VASKULITT (REV 034-052)
99 Pannikulitt (REV 038)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Kjennetegn på pannikulitt
Smertefulle eller ømme, ofte rød-fiolette (inflammerte) knuter i fettvev.
Ulcerasjoner er uvanlig
Diagnosekoder ICD-10: M79.3
ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06 Immunsuppressive legemidler: L04A A.
Definisjon
Pannikulitt er en inflammatorisk reaksjon som medfører nekrose i subkutant fettvev. Tilstanden kan være uten bakenforliggende sykdom (primær pannikulitt) eller forårsaket av sykdommer (sekundær pannikulitt), inklusiv SLE (lupus profundus) (Rangel LK, 2020). Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (Blake T, 2014), enten den er idiopatisk eller assosiert med sarkoidose, Yersinia, Tbc, inflammatorisk tarmsykdom eller pankreatitt. Mesenterial pannikulitt er en mindre kjent type som har uspesifikke abdominale symptomer og uklar etiologi (Alsuhaimi MA, 2021; Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003) (vennligst les mer nedenfor).
Symptomer
Pannikulitt mistenkes ved smertefulle, dype lesjoner oppstår i fettvev. Pannikulitt kan histopatologisk inndeles i ulike typer.
Lobulær pannikulitt
Vanligste type pannikulitt hos barn (Moulonguet I, 2021).
- Alfa-1 antitrypsin mangel
- Cytofagisk pannikulitt (Obs! T-celle lymfom)
- Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
- Kalsifiserende pannikulitt
- Kortikosteroid utløst
- Kuldeindusert (Popsicle /is pannikulitt, oftest hos små barn som har spist is på pinne)
- Lipodystrofi
- Pankreas-pannikulitt: fettnekrose, klinisk og biokjemisk affeksjon av pankreas
- Selvpåførte skader i fettvev
- Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
- Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
- Systemisk bindevevssykdom
- Traume
- Weber Christians sykdom: Residiverende lobulær pannikulitt med fettnekrose
Septal pannikulitt
- Blandet pannikulitt
- Erythema nodosum (Miescher mikrogranulomer)
- Lupus pannikulitt
- Hos 3 % av SLE pasienter
- Ansikt, hodebunn, øvre thoraks, glutealt
- Villanovas sykdom
Pannikulitt med vaskulitt
- Erythema induratum
- Legger, fortykket hud, erythro-cyanose
- Sjekk alfa-1 antitrypsin-mangel
- Leukocytoklastisk
- Polyarteritis Nodosa (PAN)
Mesenterial pannikulitt
Mesenterial pannikulitt er en sjelden kronisk inflammatorisk tilstand som involverer mesenterium, sjeldnere omentum og mesocolon. Etiologien er uklar, men mesenterial pannikulitt er assosiert med tilstander som abdominal kirurgi, mesenterial iskemi, traume, fedme, cancer og abdominale inflammatoriske sykdommer. Symptomene er abdominale smerter, obstipasjon, diare og dyspepsi (Buragina G, 2019).
Undersøkelser
Sykehistorien kartlegger hvordan symptomene begynte og den senere utviklingen. En etterspør også symptomer på mulig bakenforliggende sykdom og om allmennsymptomer som ny nattesvette, feber og utmattelse foreligger.
Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av hud og underhud og om det er tegn på annen samtidig relatert sykdom.
Laboratorieprøver. Blodprøver kan vise forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) når betennelser foreligger. Andre prøver kan tas for nærmere kartlegging: CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver. Pankreas-amylase eller lipase (bukspyttkjertel) og muskelenzym (CK). Ved klinisk mistanke tas halsprøve på streptokokker, IGRA-test ved mulig tuberkulose og røntgen eller CT thoraks for sarkoidose / tbc -tegn. Pankreas-lipase / amylase og α1-anti-trypsin. ANA ved tegn til systemisk lupus (SLE).
Bildediagnostikk gjøres avhengig av tegn til eventuellbakenforliggende tilstand. CT av lunger (CT thoraks) ved mistanke om sarkoidose og CT eller MR av mageområdet ved symptomer derfra kan være aktuelt. Utbredelse av betennelse under huden kan også vurderes med ultralydundersøkelse. PET/CT kan, om nødvendig, gjøres for å vise utbredelsen av betennelse i kroppen.
Vevsprøve
Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. biopsi må omfatte subcutis. Histologisk bilde viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev. Histologien kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium. Vevsprøve er også nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert.
Behandling
Avhengig av utløsende årsak. Symptomatisk kan NSAIDs være aktuelt. Kortikosteroider i uttalte tilfeller. DMARDs bare i residiverende, vanskelige forløp.
Litteratur
Sulbaran M, 2023 (mesenterial pannikulitt)
Moulonguet I, 2021 (pannikulitt hos barn)
Velasco ML, 2018 (histologi)
Yang SS, 2015 (pankreas pannikulitt)