ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

145 DRESS syndrom, legemiddelindusert hypersensitivitetssyndrom, DiHS. (REV 023)

√ėyvind Palm

Læringsmål REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentative diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

ICD-10: L27.0 (legemiddelreaksjon)

Definisjon

DRESS etter tbc-behandling hos en 68 √•r gammel filippinsk mann. Blodpr√łver viste ny eosinofili og forh√łyede leverenzymer. Vellykket behandlet med kortikosteroider p√• hud og systemisk (prednisolon). Illustrasjon: Kaswala DH¬†¬†Journal of family medicine and primary care¬†(2013). CC BY-NC-SA3.0.

DRESS syndrom (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) er en alvorlig forsinket multiorgan/systemisk legemiddelreaksjon. Tilstanden, ogs√• kalt¬† “drug-induced hypersensitivity syndrome” (DiHS), kan ogs√• ramme barn (Mori F, 2019). Symptomene kan ligne p√• systemisk lupus (SLE) og andre akutt systemiske bindevevssykdommer, noe som klinisk differensiering avgj√łrende (Calle AM, 2023).

Epidemiologi

Insidensen er mellom 1 per 1000 og 1 per 10.000 eksposisjoner. Kvinner rammes oftere enn menn (Sharizadeth S, 2020). Barn er også utsatt (Mori F, 2019).

Sykdomsårsaker

Blant de vanligste utl√łsende medikamentene inkluderer (Radic M, 2012; Calle AM, 2023):

:

  • Aromatiske antiepileptika, s√¶rlig karbamazepin (Tegretol),
  • Allopurinol
  • Sulfonamider
  • Beta-lactam antibiotika
  • Vancomycin
  • Sulfoner (dapson),
  • Virus-midler
  • NSAIDs
  • TNF-hemmere

I alt er mer enn 50 medikamenter rapportert som årsak til DRESS (Cacub B, 2011).

Symptomer og unders√łkelsesfunn

Symptomer p√• DRESS utvikles vanligvis 2-8 uker etter bruk av utl√łsende medikament. Gjenopptak av samme medikament kan utl√łse symptomer raskere, allerede innen 24 timer. Symptomene kan vare i uker eller m√•neder etter at medikamentet er fjernet (Sharizadeth S, 2020).

Generelle symptomer:

Hud-symptomer o

  • Morbilliformt, sm√•prikket, r√łdt eksantem med pustler.
  • kl√łende lesjoner og/eller blemmer.
  • Ansiktet, overkroppen og ekstremiteter er oftest rammet.

Påvirkning av indre organer:

  • Lever (hepatitt, 75%)
  • Nyrer (interstitiell nefritt, 30%)
  • Pankreas (pankreatitt).
  • Lunge-symptomer (hoste, dyspne for√•rsaket av pneumonitt eller livstruende ARDS).
  • Hjertemanifestasjonene (perikarditt eller myokarditt)
  • Sentralnervesystemet (CNS; encefalitt og aseptisk meningitt) .

Hematologiske funn:

Revmatologiske funn:

Gastroenterologiske funn:

  • Kolitt

Diagnose

RegiSCAR scorings-system kan brukes diagnostisk (Hung S.-I , 2005)

1. Akutt eksantem
2. Mistenkt reaksjon på legemiddel
3. Sykehusinnleggelse
4. Feber (>38 ¬įC)
5. Hematologisk unormale funn (minst en av f√łlgende)
 a. Lymfocytter over eller under normalt
 b. Trombocytopeni
 c. Eosinofili
6. Manifestasjoner i mer enn ett indre organ
7. Forst√łrrede lymfeknuter i mer enn to regioner

De f√łrste tre punktene er n√łdvendige for diagnosen, i tillegg til tre av de fire √łvrige. 2-3 mulig: mulig DRESS; 4-5 sannsynlig; 6 eller flere: Sikker diagnose (Kardaun SH, 2007).

Biopsi fra hud, lymfeknuter, nyrer, lever kan utelukke andre tilstander (Charmorro-Parjevo N, 2018).

Differensialdiagnoser

De ulike manifestasjonene ved DRESS syndrom kan ligne på en rekke andre tilstander (Wikidoc), inkludert:

Behandling

Prognose

Forl√łpet er individuelt forskjellig. Samlet sett har DRESS en estimert mortalitet p√• ca. 3,8%. D√łds√•rsaker er oftest leversvikt etter fulminant hepatitt med levernekrose. Prognostisk ugunstige faktorer er trombocytopeni, pancytopeni, leukocytose, koagulopati, nyresykdom og minocyklin eller allopurinol som utl√łsende √•rsak (Calle AM, 2023).

Litteratur

Calle AM, 2023

Sharizadeth S, 2020

Shiohara T, 2019

Cacub B, 2011

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book