VASKULITT (REV 034-052)
101 Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 038)
Jan Tore Gran
Diagnosekoder ICD-10: I77.9 (uspesifisert). I71.9 Aortaaneurisme uspesifisert
ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06 Immunsuppressive legemidler: L04A A
Definisjon

Kronisk periaortitt en en fibro-inflammatorisk sykdom, oftest i abdominal aorta og arteria iliaca. Inflammasjonen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra karveggen. Histologisk kan en finne inflammasjon i adventitia, men ikke i media eller intima. Periaortitt er trolig beslektet med idiopatisk retroperitoneal fibrose, peri-aneurysmalt og inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme (IAAA). I noen tilfeller kan IgG4 relatert sykdom påvises histologisk (Ishida M, 2014). Illustrasjon: Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH – Medicine (2016). CC BY 4.0
Forekomst
Tilstanden er relativt sjelden og vanligst opptrer hos middelaldrende/eldre med gjennomsnittlig debutalder 60 år, oftest blant menn.
Sykdomsårsak
Noen av tilfellene er betinget i IgG4 relatert sykdom. Slike kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere perikarditt eller pleuritt (Ishida M, 2014). Noen er relatert til bakenforliggende malign sykdom.
Symptomer
Symptomene kommer snikende med rygg- og magesmerter, ofte ledsaget av fatigue, appetittløshet, vekttap, feber, diffuse myalgier og artralgier. Ved periaortitt angripes thoracal-aorta hos 43 %.
Av de ulike typene av kronisk periaortitt kan Inflammatorisk Abdominal Aortaaneurisme (IAAA)/isolert aortaaneurisme gi differensialdiagnostiske problemer vis a vis temporalis arteritt. IAAA kjennetegnes av periaortitt av aorta abdominalis og a. iliaca communis.
Diagnose
Fibroinflammasjonen omgir karene og fremstår mer kompakte enn klassisk vaskulitt.
- Dersom IAAA koeksisterer med fibrose av det omkringliggende retroperitoneale vevet (retroperitoneal fibrose), kan symptomer som uretrale kolikksmerter, forstoppelse, dyp venetrombose, leggødem og ødem i skrotum oppstå grunnet varicocele eller hydrocele.
- Nyrearterie eller nyrevene kan obstrueres.
- Periumbilikal stenoselyd kan auskulteres hos noen.
- Senkningsreaksjonen (SR) og CRP betydelig forhøyde.
- Diagnostiseres ved MR- CT angiografi eller PET/CT som oppviser konsentrisk fortykkelse periaortalt.
Kan koeksistere med retroperitoneal fibrose. Videre er noen av disse kliniske bildene satt i sammenheng med andre koeksisterende eller utløsende årsaker. Man bør derfor sikre seg at følgende er ekskludert: Bruk av beta-blokkere, Infeksjoner som tbc. og histoplasmose, primært retroperitoneal sarkom/lymfom, metastase, radioterapi, traume og tidligere kirurgi.
Differensialdiagnoser
Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose).
Behandling
Behandles med kortikosteroider i minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab.
Litteratur
Salvarani C, Curr Opin Rheum 2011