Diagnosekoder ICD-10: M79.3

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06  Immunsuppressive legemidler: L04A A.

Definisjon

Pannikulitt er en inflammatorisk reaksjon i fettvevet under huden som medfører nekrose i subkutant. Tilstanden kan være uten underliggende årsak (primær pannikulitt) eller forårsaket av andre sykdommer (sekundær pannikulitt), inkludert SLE (lupus profundus) (Rangel LK, 2020). Erythema nodosum er den vanligste formen for pannikulitt (Blake T, 2014), enten den er idiopatisk eller assosiert med sarkoidose, Yersinia, Tbc, inflammatorisk tarmsykdom eller pankreatitt. Mesenterial pannikulitt er en sjeldnere type som har uspesifikke abdominale symptomer og uklar etiologi (Alsuhaimi MA, 2021; Buragina G, 2019; Lindland ES, 2003) (vennligst les mer nedenfor).

Symptomer

Smertefulle, dype knuter i fettvevet er et typisk symptom på pannikulitt. Histologisk kan pannikulitt deles inn i forskjellige undertyper med delvis har ulike symptomer:

Lobulær pannikulitt

Vanligste type pannikulitt hos barn (Moulonguet I, 2021).

• Alfa-1 antitrypsin mangel
• Cytofagisk pannikulitt (Obs! T-celle lymfom)
• Eosinofil pannikulitt (etter insektsstikk)
• Kalsifiserende pannikulitt
• Kortikosteroid utløst
• Kuldeindusert (Popsicle /is pannikulitt, oftest hos små barn som har spist is på pinne)
• Lipodystrofi
• Pankreas-pannikulitt: fettnekrose, klinisk og biokjemisk affeksjon av pankreas
• Selvpåførte skader i fettvev
• Skleroserende pannikulitt: oftest på grunn av kronisk venes insuffisiens i underekstremitetene, (“inverted wine bottle”)
• Subkutan granulomatose (Rothman-Makais syndrom)
• Systemisk bindevevssykdom
• Traume
• Weber Christians sykdom: Residiverende lobulær pannikulitt med fettnekrose

Septal pannikulitt

• Blandet pannikulitt
• Erythema nodosum (Miescher mikrogranulomer)
• Lupus pannikulitt
  • Hos 3 % av SLE pasienter
  • Ansikt, hodebunn, øvre thoraks, glutealt
• Villanovas sykdom

Pannikulitt med vaskulitt

• Erythema induratum
  • Legger, fortykket hud, erythro-cyanose
  • Sjekk alfa-1 antitrypsin-mangel
• Leukocytoklastisk
• Polyarteritis Nodosa (PAN)

Mesenterial pannikulitt

Mesenterial pannikulitt er en sjelden kronisk inflammatorisk tilstand som involverer mesenterium, sjeldnere omentum og mesocolon. Etiologien er uklar, men mesenterial pannikulitt er assosiert med tilstander som abdominal kirurgi, mesenterial iskemi, traume, fedme, cancer og abdominale inflammatoriske sykdommer. Symptomene er abdominale smerter, obstipasjon, diare og dyspepsi (Buragina G, 2019).

Undersøkelser

Utredningen av pannikulitt inkluderer sykehistorie, klinisk undersøkelse, laboratorieprøver, bildediagnostikk og vevsprøve.

Sykehistorien kartlegger hvordan symptomene begynte og den senere utviklingen. En etterspør også symptomer på mulig bakenforliggende sykdom og om allmennsymptomer som ny nattesvette, feber og utmattelse foreligger.

Klinisk undersøkelse omfatter vurdering av hud og underhud og om det er tegn på annen samtidig relatert sykdom.

Laboratorieprøver. Blodprøver kan vise forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) når betennelser foreligger. Andre prøver kan tas for nærmere kartlegging: CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med differensialtelling, blodplater, elektrolytter, lever-, nyre og stoffskifte/thyreoidea-funksjonsprøver. Pankreas-amylase eller lipase (bukspyttkjertel) og muskelenzym (CK). Ved klinisk mistanke tas halsprøve på streptokokker, IGRA-test ved mulig tuberkulose og røntgen eller CT thoraks for sarkoidose / tbc -tegn. Pankreas-lipase / amylase og α1-anti-trypsin. ANA ved tegn til systemisk lupus (SLE).

Bildediagnostikk gjøres avhengig av tegn til eventuellbakenforliggende tilstand. CT av lunger (CT thoraks) ved mistanke om sarkoidose og CT eller MR av mageområdet ved symptomer derfra kan være aktuelt. Utbredelse av betennelse under huden kan også vurderes med ultralydundersøkelse. PET/CT kan, om nødvendig, gjøres for å vise utbredelsen av betennelse i kroppen.

Vevsprøve

Biopsi er ikke nødvendig ved typisk erythema nodosum, men kan være nyttig i andre tilfeller. Ev. biopsi må omfatte subcutis. Histologisk bilde viser pannikulitt med karakteristisk nekrose i fettvev. Histologien kan si noe om sykdomsstadiet: Neutrofile leukocytter ses tidlig, etterfulgt av makrofag infiltrasjon og granulom-dannelse. Fibrose indikerer sent stadium. Vevsprøve er også nødvendig hvis en skal dele inn i septal- eller lobulær form eller vurdere om arterier eller vener er involvert.

Behandling

Behandlingen av pannikulitt avhenger av den underliggende årsaken. Symptomatisk kan NSAIDs eller Kortikosteroider være aktuelle. For residiverende eller alvorlige tilfeller kan DMARDs (sykdomsmodifiserende antirevmatiske legemidler) være nødvendig.

Litteratur

Sulbaran M, 2023 (mesenterial pannikulitt)

Moulonguet I, 2021 (pannikulitt hos barn)

Velasco ML, 2018 (histologi)

Yang SS, 2015 (pankreas pannikulitt)