BARN MED REVMATISK SYKDOM. BARNEREVMATOLOGI (REV 053-062)

124 Juvenilt Sj√łgrens syndrom (Rev 054)

√ėyvind Palm

REV 054 Revmatologen skal ha gode kunnskaper om presenterende symptomer, funn og sykdomskarakteristika hos barn i ulik alder, og om forskjeller mellom revmatisk sykdom hos barn og liknende sykdommer hos voksne.

ICD-10. M35.0 (Sj√łgrens)

Definisjon

N√łkkelord ved journalskriving

Diagnosen basert på

  • Hovne spyttkjertler, parotitt
  • Purpura
  • Artritt
  • Utmattelse/fatigue
  • Daglig t√łrr i √łyne og/eller √łyne (uvanlig blant barn)
  • Schirmer ‚ȧ 5mm p√• minst ett √łye
  • √ėyelege-funn ved fargesk√•r
  • Leppebiopsi med fokussk√•r ‚Č• 1
  • Nevropati
  • Pulmonale symptomer eller funn
  • Non-Hodgkins lymfom
  • SSA / SSB antistoff (titer)
  • IgG √łkt, lymfopeni, C3 og/eller C4 lave
  • Ultralyd av parotiskjertler med typiske funn

Hensikten med konsultasjonen

Ved klinisk unders√łkelse vurderes gl.parotis, submandibularis og andre halsglandler, hud, ledd og lunger. Inspeksjon av √łyne og munn.

Sj√łgrens syndrom hos barn skiller seg noe fra tilsvarende sykdom blant voksne. Sj√łgrens syndrome er en autoimmun systemisk bindevevssykdom der lymfocytter infiltrerer eksokrine kjertler, slik at typiske symptomer med hovne kjertler og etter hvert redusert funksjon som t√łrrhet i √łyne munn og andre slimhinner oppst√•r i forl√łpet. Antistoffene SSA og/eller SSB er tydelig forh√łyet i blodpr√łver hos nesten alle. Diagnosen kan stilles selv om det ikke foreligger subjektive symptomer p√• t√łrre slimhinner, noe som ofte er tilfellet hos barn (Ramos-Calsals M, 2021).

De fleste er jenter i 10-års alder, men debut ned i 2-års alder er sett (DeOliveira MA, 2011).

Symptomer og unders√łkelsesfunn

Parotitt. Parotis-kjertelen er det organet som oftest fremviser symptomer hos barn med Sj√łgrens syndrom. Hele 65-75% f√•r hovne parotisglandler, selv om de f√¶rreste er plaget med t√łrr munn (Mizyuno Y, 1989). Biopsi-studier kan tyde p√• at parotis angripes tidligere enn sm√• spyttkjertler i leppene hos barn (McGiurit WF, 2002).

Artralgi er vanligere enn artritt. Uansett forventes ikke spesielt aggressiv leddsykdom.

Myositt er ikke en del av juvenil Sj√łgrens til forskjell for voksne der en liten gruppe har lavgradig myositt assosiert med Sj√łgrens.

Hud-manifestasjoner i form av palpabel purpura/petekkier er vanlig. Symmetrisk fordeling p√• begge underekstremiteter ses, slik som ved Henoch-Sch√∂nlein / IgA vaskulitt. Det histologiske bildet med leukocytoklastisk vaskulitt med IgA nedslag er ogs√• likt. Sjeldnere ses  granuloma annulare og erythema nodosum.

Lymfeknuter er ofte hovne, tydeligst på halsen.

Hematologisk ses ofte mild anemi. Pancytopeni er uvanlig. (Akiyama M, 2005). Lymfom er uvanlig ved juvenilt Sj√łgrens syndrom, men √łkt forekomst ses senere. Pasienter med h√łye SSA/B antistoff. H√ły IgG, leukocytose og lave C3 og C4 komplementfaktorer har h√łyest risiko.

Pulmonalt kan diffus interstitiell lymfocytose ses, slik som også hos voksne (Vermylen C, 1985). Differensialdiagnostisk er det viktig å utelukke HIV infeksjon i utsatte grupper.

Renalt forekommer renal tubulær acidose (Pessler F, 2006)

10 √•r gammel jente med juvenilt Sj√łgrens syndrom. Hovne parotis-kjertler bilateralt som eneste kliniske symptom. Ultralyd (sort-hvitt) viser typiske sky-lignende hypo-ekkoiske omr√•der i store spyttkjertler. Histologi med tette lymfocytt-infiltrater forenelig med Sj√łgrens syndrom. Illustrasjon: Iro H, Zenk J ‚Äď GMS current topics in otorhinolaryngology, head and neck surgery (2014), reproduced with the kind permission of Prof. Agaimy, Department of Pathology, and Erlangen, Germany. CC BY-NC-ND 3.0

Nevrologisk er sensorisk nevropati rapportert. CNS-manifestasjoner er svært uvanlig, slik at andre årsaker må vurderes (Kumon K, 2000).

Laboratoriepr√łver. SR er ofte forh√łyet, noe som kan skyldes h√ły polyklonal IgG. IgG-subklasser med IgG4, blodsukker og infeksjonsutredning av differensialdiagnostiske grunner. CRP forventes √• v√¶re normal. Immunologisk har mer enn 80% utslag i SSA (Ro) eller SSB (La) antistoff. Revmafaktorer (RF) er ofte positiv, men uten at anti-CCP antistoff foreligger.

Schirmers test indikerer redusert ekskresjon av tårevæske hos ca. to av tre, sjeldnere i tidlig sykdomsfase.

Sialometri som m√•l for spyttproduksjon (saliva) er vanligvis ikke gjennomf√łrbar hos barn, og en forventer heller ikke spesifikke funn.

Ultralyd av spyttkjertler kan vise multiple hypoekkogene omr√•der. Disse er ikke helt spesifikke og ses ogs√• ved residiverende idiopatisk parotitt hos barn. Unders√łkelsen kan ogs√• avdekke lymfom-suspekte tumorer som eventuelt utredes videre med MR og biopsi.

Biopsi er ikke alltid n√łdvendig, men histologisk fokussk√•r ‚Č• 1 styrker diagnosen. Det er enklest √• ta biopsi fra sm√• spyttkjertler i underleppen. Likevel, komplikasjoner m√• en regne med, slik en har registrerer blant voksne: En italiensk studie fant at 10 av 50 pasienter (20%) som fikk gjort spyttkjertelbiopsi fra underleppen hadde lokalt ubehag etter inngrepet. Tre av dem (6%) rapporterte sensorisk defekt p√• biopsistedet i opp til noen f√• ukers varighet. Tre (6%) f√łlte s√•pass smerte at de brukte analgetika, mens en hadde forbig√•ende brennende f√łlelse i et par dager. Tre pasienter (6%) hadde et hematom i leppen og hos to forel√• tegn til mild inflammasjon p√• biopsistedet (Varoni EM, 2020). Biopsi fra gl. parotis er et alternativ, men krever god kirurgisk kompetanse, spesielt fordi en ikke m√• skade facialis-nerven.

Diagnosen

Juvenilt Sj√łgrens syndrom b√łr mistenkes ved residiverende hovne parotiskjertler. Dersom det ogs√• er purpura og SSA og/eller SSB antistoff, s√¶rlig blant unge jenter er diagnosen sikker. T√łrrhetsplager / sicca symptomer utvikler seg senere i forl√łpet, men redusert Schirmers test er ikke uvanlig. Biopsi av spyttkjertler fortrinnsvis fra underleppen gj√łres dersom diagnosen ellers er usikker. Klassifikasjonskriterier for diagnosen blant voksne egner seg ikke for en tidlig diagnose i barnealder. Vennligst se ogs√• i kapittelet om Sj√łgrens syndrom blant voksne.

Differensialdiagnoser

Parotis-hevelse

-Residiverende parotitt (juvenil parotitt). Differensialdiagnostisk er det  viktig √• skille Sj√łgrens-relatert parotishevelse fra residiverende parotitt (juvenil parotitt) som for√•rsaker non-purulent uni- eller bilateral parotitt hos barn. Denne tilstanden er, etter kusma, den vanligste √•rsaken til hovne parotis hos barn, hyppigst blant gutter i alderen 3 ‚Äď 7√•r. Ved ultralydunders√łkelse  fremst√•r b√•de juvenilt Sj√łgrens og residiverende parotitt med  multiple hypoekkogene omr√•der som tilsvarer spyttkjertelutf√łrselsganger (Tomar RPS, 2012).

‚Äď Spiseforstyrrelser/bulimi

-Lymfom

-IGG4 relatert sykdom

-Infeksi√łs parotitt (streptokokker og stafylokokker),

-Virale infeksjoner (paramyxovirus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, og parvovirus).

-Diffuse infiltrativ lymfocytose syndrom ved HIV infeksjon

Sicca-symptomer

-Diabetes

‚ÄďEktodermal dysplasi

-Sarkoidose

‚ÄďSekund√¶rt til systemisk sklerose og andre autoimmune sykdommer.

Behandling

Det foreligger ingen standard behandling for juvenilt Sj√łgrens syndrom. Behandlingen baseres p√• erfarne legers observasjoner og p√• retningslinjer for voksne med Sj√łgrens syndrom (Doolan G, 2021).

Medikamenter har ikke vist effekt mot utmattelse og sicca-symptomer (hos voksne). Kunstig t√•rev√¶ske anbefales dersom t√łrre √łye foreligger. Mot t√łrr munn er god munnhygiene ev sukkerfrie tyggegummi eller pastiller blant aktuelle tiltak, slik som blant voksne med Sj√łgrens syndrom.

Paracetamol eller NSAIDs mot leddsmerter ved behov.

Kortikosteroider brukes vanligvis ikke, unntak er ved betydelig vaskulitt i huden eller CNS-manifestasjoner.

Hydroksyklorokin (Plaquenil) brukes ikke rutinemessig, men kan redusere artralgi og lavgradig artritt. Effekt p√• hovne parotiskjertler, sicca-fenomener eller utmattelse er ikke godt dokumentert. Hyperpigmentering i huden og utvikling av √łye-komplikasjoner etter flere √•rs bruk er blant bivirkninger.

Metotreksat brukes mot artritt.

Immunglobuliner intraven√łst brukes ved behov mot cerebrale manifestasjoner.

Rituksimab brukes mot nevrologiske komplikasjoner og ved MALT-lymfom.

Prognose

Barn har f√• eller ingen typiske sicca-symptomer, men hovne parotis-kjertler, utslag i SSA/B antistoff og h√ły IgG er vanlig. Typiske funn ved ultralyd, MR eller histologiske unders√łkelser av spyttkjertler bekrefter en immunologisk prosess. Denne medf√łrer at de fleste utvikler t√łrrhetsplager senere i forl√łpet, slik som blant voksne med Sj√łgrens. Tilsvarende, m√• en regne med en √łkt risiko for utvikling av non-Hodgkin lymfom (Collado P, 2018).

Oppf√łlging: Pasienter med √łkt risiko for lymfom b√łr f√łlges opp regelmessig, hver 6-12 m√•ned, hos fastlege eller spesialist. Aktuelle unders√łkelser kan omfatte: Anamnese p√• B-symptomer (nattesvette, feber, nedsatt appetitt, vekttap), palpasjon av glandula parotis- og submandibularis, lymfeknuter p√• hals og i aksiller, lever og milt, auskultasjon av lunger, vurdering av ledd, blodpr√łvekontroller (SR, Hb, trombocytter, leukocytter med differensialtellinger, ASAT, ALAT, CK, IgG, C3, C4). Urin stiks. 

Litteratur

Doolan G, 2021

Ramos-Calsals M, 2021

Doolan G, 2021 (behandling)

DeOliveira MA, 2011

Singer NG, 2008

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by √ėyvind Palm is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book