ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

218 Sweets syndrom, akutt febril neutrofil dermatose (REV 038, REV 080, REV 201)

√ėyvind Palm and Jan Tore Gran

Kjennetegn på Sweets syndrom

√ėmme fiolette papler, plakk eller pustler p√• hender, armer, ansikt og/eller nakke.

Feber, √łye-manifestasjoner, munns√•r, ledd- og muskelsmerter.

Debut etter √łvre luftveisinfeksjon.

Kan være assosiert til malignitet.

Læringsmål REV 038. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.
Læringsmål REV 080, Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og behandling av hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer, herunder legemiddelreaksjoner, maligne sykdommer, psoriasis og erytema nodosum.
Læringsmål REV 201. Ha kunnskap om revmatiske symptomer ved maligne sykdommer.

ICD-10: L98.2

Definisjon

Sweet syndrom med typisk lokalisasjon på dorsalsiden av fingre hos en kvinne med kronisk lymfatisk leukemi og non-melanom hudkreft i form av CSSC (cutaneous squamous cell carcinom). Illustrasjon: Cohen PR РOrphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Sweets syndrom er en non-vaskulittisk neutrofil dermatose med br√• start og feber-anfall, der hud (epidermis, dermis eller hypodermis), √łyne, muskler, ledd og organer kan angripes. Sweets syndrom er beslektet med andre neutrofile dermatoser: pyoderma gangrenosum, neutrofil hidradenitt, og Beh√ßets sykdom.¬†Sweets syndrom utl√łses av malignitet og medikamenter, men idiopatiske tilfeller er ogs√• vanlig (GIL-Lianes J, 2023; Vashisht P, 2022).

Historie

Beskrevet som akutt febril neutrofil dermatose i 1964 av Robert Douglas Sweet (Sweet RD, 1964).

Forekomst

Sweet syndrom over 7 år hos en 65 år gammel mann med samtidig antifosfolipid syndrom. Illustrasjon: Cohen PR РOrphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Sweets syndrom er sjelden. Syndromet er vanligst blant middelaldrende kvinner, men også beskrevet hos menn og barn i alle aldre, men oppstår oftest i aldersgruppen 30-60 år. Kvinner: menn: 4:1 (Vashisht P, 2022).

Sykdomsårsak

Man har ikke avdekket sykdoms√•rsaker og mekanismer i detalj, men studier tyder p√• en sammenheng med bakenforliggende eller utl√łsende kreftsykdom hos 34%, reaksjon p√• infeksjon eller medikamenter/toksiner hos 29%, autoimmune sykdommer hos 6% og idiopatisk (uten kjent √•rsak) hos 30% (GIL-Lianes J, 2023).

Disposisjoner omfatter infeksjon i luftveier, vaksinasjon, IBD (ulcer√łs kolitt eller Crohns sykdom), revmatoid artritt, blodsykdommer, inklusiv leukemi og da s√¶rlig akutt myelogen leukemi, kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt (urinveier) eller bryst/mamma. Kan ogs√• v√¶re relatert til svangerskap.¬†

Symptomer

  • Br√• debut med feber.
  • En eller flere erythemat√łse og √łmme plakk eller noduli intradermalt eller subkutant med asymmetrisk utbredelse.
  • Symptomer p√• uveitt, stomatitt, artritt, men oftest artralgi forekommer.

Unders√łkelser

Sykehistorien kartlegger disponerende tilstander og aktuelle symptomer (se ovenfor). Vekttap og allmennsymptomer ettersp√łrres.

Klinisk

Sweets syndrom hos en 50 √•r gammel kvinne. Histologi med neutrofile infiltrater og √łdem i dermis. Sykdommen ble utl√łst av Trimetoprim-Sulfa/Bactrim og hud-lesjonene er p√• sol/lys-eksponerte omr√•der. Illustrasjon: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

-Hud-manifestasjonene best√• av blemmer (pustler, Bulla), ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest p√• dorsal-siden av hender, men ansikt, hals, bryst, rygg og underekstremiteter kan ogs√• angripes.¬† Symptomene kan √łke i st√łrrelse og varer i flere uker. Orale eller genitale bull√łse lesjoner ses ofte ved malign blodsykdom. Subkutane manifestasjoner kan medf√łre noduli som ved erythema nodosum. I likhet med Behcets syndrom kan patergi test v√¶re positiv.

Feber til stede hos 80-90%, s√¶rlig der medikamenter er utl√łsende.

-Revmatisk. Artralgi eller artritt (20-60%) myalgi,

√ėye. Okul√¶r inflammasjon, oftest konjunktivitt er vanlig, sjeldnere episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (Gottlieb CC, 2008).

-Andre. Utmattelse og hodepine er andre allmennsymptomer.

Laboratoriepr√łver. Rutinepr√łver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonspr√łver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forh√łyet (systemisk inflammasjon). √ėkt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet.

Immunologiske pr√łver.¬†Inge spesielle tester forventes √• sl√• ut. Anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas av differensialdiagnostiske grunner.

Bildediagnostikk. Med tanke på bakenforliggende malignitet vurderes indikasjon for CT thoraks, abdomen og bekken og mammografi, ev. PET/CT.

Koloskopi ved behov for å utelukke koloncancer.

Biopsi. Hudbiopsi: viser i dybden mange neutrofile granulocytter som er en type hvite blodlegemer (neutrofil dermatose) og destruerte celler (leukocytoklastisk), samt √łdemat√łse endotel celler i blod√•revegger (vaskulitt).

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for klassisk Sweets syndrom (von den Driesch P J Am Acad Dermatol. 1994)

Major kriterier

  1. Br√• start med smertefulle erythemat√łse plakk eller noduli

  2. Histopatologisk  holdepunkter for tette neutrofile infiltrater uten bevis for leukocytoklastisk vaskulitt

Minor kriterier
  1. Feber >38¬įC

  2. Assosiasjon med inflammatorisk sykdom eller svangerskap eller forutg√•ende √łvre luftveisinfeksjon, gastrointestinal infeksjon eller vaksinasjon

  3. Utmerket respons på behandling med systemiske glukokortikoider  eller kaliumjodid

  4. Unormale laboratoriepr√łver ved debut med tre av f√łlgende¬† fire:

    1. SR >20mm/t

    2. Positiv CRP

    3. >8,000 leukocytter per mikroliter

    4. >70% neutrofile

Differensialdiagnoser

Behandling

Steroider (prednisolon) er oftest f√łrstevalg, med behandling over 2-4 uker med initial dossering p√• 40-60 mg hos voksne. Lokale kortikosteroid-injeksjoner kan ogs√• vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt og residiverende lesjoner, brukes kaliumjodid eller kolkisin. Alternativer er ciclosporin, metotreksat IVIG, rituksimab, eller vedolizumab¬† (Entyvio) (Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.

Sykdomsforl√łp

Hud-manifestasjonene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan residivere. Selv-begrensende asymmetrisk artritt hos 25%, ofte sammen med hud-symptomer. 15-34% utvikler malign sykdom.

30% idiopathic, 34% malignancy-associated, 29% reactive to infections or drug-associated, and 6% with an autoimmune/inflammatory condition

Litteratur

GIL-Lianes J, 2023

Vashisht P, 2022

Heath MS, 2019

Li B, 2015

Trypilka S, 2021

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm and Jan Tore Gran is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book