ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

227 Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (REV 038, REV 197)

Jan Tore Gran and √ėyvind Palm

Kjennetegn på Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Oftest asiatiske kvinner i 20-30 årene.

Uveitt, hudmanifestasjoner (flekket vitiligo, poliosis /flekker av hvitt hår og alopeci og nevrologiske manifestasjoner

Læringsmål REV 038., Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.
Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

ICD-10: H20.0 (iridocyklitt)

Definisjon

En 8 √•r gammel gutt med Vogt-Koyanagi-Harada sykdom. Pigment / melanin-tap: poliosis (A), (B) og (C). Det forel√• ogs√• panuveitt og redusert syn p√• h√łyre √łye. Illustrasjon: Setiabudiawan B, Karfiati F, Ghrahani R, Sapartini G, Sahril I – Asia Pacific allergy (2011). CC BY-NC 3.0

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en autoimmun sykdom i sentralnervesystemet. Symptomene p√•virker ogs√• syn og h√łrsel (Stern EM, 2023).

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom h√•ndteres vanligvis av nevrologer, √łyeleger og √łre-nese hals leger. Revmatologens oppgave er √• avgrense tilstanden mot vaskulitter og andre revmatiske sykdommer.

Historie

Beskrivelse av tilstanden kan spores tilbake til det 12. √•rhundre, men det var i forrige √•rhundre at sykdommen ble n√¶rmere beskrevet. Alfred Vogt beskrev bilateral iridocyklitt og depigmentering av √łyebryn i 1906. Yoshizo Koyanagi p√•viste alvorlige nevrologiske manifestasjoner assosiert med pleiocytose (√łkt celletall) i cerebrospinalv√¶sken i 1926, mens Einosuke Harada beskrev hud-manifestasjoner i ettertid (Herport CP, 2007).

Epidemiologi

Kvinner i 20-30 √•rene, fortrinnsvis asiater er disponert. Enkelte tilfeller forekommer ogs√• i barnealder (El-Asrar AMA, 2008). Forekomsten er geografisk ulikt fordelt. Blant pasienter med uveitt er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom den vanligste √•rsaken til uveitt i India med en andel p√• 21%, den nest vanligste √•rsaken i Thailand (Stern EM, 2023), mens den er sjelden i Norge. Blant uveitter utgj√łr Vogt-Koyanagi-Harada syndrom 3-4% av alle henviste uveitter til st√łrre sykehus i USA (Ohguro N, 2012).

Patogenese

Det synes √• foreligge en autoimmun prosess rettet mot pigment-celler (melanocytter) etter en utl√łsende virus-infeksjon er antatt (referanse: Prigrano F, 2008). Th 17 celler antas¬† √• v√¶re sentrale i patogenesen (Vega-Tapia F, 2021). En genetisk disposisjon via allelene HLA-DRB4 and HLA-DRB1 disponerer (referanse: Albalawi AM, 2020).

Symptomer

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom kjennetegnes ved kan uveitt, hudmanifestasjoner (flekket vitiligo, poliosis: flekker av hvitt hår og alopeci) og nevrologiske sykdomstegn som tinnitus, dysacusis, vertigo, hodepine og meningisme.

Sykdomsforl√łpet kan deles inn i fire stadier; prodromal, akutt, kronisk uveitt og kronisk residiverende fase.

  1. Den initiale, prodromale fasen medf√łrer lite symptomer og er oftest selvbegrensende. Pasientene kan ha forbig√•ende svimmelhet, smerte i √łyne, lysskyhet, hodepine og feber. Symptomene kan lett oppfattes som uspesifikke dersom¬† ICG angiografi (se nedenfor) og spinalv√¶ske-unders√łkelser ikke utf√łres (Herbort JR CP, 2022).
  2. I den akutte fasen omfatter hodepine, feber, uklart syn og lysskyhet sekund√¶rt til chorioretinal inflammasjon (i √łyets √•rehinne og netthinne). Inflammatorisk √łdem kan medf√łre akutt trangvinkel glaukom.
  3. I kronisk fase utvikles ekstra-oftalmiske symptomer som h√łrselstap og tinnitus, samt depigmentering i huden ved √łyebryn, √łyelokk og i hodebunnen.
  4. Kronisk residiverende stadium preges av panuveitt og inflammasjon i store deler av √łye med risiko for synstap.

Unders√łkelser

Anamnesen b√łr kartlegge tidligere aktuelle sykdomstegn, meningeale symptomer, gjennomg√•tt √łye eller orbitale smerter og p√•virket h√łrsel, samt √łvrige symptomer (se ovenfor).

Klinisk unders√łkelse b√łr omfatte vurdering av hudforandringer som depigmentering eller vitiligo, √łyelegeunders√łkelser og nevrologisk vurdering med spinalv√¶skeunders√łkelser.

Laboratoriepr√łver kan vise √łkt CRP og SR som tegn p√• inflammasjon. IgE i serum ses ogs√• i noen tilfeller. Spesifikke tester finnes ikke.

Spaltlampe-unders√łkelse hos √łyelege kan vise tegn til kronisk uveitt.

Indocyanin gr√łnn angiografi (ICGA) og fluorescein angiografi (FA) er aktuelle med en diagnostisk sensitivitet p√• 90-100% (Balci O, 2018). ICGA egner seg ogs√• for oppf√łlging under behandling (Herbort Jr CP, 2022).

Spinalv√¶sken kan vise pleiocytose som kan vedvare i uker etter at √łvrige symptomer er g√•tt tilbake (Yang P, 2018).

Differensialdiagnoser

Alport syndrom (barn, genetisk defekt i kollagen IV, synstap og h√łrselstap, nyremanifestasjon)

Choroidalt melanom

Cogans syndrom (uveitt og h√łrselstap, vaskulitt i store kar)

Infeksi√łs bakre uveitt typisk for√•rsaket av tuberkulose eller syfilis

Sarkoidose med bakre uveitt, periflebitt og stearinvoks-drypp

Sjekkpunkthemmere (kreftbehandling) kan medf√łre Vogt-Koyanagi-Harada syndrom-lignende toksisitet

Sympatikus √łye-manifestasjon (Horners syndrom, bilateral non-nekrotiserende granulomat√łs uveitt) etter traume eller kirurgi

Systemisk lupus erythematosus (SLE) relatert choroidopati som er en sjelden, men alvorlig retinal komplikasjon

Behandling

Behandles med glukokortikoider, ciclosporin, metotreksat, takrolimus, TNF-hemmere og andre immunsuppressiva. Ved √łyemanifestasjoner har lokalinjeksjoner med kortikosteroider vist seg effektivt hos 78% av tilfellene (Hosoda Y, 2015; Stern EM, 2023).

Litteratur

Stern EM, 2023

Lavezzo MM; 2016

Baltmr A, 2016

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book