Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 038)

Jan Tore Gran

VASKULITT (REV 034-052)

101 Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 038)

Jan Tore Gran

Læringsmål REV 036. Revmatologen skal ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.

REV 038. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.

Diagnosekoder ICD-10: I77.9 (uspesifisert). I71.9 Aortaaneurisme uspesifisert

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06 Immunsuppressive legemidler: L04A A

Definisjon

Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH - Medicine (2016). CC BY 4.0 — Periaortitt og retroperitoeneal fibrose ved IgG4 relatert sykdom.

Kronisk periaortitt en en fibro-inflammatorisk sykdom, oftest i abdominal aorta og arteria iliaca. Inflammasjonen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra karveggen. Histologisk kan en finne inflammasjon i adventitia, men ikke i media eller intima. Periaortitt er trolig beslektet med idiopatisk retroperitoneal fibrose, peri-aneurysmalt og inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme (IAAA). I noen tilfeller kan IgG4 relatert sykdom påvises histologisk (Ishida M, 2014). Illustrasjon: Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH – Medicine (2016). CC BY 4.0

Forekomst

Tilstanden er relativt sjelden og vanligst opptrer hos middelaldrende/eldre med gjennomsnittlig debutalder 60 år, oftest blant menn.

Sykdomsårsak

Noen av tilfellene er betinget i IgG4 relatert sykdom. Slike kan være kombinert med retroperitoneal fibrose, sjeldnere perikarditt eller pleuritt (Ishida M, 2014). Noen er relatert til bakenforliggende malign sykdom.

Symptomer

Symptomene kommer snikende med rygg- og magesmerter, ofte ledsaget av fatigue, appetittløshet, vekttap, feber, diffuse myalgier og artralgier. Ved periaortitt angripes thoracal-aorta hos 43 %.

Av de ulike typene av kronisk periaortitt kan Inflammatorisk Abdominal Aortaaneurisme (IAAA)/isolert aortaaneurisme gi differensialdiagnostiske problemer vis a vis temporalis arteritt. IAAA kjennetegnes av periaortitt av aorta abdominalis og a. iliaca communis.

Diagnose

Fibroinflammasjonen omgir karene og fremstår mer kompakte enn klassisk vaskulitt.

Dersom IAAA koeksisterer med fibrose av det omkringliggende retroperitoneale vevet (retroperitoneal fibrose), kan symptomer som uretrale kolikksmerter, forstoppelse, dyp venetrombose, leggødem og ødem i skrotum oppstå grunnet varicocele eller hydrocele.
Nyrearterie eller nyrevene kan obstrueres.
Periumbilikal stenoselyd kan auskulteres hos noen.
Senkningsreaksjonen (SR) og CRP betydelig forhøyde.
Diagnostiseres ved MR- CT angiografi eller PET/CT som oppviser konsentrisk fortykkelse periaortalt.

Kan koeksistere med retroperitoneal fibrose. Videre er noen av disse kliniske bildene satt i sammenheng med andre koeksisterende eller utløsende årsaker. Man bør derfor sikre seg at følgende er ekskludert: Bruk av beta-blokkere, Infeksjoner som tbc. og histoplasmose, primært retroperitoneal sarkom/lymfom, metastase, radioterapi, traume og tidligere kirurgi.

Differensialdiagnoser

Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer. I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose).

Behandling

Behandles med kortikosteroider i minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab.