For bruk klinisk hverdag har klassifikasjonskriterier klare begrensninger. De baseres på etablert sykdom og egner seg ikke for diagnostisering, spesielt ikke i tidlige sykdomsfaser. Noen av kriteriene er ikke tilstrekkelig oppdaterte, slik at en stor del revmatologer stiller diagnosene basert på andre metoder. Dette er blant annet vist for granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose) og EGPA (Churg-Strauss vaskulitt) der en av tre diagnostiserte tilfeller ikke fyller ACR 90 kriteriene (Seeliger B, 2017).

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderer ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bildediagnostikk. Det er derfor tatt til orde for en oppdatering (Seeliger B, 2017).

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper. Det vanligste er å klassifisere etter størrelsen på karene som affiseres eller etiologi. Oftest refereres til 2012 International Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).

Vaskulitt i store kar

Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt.

• Takayasus arteritt (TAK)
  • Klassifikasjonskriterier for Takayasus arteritt (Arend WP, 1990)
• Temporalis arteritt (Kjempecellearteritt, GCA)
  • Klassifikasjonskriterier temporalis arteritt (Hunder GG, 1990)
  • EULAR/ACR 2022 kriterier (Ponte C, 2023)

Vaskulitt i mellomstore kar

Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.

• Polyarteritis Nodosa (PAN)
  • Pauciimmun vaskulitt
  • Klassifikasjonskriterier PAN (Lightfoot RW, 1990)
• Kawasakis sykdom (KD)
  • Diagnostiske kriterier Kawasakis vaskulitt, 2001

Små-kar (oftest) 

Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere.

Anti-neutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA) Assosiert Vaskulitt

• Granulomatose med Polyangiitt (GPA). Tidligere kalt Wegeners Granulomatose (WG). Pauciimmun vaskulitt.
  • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for GPA (2022) (Robson JC, 2022)
• Mikroskopisk Polyangiitt (MPA). Pauciimmun vaskulitt
  • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for MPA (2022), (Suppiah R, 2022);
  • Chapel Hill-kriterer; Jeanette JC, 2013
• Eosinofil Granulomatose med Polyangiitt (EGPA). Tidligere kalt Churg-Strauss Vaskulitt (CSV). Pauciimmun vaskulitt
  • ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for EGPA (2022) (Grayson PC, 2022

Immunkompleks vaskulitt

• Anti-glomerulær basalmembran (anti-GBM) vaskulitt sykdom (Goodpastures sykdom)
• Kryoglobulinemisk vaskulitt (CV)
• IGA-vaskulitt (IgAV, Henoch-Schönleins purpura)
• Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulitt (HUV, anti-C1q vaskulitt)

Vaskulitt i små og store kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)

• Behcets sykdom (BD)
  • Klassifikasjonskriterier for Behcets sykdom (ICBD, 2013)
• Cogans syndrom (CS)

Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)

• Kutan leukocytoklastisk vaskulitt / hypersensitivitets-vaskulitt
• Kutan arteritt
• Primær CNS vaskulitt
• Isolert aortitt
• Andre

Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (Sekundær vaskulitt)

• Lupus vaskulitt
• Revmatoid vaskulitt
• Sarkoid vaskulitt
• Andre

Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi

• Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
• Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
• Syfilis assosiert vaskulitt*
• Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
• Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
• Malignitet assosiert vaskulitt
• VEXAS syndrom
• Andre
  • *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose.

Registre: En definert diagnose og klassifikasjon er oftest en forutsetning for å registrere i registre for kvalitetssikring eller forskning.

Litteratur

Seeliger B, 2017

Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)

Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)