ICD-10. M35.0 (Sjøgrens)

Definisjon

Barn kan får Sjøgrens syndrom, og den skiller seg da noe fra tilsvarende sykdom blant voksne (se nedenfor). Sjøgrens syndrome er en autoimmun systemisk bindevevssykdom der lymfocytter infiltrerer spytt og tårekjertler i assosiasjon med SSA og/eller SSB antistoff. Inflammasjonen medfører skade på eksokrine kjertler slik at typiske symptomer med tørrhet i øyne munn og andre slimhinner oppstår i forløpet. Sjøgrens syndrom kan også ses relatert til revmatoid artritt, systemisk lupus eller systemisk sklerose. Tilstanden kalles da sekundært Sjøgrens syndrom. Diagnosen  kan stilles selv om det ikke foreligger subjektive symptomer på tørre slimhinner, noe som ofte er tilfellet hos barn. Klassifikasjonskriterier for diagnosen er i kapittelet om Sjøgrens syndrom blant voksne.

Symptomer og undersøkelsesfunn

Parotitt er det organet som oftest fremviser symptomer hos barn med Sjøgrens syndrom. Hele 65-75% får hovne parotisglandler, selv om de færreste er plaget med tørr munn (Mizyuno Y, 1989). Biopsi-studier kan tyde på at parotis angripes tidligere enn små spyttkjertler i leppene hos barn (McGiurit WF, 2002). Differensialdiagnostisk er det imidlertid viktig å skille Sjøgrens-relatert parotishevelse fra residiverende parotitt (juvenil parotitt) som forårsaker non-purulent uni- eller bilateral parotitt hos barn. Denne tilstanden er etter kusma den vanligste årsaken til hovne parotis hos barn, hyppigst blant gutter i alderen 3 – 7år. Ved ultralydundersøkelse  fremstår både juvenilt Sjøgrens og residiverende parotitt med  multiple hypoekkogene områder som tilsvarer spyttkjertelutførselsganger (Tomar RPS, 2012). Hovne parotiskjertler ses også ved spiseforstyrrelser/bulimi og ved HIV infeksjon.

Artralgi er vanligere enn artritt. Uansett forventes ikke spesielt aggressiv leddsykdom.

Myositt er ikke en del av juvenil Sjøgrens til forskjell for voksne der en liten gruppe har lavgradig myositt assosiert med Sjøgrens.

Hud-manifestasjoner i form av palpabel purpura/petekkier er vanlig. Symmetrisk fordeling på begge underekstremiteter ses, slik som ved Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt. Det histologiske bildet med leukocytoklastisk vaskulitt med IgA nedslag er også likt. Sjeldnere ses  granuloma annulare og erythema nodosum.

Lymfeknuter er ofte hovne, tydeligst på halsen.

Hematologisk ses ofte mild anemi. Pancytopeni er uvanlig. (Akiyama M, 2005). Lymfom er uvanlig ved juvenilt Sjøgrens syndrom, men økt forekomst ses senere. Pasienter med høye SSA/B antistoff. Høy IgG, leukocytose og lave C3 og C4 komplementfaktorer har høyest risiko.

Pulmonalt kan diffuse interstitiell lymfocytose ses, slik som også hos voksne (Vermylen C, 1985). Differensialdiagnostisk er det viktig å utelukke HIV infeksjon i utsatte grupper.

Renalt forekommer renal tubulær acidose (Pessler F, 2006)

Nevrologisk er sensorisk nevropati rapportert. CNS-manifestasjoner er svært uvanlig, slik at andre årsaker må vurderes (Kumon K, 2000).

Laboratorieprøver. SR er ofte forhøyet, noe som kan skyldes høy polyklonal IgG. CRP forventes å være normal. Immunologisk har mer enn 80% utslag i SSA (Ro) eller SSB (La) antistoff. Revmafaktorer (RF) er ofte positiv, men uten at anti-CCP antistoff foreligger.

Schirmers test indikerer redusert ekskresjon av tårevæske hos ca. to av tre.

Sialometri som mål for spyttproduksjon (saliva) er vanligvis ikke gjennomførbar hos barn, og en forventer heller ikke spesifikke funn.

Ultralyd av spyttkjertler kan vise multiple hypoekkogene områder. Disse er ikke helt spesifikke og ses også ved residiverende idiopatisk parotitt hos barn.

Biopsi er ikke alltid nødvendig, men histologisk fokusskår ≥ 1 styrker diagnosen. Det er enklest å ta biopsi fra små spyttkjertler i underleppen. Likevel, små komplikasjoner må en regne med, slik en har registrerer blant voksne: Komplikasjoner ved biopsi En italiensk studie fant at 10 av 50 pasienter (20%) som gjort pyttkjertelbiopsi fra underleppen hadde lokalt ubehag etter inngrepet. Tre (6%) rapporterte sensorisk defekt på biopsistedet opp til noen få uker. Tre (6%) følte såpass smerte at de brukte analgetika, mens en hadde forbigående brennende følelse i et par dager.  Tre pasienter (6%) hadde et hematom i leppen og hos to forelå tegn til mild inflammasjon på biopsistedet (Varoni EM, 2020). Biopsi fra gl. parotis er et alternativ, men krever god kirurgisk kompetanse, fordi en ikke må skade facialis-nerven.

Illustrasjon: Iro H, Zenk J – GMS current topics in otorhinolaryngology, head and neck surgery (2014), reproduced with the kind permission of Prof. Agaimy, Department of Pathology, and Erlangen, Germany. CC BY-NC-ND 3.0

Diagnosen

Juvenilt Sjøgrens syndrom bør mistenkes ved residiverende hovne parotiskjertler. Dersom det også er purpura og SSA og/eller SSB antistoff, særlig blant unge jenter er diagnosen sikker. Tørrhetsplager / sicca symptomer utvikler seg senere i forløpet, men redusert Schirmers test er ikke uvanlig. Biopsi av spyttkjertler fortrinnsvis fra underleppen gjøres dersom diagnosen ellers er usikker.

Behandling

Medikamenter har ikke vist effekt mot utmattelse og sicca-symptomer. Kunstig tårevæske dersom tørre øye foreligger. Mot tørr munn er god munnhygiene ev sukkerfrie tyggegummi eller pastiller blant aktuelle tiltak, slik som blant voksne med Sjøgrens syndrom.

Paracetamol og NSAIDs mot leddsmerter ved behov

Kortikosteroider brukes vanligvis ikke, unntak er ved betydelig vaskulitt i huden eller CNS-manifestasjoner.

Hydroksyklorokin (Plaquenil) brukes ikke rutinemessig, men kan redusere artralgi og lavgradig artritt. Effekt på sicca-fenomener eller utmattelse er ikke godt dokumentert. Hyperpigmentering i huden og utvikling av øye-komplikasjoner etter flere års bruk er blant bivirkninger.

Metotreksat brukes mot artritt.

Immunglobuliner intravenøst brukes ved behov mot cerebrale manifestasjoner.

Rituksimab brukes mot nevrologiske komplikasjoner og ved MALT-lymfom.

Prognose

Barn har få eller ingen typiske symptomer, men hovne parotis-kjertler, utslag i SSA/B antistoff og høy IgG er vanlig. Typiske funn ved ultralyd, MR eller histologiske undersøkelser av spyttkjertler. De fleste utvikler tørrhetsplager slik som blant voksne med Sjøgrens.

Oppfølging: Pasienter med økt risiko for lymfom bør følges opp regelmessig, hver 6-12 måned, hos fastlege eller spesialist. Aktuelle undersøkelser kan omfatte: Anamnese på B-symptomer (nattesvette, feber, nedsatt appetitt, vekttap), palpasjon av glandula parotis- og submandibularis, lymfeknuter på hals og i aksiller, lever og milt, auskultasjon av lunger, vurdering av ledd, blodprøvekontroller (SR, Hb, trombocytter, leukocytter med differensialtellinger, ASAT, ALAT, CK, IgG, C3, C4). Urin stiks. 

Litteratur

Doolan G, 2021 (behandling)

Singer NG, 2008