ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
232 Pigmentert Villonodulær Synovitt (REV 075)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Kjennetegn
Uvanlig hissig og behandlingsrefraktær hevelse i ette ledd, oftest ett kne.
Ultralyd- og MR-undersøkelser kan styrke mistanken, mens biopsi (artroskopi) er nødvendig får å sikre diagnosen
ICD-10: M12.2
Definisjon
Pigmentert villonodulær synovitt er en subtype tenosynovial kjempecelletumor som er relativt aggressiv og angriper ledd og sener. Residiverende blødning fører til hemosiderin-depoter og mørk brun, hemoragisk synovialvæske. Tilstanden residiverer hyppig, selv etter kirurgisk reseksjon. Illustrasjon: Mohanlal P, Pillai D, Jain S – Cases journal (2009). CC BY-2.0.
Epidemiologi
Debutalder 20-46 år, lik fordeling mellom kjønnene. Det foreligger variable data på prevalens og insidens som i USA er estimert til henholdsvis 97/million (Burton TM, 2018) og 1,8/million (Myers BW, 1980).
Symptomer
Pigmentert villonodulær synovitt vokser langsomt. Det vanligst er at pasienten møter med en uavklart hevelse som ved artritt i ett affisert ledd, oftest patellofemoralt i kneleddet. Etter hvert som tumoren vokser vil smerte og hevelse redusere bevegeligheten. Blødninger i leddet er vanlig og kan medføre varige leddskader.
Undersøkelsesfunn
Anamnesen omfatter oftest initialt nesten asymptomatisk leddhevelse, men med gradvis forverring (se ovenfor).
Klinisk undersøkelse viser leddhevelse, ofte med moderat nedsatt bevegelighet. Inflammasjonstegn kan være lite fremtredende.
Laboratorieprøver kan være upåfallende med normal CRP og SR, celletellinger, elektrolytter, lever- nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, samt anti-CCP antistoff, ANA, borrelia-antistoff og annen utredning for artrittsykdommer
Bildediagnostikk. Røntgenbilde kan indikere hydrops. MR er mest sensitiv og viser hydrops, hemosiderin-innlagring, synovittmasser og benede erosjoner (Fecek C, 2021). Chirag Kapoor , Maulik R. Jhaveri, Rishit Soni, Malkesh Shah, Parth Rathi, Paresh Golwala, Cureus, 2016. CC BY-3.0
Leddvæske. Inspeksjon av leddvæske som er brunlig misfarget av hemosiderin bør gi mistanke om pigmentert villonodulær synovitt ved aktuelle symptomer.
Artroskopi viser ofte stilket tumor (se illustrasjon øverst i kapitlet).
Biopsi: Histologisk sees kjempeceller. Diffus form omfatter ett kompartment eller hele synovialhinnen i et ledd. Lokalisert form sees som en isolert masse.
Differensialdiagnoser
Revmatoid artritt, JIA (barn), septisk artritt og borrelia-artritt, reaktiv artritt, hemarthrosis, neoplasi. Ganglion, schwannom, hemangiom.
Behandling
Klassisk behandling er kirurgisk med total synovektomi av det angrepne leddet, enten ved åpen eller artroskopisk prosedyre (Chang JS, 2017). Imidlertid er residivraten opp mot 50%, noe som gjør at supplerende eller alternative behandlinger er aktuelt. Bestråling med 30-50 Gy kan benyttes med god effekt hos 95%, men med risiko for bivirkninger (Mollon B, 2015). Monoklonale antistoff (biologisk) mot CSF-1 reseptor i form av emactuzumab (Brahmi M, 2016) og pexidartinib er utprøvende behandling (Tap WD, 2019).
