Definisjon

Tolosa Hunt syndrom betegnes også som residiverende oftalmoplegi. Det er en sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye. Sykdommen kan klassifiseres som en smertefull kranial nevropati (av International Headache Society). Tolosa Hunt syndrom kan opptre sammen med revmatisk sykdom, oftest systemisk lupus (SLE).

Historie

Tolosa Hunt syndrom ble først beskrevet i 1954 av Eduardo Tolosa, en spansk nevrokirurg (Tolosa E, 1954). Lignende tilfeller ble rapportert av Hunt i 1961 (Hunt WE, 1961). Smith og Taxdal benevnte tilstanden Tolosa Hunt Syndrom i 1966 (Smith JL, 1966).

Patogenese

Sykdommens etiologi er ukjent, men i patogenesen observeres uspesifikk inflammasjon i sinus cavernosus regionen og / eller ved superior orbital fissur. Det inflammerte vevet består av lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster og granulomer. Inflammasjonen medfører økt trykk i området, slik at hjernenervene påvirkes. I enkelte tilfeller ses forutgående traume, tumorer eller aneurismer som  mulige triggere (Amrutkar C, 2020). Histologisk ses granulomatøst materiale og epiteloide celler / kjempeceller. Fortykket dura mater ved sinus cavernosus kan ses (Laconetta G, 2005). Systemisk inflammasjon er vanligvis fraværende, men kan forekomme ved samtidig annen sykdom.

Epidemiologi

Sykdommen er sjelden. Man antar at ett nytt tilfelle pr million innbyggere oppstår årlig (insidens). Det tilsvarer 5-6 nye tilfeller i Norge årlig. Den angriper menn og kvinner like ofte etter 20 års alder. Gjennomsnittsalder er ved debut 41 år (Laconetta G, 2005). Tolosa Hunt syndrom kan forekomme sammen med systemisk lupus (SLE) (Calistri V, 2001), sarkoidose eller granulomatose med polyangiitt (GPA) (Amrutkar C, 2020).

Symptomer

Tolosa Hunt syndrom begynner plutselig med intens unilateral hodepine med smerte retro- eller periorbitalt (bilateralt hos bare 4-5%). Etter dager uker merkes oppstår problemer med å bevege øynene, dobbelt-syn, ptose, parestesier periorbitalt, fotofobi og/eller tåke-syn. Smerter beskrives som skarp, skytende, stikkende, borende, alvorlig og intens. Smerter kan forutgå oftalmoplegi med opptil 30 dager.

Undersøkelser

Anamnesen omfatter typiske symptomer (se ovenfor). En bør vurdere om tegn til SLE eller annen assosiert sykdom også foreligger.

Klinisk undersøkelse. Nervus occumotorius (80%) og nervus abducens (70%) affiseres oftest, trochelaris og/eller trigeminus (oftalmicus-grenen) sjeldnere (30%). Noen får Horner syndrom og redusert syn (Laconetta G, 2005).

Blodprøver. Det finnes ingen spesiell test. Blodsenkning (SR) og CRP er vanligvis normale. Av differensialdiagnostiske årsaker kan følgende tester være aktuelle: Celletellinger, SR, CRP, metabolsk screening, HbA1C (diabetes), Angiotensin Converting Enzyme (ACE) (sarkoidose), Anti-nukleære antistoff (ANA) med ENA, Anti-dsDNA antistoff (bindevevssykdom), ANCA (vaskulitt) ,Borrelia-antistoff, serum protein elektroforese, fluorescens treponema antistoff test (nevro-syfilis). 

Cerebrospinalvæske: Normalt funn forventes, men undersøkelsen er nyttig for å utelukke andre tilstander (se differensialdiagnoser nedenfor). Glukose, protein, celletall og differensial-telling, cytologi, dyrkninger og  gramfarging, ev PCR, ACE , syfilis og borrelia-serologi. 

Bildediagnostikk. MR- eller CT-angiografi av cerebrum anbefales både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (differensialdiagnoser nedenfor)

Diagnose

Diagnostiske kriterier fra International Headache Society han en høy sensitivitet på 95% – 100%, men lav spesifisitet (ca. 50%) (Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS), 2013). En oppsummering av kriteriene er listet nedenfor  (Amrutkar C, 2020).

• Unilateral hodepine
• Inkluderer begge av følgende:

1. Forekomst av granulomatøs inflammasjon i sinus cavernosus, superior orbital fissur eller orbita på MR eller biopsi.
2. Parese i en eller flere av  oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) på samme side.

• Bekreftelse på sykdomsårsak ved begge av følgende:

1. Parese i en eller flere av  oculomotorius nervene (hjernenerver III, IV, og/eller VI) som har etterfulgt hodepine innen to uker.
2. Lokalisering av hodepinen er periorbitalt på en side

• Hodepinen skal ikke kunne forklares bedre ut i fra annen etiologi

Differensialdiagnoser

Til tross for karakteristiske symptomer er Tolosa Hunt syndrom er en eksklusjons-diagnose. Andre tilstander må utelukkes.

• Aneurismer
• Borrelia-infeksjon (nevroborreliose)
• Carotis-cavernousus fistel
• Cerebral vaskulitt (PACNS med differensial-diagnoser)
• Diabetisk hjernenerve-parese
• Disseksjon i arteria carotis
• GPA /Wegeners granulomatose
• Hjerneslag
• Infeksjoner
  • Herpes simpleks
  • Andre opportunistiske infeksjoner
• IgG4 relatert sykdom
•  Kreft
  • hjernetumor
  • lymfom
  • metastaser
• Migrene
• Oftalmoplegi av andre årsaker
• Sarkoidose
• Sinusvene-trombose
• Systemisk lupus (CNS-lupus)
• Temporalis arteritt

Behandling

Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, deretter gradvis reduksjon av dosen. Effekt innen 24-48 timer forventes. Synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Det ber sjelden behov for steroidsparende DMARDs behandling med ciclosporin A (Sandimmun), metotreksat, azathioprin (Imurel), mykofenolat (CellCept) eller biologisk i form av infliksimab.

Sykdomsforløp

Hver sykdomsepisode kan vare opp til 8 uker dersom behandling ikke initieres (se ovenfor). Forløpet preges av residiv hos 30-40% av pasientene. Det kan gå fra måneder til år mellom hvert anfall. Oftest angripes samme side hver gang.

Litteratur

• Amrutkar C, 2020.
• Mendez JA, 2009
• Kline L, 2001