ICD-10: L27.0 (legemiddelreaksjon)

Definisjon

DRESS syndrom (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) er en alvorlig forsinket multiorgan systemisk legemiddelreaksjon. Tilstanden omtales også som “drug-induced hypersensitivity syndrome” (DiHS). Tilstanden kan også ses blant barn (Mori F, 2019). Klinisk må DRESS skilles fra systemisk lupus (SLE) og andre former for akutt systemisk bindevevssykdom som initialt kan ha lignende symptomer. Illustrasjon: Kaswala DH – Journal of family medicine and primary care (2013). CC BY-NC-SA3.0.

Epidemiologi

Insidensen er mellom en blant 1000 og en blant 10.000 eksposisjoner. DRESS ses oftest hos kvinner (Sharizadeth S, 2020). Også bant kan angripes (Mori F, 2019).

Sykdomsårsaker

Blant de vanligste utløsere er aromatiske anti-epileptika, særlig karbamazepin (Tegretol), men også allopurinol, sulfa-preparater og TNF-hemmere (Radic M, 2012). I alt er mer enn 50 medikamenter rapportert som årsak til DRESS (Cacub B, 2011).

Symptomer og undersøkelsesfunn

Symptomer på DRESS utvikles typisk 2-8 uker etter bruk av utløsende medikament. Ny eksponering for samme medikament kan utløse symptomer allerede i løpet av 24 timer. Varigheten av symptomene kan være uker-måneder etter at utløsende medikament er fjernet (Sharizadeth S, 2020).

Allmenntilstand en påvirkes med feber (90%)og lymfeknutesvulst (50%)

Hud-symptomer omfatter morbilliformt, småprikket, rødt eksantem med pustler, kløende lesjoner og/eller blemmer. Ansiktet, overkroppen og ekstremiteter angripes oftest.

Indre organer som påvirkes er lever (hepatitt, 75%), nyrer (interstitiell nefritt, 30%) og pankreas (pankreatitt). Lunge-symptomer omfatter hoste, dyspne forårsaket av pneumonitt eller livstruende ARDS. Hjertemanifestasjonene kan være perikarditt eller myokarditt

CNS kan angripes i form av encefalitt og aseptisk meningitt .

Hematologisk ses leukocytose med hypereosinofili (95%)

Revmatologisk er artralgi vanlig, artritt og myositt sjeldnere.

Gastroenterologisk forekommer kolitt.

Diagnose

RegiSCAR scorings-system kan brukes diagnostisk (Hung S.-I , 2005)

De første tre punktene er nødvendige for diagnosen i tillegg til tre av de fire øvrige. 2-3 mulig: mulig DRESS; 4-5 sannsynlig; 6 eller flere: Sikker diagnose (Kardaun SH, 2007).

Annet: biopsi fra hud, lymfeknuter, nyrer, lever kan utelukke andre tilstander (Charmorro-Parjevo N, 2018)

Differensialdiagnoser

De ulike manifestasjonene ved DRESS syndrom medfører at mange differensialdiagnoser kan tas i betraktning. Disse omfatter (Wikidoc):

• ANCA vaskulitt
• Cholecystitt
• Dermatitt
• Eosinofili av annen årsak
• Gilbert syndrom
• Hepatitt, akutt
• Hypereosinofilt syndrom
• Hypersensitivitets vaskulitt
• Kawasaki sykdom (barn)
• Leverskade av medikamenter
• Lymfom
• Mononukleose (CMV eller EBV)
• Nyreskade av medikamenter
• Psoriasis
• Pustulose, akutt, generalisert
• SCAR (Severe Cutaneous Adverse Reactions)
• Serumsyke
• Stafylokokk indusert hud syndrom
• Stevens-Johnson syndrom
• Stills sykdom og systemisk JIA
• Systemisk lupus (SLE) (subakutt kutan lupus, SCLE)
• Toksisk epidermal nekrolyse
• Viralt eksantem

Behandling

Første tiltak er å stanse utløsende medikasjon. Væsketilførsel og justering av elektrolytter, samt antihistaminer mot hud-symptomer er støtte-tiltak. Kortikosteroider kan gis både som lokal og systemisk behandling, selv om gode studier av effekten mangler. Høye doser er oftest nødvendig med en langsom nedtrapping av dosen over uker-måneder for å unngå residiv. I steroid-resistente tilfeller er cyclofosfamid eller ciclosporin brukt (Sylvain B, 2009). JAK-hemmere og IVIG er rapportert i enkelt-kasus. Plasmautskiftning / plasmaferese og/eller intravenøs immunglobuliner (IVIG) er også brukt (Blumenthal KG, 2012;  Sharizadeth S, 2020).

Prognose

DRESS har en estimert mortalitet på ca. 10%. Dødsårsaker er ofte hjerte- lunge eller leversvikt.

Litteratur

Sharizadeth S, 2020

Shiohara T, 2019

Cacub B, 2011