ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

227 Nevrologiske manifestasjoner ved revmatisk sykdom. Nervesykdommer. Nevropati. CNS. Kramper. Hodepine (REV 104, REV 105, REV 194, REV 195, REV 195, REV 196, REV197)

Nevrologiske manifestasjoner ved revmatisk sykdom

Øyvind Palm

 

Læringsmål REV 104. Beherske initial diagnostikk og håndtering av komatøse pasienter.
Læringsmål REV 105. Revmatologen skal beherske initial diagnostikk og behandling ved krampeanfall/epilepsi.
Læringsmål REV 194. Revmatologen skal selvstendig kunne utføre og tolke klinisk nevrologisk undersøkelse, med vekt på å skille perifere fra sentrale utfall, skille globale og fokale utfall og vurdere lateralisering av utfall. Selvstendig kunne utføre eller henvise til supplerende diagnostikk og kjenne til indikasjon for nevrofysiologiske undersøkelser, herunder EEG.
Læringsmål REV 195. Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av krampeanfall/epilepsi. Beherske diagnostikk av koma av ukjent årsak. Beherske diagnostikk og initial behandling ved forhøyet intrakranielt trykk. Beherske diagnostikk av truende tverrsnittslesjon.
Læringsmål REV 196. Under supervisjon kunne gjenkjenne nevrologiske tilstander med leddsymptomer, og henvise til relevant spesialist.
Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

 

Klinisk nevrologisk vurdering (orienterende) (studmed.uio.no)

Nevrologisk undersøkelse skal gjøre klinikeren i stand til å skille perifere fra sentrale utfall, skille globale og fokale utfall og vurdere lateralisering av utfall. Undersøkelsen omfatter en generell undersøkelse der tale, orientering, gangfunksjon og bevissthet observeres (dysartri, dysfoni, afasi, dysfagi, orientert for tid, sted og situasjon). Somnolente eller komatøse pasienter kan estimeres ved Glasgow Coma Scale (GCS). En orienterende, men systematisk vurdering av funksjonen til hjernenerver, sensibilitet, koordinasjon, reflekser, columna og hode/hals er aktuelt. 

Anamnesen kan omfatte tidspunkt for debut av symptomer, hastighet for debut, varighet, variasjon. Kraftsvikt, endret sensibilitet, smerter,  ustøhet, svimmelhet, klossethet, hodepine, kvalme, oppkast, inkontinens (blære/rektalt), synsforstyrrelser. Er plagene bilaterale, unilaterale, på multiple områder? Medikamentbruk, rusmiddelbruk, hereditet. Tidligere sykdommer, symptomer, smittekilder (autoimmun sykdom, hudsykdom, flåttbitt, tuberkulose, seksuell kontaktrisiko, utenlandsreise). Funksjonsnivå tidligere og nå.

Klinisk undersøkelse kan vurdere balansegang, tågang, hæl-gange, huksittende ned og opp. Hode/hals: Hjernenerver, øyne (motilitet, pupiller, syn), nakkestivhet, auskultasjon av halskar, palpasjon etter glandler og thyreoidea. Columna vurderes for feilstillinger, myalgi eller redusert bevegelse Laseque prøve. Muskulatur med tegn til symmetrisk eller unilateral atrofi, myotoni, tremor, fascikulasjoner. Ved isjas eller lignende symptomer undersøkes som beskrevet i kapitlet om isjas og ryggsmerter.

-Kraft-undersøkelse: deltoideus (C5), biceps (C6), triceps (C7), volar-fleksjon, dorsalfleksjon (håndledd), klemming av undersøkers finger, klemme tommel og lillefinger, hoftebevegelser (fleksjon, ekstensjon, abduksjon, adduksjon), knefleksjon, kneekstensjon (L4), dorsalfleksjon av ankel (L5), plantarfleksjon av ankel (S1).

-Reflekser: Biceps (C5), brachioradialis (C6), triceps (C7), Patella (L4), akillessenen (S1). Plantarrefleksen (L5-S2) tester om det er sentralnervøs patologi tilstede.

Nevrofysiologi

Nevrografi, elektromyografi (EMG) og elektroencefalografi (EEG) gjøres på nevrofysiologiske laboratorier i regi av nevrolog.

Nevrografi er en undersøkelse med måling av funksjon i nerver utenfor ryggmargen. Undersøkelsen er nyttig for å skille perifer nevropati som karpal tunnel syndrom fra sentralt betingede symptomer i sentralnervesystemet.

Elektromyografi (EMG) undersøker elektrisk aktivitet i muskler og gir informasjon om nerven som forsyner muskelen og om muskelen. EMG brukes mindre enn tidligere i revmatologi, men er fortsatt nyttig når en vil skille nevrogen myopati fra primær muskelsykdom.

Elektroencefalografi (EEG) benyttes til diagnostikk og oppfølging av epilepsi, men også søvnforstyrrelser og noen andre indikasjoner.


Hjerneslag:


Cerebrale kramper

Læringsmål REV 105. Læringsmål REV 195.

Definisjon. Krampeanfall kan skyldes sykdom i sentralnervesystemet (CNS), kardial sykdom, psykiatrisk årsak eller annen etiologi.

Epileptiske kramper er forbigående symptomer på unormalt kraftig nevrogen aktivitet i hjernen. Det finnes mange typer kramper, men de klassifiseres i enten partielle eller generaliserte kramper. Ved partielle kramper er en begrenset del av hjernebarken aktivert og symptomene kan være begrensede motoriske eller sensoriske utfall. Imidlertid kan partielle kramper progrediere til og omfatte store kortikale områder og mer generaliserte symptomer. Generaliserte kramper skyldes diffus kortikal aktivering ved debut av krampene. Den vanligste formen for epileptiske kramper hos voksne er partielle debut med rask progresjon til generalisert form (Fisher RS, 2014).

Epilepsi er pr definisjon preget av residiverende, uprovoserte kramper. For diagnosen og behandlingen er det viktig å skille mellom kramper som lar seg provosere frem og de spontane (Huff JS, 2021).

Sykdomsårsaker. Provoserte kramper som også kalles akutte symptomatiske kramper kan utløses av elektrolyttforstyrrelser (hypoglykemi, hyponatriemi, hypernatriemi, hypokalsemi), medikamenter og toksiner (antidepressiva, sympatomimetika, abstinens fra alkohol eller benzodiazepiner), manglende etterlevelse av behandling, hodeskade, slag, hypoksisk eller hemoragisk skade, infeksjoner (CNS-infeksjoner, sepsis), feber, vaskulære sykdommer, systemisk lupus (SLE), anti-NMDA reseptor encefalitt, tumorer og andre ekspansive prosesser i hjernen og søvnmangel.

Diagnostikk. Anamnesen skal dekke tegn til mulige sykdomsårsaker (se ovenfor). Noen pasienter har aura før kramper. Klinisk observeres varighet og om krampene er partielle eller generaliserte. Ofte ses åpne øyne, ingen respons på verbal eller smerte-stimuli og rytmisk motoriske kramper. Tungebitt ses oftest lateralt. Etter generaliserte anfall følger typisk forbigående redusert bevissthet (postiktal fase). Bevissthetsnivået kan registreres ved Glasgow Coma Scale (GCS). Det finnes også mange andre former for kramper. EEG er en markør for epilepsi, enten krampene er partielle eller generaliserte. Ut i fra EEG i oppfølgingen kan også risikoen for nye kramper estimeres. Blodprøver bør omfatte CRP, SR, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, lever-, nyre og thyreoidea funksjonsprøver, glukose. Ved behov måles toksikologiske parametere, antinukleære antistoff og anti-DNA, urin-stiks, encefaltitt-antistoff og svangerskapstest. Supplerende utredning kan være CT-, eller MR av hodet og spinalpunksjon.

Behandling. For pasienter med pågående generaliserte kramper i form av status epilepticus begynner en umiddelbart med behandling samtidig med diagnostiske prosedyrer. En sikrer frie luftveier, ånding og blodsirkulasjon. Benzodiazepiner som diazepam, midazolam elller lorazepam er aktuelle initialt som intravenøs injeksjon. For supplerende informasjon, vennligst se lokale prosedyrer, for eksempel Metodebok i Indremedisin OUS-Ullevål, akuttmedisin (Kramper).


Koma 

Læringsmål REV 104.

Nedsatt bevissthet og koma kan forårsakes av mange medisinske, nevrologiske eller nevrokirurgiske tilstander. Tilfellene utgjør 5-9% av non-trauma pasientene i akuttmottak og opp til 2 % er komatøse ved ankomst. Sykehusmortaliteten er beskrevet til hele 25-48% i vestlige land (Braun M, 2016).

For best håndtering brukes strukturerte algoritmer / prosedyrer i akuttmottak og sengepost. Tre hovedårsaker er vanligst: strukturelle hjernelesjoner (slag), diffus nevronal dysfunksjon og sjeldnere psykiatriske tilstander. Stabilisering av livstruende tilstander har første prioritet, deretter anamnese, klinisk undersøkelse og laboratorieprøver for å avdekke bakenforliggende årsak. Dersom årsaken ikke er klar, avgjøres om bildediagnostikk av hjernen er nødvendig. Bildediagnostikk i form av CT caput gjøres uansett ved post-traumatisk koma eller ved sannsynlige hjernelesjoner. Pasienter som ikke får CT blir fulgt tett opp ved observasjon. Dersom CT ikke er avklarende, brukes ofte sjekkliste for å vurdere om avansert bildediagnostikk (MR) er aktuelt eller om det er holdepunkter for behandlingskrevende intoksikasjon, infeksjon, metabolsk sykdom, tiamin-mangel, epileptiske kramper eller non-konvulsiv status epilepticus (Edlow JA, 2014). For supplerende informasjon, vennligst se lokale prosedyrer, for eksempel Metodebok i Indremedisin OUS-Ullevål, akuttmedisin (Koma).


Intrakranelt trykk

Høyt intrakranielt trykk kan medføre sekundær hjerneskade og død. Tidlig og aggressiv behandling er derfor viktig. Definisjonen på høyt intrakranielt er > 20-22 mmHg (Carney N, 2017). Årsaker er traumatisk hjerneskade, slag, sinusvenetrombose, intrakraniell blødning eller infeksjon, hydrocefalus og hjernetumor. Høyt hjernetrykk fører til redusert cerebral perfusjon med iskemi eller herniering og økt mortalitet. Diagnostisk brukes CT som kan vise komprimerte basale cisterner, forskjøvet midtlinje eller hjerneblødning. Også transkranial ultralyd Doppler, MR og andre non-invasive teknikker, samt oftalmoskopiske undersøkelser benyttes (Canac N, 2020). Symptomer er hodepine, synsforstyrrelser, kvalme, oppkast og redusert bevissthet /koma. Klinisk foreligger papilleødem og Cushings triade: alvorlig hypertensjon, bradykardi og uregelmessig respirasjon. Behandlingen gjøres vanligvis på intensivavdeling med intubasjon, blodtrykk-, væske og glukose-monitorering, krampeforebygging og hyperosmolar terapi  med mannitol (Schizodimos T, 2020).


Truende tverrsnittslesjon

Truende tverrsnittslesjon er oftest er forårsaket av metastase til columna. Tilstanden forekommer hos cirka 5 % av pasientene med metastatisk kreftsykdom, og ses hyppigst ved kreft i prostata, lunge og bryst. Symptomer er belteformede smerter i ryggen, nummenhet, ustø gange, kraftsvikt eller inkontinens. Nevrologiske utfall som pareser, sensibilitetsutfall, ataksi, og blære- og sfinkter-insuffisiens. Et sent symptom er paralyse. Truende tverrsnittslesjon er en øyeblikkelig hjelp-tilstand som krever rask utredning og behandling dersom ryggmargen ikke skal skades permanent. Behandling av truende tverrsnittslesjon er med høye doser kortikosteroider og innlegges for øyeblikkelig hjelp. Behandlingen er som oftest strålebehandling, men kirurgi (laminektomi med fiksasjon) kan være aktuelt i enkelte tilfeller, og også cellegiftbehandling eller kirurgisk fjerning av testiklene ved prostatakreft (Hofsli E, snl 2020).


Hodepine syndromer

Læringsmål REV 197.

Hodepine er en av de vanligste tilstandene i befolkningen. Migrene har en prevalens prevalens på 14-16%, tensjonshodepine 46-78 og cluster hodepine 0,1-0,3% (Becker W, 2015). Utredningen er gjennom anamnese, nevrologisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Ved ny hodepine er følgende initiale undersøkelser anbefalt (Becker JW, 2015): Orienterende nevrologisk undersøkelse der en vurderer mental status, gangfunksjon, koordinasjon, talevansker, hjernenerver, øyne (øyebakgrunn ved oftalmoskopi, øyebevegelighet, synsfelt), refleks-asymmetri. Nakken undersøkes for holdning, bevegelighet og tenderpoints/smerte ved palpasjon. Blodtrykksmåling. Tyggemuskler, kjeveledd og gapeevne samt temporalis-arterier palperes/undersøkes ved indikasjon.

Migrene karakteriseres av anfall som varer 4-72 timer. Smerten er stikkende, ofte pulserende med vegetative symptomer som svimmelhet, kvalme og oversensibilitet for lys og lyder. Kvinner angripes oftere enn menn. Debut er ofte i tenårene, men høyest prevalens er i 20-50 årene (Slagsvold B, 2018). Det finnes mange ulike forløp og komplikasjoner som håndteres av nevrolog. Behandling av migrene deles i akutt behandling og profylakse. Akutt brukes NSAIDs og triptaner som er serotonin-reseptor antagonister. Ergotamin brukes ikke lenger på grunn av bivirkningsprofilen. Mot kvalme kan antiemetika. Betablokker er et førstehåndspreparat ved migreneprofylaktisk behandling, men er ikke anbefalt som førstevalg for personer over 60 år og røykere (Slagsvold B, 2018).

Tensjonshodepine

Til tross for navnet er tensjonshodepine ikke nødvendigvis forårsaket av stramme muskler. Nakkemuskler, psykologiske faktorer som stress  samt endringer i perifer- og sentrale smertebaner synes å være av betydning. Det er ikke vist at iskemiske muskelsmerter er årsaken (Chen Y, 2009). Tensjonshodepine er svært vanlig i befolkningen og utgjør ca. 90 % av alle former. Symptomene er moderate, men kan omfatte hele hodet og er av en dump, trykkende karakter. Smerten er ikke pulserende, uten foto- eller fonofobi og forverres ikke av fysisk aktivitet. Varigheten av anfall er mellom 30 min og 7 dager (International Classification of headache, 2013). Differensialdiagnostisk kan en vurdere migrene, kjevedysfunksjon, sinusitt, øyesykdom, cervikal patologi, infeksjon, hjernetumor, intrakraniell hypertensjon, hodepine ved medikament overforbruk og temporalis arteritt. Behandlingsmessig sørger en for at utløsende årsaker som dehydrering og stress korrigeres/reduseres. Tilpassede øvelser for nakken kan være aktuelle og instrueres via fysioterapeut. Medikamenter mot smerte som paracetamol og NSAIDs kan ha effekt dersom de brukes sporadisk ved akutt forverring opptil noe få ganger i uken (Derry S, 2015). Ved kronisk forløp kan tricykliske antidepressiva ha effekt (Shah N, 2021).

Trigeminusnevralgi og culster-hodepine

Både trigeminusnevralgi og clusterhodepine er sjeldne årsaker til hodepine.. Av disse er cluster-hodepine er vanligst. Den angriper ca. 0,1% av befolkningen (1/1000) i løpet av livet og har en årlig insidens på 0,05 (Fischera M, 2008).

Ved trigeminusnevralgi medfører aktivering/stimulering av trigeminus-nerven kortvarige, intense smerter i nervens forløp i ansiktet. Typisk er også varierende autonome symptomer som tåreflod, ptose, nesetetthet, rennende nese eller rødt øye på samme side (ipsilateralt). Behandling gjøres i samarbeid med nevrolog. Blant legemidler kan karbamazepin (Tegretol) og amitripilin (tricyklisk antidepressivum) være effektivt (Araya EI, 2020).

Cluster-hodepine har lignende symptomer, typisk lokalisert omkring ett øye. Varigheten er 15 minutter til tre timer. Anfall med smerte kan opptre i klynger (cluster) over uker eller måneder. Årsaken er ukjent, men anfall kan relateres til å se på TV, alkoholinntak, varmt klima, stress, nitroglyserin eller seksuell aktivitet. I behandlingen forsøkes 100% oksygen, triptaner eller lokalbehandling med lidokain. Forebyggende kan suboccipital blokade forsøkes (Kandel SA, 2021).

Hodepine relatert til medikament overforbruk

Overforbruk av analgetika kan føre til medikament-relatert hodepine som er relativt vanlig. Symptomer er daglig hodepine mer enn 15 dager i måneden og et høyt forbruk av analgetika. Pasienter som bruker store mengder analgetika over tid er mest utsatt. Typisk foreligger i utgangspunktet en primær hodepine som migrene eller tensjonshodepine eller andre kroniske smertetilstander. Pasientene merker etter hvert mer symptomer dersom de ikke øker dosen. Dermed oppstår en ond sirkel med økende medikamentforbruk og økende hodepine. Opioid eller barbituratholdige legemidler medfører høyest risiko, mens triptaner, paracetamol og NSAIDs har lavere risiko. Behandlingen består av informasjon, individuelt tilpasset medikamentreduksjon og ved behov skifte behandlingen av den primære smerteårsaken til andre behandlingsformer og/eller andre typer medikasjon (Fisher MA, 2021).

Sinusvenetrombose

Sinusvenetrombose skyldes blodpropp i hjernens sinusvener. Tilstanden kan forårsakes av annen sykdom, disposisjon eller spontant. Symptomene er avhengig av hvor utbredt trombosen er og om den er lokalisert til dural sinus, dype sinus i cortex eller andre steder. Hodepine er det vanligste symptomet uansett lokalisering. Kramper, nevrologiske utfall og endret mental status forekommer også. Sinus cavernosus trombose utløses ofte av infeksjoner i kjever eller bihuler og kan medføre lammelser i hjernenervene  III, IV, V, og VI. Sinusvenetrombose kan medføre økt intracerebralt trykk (se ovenfor i dette kapitlet). Sinusvenetrombose påvises ved MR caput eller CT-venografi (venefase). Laboratorieprøver kan i utredningen omfatte Hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, protrombintid (PT), aktivert partiell tromboplastintid (aPTT), D-dimer og INR. Prøver for disponerende faktorer som faktor V Leiden mutasjon, protein S og C-mangel og antifosfolipid syndrom (lupus antikoagulant, beta-2 glykoprotein- og kardiolipin-antistoff) kan også vurderes. Behandlingen innebærer både tromboseterapi og behandling av ev. oppstått hjerneskade. Antikoagulasjon som ved annen venøs trombose er aktuelt. I alvorlige tilfeller suppleres med mer aggressive  tiltak som kateterstyrt direkte trombolyse og trombektomi, enten endovaskulært eller kirurgisk (Gokay R, 2021).

Polyradikulitt (Guillain-Barré-Syndrom)

Guillain-Barré-Syndrom er en akutt polyradikulitt, og den vanligste formen for nevromuskulær paralyse. Insidensen er 0.4 -2 per 100,000 (Sevjar JJ, 2011). Årsaken er en autoimmun reaksjon i form av immunmediert nevropati som patogenetisk kan skyldes molekylær mimicry. Etiologien er ukjent, men sykdommen kan utløses av infeksjon, skade eller kirurgi. Enkelte tilfeller er beskrevet etter vaksinasjon mot influensa, men risikoen for Guillain-Barré-Syndrom er syv ganger større etter sykdommen influensa sammenlignet med vaksinasjonen (Lasky T, 1998; Nguyen TP, 2021). Symptomer er oppadstigende, symmetrisk svakhet og sensoriske symptomer. Definisjonsmessig snur utviklingen innen 4 uker og sykdommen forløper monofasisk i over 90% av tilfellene. Ved klinisk undersøkelser påvises symmetriske, slappe pareser, og sensoriske utfall, ofte i hender før føtter. Pareser i ansikt (hjernenerver) og svelg (glossofaryngeus) forekommer og ca. 30% får respirasjonsvansker (van den Berg, B, 2020). Dersom symptomene øker over 8 uker eller mer eller residiv oppstår, bør en vurdere andre diagnoser. Differensialdiagnoser er nevropati ved critical illness, borreliose, myastenia gravis, porfyri (akutt intermitterende), HIV, spinalmargsykdom, toksiske nevropatier og enkelte infeksjoner som rabies og West Nile fever (reiseanamnese). Standard behandling omfatter intravenøs immunoglobulin (IVIG) eller plasma utskiftning/plasmaferese (Nguyen TP, 2021).

Multiple sklerose (MS)

Multiple sklerose (MS) er en kronisk autoimmun sykdom i sentralnervesystemet (CNS). Typiske symptomer skyldes inflammasjon, demyelinisering gliositt og nevron-tap (Noyes K, 2013). Patologisk ses perivaskulære lymfoide infiltrater og makrofager som degraderer myelinskjeden som omgir nevronene. Prevalensen er ca. 1/1000. De fleste blir syke mellom 20 og 40 års alder, ca. 10% er under 18 år.

Symptomene varierer og kan omfatte synsforstyrrelser, parestesier, fokalt krafttap, inkontinens for urin og avføring og kognitiv dysfunksjon. Symptomene er relatert til lesjonenes lokalisering. Typisk tilkommer akutte residiv i forløpet. En gradvis forverring over tid ses også. Det er vanlig at sykdommen medfører permanent funksjonshemming i løpet av 10-15 år (Cree BAC, 2016). Diagnosen gjøres på bakgrunn av anamnesen, klinisk undersøkelse, MR av hjerne og medulla, spinalvæske-undersøkelse, visual evoked response (VER) i EEG (etter synsstimuli).

Differensialdiagnoser omfatter opticus nevritt, akutt disseminert encefalomyelitt, Devic nevromyelitis optica og myelitt, cerebrale manifestasjoner ved  systemisk lupus (SLE) eller Sjøgrens syndrom, sarkoidose, borreliose, syfilis, HIV, herpes virus encefalitt, migrene, vaskulære malformasjoner, embolier, metabolske sykdommer som vitamin-angel eller thyreoidea-sykdom. Også Fabrys sykdom, Alexander sykdom (leukodystrofi), hereditær spatsisk paraplegi og CNS-malignitet kan imitere multiple sklerose. Uspesifikt forhøyet ANA forekommer, noe som kan medføre differensialdiagnostisk utredning for systemisk bindevevssykdom.

I behandlingen velges legemidler delvis avhengig av om forløpet er residiverende eller progredierende. Glatiramer-acetat, dimetyl umarat, fingolimod, interferon-beta preparater, natalizumab og mitoxantron er blant sykdomsmodifiserende medikamenter. Behandlingsmålet er reduksjon av MR-aktivitet og å forebygge klinisk sykdomsprogresjon. Behandlingen følges opp for å hindre bivirkninger og å opprettholde etterlevelse/compliance (Tafti T, 2021).

Parkinsons sykdom og parkinsonisme

Parkinsons sykdom er nevrodegenerativ sykdom assosiert med dopamin-mangel og både motoriske og non-motoriske utfall. Parkinsons sykdom utgjør 80% av parkinsonismen. Parkinsons sykdom angriper generelt 1-2 pr 1000, men er sjelden blant personer under 50 år. I befolkning over 60 år er prevalensen 1%. Patogenetisk kan mitokondrie dysfunksjon, oksidativt stress, proteinaggregering og autoimmun nevroinflammasjon. Klinisk foreligger rigiditet, tremor og bradykinesi. Differensialdiagnoser er multippel systematrofi (nevrodegenerativ tilstand), demens med Lewy legemer, progressiv supranukleær parese og cortico-basalt syndrom. Behandlingen er persontilpasset og tilpasset de ulike subtypene av sykdommen (Shrimanker I, 2021).

Myastenia gravis

Myastenia gravis er en autoimmun sykdom som angriper det nevromuskulære krysset (junction). Prevalensen er 20 pr 100.000 (Trouth AJ, 2012). Klassiske symptomer er varierende svakhet som er mest utpreget på ettermiddag eller kveld. Klinisk er muskler i øyne, svelg og ekstremiteter vanligvis involvert. Diagnosen er hovedsakelig klinisk, men laboratorieprøver bidrar til å bekrefte funnene. Anti-AChR antistoff er svært spesifikke og bekrefter diagnosen blant pasienter med klassiske kliniske funn. Anti-AChR antistoff forekommer hos fire av fem pasienter med generalisert sykdom, men bare 50% med bare okulær manifestasjon. Blant de øvrige pasientene har 5-10% anti-MuSK  antistoff. Blant de gjenværende kan 3-50% ha anti-LRP4 antistoff. Anti-stripet muskelantistoff som er en nyttig serologisk markør for thymom, påvises hos 30% av pasientene med myasteni.

Patogenetisk foreligger reduserte elektriske impulser over det nervromuskulære krysset betinget i antistoff mot spesifikke postsynaptiske membranproteiner, noe som fører til muskulær svakhet. Sykdomsårsaken er ukjent, men det vist at thymom kan foreligge, og at infeksjoner, vaksinering, kirurgi eller bruk av medikamenter kan forutgå sykdomsdebut. Myastenia gravis kan medføre komplikasjoner i form av myasteni-krise som akutt respiratorisk paralyse som krever intensivbehandling, medikamentbivirkninger, opportunistiske infeksjoner og lymfoproliferative maligne sykdommer.

Behandling av myasteni er medikamentelt med cholinesterase enzymhemmere og immunosuppressive legemidler (Suresh AB, 2021).

Hjerneabscess

Hjerneabscesser utgjør 1-2% av intrakranielle tumorer og skyldes infeksjon med stafylokokker eller streptokokker eller traume med inklusjon av fremmedlegemer. Sopp som candida, kryptokokker, aspergillus eller toksoplasma-parasitten forekommer også.

Personer med svekket immunsystem som immunsupprimerte pasienter, eller HIV er mest utsatt. Utløsende lokalisert infeksjon i hode-halsregionen kan være otitt (5%) og mastoiditt, sinusitt (30% – 50%) eller tann-infeksjoner. Hematogen bakteriell spredning fra lunger på grunn av empyem, bronkiektasier, cystisk fibrose, pneumoni eller bronkopulmonal fistel er blant de vanligste årsakene. Også bakteriell endokarditt, ventrikulære aneurismer, tromboser og infeksjoner i hud, abdomen og bekken forekommer. Hos barn foreligger cyanotisk kongenital hjertesykdom i mer enn 60% av tilfellene. Hjerneabscesser er oftest lokalisert i forløpet av arteria cerebralis media ved overgangen mellom grå og hvit substans.

Symptomer er oftest hodepine som kan være intens, behandlingsresistent for analgetika og lokalisert nær abscessen. Også endret mental status, fokale nevrologiske utfall, feber, kramper, samt kvalme og oppkast på grunn av økt intrakranielt trykk er vanlig. Utredningen omfatter laboratorieprøver med CRP, SR hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter og blodkulturer (helst før antibiotika). Cerebral CT eller MR bør gjøres før spinalpunksjon for å utelukke økt intrakranielt trykk. Spinalvæsken viser ofte uspesifikke patologisk funn som økt protein og celletall, men normal glukose og dyrkninger. Bildediagnostikk kan være med CT som kan vise diffuse tidlige forandringer, mens MR er mer sensitiv og spesifikk både ved diagnose og oppfølging. Differensialdiagnoser omfatter hjernetumor, multiple sklerose, encefalitt, mykotiske aneurismer og septisk dural sinusvene trombose og andre cerebrale infeksjoner. Behandlingen  er ofte en kombinasjon av antibiotika og kirurgisk prosedyre. Eventuelt økt hjernetrykk må også behandles. Hjerneabscesser som er lokalisert dypt og er mindre enn 2 cm eller koeksisterer med meningitt vurderes for utelukkende antibiotika. Moralitet er 5-10% (Bokhari MR, 2021).

Svimmelhet

Vertigo (svimmelhet) er et upresist begrep for et symptom som kan skyldes en rekke bakenforliggende sykdommer eller være forbigående og harmløst. I utredningen fokuseres på når symptomene begynte, utløsbare triggere og en målrettet undersøkelse.

Vertigo og noen aktuelle årsaker (Muncie HF, 2017)

Perifere årsaker 

Benign paroksysmal posisjonsbetinget vertigo

Transistent og utløst av disloserte krystaller i de semisirkulære kanalene.

Vestibular neuritt

Spontane episoder med vertigo forårsaket av inflammasjon i vestibulær nerven eller labyrint organet, vanligvis fra viral infeksjon.

Menieres sykdom

Spontane episoder med vertigo assosiert med unilateralt hørselstap som er forårsaket økt endolymfatisk væsketrykk i indre øret.

Otosklerose

Spontane episoder med vertigo forårsaket av unormal benvekst i mellomøret og assosiert med sensorisk hørselstap.

Sentrale årsaker

Vestibulær migrene

Spontane episoder med vertigo assosiert med migrene hodepine.

Cerebrovaskulær sykdom

Gjentatte episoder med vertigo forårsaket av arterielle okklusjoner eller insuffisiens, særlig til det vertebro-basilære systemet.

Meningeomer i den cerebello-pontine vinkel og posteriore fossa

Gjentatte episoder med svimmelhet som skyldes vestibulære schwannomer, slik som acusticus neurinom, infratentorielt ependymom, hjernestamme gliome, medulloblastom eller neurofibromatose.

Andre årsaker

Psykiatrisk

Initialt episodisk, deretter mer kontinuerlig uten annen påvisbar årsak. Kan både forårsake og være assosiert med psykiatriske tilstander som angst, depresjon og bipolare tilstander.

Medikament indusert

Kontinuerlige episoder med svimmelhet sannsynlig assosiert med medikament-bivirkning.

Kardiovaskulær/metabolsk

Akutte episoder som ikke er assosiert men noen utløsende faktorer.

Ortostatisk

Akutte episoder relatert til endring av posisjon fra liggende eller sittende til stående.


Nevrologiske komplikasjoner til revmatisk sykdom

Læringsmål REV 196.

Både inflammatoriske og non-inflammatoriske revmatiske sykdommer kan ha nevrologiske komplikasjoner eller være en del av nevrologiske tilstander.

De nevrologiske manifestasjonene kan inndeles etter affeksjon av det sentrale nervesystem (CNS) som omfatter cerebrum og medulla eller det perifere nervesystemet.

Revmatiske sykdommer med assosierte nevrologiske manifestasjoner er listet opp i tabellen nedenfor.

Perifer nevropati og revmatisk sykdom

Algodystrofi (refleksdystrofi)

Charcot-ledd

Diabetisk hånd (Metabolsk)

Karpal tunnel syndrom (nervus medianus kompresjon)

-Mononevritt

Mononevritt er vanlig ved systemisk vaskulitt, særlig ANCA-vaskulitt (oftest EGPA) og Polyarteritis nodosa (PAN), men også mange andre primære og sekundære vaskulitt-tilstander.

Årsaker: Revmatologiske : SLE. RA. Sjøgrens syndrom. Systemisk sklerose. Kryoglobulinemi. EGPA (Churg-Strauss vaskulitt), PAN. GPA/Wegeners granulomatose. Mikroskopisk polyangiitt /MPA.

Indremedisinske: Diabetes. Sarkoidose. Lymfomatoid granulomatose. Angioimmunoblastisk lymfadenopati. Hypereosinofilt syndrom. Kolesterol embolier. 

Infeksjoner: Hepatitt A. Borreliose. AIDS. Mykoplasma pneumoniae. Malaria.

-Polynevropati

Sentrale nervesystem (CNS) og revmatisk sykdom

Tabell: Nevrologiske manifestasjoner ved ulike revmatiske sykdommer (N. Sofati, et al 2006 )
Diagnose Symptom Nevrologisk manifestasjon
Antifosfolipid syndrom (ApLs) Migrene Hukommelsestap. Slag Demyelering, chorea, transvers myelitt
Behcets sykdom Hodepine, Kramper, Slag. Pareser av hjernenerver. Synstap Hjernestamme affeksjon, meningoencefalitt,  sinusvenetrombose. Øyeaffeksjon.
Bekhterevs / ankyloserende spondylitt Ryggsmerter Spinal affeksjon forårsaket av forbeninger. Spinal stenose
Borrelia infeksjon Hodepine. Fatigue, Pareser. Parestesier Kranial nevropati, myelopati, meningoencefalitt, diffus CNS- nevropati
Cogans syndrom Hørselstap. Smerter i øyet Vaskulitt. Øyeaffeksjon (uveitt)
EGPA (Churg-Strauss syndrom) Parestesier. Pareser Perifer eller kranial nevropati, encefalopati,
GPA (Wegeners granulomatose) Parestesier. Facialis-parese, Hodepine. Øyesmerter. Perifere og sentrale nevropatier. Nervus facialis-parese, mono- eller polynevritt. Pachymeningitt. Øyeaffeksjon
Pagets sykdom Hørselstap Impingement av 8. hjernenerve
Revmatoid artritt Parestesier. slag. Nakkesmerter Aksial subluksasjon med cervikal myelopati, mononevritt, annen perifer nevropati, revmatoide knuter i CNS. Revmatoid vaskulitt med nevropati eller slag
Sarkoidose Hodepine. Pareser. Synstap Kranial nerveaffeksjon, CNS parenkymal sykdom, aseptisk meningitt, perifer nevropati, hydrocefalus, demyelinisering. Øyeaffeksjon
Sjøgrens syndrom Parestesier. Pareser Polynevropati, myelopati, motor nevron syndrom, kognitive symptomer
Sneddons syndrom / juvenil PAN/DADA2 hos barn Slag. Slag blant barn og unge kvinner. PAN-lignende sykdom hos barn
Stiff person syndrom (Stiff man syndrom) Bisarre bevegelser og kramper, særlig i ryggmuskulatur Encefalopati. Anti-GAD antistoff.
Systemisk Lupus (SLE) Hodepine. Personlighets-forandring, Psykose, Pareser og Parestesier. Migrene Aseptisk meningitt, slag, demyeliniserings-syndrom, Hodepine, chorea, myelopati, kramper, angst og personlighetsforandring, psykose, Guillain-Barre syndrom, nervepleksus-manifestasjoner, kranial og perifer nevropati, myasteni, migrene
Systemisk vaskulitt (generelt) Parestesier, Pareser, Slag Perifer nevropati, mononevritis multipleks, slag.
Takayasus arteritt Slag, Amaurosis fugax, Synstap, Hodepine Cerebral iskemi
Temporalis arteritt Hodepine, Slag Cerebral iskemi. Øye-affeksjon

Litteratur

Sofati N, 2006 

Lvovich S, 2017

License

Share This Book