Artritt-Dermatitt syndrom, bowel bypass syndrome, BADAS (REV 008)

Jan Tore Gran; Øyvind Palm

ARTRITT (REV 006-REV 020)

20 Artritt-Dermatitt syndrom, bowel bypass syndrome, BADAS (REV 008)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Diagnosekoder ICD-10 L30.9 (uspesifisert dermatitt)

.

Kjennetegn på artritt-dermatitt syndrom

Opprinnelig beskrevet ved by-pass av tarm ved adipositas. Kan være assosiert med bakteriell overvekst i tarm og med inflammatorisk tarmsykdom.

Kalles også bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS) og bowel bypass syndrome.

Symptomer med influensafølelse, dermatitt, artralgi, artritt, tendinitt.

REV 008. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk og differensialdiagnoser ved artrittsykdommene, herunder: de inflammatoriske revmatiske artrittsykdommene

ICD-10: M02.0 Artritt etter by-pass tarm

Definisjon

Oldfield CW, JAAD case reports, 2016. CC BY-NC-ND 4.0 — Dermatitt hos et barn med ulcerøs kolitt. Residiverende neutrofil dermatose / Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome =BADAS. Oldfield CW, 2016. CC BY-NC-ND 4.0

Artritt-dermatitt syndrom er ikke en klassisk revmatisk sykdom, men en non-infeksiøs neutrofil dermatose der utslett og artralgi er typiske kliniske trekk. Tilstanden kan angripe barn og voksne og er assosiert med kronisk tarmsykdom, inklusiv IBD. Den ses også blant pasienter med adipositas som opereres med by-pass av tarm. Artritt-dermatitt syndrom kalles også bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome og bowel bypass syndrome. Opprinnelig beskrevet etter jejuno-ileal bypass mot adipositas, men ses også etter andre by-pass-operasjoner i tarmtrakten. Endring i tarmens anatomi antas å påvirke bakteriefloraen, medføre bakteriell overvekst og dermed sykdomsutviklingen (Ahmed FJ, 2023). Tilstanden skilles fra ekstraintestinale manifestasjoner ved inflammatorisk tarmsykdom (IBD) (Zaho H, 2016).

Historie

Artritt-dermatitt syndrom ble først beskrevet av Ely in 1980 (Ely PH.1980). Den er også kalt short-bowel syndrom fordi symptomene ble observert blant mer enn 20% av pasientene som var operert med jejuno-ileum bypass kirurgi. Senere er mange tilfeller rapportert, men også lignende sykdomsbilder ved tarmsykdom, blant annet IBD, men uten forutgående operativ behandling (Zaho H, 2016).

Symptomer

Artralgier, artritt, myalgi, dermatitt og tendinitt (artritt-dermatitt syndrom). Ofte forekommer også påvirket allmenntilstand med feber, frysninger og influensa-lignende symptomer. Hud-symptomer er røde punkter/flekker med diameter 3-10mm og ujevne kanter. Huden blir gradvis hardere i løpet av 1-2 dager før det dannes papulo-pustler med diameter 2–4 mm. Hudforandringene kan ligne Sweets syndrom. Artritt kan omfatte IP-ledd og håndledd og en non-destruktiv (Zaho H, 2016). Symptomene kan være mer fremtredende enn de kliniske funnene. Revmatiske symptomer kan oppstå mange år etter inngrepet. Illustrasjon: Oldfield CW, JAAD case reports, 2016. CC BY-NC-ND 4.0

Immun-relaterte komplikasjoner ved Artritt-Dermatitt syndrom

Carubbi F 2013

Utredning

Anamnesen omfatter forutgående adipositas som er operert med by-pass av tarm, kjent inflammatorisk tarmsykdom, samt typiske symptomer (se ovenfor).

Klinisk gjøres en generell undersøkelse med vekt på forandringer i hud, underhud og ledd. Symptomer fra øyne, lunger, nyrer og hjerte vurderes. Supplerende gastroenterologisk vurdering ved behov. Illustrasjon Hongjun Zhao, Lijuan Zhaoet al, 2016. CC BY 4.0.

Laboratorieprøver. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, glukose og kreatin kinase CK. Differensialdiagnostisk kan ANCA, ANA og antifosfolipid antistoff (lupus antikoagulant, anti-kardiolipin- og beta-2 glykoprotein) være aktuelt. Urin-stiks. En forventer ingen spesifikke funn. RF, anti-CCP, ANA, immunglobuliner og urinsyre er vanligvis i referanseområdene. Blodkulturer og dyrkning fra huden er uten oppvekst. Avføringsprøve (kalprotektin, blod) med tanke på IBD. Økt kryoglobulin er påvist i noen tilfeller (Patton T, 2009). Hydrogen puste test kan være aktuell i noen tilfeller med bakteriell overvekst.

Bildediagnostikk kan omfatte CT av thoraks og abdomen.

Biopsi (stanse) fra hud er aktuelt av differensialdiagnostiske grunner. Papillært ødem i huden og tett, ofte perivaskulær, neutrofil infiltrasjon i øvre dermis forventes. Ansamling av leukocytter forekommer, men fibrinoid nekrose og leukocytoklastisk vaskulitt er fraværende (Kurtzman D, 2016).

Andre undersøkelser basert på symptomer er EKG og ekkokardiografi, øyelegevurdering, nevrografi.

Behandling

En standard behandling finnes ikke, noe som nok skyldes sykdommens sjeldenhet. Kortikosteroider både lokalt på huden og som systemisk terapi brukes for å redusere sterk inflammasjon. NSAIDs (forsiktighet ved tarminflammasjon) og Immunsuppressiva som ciclosporin eller mykofenolat mofetil kan brukes som supplerende steroidsparende tiltak. Dapson er et alternativ. Blant biologiske legemidler er interleukin-12 and interleukin-23 hemmeren ustekinumab første valg. I noen tilfeller kan bakteriell overvekst foreligge, slik at antibiotika da kan ha effekt. Behandling av bakenforliggende inflammatorisk tarmsykdom/IBD og annen årsak er også viktige tiltak (Czajkowski R, 2023).