103 Segmental arteriell mediolyse, SAM (REV 038)

Diagnosekoder ICD-10: I73.0 (uspesifisert sykdom i perifere kar)

Definisjon

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en ikke-inflammatorisk sykdom (ikke vaskulitt) som rammer åreveggen i store arterier. Sykdommen karakteriseres ved at det midterste laget i åreveggen (media) svekkes, noe som kan føre til akutte blødninger. Blødningene oppstår oftest i bukhulen (abdomen), særlig fra arteria mesenterica superior, som forsyner tarmene med blod.

SAM rammer vanligvis menn og kvinner i 50-60-årsalderen. Dette kan være et viktig skille fra fibromuskulær dysplasi, en annen type vaskulopati som oftere rammer yngre kvinner og gjerne påvirker nyrearteriene (Yiu AC, 2021).

Historie

Selv om SAM først ble definert som en egen sykdom av Slavin og Gonzalez-Vitale i 1976 (Slavin RE, 1976), ble en lignende patologisk prosess beskrevet allerede i 1949 av Grünwald, som undersøkte neonatale epikardiale koronararterier (Gruenwald P, 1949). Dette regnes som den første beskrivelsen av SAM i litteraturen. Opprinnelig ble tilstanden kalt “segmental mediolytic arteritis”, men navnet ble endret da senere undersøkelser viste fravær av betennelse i den patologiske prosessen.

Patogenese

Sykdomsårsaken (etiologien) er fortsatt ukjent, men sykdomsprosessen (patogenesen) involverer en ikke-inflammatorisk degenerasjon av muskel-arterienes media-lag. I noen tilfeller kan også tilstøtende vener påvirkes. Lesjonene antas å oppstå som følge av cytoplasmatisk vakuoledegenerasjon i glatte muskelceller i arteriolene, noe som fører til ruptur av media, intramural blødning (blødning i åreveggen) og avleiring av fibrin (Slavin RE, 1989).

Forekomst

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom med en estimert  insidens på 1 per 100.000 per år. Det er imidlertid sannsynlig at tilstanden er underdiagnostisert, da milde tilfeller ofte overses. Menn og kvinner rammes i like stor grad, vanligvis i alderen 40-60 år, men tilstanden kan forekomme i alle aldre (Skeik N, 2019).

Symptomer

Symptomene på SAM oppstår ofte akutt og uten forvarsel. Til forskjell fra vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer forventes ikke forutgående langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler. De vanligste symptomene er:

• Abdominal smerte er vanligst (80%)
• Abdominal blødning (50%), oftest i a. mesenterica superior (Skeik N, 2019).

Symptomene skyldes enten rupturer eller disseksjoner av arterieveggene med påfølgende hemoragier, eller stenoser eller okklusjon av arterien med iskemi. Initialt kan symptomer være smerter etter måltider (abdominal angina).

SAM kan også ramme koronararteriene i hjertet og føre til myokardinfarkt (Lie JT, 1987), eller arteriene i hjernen og forårsake hjerneslag. I motsetning til vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer, er det ikke vanlig med forutgående langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler ved SAM.

Undersøkelser

Ved mistanke om SAM er samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg aktuelt. Revmatolog og indremedisiner kan kontaktes for å vurdere differensialdiagnoser.

Anamnese omfatter disponerende årsaker (40-50 års alder) med typiske symptomer (se ovenfor) og uten tegn på forutgående inflammasjon eller spesielle revmatiske tilstander.

Klinisk undersøkes organer, inklusiv hud, hjerte, lunger, mageområdet, puls i armer, ben og en lytter over arterier i halskar og mageområdet.

Blodprøver kan vise fallende hemoglobin som tegn på blødning. Noe systemisk inflammasjon med tilkommet moderat (opp mot 40 mg/l) CRP-stigning og forhøyet LD i den sammenheng kan forekomme (Neijmaoui N, 2023).

Bildediagnostikk. Ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser og koloskopi kan vise tegn til blødning og/eller iskemi i tarm og andre organer i abdomen. I hjertet (koronararterier) og intracerebralt kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerte/hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag). CT-angiografi kan vise utvikling av multiple aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. CT-angiografi serier kan i akutt sykdomsutvikling vise progresjon i lesjonene over noen uker. Ved PET/CT forventes ikke spesifikke funn, men undersøkelsen kan differensialdiagnostisk bidra til å utelukke vaskulitt.

EKG ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt. Biopsi med histopatologiske undersøkelser er gullstandard for diagnosen, men kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger og annen karskade. Det forventes ikke inflammasjonstegn (til forskjell fra polyarteritis nodosa/PAN).

Diagnose

Det foreligger ingen generelt aksepterte diagnostiske kriterier. Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorien, bildediagnostikk, biopsi, fravær av betennelse/inflammasjon og andre differensialdiagnoser (vennligst se nedenfor). I praksis ses en overlapping med andre artropatier, slik som fibromuskulær dysplasi, isolert gastrointestinal vaskulitt, isolert disseksjon og aneurismer, noe som indikerer behov for en bedre avgrensning av tilstanden (Skeik N, 2019).

Differensialdiagnoser

ANCA-vaskulitt; Symptomer fra: Bihuler, nese, ører, øyne, lunger, nyrer, ledd hud. ANCA (PR3 eller MPO). Inflammasjon (høye CRP og SR). Aterosklerose: Eldre personer. Disponerende årsaker (diabetes, røking, høyt kolesterol). Aterosklerose -tegn i blodårer. Behcets sykdom: Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia. Kronisk tilbakevendende sår i munn og underliv. Degos syndrom: Hud-nekroser og iskemisk tarmsykdom Ehlers-Danlos: Overbevegelige ledd. Overstrekkbar hud. Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV). Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. ­­Fibromuskulær dysplasi: En non-inflammatorisk sykdom som forårsaker arterielle aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. Imidlertid skiller ofte distribusjonen av arterie-manifestasjonene fra SAM ved at fibromuskulær dysplasi affiser typisk nyrearterier, ekstrakraniale carotis-grener og vertebral-arterier. Blodtrykksstigning. Ofte unge kvinner. Kawasaki syndrom; Små barn (med få unntak). Betennelse med høy feber, høy CRP og SR). Koronararterier. Marfans syndrom; Typisk kroppsbygning. Overbevegelig i ledd. Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene. Arvelig disposisjon. Mykotiske aneurismer: Forårsaket av infeksjon i blodårer. Høy CRP og SR. Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi. Nevrofibromatose: Typiske hud-symptomer. Polyarteritis nodosa (PAN): Påvirket allmenntilstand i forkant. Muskelsmerter (ofte legger). Symptomer fra huden. Høy CRP og SR. Høyt blodtrykk. Pseudoxanthoma elasticum: Aterosklerose i ung alder. Misdannelser i blodårer. SCAD (Spontaneous coronary artery dissection): Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet. Ukjent årsak. Ofte kvinner 40-50 års alder. Etter fødsel SCAR (Spontaneous coronary artery rupture) Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt: Tinning-hodepine ved temporalis arteritt. Høy CRP og SR. Alder over 50 år. Takayasus arteritt: Unge kvinner. Sykdomsutvikling over måneder. Høy CRP og SR. Ofte subclavia og carotis-arterier.

Behandling

SAM responderer ikke på immunsuppressiv behandling. Blødninger må ofte stanses med embolisering via coil eller åpen abdominal kirurgi. Noen behandles bare med medikamenter. Stenoser og okklusjoner kan ofte behandles med by-pass.

Prognose

I en studie av 147 tilfeller hadde behandlingen god effekt hos 91%, mens mortaliteten var 7% (Skeik N, 2019).

Litteratur

• Neijmaoui N, 2023
• Skeik N, 2019
• Baker-LeApin JC, 2010
• Tan R, 2019
• Ko M, 2019