Hodepine syndromer

Læringsmål REV 197.

Hodepine er en av de vanligste tilstandene i befolkningen. Migrene har en prevalens prevalens på 14-16%, tensjonshodepine 46-78 og cluster hodepine 0,1-0,3% (Becker W, 2015). Utredningen er gjennom anamnese, nevrologisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Ved ny hodepine er følgende initiale undersøkelser anbefalt (Becker JW, 2015): Orienterende nevrologisk undersøkelse der en vurderer mental status, gangfunksjon, koordinasjon, talevansker, hjernenerver, øyne (øyebakgrunn ved oftalmoskopi, øyebevegelighet, synsfelt), refleks-asymmetri. Nakken undersøkes for holdning, bevegelighet og tenderpoints/smerte ved palpasjon. Blodtrykksmåling. Tyggemuskler, kjeveledd og gapeevne samt temporalis-arterier palperes/undersøkes ved indikasjon.

Migrene karakteriseres av anfall som varer 4-72 timer. Smerten er stikkende, ofte pulserende med vegetative symptomer som svimmelhet, kvalme og oversensibilitet for lys og lyder. Kvinner angripes oftere enn menn. Debut er ofte i tenårene, men høyest prevalens er i 20-50 årene (Slagsvold B, 2018). Det finnes mange ulike forløp og komplikasjoner som håndteres av nevrolog. Behandling av migrene deles i akutt behandling og profylakse. Akutt brukes NSAIDs og triptaner som er serotonin-reseptor antagonister. Ergotamin brukes ikke lenger på grunn av bivirkningsprofilen. Mot kvalme kan antiemetika. Betablokker er et førstehåndspreparat ved migreneprofylaktisk behandling, men er ikke anbefalt som førstevalg for personer over 60 år og røykere (Slagsvold B, 2018).

Tensjonshodepine

Til tross for navnet er tensjonshodepine ikke nødvendigvis forårsaket av stramme muskler. Nakkemuskler, psykologiske faktorer som stress  samt endringer i perifer- og sentrale smertebaner synes å være av betydning. Det er ikke vist at iskemiske muskelsmerter er årsaken (Chen Y, 2009). Tensjonshodepine er svært vanlig i befolkningen og utgjør ca. 90 % av alle former. Symptomene er moderate, men kan omfatte hele hodet og er av en dump, trykkende karakter. Smerten er ikke pulserende, uten foto- eller fonofobi og forverres ikke av fysisk aktivitet. Varigheten av anfall er mellom 30 min og 7 dager (International Classification of headache, 2013). Differensialdiagnostisk kan en vurdere migrene, kjevedysfunksjon, sinusitt, øyesykdom, cervikal patologi, infeksjon, hjernetumor, intrakraniell hypertensjon, hodepine ved medikament overforbruk og temporalis arteritt. Behandlingsmessig sørger en for at utløsende årsaker som dehydrering og stress korrigeres/reduseres. Tilpassede øvelser for nakken kan være aktuelle og instrueres via fysioterapeut. Medikamenter mot smerte som paracetamol og NSAIDs kan ha effekt dersom de brukes sporadisk ved akutt forverring opptil noe få ganger i uken (Derry S, 2015). Ved kronisk forløp kan tricykliske antidepressiva ha effekt (Shah N, 2021).

Trigeminusnevralgi og culster-hodepine

Både trigeminusnevralgi og clusterhodepine er sjeldne årsaker til hodepine.. Av disse er cluster-hodepine er vanligst. Den angriper ca. 0,1% av befolkningen (1/1000) i løpet av livet og har en årlig insidens på 0,05 (Fischera M, 2008).

Ved trigeminusnevralgi medfører aktivering/stimulering av trigeminus-nerven kortvarige, intense smerter i nervens forløp i ansiktet. Typisk er også varierende autonome symptomer som tåreflod, ptose, nesetetthet, rennende nese eller rødt øye på samme side (ipsilateralt). Behandling gjøres i samarbeid med nevrolog. Blant legemidler kan karbamazepin (Tegretol) og amitripilin (tricyklisk antidepressivum) være effektivt (Araya EI, 2020).

Cluster-hodepine har lignende symptomer, typisk lokalisert omkring ett øye. Varigheten er 15 minutter til tre timer. Anfall med smerte kan opptre i klynger (cluster) over uker eller måneder. Årsaken er ukjent, men anfall kan relateres til å se på TV, alkoholinntak, varmt klima, stress, nitroglyserin eller seksuell aktivitet. I behandlingen forsøkes 100% oksygen, triptaner eller lokalbehandling med lidokain. Forebyggende kan suboccipital blokade forsøkes (Kandel SA, 2021).

Hodepine relatert til medikament overforbruk

Overforbruk av analgetika kan føre til medikament-relatert hodepine som er relativt vanlig. Symptomer er daglig hodepine mer enn 15 dager i måneden og et høyt forbruk av analgetika. Pasienter som bruker store mengder analgetika over tid er mest utsatt. Typisk foreligger i utgangspunktet en primær hodepine som migrene eller tensjonshodepine eller andre kroniske smertetilstander. Pasientene merker etter hvert mer symptomer dersom de ikke øker dosen. Dermed oppstår en ond sirkel med økende medikamentforbruk og økende hodepine. Opioid eller barbituratholdige legemidler medfører høyest risiko, mens triptaner, paracetamol og NSAIDs har lavere risiko. Behandlingen består av informasjon, individuelt tilpasset medikamentreduksjon og ved behov skifte behandlingen av den primære smerteårsaken til andre behandlingsformer og/eller andre typer medikasjon (Fisher MA, 2021).

Sinusvenetrombose

Sinusvenetrombose skyldes blodpropp i hjernens sinusvener. Tilstanden kan forårsakes av annen sykdom, disposisjon eller spontant. Symptomene er avhengig av hvor utbredt trombosen er og om den er lokalisert til dural sinus, dype sinus i cortex eller andre steder. Hodepine er det vanligste symptomet uansett lokalisering. Kramper, nevrologiske utfall og endret mental status forekommer også. Sinus cavernosus trombose utløses ofte av infeksjoner i kjever eller bihuler og kan medføre lammelser i hjernenervene  III, IV, V, og VI. Sinusvenetrombose kan medføre økt intracerebralt trykk (se ovenfor i dette kapitlet). Sinusvenetrombose påvises ved MR caput eller CT-venografi (venefase). Laboratorieprøver kan i utredningen omfatte Hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, protrombintid (PT), aktivert partiell tromboplastintid (aPTT), D-dimer og INR. Prøver for disponerende faktorer som faktor V Leiden mutasjon, protein S og C-mangel og antifosfolipid syndrom (lupus antikoagulant, beta-2 glykoprotein- og kardiolipin-antistoff) kan også vurderes. Behandlingen innebærer både tromboseterapi og behandling av ev. oppstått hjerneskade. Antikoagulasjon som ved annen venøs trombose er aktuelt. I alvorlige tilfeller suppleres med mer aggressive  tiltak som kateterstyrt direkte trombolyse og trombektomi, enten endovaskulært eller kirurgisk (Gokay R, 2021).

Polyradikulitt (Guillain-Barré-Syndrom)

Guillain-Barré-Syndrom er en akutt polyradikulitt, og den vanligste formen for nevromuskulær paralyse. Insidensen er 0.4 -2 per 100,000 (Sevjar JJ, 2011). Årsaken er en autoimmun reaksjon i form av immunmediert nevropati som patogenetisk kan skyldes molekylær mimicry. Etiologien er ukjent, men sykdommen kan utløses av infeksjon, skade eller kirurgi. Enkelte tilfeller er beskrevet etter vaksinasjon mot influensa, men risikoen for Guillain-Barré-Syndrom er syv ganger større etter sykdommen influensa sammenlignet med vaksinasjonen (Lasky T, 1998; Nguyen TP, 2021). Symptomer er oppadstigende, symmetrisk svakhet og sensoriske symptomer. Definisjonsmessig snur utviklingen innen 4 uker og sykdommen forløper monofasisk i over 90% av tilfellene. Ved klinisk undersøkelser påvises symmetriske, slappe pareser, og sensoriske utfall, ofte i hender før føtter. Pareser i ansikt (hjernenerver) og svelg (glossofaryngeus) forekommer og ca. 30% får respirasjonsvansker (van den Berg, B, 2020). Dersom symptomene øker over 8 uker eller mer eller residiv oppstår, bør en vurdere andre diagnoser. Differensialdiagnoser er nevropati ved critical illness, borreliose, myastenia gravis, porfyri (akutt intermitterende), HIV, spinalmargsykdom, toksiske nevropatier og enkelte infeksjoner som rabies og West Nile fever (reiseanamnese). Standard behandling omfatter intravenøs immunoglobulin (IVIG) eller plasma utskiftning/plasmaferese (Nguyen TP, 2021).

Multiple sklerose (MS)

Multiple sklerose (MS) er en kronisk autoimmun sykdom i sentralnervesystemet (CNS). Typiske symptomer skyldes inflammasjon, demyelinisering gliositt og nevron-tap (Noyes K, 2013). Patologisk ses perivaskulære lymfoide infiltrater og makrofager som degraderer myelinskjeden som omgir nevronene. Prevalensen er ca. 1/1000. De fleste blir syke mellom 20 og 40 års alder, ca. 10% er under 18 år.

Symptomene varierer og kan omfatte synsforstyrrelser, parestesier, fokalt krafttap, inkontinens for urin og avføring og kognitiv dysfunksjon. Symptomene er relatert til lesjonenes lokalisering. Typisk tilkommer akutte residiv i forløpet. En gradvis forverring over tid ses også. Det er vanlig at sykdommen medfører permanent funksjonshemming i løpet av 10-15 år (Cree BAC, 2016). Diagnosen gjøres på bakgrunn av anamnesen, klinisk undersøkelse, MR av hjerne og medulla, spinalvæske-undersøkelse, visual evoked response (VER) i EEG (etter synsstimuli).

Differensialdiagnoser omfatter opticus nevritt, akutt disseminert encefalomyelitt, Devic nevromyelitis optica og myelitt, cerebrale manifestasjoner ved  systemisk lupus (SLE) eller Sjøgrens syndrom, sarkoidose, borreliose, syfilis, HIV, herpes virus encefalitt, migrene, vaskulære malformasjoner, embolier, metabolske sykdommer som vitamin-angel eller thyreoidea-sykdom. Også Fabrys sykdom, Alexander sykdom (leukodystrofi), hereditær spatsisk paraplegi og CNS-malignitet kan imitere multiple sklerose. Uspesifikt forhøyet ANA forekommer, noe som kan medføre differensialdiagnostisk utredning for systemisk bindevevssykdom.

I behandlingen velges legemidler delvis avhengig av om forløpet er residiverende eller progredierende. Glatiramer-acetat, dimetyl umarat, fingolimod, interferon-beta preparater, natalizumab og mitoxantron er blant sykdomsmodifiserende medikamenter. Behandlingsmålet er reduksjon av MR-aktivitet og å forebygge klinisk sykdomsprogresjon. Behandlingen følges opp for å hindre bivirkninger og å opprettholde etterlevelse/compliance (Tafti T, 2021).

Parkinsons sykdom og parkinsonisme

Parkinsons sykdom er nevrodegenerativ sykdom assosiert med dopamin-mangel og både motoriske og non-motoriske utfall. Parkinsons sykdom utgjør 80% av parkinsonismen. Parkinsons sykdom angriper generelt 1-2 pr 1000, men er sjelden blant personer under 50 år. I befolkning over 60 år er prevalensen 1%. Patogenetisk kan mitokondrie dysfunksjon, oksidativt stress, proteinaggregering og autoimmun nevroinflammasjon. Klinisk foreligger rigiditet, tremor og bradykinesi. Differensialdiagnoser er multippel systematrofi (nevrodegenerativ tilstand), demens med Lewy legemer, progressiv supranukleær parese og cortico-basalt syndrom. Behandlingen er persontilpasset og tilpasset de ulike subtypene av sykdommen (Shrimanker I, 2021).

Myastenia gravis

Myastenia gravis er en autoimmun sykdom som angriper det nevromuskulære krysset (junction). Prevalensen er 20 pr 100.000 (Trouth AJ, 2012). Klassiske symptomer er varierende svakhet som er mest utpreget på ettermiddag eller kveld. Klinisk er muskler i øyne, svelg og ekstremiteter vanligvis involvert. Diagnosen er hovedsakelig klinisk, men laboratorieprøver bidrar til å bekrefte funnene. Anti-AChR antistoff er svært spesifikke og bekrefter diagnosen blant pasienter med klassiske kliniske funn. Anti-AChR antistoff forekommer hos fire av fem pasienter med generalisert sykdom, men bare 50% med bare okulær manifestasjon. Blant de øvrige pasientene har 5-10% anti-MuSK  antistoff. Blant de gjenværende kan 3-50% ha anti-LRP4 antistoff. Anti-stripet muskelantistoff som er en nyttig serologisk markør for thymom, påvises hos 30% av pasientene med myasteni.

Patogenetisk foreligger reduserte elektriske impulser over det nervromuskulære krysset betinget i antistoff mot spesifikke postsynaptiske membranproteiner, noe som fører til muskulær svakhet. Sykdomsårsaken er ukjent, men det vist at thymom kan foreligge, og at infeksjoner, vaksinering, kirurgi eller bruk av medikamenter kan forutgå sykdomsdebut. Myastenia gravis kan medføre komplikasjoner i form av myasteni-krise som akutt respiratorisk paralyse som krever intensivbehandling, medikamentbivirkninger, opportunistiske infeksjoner og lymfoproliferative maligne sykdommer.

Behandling av myasteni er medikamentelt med cholinesterase enzymhemmere og immunosuppressive legemidler (Suresh AB, 2021).

Hjerneabscess

Hjerneabscesser utgjør 1-2% av intrakranielle tumorer og skyldes infeksjon med stafylokokker eller streptokokker eller traume med inklusjon av fremmedlegemer. Sopp som candida, kryptokokker, aspergillus eller toksoplasma-parasitten forekommer også.

Personer med svekket immunsystem som immunsupprimerte pasienter, eller HIV er mest utsatt. Utløsende lokalisert infeksjon i hode-halsregionen kan være otitt (5%) og mastoiditt, sinusitt (30% – 50%) eller tann-infeksjoner. Hematogen bakteriell spredning fra lunger på grunn av empyem, bronkiektasier, cystisk fibrose, pneumoni eller bronkopulmonal fistel er blant de vanligste årsakene. Også bakteriell endokarditt, ventrikulære aneurismer, tromboser og infeksjoner i hud, abdomen og bekken forekommer. Hos barn foreligger cyanotisk kongenital hjertesykdom i mer enn 60% av tilfellene. Hjerneabscesser er oftest lokalisert i forløpet av arteria cerebralis media ved overgangen mellom grå og hvit substans.

Symptomer er oftest hodepine som kan være intens, behandlingsresistent for analgetika og lokalisert nær abscessen. Også endret mental status, fokale nevrologiske utfall, feber, kramper, samt kvalme og oppkast på grunn av økt intrakranielt trykk er vanlig. Utredningen omfatter laboratorieprøver med CRP, SR hemoglobin, leukocytter med differensialtelling, trombocytter og blodkulturer (helst før antibiotika). Cerebral CT eller MR bør gjøres før spinalpunksjon for å utelukke økt intrakranielt trykk. Spinalvæsken viser ofte uspesifikke patologisk funn som økt protein og celletall, men normal glukose og dyrkninger. Bildediagnostikk kan være med CT som kan vise diffuse tidlige forandringer, mens MR er mer sensitiv og spesifikk både ved diagnose og oppfølging. Differensialdiagnoser omfatter hjernetumor, multiple sklerose, encefalitt, mykotiske aneurismer og septisk dural sinusvene trombose og andre cerebrale infeksjoner. Behandlingen  er ofte en kombinasjon av antibiotika og kirurgisk prosedyre. Eventuelt økt hjernetrykk må også behandles. Hjerneabscesser som er lokalisert dypt og er mindre enn 2 cm eller koeksisterer med meningitt vurderes for utelukkende antibiotika. Moralitet er 5-10% (Bokhari MR, 2021).

Svimmelhet

Vertigo (svimmelhet) er et upresist begrep for et symptom som kan skyldes en rekke bakenforliggende sykdommer eller være forbigående og harmløst. I utredningen fokuseres på når symptomene begynte, utløsbare triggere og en målrettet undersøkelse.

Nevrologiske komplikasjoner til revmatisk sykdom

Læringsmål REV 196.