65 Klassifisering av Vaskulitter REV 036

Vaskulittsykdommer: Klassifikasjon og kliniske implikasjoner

Vaskulittsykdommer utgjør en heterogen gruppe inflammatoriske tilstander karakterisert ved betennelse i blodkar av ulik størrelse og lokalisasjon. De enkelte vaskulittsubgruppene har distinkte kliniske, immunologiske og histopatologiske kjennetegn som danner grunnlaget for moderne klassifikasjon og diagnostikk. Klinisk presentasjon bestemmes i stor grad av hvilke kar og organer som er affisert, og spenner fra hud- og slimhinneaffeksjon til alvorlig organtruende sykdom med affeksjon av nyrer, lunger, sentralnervesystem og store kar. Korrekt klassifikasjon av vaskulitt er av betydning for diagnostikk, behandling og prognose.

Klassifikasjonskriterier og deres begrensninger

Klassifikasjonskriterier, som American College of Rheumatology (ACR) og ACR/EULAR-kriterier, er utviklet for å standardisere diagnostiseringen av vaskulitt, spesielt i forskningssammenheng. Disse kriteriene baserer seg på anamnese, kliniske funn, bildediagnostikk, biopsi og laboratorieanalyser. Klassifikasjonskriterier for vaskulitt er nyttige verktøy, men de har visse begrensninger som kan utgjøre ulemper i klinisk praksis:

• Fokus på etablert sykdom: De er ofte utformet for etablert sykdom, ikke for tidlig diagnose. Dette betyr at de kanskje ikke er like nyttige i de tidlige stadiene av sykdommen, når tidlig intervensjon er mest kritisk.
• Utfordringer ved tidlig diagnostisering: Vaskulitt kan presentere seg med vage eller uspesifikke symptomer, noe som gjør det vanskelig å oppfylle kriteriene i tidlig fase.
• Eldre kriterier kan være utdaterte og ikke inkludere moderne diagnostiske metoder som avansert bildediagnostikk og immunologiske tester (Aggarwal R, 2015; Seeliger B, 2017).
• Heterogenitet av vaskulitt: Vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer, og ingen enkelt sett med kriterier kan fange opp hele spekteret av kliniske presentasjoner.

Det er viktig å huske at klassifikasjonskriterier er ment å være veiledende, og at klinisk skjønn alltid er nødvendig i diagnostisering og behandling av vaskulitt.

Amerikanske klassifikasjonskriterier (ACR)

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderte imidlertid ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bildediagnostikk, noe som førte til en oppdatering (Seeliger B, 2017).

Nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier

De nyere ACR/EULAR-klassifikasjonskriterier for granulomatose med polyangiitt/GPA (Robson JC, 2022), mikroskopisk polyangitt/MPA (Suppiah R, 2022) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA/Churg-Strass vaskulitt) (Grayson PC, 2022) legger derimot mye vekt på ANCA-antistoff og er betydelige fremskritt. 

Klassifikasjon av vaskulittsykdommer

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper, basert på størrelsen på de affiserte blodårene eller etiologi. Den vanligste klassifiseringen refererer til 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).

Tabell. Klassifikasjon av vaskulitt. 🔴 Store kar; 🟠 Mellomstore kar; 🟡 Små kar.

Kliniske og immunologiske kjennetegn ved vaskulittsykdommer

Klinisk relevans. En grundig forståelse av de ulike vaskulitt-subgruppene og deres klassifikasjonskriterier er essensielt for revmatologer. Korrekt diagnostisering og klassifisering er avgjørende for å iverksette målrettet behandling og forbedre pasientutfall.

Immunologiske markører spiller en sentral rolle i flere vaskulittformer. Anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA-antistoffer) er særlig viktige ved ANCA-assosiert vaskulitt, hvor PR3-ANCA og MPO-ANCA er assosiert med henholdsvis granulomatose med polyangiitt og mikroskopisk polyangiitt, men også kan forekomme ved eosinofil granulomatose med polyangiitt. Andre vaskulitter er karakterisert ved immunkompleksmediert patogenese, slik som IgA-vaskulitt, kryoglobulinemisk vaskulitt og hypokomplementemisk urtikariell vaskulitt, ofte ledsaget av komplementforbruk og sirkulerende immunkomplekser.

Histopatologisk undersøkelse av affisert vev ved biopsi gir fortsatt gullstandard for diagnostisk verifikasjon av vaskulitt, og kan påvise nekrotiserende inflammasjon, granulomatøs betennelse eller immunkompleksnedslag, avhengig av sykdomstype. Valg av biopsisted bør styres av klinisk affeksjon og tilgjengelighet, eksempelvis hud, nyre, lunge eller temporalisarterie.

Bildediagnostikk har en sentral rolle, særlig ved storkars- og mellomkarsvaskulitt. Modaliteter som ultralyd, CT-angiografi, MR-angiografi og PET/CT benyttes for å kartlegge utbredelse, aktivitet og komplikasjoner som stenoser, aneurismer og karokklusjoner. Bildediagnostikk er ofte avgjørende når biopsi ikke er tilgjengelig eller gjennomførbar.

Litteratur

• Seeliger B, 2017
• Aggarwal R, 2015
• Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)
• Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)