Akuttmedisinske tilstander ved vaskulitt

Definisjon

Akuttmedisinske revmatologiske tilstander kan være livstruende og krever rask diagnostisering og behandling. Revmatologen bør være oppmerksom på symptomer og tegn som kan indikere akutt revmatisk sykdom, slik som høy feber, sterke smerter, raskt utviklende hevelser i ledd eller muskler, hudutslett, nevrologiske symptomer og påvirket allmenntilstand. Akutte, alvorlige komplikasjoner kan oppstå ved alle systemsykdommene, men pasienter under immunsuppressiv medikasjon og spesielt ved vaskulitt-sykdommer og systemiske bindevevssykdommer har størst risiko.

Et utvalg av akutte revmatiske tilstander er beskrevet nedenfor i dette kapitlet. Akutt-medisinske situasjoner relatert til systemiske bindevevssykdommer (Læringsmål  REV 029), samt revmatoid artritt, Bekhterevs og septisk artritt er beskrevet i eget kapittel. Vennligst se også kapittelet om akutt indremedisin. 

Akutte og livstruende tilstander ved ANCA vaskulitt og polyarteritis nodosa (PAN)

Sykdomsaktivitet økter risikoen for død, spesielt det første året etter diagnose. Adekvat behandling reduserer imidlertid denne risikoen betydelig (Pearce FA, 2018).  Fire faktorer (av fem faktor score) er funnet assosiert med økt dødelighet: 1) høy alder, nyresvikt, 2) kardiale– eller 3) gastrointestinale manifestasjoner. 4) Ved nyresvikt er høye kreatinin-verdier i blod av betydning, men også moderat økte verdier kan være alvorlig, særlig før behandlingsstart hos ny-diagnostiserte eldre pasienter som har hatt et forutgående vekttap (Guillevin L, 2011). Vaskulitt i nyrer ses særlig ved mikroskopisk polyangiitt (MPA) og Granulomatøs Polyangiitt (GPA Wegeners granulomatose), samt Goodpastures sykdom/anti-GBM som ikke er ANCA-relatert.

Eldre pasienter har økt risiko for fatale infeksjoner under behandling med høye doser kortikosteroider og cytotoksiske medikamenter (Mouthon L, 2002).

Infeksjoner. Infeksjoner har blitt en vesentlig årsak til tidlig død ved ANCA-vaskulitt under immunsuppressiv behandling som kortikosteroider, cytotoksiske og andre immundempende medikamenter. Spesielt er eldre pasienter en en utsatt gruppe. Diagnose av opportunistiske infeksjoner er viktig. Forebyggende tiltak kan være profylakse med Bactrim eller tilsvarende ved kraftig immunsuppresjon, og substitusjon med immunglobuliner ved lavt IgG.

Lunger/luftveier. 

• -Lungeblødning ved alveolær kapillaritt er en alvorlig, oftest akutt komplikasjon som kan være fatal. Lungeblødning kan være debutsymptom, men er sjelden under adekvat behandling. Risikofaktorer for dårlig prognose ved lungeblødning er dårlig allmenntilstand og stor utbredelse av blødningen (Quartuccio L, 2020). Lungeblødninger kan også ses ved aneurismeblødning ved Behcets sykdom, Takayasus arteritt. 
• -Subglottisstenose. Ved GPA kan subglottisstenose medføre pusteproblemer og stridor.
• -Astma. Ved EGPA er alvorlige astmaanfall, terminal obstruktiv lungesykdom og luftveisinfeksjoner blant sykdomsrelaterte dødsårsaker.

Nyrer og tarm.

Ved Polyarteritis nodosa (PAN) er nyresvikt og gastrointestinale manifestasjoner risikofaktorer for død. Bedre diagnostikk og behandlingsregimer har redusert forekomsten av livstruende komplikasjoner også ved PAN, men sykdomsrelaterte dødsfall forekommer fortsatt. Eldre pasienter og de med gastrointestinal iskemisk sykdom har størst risiko, blant annet på grunn av økt forekomst av infeksjoner. Sterke magesmerter kan være symptomer på alvorlig gastrointestinal manifestasjon. Behandlingen tilpasses pasientens alder, infeksjonsanamnese og komorbiditet, inkludert redusert nyrefunksjon og diabetes (Pagnox C, 2010).

Hjertet

Kardiale komplikasjoner, som rytmeforstyrrelse, er spesielt alvorlige ved EGPA, der plutselig hjertedød er den vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaken. Andre kardiale komplikasjoner er myokardinfarkt og hjertesvikt. Risikofaktor er høy inflammatorisk aktivitet, og økt dødelighet ses særlig de første to år etter diagnose. I et stort fransk materiale var kardiomyopati på diagnosetidspunktet eneste funn som predikterte sykdomsrelatert død (Comarmond C, 2012). Utredning/kartlegging med EKG, ekkokardiografi og telemetri-overvåkning er derfor viktig. Behandlingen er med immunsuppressive medikamenter. 

Livstruende komplikasjoner til Arteritis temporalis

Temporalis arteritt (også kjent som kjempecellearteritt) er en betennelsestilstand som rammer arterier, oftest tinningarterien. Ubehandlet kan tilstanden føre til alvorlige, akutte komplikasjoner:

• Synstap er ikke livstruende, men likevel den mest fryktede komplikasjonen er permanent synstap på ett eller begge øyne, forårsaket av nedsatt blodtilførsel til synsnerven.
• Aortaaneurisme med blødning. Gjennomsnittlig alder er ca. 70 år, hyppigst i thorakalaorta og blant kvinner. Dette til forskjell fra aterosklerotiske aneurismer som oftest oppstår i abdominalaorta blant menn i 50-60 års alder. Selv om dødeligheten samlet sett ikke er vesentlig økt (Brekke LK, 2019), er mange fatale tilfeller av rumperte aorta-aneurismer ved  arteritis beskrevet (Nayar AK, 2013). 
• Slag forekommer relativt ofte i tidlig sykdomsfase, spesielt blant eldre menn. Synstap og diabetes er medvirkende risikofaktorer (Pariente A, 2019). Slag skyldes oftest iskemi i vertebrobasilaris-området og er den vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaken ved arteritis temporalis (Bajko Z, 2021).

Behcets sykdom

Livstruende komplikasjoner inkluderer:

• Arterielle aneurismer i pulmonale kar (lungeblødning), thorakalaorta, abdominalaorta og cerebrale kar.
• Myokard infarkt
• På venesiden er Budd-Chiari syndrom, lungeembolier og sinusvenetrombose mest alvorlig.
• Øyemanifestasjon med risiko for synstap er den vanligste akutt-medisinske tilstanden ved Behcets sykdom.

Risikofaktorer for død er mannlig kjønn, hyppige sykdomsresidiv, høye doser kortikosteroider og immunsuppressiva og arterielle manifestasjoner (Saadoun D, 2010).  Økt forekomst av tromboembolier synes også å være relatert til kirurgiske inngrep og skader. 

Cogans syndrom

Akutt hørselstap og øynekomplikasjoner. Plutselig hørselstap bilateralt ses hos ca. en av tre med Cogans syndrom. De fleste har også øyemanifestasjoner som keratitt eller uveitt (Durtette C, 2017). Behandlingen initialt består av høye doser kortikosteroider som etter hvert suppleres med andre immunsuppressive legemidler.

Aneurismer. Senere i forløpet er aortaaneurismer en alvorlig komplikasjon som kan påvises i tidlig fase ved screening med CT aorta ved Cogans syndrom.

Goodpasture syndrom (anti-GBM-syndrom)

Sykdommen kan forløpe svært alvorlig med nyre- og lungesvikt. Rask diagnose og behandlingsstart er avgjørende for prognosen. En amerikansk studie viste at over 50% trengte dialyse og 8% døde mens de var innlagt sykehuset. Risikofaktorer var alder over 70 år, utvikling av lungesvikt, sepsis, sirkulasjonssvikt, nyre- eller leversvikt (Keweput W, 2020).

Kawasakis sykdom

Kawasakis sykdom er en akutt febersykdom som hovedsakelig rammer barn under fem år. Selv om sykdommen vanligvis er selvbegrensende, kan den i sjeldne tilfeller føre til alvorlige og potensielt livstruende komplikasjoner.

Koronararterieaneurismer er utposninger på koronararteriene, som er blodårene som forsyner hjertemuskelen med oksygenrikt blod. Disse aneurismene kan føre til flere alvorlige komplikasjoner, inkludert:

•  Myokardinfarkt på grunn av tromber, særlig de første to år av sykdomsforløpet. Koronararteriestenoser og okklusjoner kan også progrediere over mange år, og Kawasakis sykdom er derfor ikke helt sjelden årsak til akutt koronar iskemi blant unge voksne. Viktigste tiltak er forebygging med adekvat medikamentell behandling (Seki M, 2022). Forebyggende tiltak er behandling med immunglobuliner tidlig i sykdomsforløpet. Senere er koronar bypasskirurgi og perkutan koronar intervensjon (PCI) aktuelle for å hindre myokardinfarkt (Newburger JW, 2016). 
• Plutselig hjertedød: I sjeldne tilfeller kan koronararterieaneurismer sprekke, noe som kan føre til plutselig hjertedød.

Andre alvorlige komplikasjoner:

Selv om koronararterieaneurismer er den mest alvorlige komplikasjonen ved Kawasakis sykdom, kan sykdommen også føre til andre alvorlige tilstander, inkludert: Myokarditt, perikarditt, valvulitt, nevrologiske komplikasjoner (I sjeldne tilfeller kan Kawasakis sykdom føre til nevrologiske komplikasjoner som hjernehinnebetennelse, hjerneslag og kramper).

Takayasus arteritt

Akutte, livstruende komplikasjoner ved Takayasus arteritt er sjeldne, men kan oppstå som følge av inflammasjon og stenose i store arterier. Disse komplikasjonene inkludere:

Myokardinfarkt. Den vanligste dødsårsaker er myokardinfarkt, selv hos unge kvinner. Årsaken er koronararterie-stenoser som kan forekomme hos mer enn 50% av pasientene. vanligvis er disse asymptomatiske.

Aneurismer og disseksjon:. Inflammasjon i aortaveggen kan svekke vevet og føre til aneurismer eller disseksjon, som kan være livstruende hvis de rupturerer. Også ektasier forekommer, noe som i relasjon til aorta ascendens kan medføre aortaklaffinsuffisiens. Sjeldnere ses myokarditt (Versini M, 2019).

Iskemisk hjerneslag kan være et debutsymptom, selv om årsaken er gradvis utvikling av arterie-stenoser og okklusjoner over måneder. Også sykdomsrelaterte aneurismer, disseksjoner og tromboembolier kan være medvirkende. Symptomer kan være pareser, talevansker og bevissthetsforstyrrelser.

Nyresvikt: Stenose eller okklusjon av nyrearteriene kan føre til nyresvikt, som kan være livstruende hvis den ikke behandles raskt.

Mesenterial iskemi: Affeksjon av tarmens blodforsyning kan føre til tarmiskemi, en alvorlig tilstand med magesmerter, oppkast og blodig avføring.

Tidlig diagnose og behandling av Takayasus arteritt er avgjørende for å forhindre disse alvorlige komplikasjonene. I et norsk materiale var tiden mellom symptomdebut og diagnose 3,3 år som er ugunstig lenge (Gudbrandsson B, 2016). Behandling av aktiv inflammasjon er med immunsupprimerende medikamenter. Dersom årsaken er karskade etter avløpt inflammasjon, er platehemmer (acetyl-salisylsyre) første valg for å forebygge nye tilfeller (Yilmaz FM, 2020). Regelmessig oppfølging med bildediagnostikk og blodtrykksmåling er viktig for å overvåke sykdomsaktivitet og identifisere eventuelle komplikasjoner tidlig.

NEWS (National Early Warning System)

Definisjon. NEWS står for “National Early Warning System” og er et verktøy i form av et rapporteringsskjema med en sumscore. NEWS er en del av arbeidet for å bedre pasientsikkerheten i sykehus, legevakt og på sykehjem. Det brukes hovedsakelig av sykepleiere for å vurdere endringer i pasientens vitale status og oppdage forverring og rapportere dette videre. NEWS brukes blant annet for å oppdage truende sepsis eller tidlige tegn på respirasjonssvikt eller hjertestans. NEWS er dermed et hjelpemiddel for sikre tidlig advarsel om mulig klinisk forverring. Det opprinnelige NEWS ble i 2017 oppgradert til NEWS2.

Basis for NEWS:

1. Respirasjonsfrekvens
2. Oksygenmetning
3. Systolisk blodtrykk
4. Pulsfrekvens
5. Grad av bevissthetstap eller forvirring
6. Temperatur

NEWS2 skjema kan lastes ned fra kompetansebroen.no

Variabler i NEWSc2:

*SpO2 Skala 2 brukes ved kjent hyperkapnisk (høy CO2 i blodgass) respirasjonssvikt, verifisert ved blodgass. Lege dokumenterer når skala 2 skal brukes.

** A= Alert (våken), C= New confusion (nyoppstått forvirring), V=Voice (reagerer på tiltale), P=Pain (reagerer på smertestimulering), U=Unresponsive (reagerer verken på tiltale eller smertestimulering

Totalscore på NEWS2 evalueres etter følgende skjema:

Merknader: En lav NEWS score utelukker ikke alvorlig sykdom. Supplerende medisinsk skjønn / «magefølelse» skal også vektlegges. Ved mistanke om infeksjon og NEWS på 5 eller er sepsis mulig og vurdering for umiddelbar behandling med antibiotika er aktuelt.

Fordeler og ulemper med NEWS. NEWS er et hjelpemiddel i sykepleiernes kliniske vurderinger og i tråd med Helsedirektoratets anbefaling om bruk av skåringsverktøy. Måleinstrumentet gir grunnlag for å vurdere hvilke pasienter som har behov for høyere grad av overvåkning og tiltak. NEWS kan for erfarne sykepleier bekrefte deres intuisjon og være en trygghet i kommunikasjon med andre sykepleiere og annet helsepersonell, inklusiv leger. NEWS erstatter imidlertid ikke alle andre målinger og kliniske vurderinger. Erfarne sykepleiere og andre klinikere vil ha gjøre tilsvarende faglige vurderinger uten et slikt skjema. Det er også påpekt at NEWS ikke er like godt tilpasset pasienter med kroniske sykdommer fordi disse ofte skårer høyt i utgangspunktet. For leger er årsaken til høyere NEWS-score av stor betydning for hvilke tiltak som eventuelt skal iverksettes. Et enkelt NEWS-tall er da utilstrekkelig.

Litteratur (NEWS)

Kompetansebroen.no (aHUS)

Helsedirektoratet.no

Royal College of Physicians

Usman OA, 2018 (NEWS ved sepsis)

Litteratur

• Slobodin G, 2006
• Manfredi A, 2019 (lunge-manifestasjon)
• Ghazal Assald R, 2019 (Behcets i svelget)
• Ferreira M, 2018 (MAS ved SLE)