VASKULITT (REV 034-052)
100 Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 038)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10: I77.9 (uspesifisert). I71.9 Aortaaneurisme uspesifisert
ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06 Immunsuppressive legemidler: L04A A
Definisjon
Kronisk periaortitt et spektrum av sykdommer som kjennetegnes ved fibro-inflammatorisk sykdom, oftest i abdominal aorta og arteria iliaca. Menn i 5-6 dekade angripes oftest. Inflammasjonen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra karveggen. Histologisk kan en finne inflammasjon i adventitia, men ikke i media eller intima. Periaortitt er trolig beslektet med idiopatisk retroperitoneal fibrose, peri-aneurismalt og inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme (IAAA). I noen tilfeller kan IgG4 relatert sykdom påvises histologisk (Ishida M, 2014). Kronisk periaortitt kan inndeles i aneurisme og non-aneurisme former (Koster MJ, 2022).
Forekomst
Tilstanden er relativt sjelden og vanligst opptrer hos middelaldrende/eldre med gjennomsnittlig diagnosealder 62 år, oftest blant menn (82%). I Olmsted County, Minnesota i USA er det funnet en insidens på 0.87 og en prevalens på 8.98 per 100.000 personer (Koster MJ, 2022).
Sykdomsårsak
De fleste tilfellene av kronisk periaortitt er trolig idiopatiske (uten kjent årsak). Andre er betinget i IgG4 relatert sykdom. Slike kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere perikarditt eller pleuritt (Ishida M, 2014). Noen er relatert til bakenforliggende malign sykdom.
Symptomer
Symptomene kommer snikende med rygg- og mage/bekken/flanke-smerter (Koster MJ, 2022)m ofte ledsaget av fatigue, appetittløshet, vekttap, feber, diffuse myalgier og artralgier. Ved periaortitt angripes thoracal-aorta hos 43 %.
Inflammatorisk Abdominal Aortaaneurisme (IAAA). Av de ulike typene av kronisk periaortitt kan IAAA/isolert aortaaneurisme gi differensialdiagnostiske problemer vis a vis temporalis arteritt. IAAA kjennetegnes av periaortitt av aorta abdominalis og a. iliaca communis.
Undersøkelser
Anamnese etterspør symptomer (se ovenfor) og eventuelle tegn på bakenforliggende sykdom.
Klinisk undersøkes mageområdet, puls i armer og føtter og blodtrykk som del av en generell vurdering.
Blodprøver viser ofte lett forhøyede betennelsesprøver (CRP, SR) og IgG4 kan være forhøyet. Nyrefunksjonsprøver (kreatinin, GFR) kan slå ut (høy kreatinin, lav GFR) dersom nyrene er angrepet, ofte ved at avløpet for urin er hindret.
Bildediagnostikk påviser sykdommen ved CT- MR eller PET/CT –undersøkelser av mage- og bryst områdene. Også ultralyd-undersøkelse kan være nyttig, blant annet ved obstruktiv uretersykdom og hydronefrose (Nawata T, 2022).
Biopsi kan vise en kombinasjon av fibrose og inflammasjon. Imidlertid er periaortitt ofte lokalisert slik at takning av vevsprøve er for risikabelt.
Diagnose
Fibroinflammasjonen omgir karene og fremstår mer kompakte enn klassisk vaskulitt.
- Dersom IAAA koeksisterer med fibrose av det omkringliggende retroperitoneale vevet (retroperitoneal fibrose), kan symptomer som uretrale kolikksmerter, forstoppelse, dyp venetrombose, leggødem og ødem i skrotum oppstå grunnet varicocele eller hydrocele.
- Nyrearterie eller nyrevene kan obstrueres.
- Periumbilikal stenoselyd kan auskulteres hos noen.
- Senkningsreaksjonen (SR) og CRP betydelig forhøyde.
- Diagnostiseres ved MR- CT angiografi eller PET/CT som oppviser konsentrisk fortykkelse periaortalt.
Periaortitt kan koeksistere med retroperitoneal fibrose. Videre er noen av disse kliniske bildene satt i sammenheng med andre koeksisterende eller utløsende årsaker. Man bør derfor sikre seg at følgende er ekskludert: Bruk av beta-blokkere, Infeksjoner som tuberkulose og histoplasmose, primært retroperitoneal sarkom/lymfom, metastase, radioterapi, traume og tidligere kirurgi. (Vagilo A, 2006).
Differensialdiagnoser
Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose som utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose).
Behandling
De aller fleste behandles med kortikosteroider over relativt lang tid, i minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab. Etter avsluttet behandling bør tilstanden følges for å utelukke residiv og behov for medikasjon på ny.
Prognose
Prognosen er relativt god dersom en holder kreft-relaterte tilfeller utenfor. Fem og ti-års overlevelse er funnet å være 75% med en standardisert mortalitetsratio på 1,28 (Koster MJ, 2022).
Litteratur
Salvarani C, Curr Opin Rheum 2011
Koster MJ, 2022 (studie fra Minnesota)
