VASKULITT (REV 034-052)
65 Klassifisering av Vaskulitter REV 036
Øyvind Palm
Klassifikasjonskriterier og deres begrensninger
Vaskulitt er en samlebetegnelse for en gruppe komplekse systemsykdommer som kjennetegnes av betennelse i blodkar. Sykdommene har ulike uttrykksformer, noe som gjør diagnostisering utfordrende. Revmatologer møter ofte vanskeligheter med å skille vaskulitt fra andre revmatiske sykdommer eller lignende tilstander, samt å identifisere riktig vaskulittdiagnose.
Klassifikasjonskriterier og deres begrensninger
For å hjelpe til med å diagnostisere riktig, spesielt i forskningsstudier, er det utviklet klassifikasjonskriterier. Disse kriteriene har imidlertid klare begrensninger i klinisk hverdag, da de baseres på etablert sykdom og ikke egner seg godt for diagnostisering i tidlige sykdomsfaser. Noen av kriteriene er ikke tilstrekkelig oppdaterte, slik at mange revmatologer stiller diagnosene basert på andre metoder (Aggarwal R, 2015). Dette ble vist for de eldre kriterie-versjonene (som nå er erstattet) for granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose) og EGPA (Churg-Strauss vaskulitt) der en av tre diagnostiserte tilfeller ikke fylte ACR 90 kriteriene (Seeliger B, 2017).
Amerikanske klassifikasjonskriterier (ACR)
Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderte imidlertid ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bildediagnostikk, noe som førte til en oppdatering (Seeliger B, 2017).
Nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier
De nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier for granulomatose med polyangiitt/GPA (Robson JC, 2022), mikroskopisk polyangitt/MPA (Suppiah R, 2022) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA/Churg-Strass vaskulitt) (Grayson PC, 2022) legger derimot mye vekt på ANCA-antistoff og er betydelige fremskritt.
Klassifisering av vaskulitt
Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper, basert på størrelsen på de affiserte blodårene eller etiologi. Den vanligste klassifiseringen refererer til 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).
Vaskulitt i store kar
Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt.
- Takayasus arteritt (TAK)
- Klassifikasjonskriterier for Takayasus arteritt(Arend WP, 1990)
- ACR/EULAR klassifikasjonskriterier (2022) (Grayson PM, 2022))
- Temporalis arteritt (Kjempecellearteritt, GCA)
- Klassifikasjonskriterier temporalis arteritt (Hunder GG, 1990)
- EULAR/ACR 2022 kriterier (Ponte C, 2023)
Vaskulitt i mellomstore kar
Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. Mellomstore kar ses typisk også i indre organer, for eksempel i nyrene, der store kar blir mellom-store når de trer inn i organet. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.
- Polyarteritis Nodosa (PAN)
- Pauciimmun vaskulitt
- Klassifikasjonskriterier PAN (Lightfoot RW, 1990)
- Kawasakis sykdom (KD)
Små-kar (oftest)
Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere.
Anti-neutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA) Assosiert Vaskulitt
- Granulomatose med Polyangiitt (GPA). Tidligere kalt Wegeners Granulomatose (WG). Pauciimmun vaskulitt.
- ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for GPA (2022) (Robson JC, 2022)
- Mikroskopisk Polyangiitt (MPA). Pauciimmun vaskulitt
- ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for MPA (2022), (Suppiah R, 2022);
- Chapel Hill-kriterer; Jeanette JC, 2013
- Eosinofil Granulomatose med Polyangiitt (EGPA). Tidligere kalt Churg-Strauss Vaskulitt (CSV). Pauciimmun vaskulitt
- ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for EGPA (2022) (Grayson PC, 2022)
Immunkompleks vaskulitt
- Anti-glomerulær basalmembran (anti-GBM) vaskulitt sykdom (Goodpastures sykdom)
- Kryoglobulinemisk vaskulitt (CV)
- IGA-vaskulitt (IgAV, Henoch-Schönleins purpura)
- Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulitt (HUV, anti-C1q vaskulitt)
Vaskulitt i små og store kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)
Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)
- Kutan leukocytoklastisk vaskulitt / hypersensitivitets-vaskulitt
- Kutan arteritt
- Primær CNS vaskulitt
- Isolert aortitt
- Andre
Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (Sekundær vaskulitt)
Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi
- Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
- Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
- Syfilis assosiert vaskulitt*
- Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
- Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
- Malignitet assosiert vaskulitt
- VEXAS syndrom
- Andre
- *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose.
Registre: En definert diagnose og klassifikasjon er oftest en forutsetning for å registrere i registre for kvalitetssikring eller forskning.
Litteratur
Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)
Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)
