Diagnosekoder ICD-10:: J84.1 (annen ILD med fibrose). M35.9 (uspesifisert bindevevssykdom)

Prosedyrekoder: EKG: FPFE15

ATC koder (for legemiddelstatistikk): L04A A Immunsuppressive legemidler

Definisjon

IPAF (Interstitiell pneumoni med autoimmune kjennetegn/features) er en sykdomsgruppe der det foreligger en kombinasjonen av idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) som er en inflammatorisk lungesykdom (ILD) og en bakenforliggende ikke nærmere klassifisert systemisk bindevevssykdom (Fisher A, 2015). Tilstanden er et eksempel på at samarbeid mellom lungelege og revmatolog er nyttig i utredning og diagnostisering. Illustrasjon: Lunardi F et al, Diagnostic Pathology, 2011. CC BY 2.0.

Historie

IPAF ble definert i 2015 av European Respiratory Society/American Thoracic Society (ERS/ATS). Hensikten var å definere en diagnose for pasientgruppen med idiopatisk interstitiell pneumoni som også har symptomer og funn som tyder på systemisk inflammatorisk bindevevssykdom, men ikke passer inn under en konkret diagnose. Definisjonen ble utarbeidet av en gruppe bestående av 13 lungeleger, fire revmatologer, en radiolog og en patolog (Fisher A, 2015). Før denne konsensus-rapporten viste flere studier at det forelå en undergruppe av interstitiell pneumoni med samtidige kliniske og serologiske tegn på ikke nærmere definert systemisk bindevevssykdom. Ulik terminologi og definisjon ble brukt, noe som var forvirrende og hindret sammenlignbare data (Shehata M, 2021).

Epidemiologi

Interstitiell lunge sykdom (ILD) er en stor gruppe sykdommer der lungevevet angripes. I ca. 30% av tilfellene foreligger en systemisk bindevevssykdom (Mitto S, 2009). Forekomsten av IPAF blant pasienter med ILD er usikker, men estimert til mellom 7 og 34%, avhengig av studiepopulasjoner og  seleksjon. Til sammen utgjør ILD ved IPAF, definert systemisk bindevevssykdom og idiopatisk lungefibrose de fleste tilfellene av ILD (Lee CT, 2017) (Raghu G, 2018).  Alder varierer. De fleste med IPAF er 60-65 år og forekomsten er lik mellom kvinner og menn. Dette er ulikt fra ILD ved definerte systemisk bindevevssykdommer der yngre kvinner vanligst angripes og fra idiopatisk lungefibrose som i større grad ses blant eldre menn (Shehata M, 2021).

Symptomer

Sykdomstegn fra lunger varierer fra litt økt pustebesvær og/eller tørrhoste ved fysisk tung belastning til alvorlig lungesvikt. Revmatiske symptomer er ofte leddsmerter (artralgi) eller muskelsmerter (myalgi), Raynauds fenomen, utslett, feber eller symptomer fra ulike organer.

Undersøkelser

Klinisk vurderes digitale symptomer som fissurer i form av “mekaniker hender” (antisyntetase syndrom), ulcerasjoner / nekroser (systemisk sklerose), artritt, Raynauds fenomen (systemisk sklerose, MCTD), teleangiektasier (systemisk sklerose, begrenset form), hovne/puffy fingre (MCTD, systemisk sklerose) og livide hudforandringer over MCP og PIP-ledd (Gottrons tegn ved dermatomyositt).

Laboratorieprøver kan omfatte celletellinger (Hgb, leukocytter, trombocytter), lever- nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, CRP, SR og kreatin kinase (CK), samt urin stiks (proteiner eller blod). Antistoff-tester omfatter ANA som ved positiv test undersøkes for ENA og subgrupper. Myositt-spesifikke antistoff og/eller systemisk sklerose-blot bør også vurderes. Ved artritt undersøkes revmafaktorer (RF) og anti-CCP antistoff. Ved mistanke om vaskulitt i små eller mellomstor kar suppleres med ANCA (PR3 og MPO) (Jee AS, 2017).

Lungefunksjonstester vil tyde på nedsatt lungefunksjon som bør nærmere utredes radiologisk.

Bildediagnostikk er viktig. CT av lunger ofte i form av high-resolution chest tomography (HRCT) vil oftest vise tegn til non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP), organisert pneumoni (OP) eller lymfocytisk interstitiell pneumoni (LIP) (Sambataro G, 2019). Pleura– og perikardvæske kan også være en del av tilstanden.

Klassifikasjonskriterier 

Differensialdiagnoser

Behandling av IPAF

Lungeforandringene ved IPAF strekker seg fra inflammasjon til fibrose med økt bindevev. Mens inflammasjon lar seg behandle med kortikosteroider (Prednisolon) og andre immundempende medikamenter (DMARDs, biologiske legemidler), kan fibrose behandles med anti-fibrotiske medikamenter (Shehata M, 2021). Gode studier foreligger ikke og behandlingen er således utprøvende.

Det anbefales å vurdere behandlingsstart dersom lungeforandringene øker og omfatter 20% eller mer av lungevevet (ved HRCT). Valg av medikament baseres på vurdering av den enkeltes sykdomsforløp og gjøres av erfarne leger, oftest spesialister i lungesykdommer i samråd med spesialister i revmatologi. Medikamenter som ofte vurderes er: kortikosteroider (Solu-Medrol, prednisolon), cyclofosfamid, rituksimab, mykofenolat, azathioprin eller ciclosporin A. Anti-fibrotiske medikamenter er på utprøvende stadium ved denne indikasjonen (Torrisi SE, 2019).

Prognose

Det foreligger begrensede data, men foreløpige resultater tyder på at overlevelsen ved IPAF er sammenlignbar med systemisk bindevevssykdommer med tilsvarende lunge-manifestasjoner og bedre enn ved idiopatisk lungefibrose (Wells AU, 2020).

Oppfølging

Dersom lungeforandringene er de mest alvorlige manifestasjonen av sykdommen, er regelmessig oppfølging hos lungelege essensielt. HRCT undersøkelser og lungefunksjons-undersøkelser, eventuelt supplert med 6-minutters gangtest benyttes ofte. Revmatologer bidrar ofte med lang erfaring med de immundempende medikamentene og vurdering av ulike sykdomsmanifestasjoner utenom lungene.

Litteratur

Shehata M, 2021

Fisher A, 2015

Collins B, 2016

S-M Koo, 2017