Diagnosekoder ICD-10: M79.3

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06  Immunsuppressive legemidler: L04A A.

Definisjon

Pannikulitt er en inflammatorisk reaksjon i fettvevet under huden som medfører nekrose i subkutant. Tilstanden kan være uten underliggende årsak (primær pannikulitt) eller forårsaket av andre sykdommer (sekundær pannikulitt), inkludert SLE (lupus profundus) (Rangel LK, 2020). Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (Blake T, 2014), enten den er idiopatisk eller assosiert med sarkoidose, Yersinia, Tbc, inflammatorisk tarmsykdom eller pankreatitt. Mesenterial pannikulitt er en sjeldnere type som har uspesifikke abdominale symptomer og uklar etiologi (Alsuhaimi MA, 2021; Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003) (vennligst les mer nedenfor).

Symptomer

Smertefulle, dype knuter i fettvevet er et typisk symptom på pannikulitt. Histologisk kan pannikulitt deles inn i forskjellige undertyper med delvis har ulike symptomer:

Lobulær pannikulitt

Vanligste type pannikulitt hos barn (Moulonguet I, 2021).

• Alfa-1 antitrypsin mangel: En arvelig tilstand som kan føre til lungesykdom og leversykdom, og som i sjeldne tilfeller kan være assosiert med pannikulitt.
• Cytofagisk pannikulitt (Obs! T-celle lymfom): En sjelden form for pannikulitt som er karakterisert ved nekrose av fettceller og infiltrasjon av makrofager, og som i noen tilfeller kan være assosiert med T-celle lymfom.
• Eosinofil pannikulitt: En type pannikulitt som er kjennetegnet ved en økt mengde eosinofile granulocytter i fettvevet, og som kan utløses av for eksempel insektsstikk.
• Kalsifiserende pannikulitt: En sjelden form for pannikulitt som er karakterisert ved avleiring av kalsium i fettvevet.
• Kortikosteroid utløst: En type pannikulitt som kan oppstå som en bivirkning av behandling med kortikosteroider.

• Kryofagisk histiocyttisk pannikulitt (CHP) er en sjelden form for pannikulitt, som er en betennelse i underhudens fettvev. Det kjennetegnes av karakteristiske histologiske funn, og er ofte assosiert med systemiske sykdommer som systemisk lupus erythematosus (SLE), revmatoid artritt, inflammatorisk tarmsykdom og hematologiske maligniteter (sjeldnere). Det typiske histologiske bildet ved CHP er en lobulær pannikulitt med infiltrasjon av histiocytter (en type immuncelle) som omkranser fettcellene (adipocytter). Disse histiocyttene har et karakteristisk utseende med et “bønneformet” eller “hesteskoformet” kjerner, og de kan inneholde rester av fettcellene de har spist (cytophagocytose). Dette fenomenet kalles “kryofagi”, som betyr “å spise celler”.
• Kuldeindusert (Popsicle / ispinne-pannikulitt): En sjelden tilstand som rammer små barn etter eksponering for kulde, for eksempel etter å ha spist is på pinne.
• Lipodystrofi: En tilstand som er karakterisert ved tap av fettvev, og som i noen tilfeller kan være assosiert med pannikulitt.
• Pankreas-pannikulitt: En sjelden tilstand som er assosiert med akutt eller kronisk pankreatitt, og som kjennetegnes av fettnekrose og inflammasjon i fettvevet.
• Selvpåførte skader i fettvev: En type pannikulitt som kan oppstå som følge av gjentatte traumer eller manipulasjon av huden.
• Skleroserende pannikulitt: En kronisk form for pannikulitt som oftest rammer underekstremitetene, og som kan være assosiert med venøs insuffisiens (“inverted wine bottle”).

• Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom): En sjelden tilstand som er karakterisert ved dannelse av granulomer i underhuden.
• Systemisk bindevevssykdom: Noen systemiske bindevevssykdommer, som for eksempel systemisk lupus erythematosus, kan være assosiert med pannikulitt.
• Traume: Pannikulitt kan oppstå som følge av et traume mot huden.
• Weber Christians sykdom: En sjelden tilstand som er karakterisert ved tilbakevendende episoder med feber, vekttap og nodulær pannikulitt.

Septal pannikulitt

• Blandet pannikulitt
• Erythema nodosum (Miescher mikrogranulomer)
• Lupus pannikulitt
  • Hos 3 % av SLE pasienter
  • Ansikt, hodebunn, øvre thoraks, glutealt
• Vilanovas sykdom: subakutt nodulær  migrerende pannikulitt

Pannikulitt med vaskulitt

• Erythema induratum (Bazins sykdom)
  • Legger, fortykket hud, erythro-cyanose
  • Sjekk alfa-1 antitrypsin-mangel
• Leukocytoklastisk vaskulitt
• Polyarteritis Nodosa (PAN)

Mesenterial pannikulitt

Mesenterial pannikulitt er en sjelden kronisk inflammatorisk tilstand som involverer mesenterium, sjeldnere omentum og mesocolon. Etiologien er uklar, men mesenterial pannikulitt er assosiert med tilstander som abdominal kirurgi, mesenterial iskemi, traume, fedme, cancer og abdominale inflammatoriske sykdommer. Symptomene er abdominale smerter, obstipasjon, diare og dyspepsi (Buragina G, 2019).

Undersøkelser

Utredningen av pannikulitt inkluderer sykehistorie, klinisk undersøkelse, laboratorieprøver, bildediagnostikk og vevsprøve.

Sykehistorien kartlegger hvordan symptomene begynte og den senere utviklingen. En etterspør også symptomer på mulig bakenforliggende sykdom og om allmennsymptomer som ny nattesvette, feber og utmattelse foreligger.

Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av hud og underhud og om det er tegn på annen samtidig relatert sykdom.

Laboratorieprøver. Blodprøver kan vise forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) når betennelser foreligger. Andre prøver kan tas for nærmere kartlegging: CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver. Pankreas-amylase eller lipase (bukspyttkjertel) og muskelenzym (CK). Ved klinisk mistanke tas halsprøve på streptokokker, IGRA-test ved mulig tuberkulose og røntgen eller CT thoraks for sarkoidose / tbc -tegn. Pankreas-lipase / amylase og α1-anti-trypsin. ANA ved tegn til systemisk lupus (SLE).

Bildediagnostikk gjøres avhengig av tegn til eventuellbakenforliggende tilstand. CT av lunger (CT thoraks) ved mistanke om sarkoidose og CT eller MR av mageområdet ved symptomer derfra kan være aktuelt. Utbredelse av betennelse under huden kan også vurderes med ultralydundersøkelse. PET/CT kan, om nødvendig, gjøres for å vise utbredelsen av betennelse i kroppen.

Vevsprøve

Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. biopsi må omfatte subcutis. Histologisk bilde viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev. Histologien kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium. Vevsprøve er også nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert.

Differensialdiagnoser

Vaskulitt: Betennelse i blodårene kan gi hudmanifestasjoner som ligner på pannikulitt, som for eksempel kutane vaskulitter (småkarsvaskulitt). Symptomene kan variere avhengig av hvilke blodårer som er affisert, men vanlige funn er petekkier, purpura, sår og noduli.

Dype infeksjoner: Bakterielle eller soppinfeksjoner i huden og underhuden kan noen ganger forveksles med pannikulitt. Dette gjelder særlig infeksjoner som involverer fettvevet, som for eksempel cellulitt eller abscesser.

Eosinofil fasciitt: En sjelden tilstand som kjennetegnes av fortykkelse og stramhet i huden, samt økt antall eosinofile i blodet.

Behandling

Behandlingen av pannikulitt er primært rettet mot å adressere den underliggende etiologien og lindre symptomer. En terapeutisk strategi vil avhenge av den spesifikke typen pannikulitt, dens alvorlighetsgrad og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

• Ved pannikulitt assosiert med underliggende systemiske sykdommer (f.eks. lupus erythematosus, pankreatisk sykdom) rettes behandlingen mot den primære patologien.
• Ved infeksjonsassosiert pannikulitt administreres adekvat antimikrobiell terapi.
• Ved medikamentindusert pannikulitt, seponeres det kausale agens.

Symptomatisk behandling:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) kan anvendes for å lindre smerte og inflammasjon.
• Kompresjonsterapi kan være nyttig ved ødem og smerte.
• Elevasjon av berørte ekstremiteter.

Medikamenter

Valget av immundempende medikament vil alltid være basert på en individuell vurdering av pasientens tilstand.

• Glukokortikoider (topikale, orale eller systemiske) er ofte indisert ved betydelig inflammasjon.
• Immunsuppressive midler (csDMARDs) (f.eks. metotreksat, azathioprin eller cyklofosfamid) kan være nødvendig ved refraktære eller alvorlige tilfeller.
• Kolkisin kan brukes i visse former for pannikulitt.
• Hydroxyklorokin (Plaquenil) kan også vurderes.
• Biologiske legemidler (bDMARDs): I enkelte tilfeller, spesielt ved pannikulitt assosiert med autoimmune sykdommer, kan biologiske legemidler som TNF-hemmere vurderes.

Kirurgisk intervensjon:

• I sjeldne tilfeller, ved abscessdannelse eller nekrose, kan kirurgisk debridement eller reseksjon være nødvendig.

Langvarig oppfølging er viktig for å vurdere terapeutisk respons og identifisere potensielle komplikasjoner.

Litteratur

Sulbaran M, 2023 (mesenterial pannikulitt)

Moulonguet I, 2021 (pannikulitt hos barn)

Velasco ML, 2018 (histologi)

Yang SS, 2015 (pankreas pannikulitt)