ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

222 Tolosa-Hunt syndrom, smertefull oftalmoplegi (REV 081)

√ėyvind Palm

Kjennetegn på Tolosa-Hunt syndrom

√ėye-smerter p√• ett √łye og dobbeltsyn (parese i √łyemuskel)

Kan debutere hos pasienter med systemisk lupus (SLE), sarkoidose eller granulomatose med polyangiitt

God effekt av kortikosteroider

L√¶ringsm√•l REV 081. revmatologen skal ha¬†kunnskap om diagnostikk og behandling av √łyemanifestasjoner ved revmatiske sykdommer og ved bruk av antirevmatiske legemidler.

ICD-10: G44.8 (Spesifikke hodepine syndromer, andre)

Definisjon

Tolosa Hunt syndrom med oftalmoplegi i venstre √łye. Klar bedring tilkom etter behandling med kortikosteroider. Illustrasjon: Mendez JA, Arias CR, Sanchez D, Pesci LM, Lopez BS, Lopez R, Castro E – Cases journal (2009). CC BY-3.0 DEED

Tolosa Hunt syndrom betegnes ogs√• som residiverende oftalmoplegi. Det er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett √łye. Sykdommen kan klassifiseres som en smertefull kranial nevropati (av International Headache Society). Tolosa Hunt syndrom kan opptre sammen med revmatisk sykdom, oftest systemisk lupus (SLE) (Dutta P, 2021).

Historie

Tolosa Hunt syndrom ble f√łrst beskrevet i 1954 av Eduardo Tolosa, en spansk nevrokirurg (Tolosa E,¬†1954). Lignende tilfeller ble rapportert av Hunt i 1961 (Hunt WE, 1961). Smith og Taxdal benevnte tilstanden Tolosa Hunt Syndrom i 1966 (Smith JL, 1966).

Patogenese

Sykdommens etiologi er ukjent, men i patogenesen observeres uspesifikk inflammasjon i sinus cavernosus regionen og / eller ved superior orbital fissur. Det inflammerte vevet best√•r av lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster og granulomer. Inflammasjonen medf√łrer √łkt trykk i omr√•det, slik at hjernenervene p√•virkes. I enkelte tilfeller ses forutg√•ende traume, tumorer eller aneurismer som¬† mulige triggere (Amrutkar C, 2023). Histologisk ses granulomat√łst materiale og epiteloide celler / kjempeceller. Fortykket dura mater ved sinus cavernosus kan ses (Laconetta G, 2005). Systemisk inflammasjon er vanligvis frav√¶rende, men kan forekomme ved samtidig annen sykdom.

Epidemiologi

Sykdommen er sjelden. Man antar at ett nytt tilfelle pr million innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Den angriper menn og kvinner like ofte etter 20 års alder. Gjennomsnittsalder er ved debut 41 år (Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE) (Calistri V, 2001), sarkoidose eller granulomatose med polyangiitt (GPA) (Amrutkar C, 2023).

Symptomer

Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens unilateral hodepine med smerte retro- eller periorbitalt (bilateralt hos bare 4-5%). Etter dager uker merkes oppst√•r problemer med √• bevege √łynene, dobbelt-syn, ptose, parestesier periorbitalt, fotofobi og/eller t√•ke-syn.¬†Smerter beskrives som skarp, skytende, stikkende, borende, alvorlig og intens. Smerter kan forutg√• oftalmoplegi med opptil 30 dager.

Unders√łkelser

Anamnesen omfatter typiske symptomer (se ovenfor). En b√łr vurdere om tegn til SLE eller annen assosiert sykdom ogs√• foreligger.

Klinisk unders√łkelse. Nervus occumotorius (80%) og nervus abducens (70%) affiseres oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalmicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen f√•r Horner syndrom og redusert syn (Laconetta G, 2005).

Blodpr√łver. Det finnes ingen spesiell test. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale. Av differensialdiagnostiske √•rsaker kan f√łlgende tester v√¶re aktuelle: Celletellinger, SR, CRP, metabolsk screening, HbA1C (diabetes), Angiotensin Converting Enzyme (ACE) (sarkoidose), Anti-nukle√¶re antistoff (ANA) med ENA, Anti-dsDNA antistoff (bindevevssykdom), ANCA (vaskulitt) ,Borrelia-antistoff, serum protein elektroforese, fluorescens treponema antistoff test (nevro-syfilis).¬†

Cerebrospinalv√¶ske: Normalt funn forventes, men unders√łkelsen er nyttig for √• utelukke andre tilstander (se differensialdiagnoser nedenfor). Glukose, protein, celletall og differensial-telling, cytologi, dyrkninger og¬† gramfarging, ev PCR, ACE , syfilis og borrelia-serologi.¬†

Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av cerebrum anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (differensialdiagnoser nedenfor)

Diagnose

Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en h√ły sensitivitet p√• 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS),¬†2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor¬† (Amrutkar C, 2023).

  • Unilateral hodepine
  • Inkluderer begge av f√łlgende:
  1. Forekomst av granulomat√łs inflammasjon i sinus cavernosus, superior orbital fissur eller orbita p√• MR eller biopsi.
  2. Parese i en eller flere av  oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) på samme side.
  • Bekreftelse p√• sykdoms√•rsak ved begge av f√łlgende:
  1. Parese i en eller flere av  oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
  2. Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side
  • Hodepinen skal ikke kunne forklares bedre ut i fra annen etiologi

Differensialdiagnoser

Til tross for karakteristiske symptomer er Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes.

Behandling

Prednisolon¬†i h√łye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen. Effekt innen 24-48 timer forventes.¬†Synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Det ber sjelden behov for steroidsparende DMARDs behandling med ciclosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller biologisk i form av infliksimab (Amrutkar C, 2023).

Sykdomsforl√łp

Hver sykdomsepisode kan vare opp til 8 uker dersom behandling ikke initieres (se ovenfor). Forl√łpet preges av residiv hos 30-40% av pasientene. Det kan g√• fra m√•neder til √•r mellom hvert anfall. Oftest angripes samme side hver gang.

Litteratur

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book