Definisjon

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en autoimmun sykdom i sentralnervesystemet. Symptomene påvirker også syn og hørsel (Stern EM, 2023). Illustrasjon: Setiabudiawan B, Karfiati F, Ghrahani R, Sapartini G, Sahril I – Asia Pacific allergy (2011). CC BY-NC 3.0

Historie

Beskrivelse av tilstanden kan spores tilbake til det 12. århundre, men det var i forrige århundre at sykdommen ble nærmere beskrevet. Alfred Vogt beskrev bilateral iridocyklitt og depigmentering av øyebryn i 1906. Yoshizo Koyanagi påviste alvorlige nevrologiske manifestasjoner assosiert med pleiocytose (økt celletall) i cerebrospinalvæsken i 1926, mens Einosuke Harada beskrev hud-manifestasjoner i ettertid (Herport CP, 2007).

Epidemiologi

Kvinner i 20-30 årene, fortrinnsvis asiater er disponert. Enkelte tilfeller forekommer også i barnealder (El-Asrar AMA, 2008). Forekomsten er geografisk ulikt fordelt. Blant pasienter med uveitt er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom den vanligste årsaken til uveitt i India med en andel på 21%, den nest vanligste årsaken i Thailand (Stern EM, 2023), mens den er sjelden i Norge. Blant uveitter utgjør Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 3-4% av alle henviste uveitter til større sykehus i USA (referanse: Ohguro N, 2012).

Patogenese

Det kan foreligge en autoimmun prosess rettet mot pigment-celler (melanocytter) etter en utløsende virus-infeksjon er antatt (referanse: Prigrano F, 2008). Th 17 celler antas  å være sentrale i patogenesen (Vega-Tapia F, 2021). En genetisk disposisjon via allelene HLA-DRB4 and HLA-DRB1 disponerer (referanse: Albalawi AM, 2020).

Symptomer

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom kjennetegnes ved kan uveitt, hudmanifestasjoner (flekket vitiligo, poliosis: flekker av hvitt hår og alopeci) og nevrologiske sykdomstegn som tinnitus, dysacusis, vertigo, hodepine og meningisme.

Sykdomsforløpet kan deles inn i fire stadier; prodromal, akutt, kronisk uveitt og kronisk residiverende fase.

1. Den initiale, prodromale fasen medfører lite symptomer og er oftest selvbegrensende. Pasientene kan ha forbigående svimmelhet, smerte i øyne, lysskyhet, hodepine og feber. Symptomene kan lett oppfattes som uspesifikke dersom  ICG angiografi (se nedenfor) og spinalvæske-undersøkelser ikke utføres (Herbort JR CP, 2022).
2. I den akutte fasen omfatter hodepine, feber, uklart syn og lysskyhet sekundært til chorioretinal inflammasjon (i øyets årehinne og netthinne). Inflammatorisk ødem kan medføre akutt trangvinkel glaukom.
3. I kronisk fase utvikles ekstra-oftalmiske symptomer som hørselstap og tinnitus, samt depigmentering i huden ved øyebryn, øyelokk og i hodebunnen.
4. Kronisk residiverende stadium preges av panuveitt og inflammasjon i store deler av øye med risiko for synstap.

Undersøkelser

Anamnesen bør kartlegge tidligere aktuelle sykdomstegn, meningeale symptomer, gjennomgått øye eller orbitale smerter og påvirket hørsel, samt øvrige symptomer (se ovenfor).

Klinisk undersøkelse bør omfatte vurdering av hudforandringer som depigmentering eller vitiligo, øyelegeundersøkelser og nevrologisk vurdering med spinalvæskeundersøkelser.

Laboratorieprøver kan vise økt CRP og SR som tegn på inflammasjon. IgE i serum ses også i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.

Spaltlampe-undersøkelse hos øyelege kan vise tegn til kronisk uveitt.

Indocyanin grønn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA) er aktuelle med en diagnostisk sensitivitet på 90-100% (Balci O, 2018). ICGA egner seg også for oppfølging under behandling (Herbort Jr CP, 2022).

Spinalvæsken kan vise pleiocytose som kan vedvare i uker etter at øvrige symptomer er gått tilbake (Yang P, 2018).

Differensialdiagnoser

Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og hørselstap, nyremanifestasjon)

Choroidalt melanom

Cogans syndrom (uveitt og hørselstap, vaskulitt i store kar)

Infeksiøs bakre uveitt typisk forårsaket av tuberkulose eller syfilis

Sarkoidose med bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp

Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medføre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende toksisitet

Sympatikus øye-manifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomatøs uveitt) etter traume eller kirurgi

Systemisk lupus erythematosus (SLE) choroidopati som er en sjelden, men alvorlig retinal komplikasjon

Behandling

Behandles med glukokortikoider, ciclosporin, metotreksat, takrolimus, TNF-hemmere og andre immunsuppressiva. Ved øyemanifestasjoner har lokalinjeksjoner med kortikosteroider vist seg effektivt hos 78% av tilfellene (Hosoda Y, 2015; Stern EM, 2023).

Litteratur

Stern EM, 2023

Lavezzo MM; 2016

Baltmr A, 2016