundær hyperparathyreoidisme er hovedsakelig assosiert med D-vitamin mangel og/eller nyresvikt. Den primære formen er omtalt nedenfor.
Epidemiologi: Primær hyperparathyreoidisme er en relativt vanlig metabolsk sykdom. Prevalens hos voksne 0,1-0,5 %. Kvinner/menn = 3 : 1. Hyppigst debut mellom 40-60 år.
Patogenese: Primær: Hypersekresjon av parathormon på grunn av godartet svulst (adenom) i en eller flere (multi-glandulær sykdom) av biskjoldbruskkjertlene (paratyreoidea). Arvelige former er sjeldne, men kan medføre hyperplasi i flere av kjertlene (multippel endokrin neoplasi Type 1 og Type 2, familiær hyperparathyreoidisme, hyperparathyreoidisme-kjeve tumor syndrom. Sekundær hyperparathyreoidisme: Reaksjon på hypokalsemi (ved D-vitamin mangel).
Parathormon (PTH): Mobiliserer kalsium fra benvev. Stimulerer kalsium-resorpsjon i tarm. Øker kalsium-reabsorpsjonen i nyretubuli. Nedsetter fosfat reabsorpsjonen i nyretubuli.
Revmatologiske og andre manifestasjoner av hyperparathyreose:
- Artralgier hos 60 %. Ingen uttalt morgenstivhet.
- Ben-resorpsjon. Foruten falangene sees subperiostal benresorpsjon i humerus og de distale epifyser av clavicula.
- Deformiteter og benbrudd hos de mest alvorligst rammede sees.
- Hyperkalsemi
- Hypermobilitet, muligens utløst av PTH. Kan bedres etter korrigering av kalsiumstoffskiftet.
- Hyperurikemi hos 25 %, men sjelden at pasientene utvikler arthritis urica.
- Kondrokalsinose hos 10-40 %, og akutte anfall sees gjerne postoperativt.
- Osteopeni og osteoporose
- Senefeste-rupturer (quadriceps, Akilles og patella), myalgi, karpal tunnel syndrom og osteitis fibrosa cystica (bensmerter, evt. med subperiostal resorpsjon av falangene — “Brown tumores”) forekommer.
- “Rugger-Jersey spine” opptrer ofte som sklerotiske bånd langs øvre og nedre deler av virvellegemene.
Utredning
Laboratorieprøver omfatter CRP, celletellinger, leverenzymer, total kalsium, ionisert kalsium, albumin, PTH (parathyreoidea-hormon), fosfor, kreatinin eller eGFR, ALP, 25-hydroksyvitamin D. Elektroforese (myelom). ACE (angiotensin converting Enzym (sarkoidose). Urin for kalsium og kreatinin, urinelektroforese (myelom). PTHrP ved mistanke om malignitet.
Bildediagnostikk. Ultralyd eller CT for å utelukke nyresten. Ultralyd av halsen (parathyreoid-adenomer). DEXA-måling for osteoporose.
EKG (rytmeforstyrrelser)
Behandling
Milde tilfeller observeres (Bollerslev J, 2007). Det er viktig å ha tilstrekkelig vitamin-D i blodet for å senke PTH nivået. Tilskudd av 20 µg (tilsvarer 800 IE vitamin D). Kirurgisk fjerning av parathyreoidea-adenom. Asymptomatiske pasienter som er aktuelle for operasjon kan ha tydelig forhøyet kalsium i serum, alder under 50 år, osteoporose, eGFR < 60 mL/min, urin-kalsium >400 mg/24 timer eller nyrekalk/nyresten (Bilezikia JP, 2014).
Litteratur: Wen HY, 2010, Pokhrei B, 2021
Hypoparatyreoidose
ICD-10: E89.2 (etter kirurgi)
Definisjon: Sjelden tilstand med hypokalsemi som skyldes for lav produksjon av parathormon (PTH).
Patogenese: Vanligste årsak er kirurgisk behandling på halsen som medfører at parathyreoidea-kjertlene blir fjernet eller etter strålebehandling på halsen. Hypoparatyreoidisme kan også utløses av autoimmun sykdom, for lavt magnesium og kortikosteroider ved SLE. Genetiske årsaker utgjør færre enn 10%, hvorav DiGeorge syndrom (microdeletion i kromosom 22q11.2) er vanligst.
Symptomer
- Tilstanden begynner ofte gradvis med økende episodiske symptomer i forløpet.
- Nevromuskulær irritabilitet og depresjon er vanlig
- Parestesier
- Subkutane knuter.
- Sklerose omkring iliosakralledd og syndesmofytter.
- Subkutan kalsifisering omkring skuldre og hofter.
Behandling: Normalisering av kalsium og fosfat i blodet
Litteratur: Bilezikan JP, 2020