ARTRITT (REV 006-REV 020)
33 Pustulosis palmoplantaris, PPP-syndromet
Øyvind Palm
Definisjon
Pustulosis palmoplantaris (PPP) er en kronisk, residiverende inflammatorisk sykdom der huden i håndflater og fotsåler angripes i form av sterile pustler. Hudforandringene er relativt behandlingsrefraktære. Det er omdiskutert om tilstanden er en subgruppe av psoriasis vulgaris, en variant av SAPHO syndromet (synovitt, akne, pustulose, hyperostose) eller en separat tilstand. Revmatologisk ses ved PPP osteitt i costo-sternale- og costo-klavikulære ledd eller perifer artritt. Sykdommen minner mye om SAPHO syndromet og kan være en undergruppe av denne (uten akne). En japansk studie påpeker at PPP skilller seg genetisk (CARD14 and IL36RN) og histopatologisk (enkeltstående intraepidermale pustler fylt med eosinofile og neutrofile leukocytter lokalisert distalt i svettekjertlers utførselsganger/acrosyringium) (Yamamoto T, 2009). Klinisk kan en skille PPP fra psoriasisartritt med pustulose ved fravær av psoriasis utenom i håndflater og fotsåler (Freitas E, 2020). Tilstanden behandles og følges ofte opp i samarbeid med hudlege.
Epidemiologi
PPP er sjelden. Prevalensen er estimert til 0.01 to 0.05% (Erikson M-O, 1998). Den er vanligst blant kvinner, og de fleste er i 50-60 årene ved diagnose.
Symptomer
Pasientene merker kløende eller sviende symptomer. Fissurer kan medføre sterkere smerte og infeksjonstegn. Hudforandringene er i utgangspunktet bilaterale og symmetriske. Revmatiske manifestasjoner er smerter og stivhet i thoraks-skjelettet, inklusiv sternokostale- og costo-sternale ledd.
Undersøkelser
Anamnesen dekker disposisjoner for palmoplantar pustulose, psoriasis, artritt-sykdommer og andre autoimmune tilstander. Eventuell akne noteres (SAPHO-syndrom?). Tilstanden er sterkt relatert til nikotin (Rapso I, 2016) , slik at røke-status er essensielt.
Klinisk undersøkes huden og spesielt håndflater og fotsåler. En ser pustler på en rød og skjellende bakgrunn. Klinisk kan tilstanden skilles fra pustuløs psoriasis (PPPP) ved at andre deler av huden ikke er angrepet. Thorax-skjelettet vurderes for tegn til osteitt/artritt.
Blodprøver. Det finnes ingen serologiske tester. Ved artritt kan CRP og SR være lett-moderat forhøyet, men manglende utslag er ikke uvanlig.
Bildediagnostikk. CT, MR eller ultralyd av thoraks-skjelettet kan avdekke inflammatoriske ødem og skjelettforandringer, tydende på osteitt eller artritt.
Biopsi er vanligvis ikke nødvendig for diagnosen, men gjøres dersom malignitet eller atypisk infeksjon eller malignitet mistenkes (som differensialdiagnoser)
Differensialdiagnoser
- Psoriasisartritt med pustulose (PPPP)
- SAHPO (syovitt, akne, hyperostose)
- Ankyloserende spondylitt/Bekhterevs (thoraks-smerter)
- Tietze syndrom (thoraks-smerter)
- Hud: Dermatitt, eksem, mykose, xerose (tørr hud)
Behandling
Lokalbehandling av pustulose med kortikosteroider, med- eller uten okklusjon. Calcipotrol er et alternativ, ev. også I kombinasjon, men ikke med salisylsyre.
Andre linje behandling
–Lysbehandling med PUVA og NB-UVB eller excimer laser.
– csDMARDs. Systemisk medikasjon kan være med csDMARDs som metotreksat eller ciclosporin A.
-Biologiske legemidler brukes i uttalte tilfeller der annen systembehandling og lokalbehandling ikke har hatt tilstrekkelig effekt. TNF-hemmere, ustekinumab, secukinumab og Ixekizumab er rapportert å kunne ha effekt (Freitas E, 2020). Det er for øvrig rapportert at biologiske legemidler også kan utløse pustulose (Mössner R, 2008).
Litteratur
Yamamoto T, 2009 (ekstrapalmoplantare lesjoner)
