VASKULITT (REV 034-052)

100 Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 038)

Jan Tore Gran and √ėyvind Palm

Læringsmål REV 036. Revmatologen skal ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.
REV 038. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.

Diagnosekoder ICD-10: I77.9 (uspesifisert). I71.9 Aortaaneurisme uspesifisert

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06  Immunsuppressive legemidler: L04A A

Definisjon

Periaortitt og retroperitoeneal fibrose ved IgG4 relatert sykdom. Illustrasjon: Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH РMedicine (2016). CC BY 4.0

Kronisk periaortitt et spektrum av sykdommer som kjennetegnes ved fibro-inflammatorisk sykdom, oftest i abdominal aorta og arteria iliaca. Menn i 5-6 dekade angripes oftest. Inflammasjonen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra karveggen. Histologisk kan en finne inflammasjon i adventitia, men ikke i media eller intima. Periaortitt er trolig beslektet med idiopatisk retroperitoneal fibrose, peri-aneurismalt og inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme (IAAA). I noen tilfeller kan IgG4 relatert sykdom påvises histologisk (Ishida M, 2014). Kronisk periaortitt kan inndeles i aneurisme og non-aneurisme former (Koster MJ, 2022).

Forekomst

Tilstanden er relativt sjelden og vanligst opptrer hos middelaldrende/eldre med gjennomsnittlig diagnosealder 62 år, oftest blant menn (82%). I Olmsted County, Minnesota i USA er det funnet en insidens på 0.87 og en prevalens på 8.98 per 100.000 personer (Koster MJ, 2022).

Sykdomsårsak

De fleste tilfellene av kronisk periaortitt er trolig idiopatiske (uten kjent årsak). Andre er betinget i IgG4 relatert sykdom. Slike kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere perikarditt eller pleuritt (Ishida M, 2014). Noen er relatert til bakenforliggende malign sykdom.

Symptomer

Symptomene kommer snikende med rygg- og mage/bekken/flanke-smerter (Koster MJ, 2022)m ofte ledsaget av fatigue, appetittl√łshet, vekttap, feber, diffuse myalgier og artralgier. Ved periaortitt angripes thoracal-aorta hos 43 %.

Inflammatorisk Abdominal Aortaaneurisme (IAAA). Av de ulike typene av kronisk periaortitt kan IAAA/isolert aortaaneurisme gi differensialdiagnostiske problemer vis a vis temporalis arteritt. IAAA kjennetegnes av periaortitt av aorta abdominalis og a. iliaca communis.

Unders√łkelser

Anamnese ettersp√łr symptomer (se ovenfor) og eventuelle tegn p√• bakenforliggende sykdom.

Klinisk¬†unders√łkes mageomr√•det, puls i armer og f√łtter og blodtrykk som del av en generell vurdering.

Blodpr√łver¬†viser ofte lett forh√łyede betennelsespr√łver (CRP, SR) og IgG4 kan v√¶re forh√łyet.¬†Nyrefunksjonspr√łver (kreatinin, GFR) kan sl√• ut (h√ły kreatinin, lav GFR) dersom nyrene er angrepet, ofte ved at avl√łpet for urin er hindret.

Bildediagnostikk¬†p√•viser sykdommen ved CT- MR eller¬†PET/CT¬†–unders√łkelser av mage- og bryst omr√•dene. Ogs√• ultralyd-unders√łkelse kan v√¶re nyttig, blant annet ved obstruktiv uretersykdom og hydronefrose (Nawata T, 2022).

Biopsi kan vise en kombinasjon av fibrose og inflammasjon. Imidlertid er periaortitt ofte lokalisert slik at takning av vevspr√łve er for risikabelt.

Diagnose

Fibroinflammasjonen omgir karene og fremstår mer kompakte enn klassisk vaskulitt.

  • Dersom IAAA koeksisterer med fibrose av det omkringliggende retroperitoneale vevet (retroperitoneal fibrose), kan symptomer som uretrale kolikksmerter, forstoppelse, dyp venetrombose, legg√łdem og √łdem i skrotum oppst√• grunnet varicocele eller hydrocele.
  • Nyrearterie eller nyrevene kan obstrueres.
  • Periumbilikal stenoselyd kan auskulteres hos noen.
  • Senkningsreaksjonen (SR) og CRP betydelig forh√łyde.
  • Diagnostiseres ved MR- CT angiografi eller PET/CT som oppviser konsentrisk fortykkelse periaortalt.

Periaortitt kan koeksistere med retroperitoneal fibrose. Videre er noen av disse kliniske bildene satt i sammenheng med andre koeksisterende eller utl√łsende √•rsaker. Man b√łr derfor sikre seg at f√łlgende er ekskludert: Bruk av beta-blokkere, Infeksjoner som tuberkulose og histoplasmose, prim√¶rt retroperitoneal sarkom/lymfom, metastase, radioterapi, traume og tidligere kirurgi. (Vagilo A, 2006).

Differensialdiagnoser

Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose som utgj√łr >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal¬†fibrose).

Behandling

De aller fleste behandles med kortikosteroider over relativt lang tid, i minst 2 √•r. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab. Etter avsluttet behandling b√łr tilstanden f√łlges for √• utelukke residiv og behov for medikasjon p√• ny.

Prognose

Prognosen er relativt god dersom en holder kreft-relaterte tilfeller utenfor. Fem og ti-års overlevelse er funnet å være 75% med en standardisert mortalitetsratio på 1,28 (Koster MJ, 2022).

Litteratur

Salvarani C, Curr Opin Rheum 2011

Koster MJ, 2022 (studie fra Minnesota)

Moore DW, 2016 (IgG4 periaortitt)

Zeina A-R, 2007 (Isolert periaortitt)

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book