ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
157 Fibromyalgi (REV 071)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Kjennetegn på fibromyalgi
Kroniske, generaliserte smerter som forverres etter fysisk aktivitet.
Vanligst blant kvinner.
Lokaliseres til ledd, muskulatur og rygg og nakke. Migrene-lignende hodepine, tretthet, økt trettbarhet, parestesier og hovenhetsfølelse.
Søvnforstyrrelser med hyppige oppvåkninger.
Normale laboratorieprøver og bildediagnostikk.
Risiko for utvikling av depresjon.
Definisjon
Fibromyalgi er et kronisk smertesyndrom preget av utbredt, generalisert muskel- og skjelettsmerte, ofte ledsaget av tretthet/fatigue, søvnforstyrrelser, kognitive besvær og multiple somatiske og psykiske symptomer (Claw DJ, 2014).
I motsetning til inflammatoriske revmatiske sykdommer er det ingen inflammasjon i muskler, ledd eller bindevev hos personer med fibromyalgi (Pomares FB, 2017).
De aller fleste har multiple ømme punkter (tender points) (Wigers SH, 2002). Disse inngår i tidligere klassifikasjonskriterier (ACR 1990; Wolfe F, 1990) som inkluderte krav om undersøkelse av revmatolog. Nyere kriterier fokuserer på symptomene (Fors EA, 2020). Fibromyalgi kan nå betegnes som en kronisk smertetilstand og ikke en typisk revmatisk sykdom.
Revmatologens rolle ved fibromyalgi er primært å utelukke revmatiske sykdommer med lignende symptomer og gi råd om videre oppfølging hos allmennlege.
Etiologi og patogenese
Genetiske faktorer. GWAS-studier basert på ACR 1990-kriterier indikerer en genetisk disposisjon for fibromyalgi. Potensielle kandidatgener inkluderer SLC64A4, TRPV2, MYT1L, ogNRXN3 (D’Agnelli S, 2018). Omkring 25% av førstegrads slektninger har fibromyalgi. Studier som sammenlikner affiserte og uaffiserte barn av mødre med fibromyalgi, støtter også genetiske komponenter (Bhargava J, 2023). En sikker genetisk sammenheng er imidlertid ikke bevist, og fibromyalgi anses ikke som en genetisk sykdom.
Ikke-genetiske faktorer: Inflammatoriske, infeksiøse og muskulære abnormiteter er ikke involvert i fibromyalgi. Det er heller ingen assosiasjon med hjerte-kar-sykdom eller kreft.
Psykologiske og psykososiale faktorer spiller en betydelig rolle i utviklingen av fibromyalgi. Selv om en enkelt hendelse ikke utløser tilstanden, kan multiple fysiske og/eller emosjonelle traumer og stress-situasjoner forverre symptomene.
Smerteterskel og sentralnervesystemets rolle: Pasienter med fibromyalgi reagerer på smertestimuli med lavere terskel sammenlignet med friske kontrollpersoner. Dette tyder på at smertebehandlingen i hjernen er dysregulert (Desmeules JA, 2003). Deler av de psykiske symptomene kan imidlertid være et produkt av sykdommen og ikke en årsak til den (Wigers SH, 2002).
Abnormiteter i smerte-regulering: Forstyrrelser i sentralnervesystemets smerte-regulering kan føre til vekslende hudtemperatur, rød-blå misfarging og abnormiteter i mikrovaskulær funksjon i det autonome nervesystemet, oftest distalt på ekstremiteter (Esen E, 2017).
Søvnforstyrrelser er en sentralt del av fibromyalgi. Forstyrrelser i dyp søvn (non-REM) og endringer i serotoninmetabolismen, som regulerer søvn, er påvist. Avbrudd i restituerende søvn kan forklare symptomer som tretthet og økt trettbarhet.
Smertebehandling i hjernen: Forhøyede nivåer av neurotransmittere som glutamat og substans P, lave nivåer av serotonin og norepinefrin i nedstigende anti-nociseptive veier i medulla, dysregulering av dopamin og påvirket aktivitet av endogene opioider i hjernen er alle involvert i smertebehandlingen ved fibromyalgi (Værøy H, 1988).
Hvorfor rammer fibromyalgi oftere kvinner? En kombinasjon av høyere nivå av angst, uheldige mekanismer for smerte-reaksjon, høyere forekomst av depresjon og hormonelle effekter av menstruasjonssyklusen antas å være årsaker til at kvinner rammes oftere av fibromyalgi (Bhargava J, 2023).
Epidemiologi
Fibromyalgi rammer personer i alle aldre, men forekomsten øker med alderen. Kvinner er betydelig mer utsatt enn menn, selv om kjønnsfordelingen er mer jevn ved bruk av nyere 2016-kriterier (se nedenfor).
Prevalensen av kronisk utbredt smerte i befolkningen er på ca 11 %, og over 40% av unge til middelaldrende kvinner rapporterer kroniske muskelsmerter (Ihlebæk C, 2010; Kamaleri Y, 2008). Prevalens av fibromyalgi basert på ACR 1990-kriteriene (og klinisk undersøkelse) er funnet å være 0,7-8%. I en spørreundersøkelse av nærmere 93 000 innbyggere i Nord-Trøndelag fant man en prevalens på 3,2 %. Blant kvinner var prevalensen på ca. 5 % og blant menn ca. 1 % (Kurtze N, 2001).
Insidens. Den årlige insidens av fibromyalgi hos kvinner er 0,6 %. Blant pasienter henvist til smerteklinikk, er fibromyalgi diagnosen i mer enn 40% av tilfellene (Brill S, 2011).
Samtidig forekomst med andre sykdommer: Fibromyalgi kan i henhold til ACR 1990-kriterier opptre sammen med andre revmatiske sykdommer:
- Lupus (SLE): 1-22%
- Primært Sjøgrens syndrom 7-22 %
- Hepatitt-C 5-16 %
- HIV 11-29 %
- Irritabel kolon 20-32 %
- Diabetes: Økt forekomst
Uføretrygd: Fibromyalgi en av de vanligste diagnosene ved nye uføretrygdede i Norge. I 2006 utgjorde fibromyalgi 5,4% av alle nye uføretrygder (Brage S, 2010).
Symptomer
- Smerter og stivhet. Smertene rammer primært muskler, men kan også forekomme i ledd, rygg og nakke. Smerte er et obligatorisk symptom (Björkegren K, 2009). Pasientene beskriver smertene som generaliserte (“chronic widespread pain”). De forverres av fysisk aktivitet, dårlig vær, og bedres i varmt klima. Mange føler at de ikke lenger er i stand til å utføre de samme oppgavene som før. Migrene-lignende hodepine er også vanlig (de Tommaso M, 2011). Smerter i tenner, kjeve og ansikt er hyppige. Noen rapporterer å ha hatt “voksesmerter” som barn. Stivheten er ofte uttalt om morgenen.
- Utmattelse/fatigue. Uvanlig tretthet og økt trettbarhet / fatigue er et svært vanlig symptom. Selv liten aktivitet kan føre til utmattelse. I motsetning til kronisk utmattelsessyndrom (CFS) er søvnforstyrrelser med hyppige oppvåkninger og mangel på dyp søvn vanlig.
- Parestesi-følelse og følelse av hevelser. Prikking, nummenhet og følelse av hevelse er vanlig. Symptomene er ikke konstante, i motsetning til polynevropati, og oppstår ikke ved arteriell iskemi/klaudikasjon.
- Noen observerer temperatur- og fargeforandringer, oftest på hender eller føtter i forbindelse med mental eller fysisk belastning. Nevrologiske og karfysiologiske undersøkelser viser imidlertid ingen spesielle funn.
- Kognitive besvær. Pasientene rapporterer ofte nedsatt konsentrasjon og hukommelse. Noen beskriver dette som mental “fibro-tåke”.
- Mage-tarm. Vekslende løs og hard avføring med abdominale smerter uten kliniske funn kan tyde på irritabel tarm syndrom, noe som forekommer hos mer enn 40% av pasientene med fibromyalgi (Erdrich S, 2012).
- Tørrhetsfølelse i øyne og munn er vanlig. Til forskjell fra Sjøgrens syndrom renner øynene lett ved irritasjon, og munntørrheten er ikke konstant. Schirmers test (tåreproduksjon) viser normalt resultat.
Rapporterte symptomer (spørreskjema) blant 138 kvinner med fibromyalgi og 401 kontroller fra den generelle befolkningen. Gruppene matchet for kjønn, alder og bosted (Björkegren K, 2009) | |||
Symptomer | Forekomst | Friske kontroller | p (pasienter vs. kontroller) |
Konstant utmattet | 89% | 34,7% | <0,0001 |
Fatigue/utmattelse i hele kroppen | 91,9% | 39,9% | <0,0001 |
Bare muskulær fatigue | 46,3% | 15,6% | <0.001 |
Tender points | 95,6% | 40,2% | <0.001 |
Følelse av stivhet | 95,6% | 40,0% | <0.001 |
Følelse av oppblåsthet | 72,1% | 22,1% | <0.001 |
Nummenhet, stikking | 77,2% | 22,1% | <0.001 |
Ikke uthvilt etter søvn | 72,1% | 22,1% | <0.001 |
Påvirket korttidshukommelse | 73,5% | 28,9% | <0.001 |
Daglig smerte | 94,9% | 24,4% | <0.001 |
Smerte i hvile | 94,9% | 27,9% | <0.001 |
Våkner på grunn av smerte | 83,8% | 19,4% | <0.001 |
Undersøkelser
En grundig anamnese med fokus på de mest fremtredende symptomene kan gi mistanke om diagnosen. En klinisk undersøkelse vil styrke mistanken, og laboratorieprøver og eventuell bildediagnostikk kan bidra til å utelukke differensialdiagnoser.
Anamnese kartlegger de mest fremtredende symptomene og kan utelukke symptomer på lignende tilstander.
Klinisk undersøkelse.
- Tender-points. Dette er bestemte punkter på kroppen der smerte utløses ved fast trykk. Noen ganger kan pasienten reagere med et rykk eller et “jump sign”. I andre tilfeller kan de trekke det berørte området til seg (“withdrawel symptom”). Tender points finnes på både øvre og nedre ekstremiteter og er ofte symmetriske. Triggerpunkter, som er smertefulle punkter der trykk utløser utstrålende smerte, er sjeldne ved fibromyalgi
- Generell undersøkelse: Det er viktig å ikke overse samtidig tilstedeværelse av andre revmatiske sykdommer. Undersøkelsen kan også avdekke tegn til nevrologiske, gastrointestinale, endokrinologiske eller alvorlige psykiatriske tilstander. Man forventer ingen abnormiteter i ledd, muskler eller indre organer. Den observerte muskelsvakheten er vanligvis smertebetinget.
- Hudforandringer. Noen pasienter har vekslende hudtemperatur og varierende rød-blå misfarging, oftest distalt på ekstremiteter. Dette kan skyldes nevrogen smertepåvirket mikrovaskulær funksjon (Esen E, 2017).
Laboratorieprøver. Det forventes ingen spesielle sykdomstegn. For å utelukke inflammasjon måles CRP og SR. Andre blodprøver som forventes å være normale inkluderer hemoglobin, hvite blodceller, blodplater, leverfunksjonstester, nyrefunksjonstester, thyreoidea-funksjonstester, elektrolytter (kalium, kalsium), ANA ,anti-CCP og urin-stiks (proteinuri, hematuri).
Bildediagnostikk. Røntgen, ultralyd, CT eller MR-undersøkelser viser vanligvis ingen spesielle, relaterte funn. Disse undersøkelsene utføres kun dersom andre undersøkelser tilsier behov for ytterligere avklaring.
Biopsi. Nærmere vevsundersøkelser av “trigger-punkter” har ikke avdekket spesifikk patologi (Quinter JL, 2015). Biopsi er ikke en del av rutinemessig utredning av fibromyalgi.
Klassifikasjonskriterier
Det finnes nyere (2016) kriterier (se nedenfor), men fortsatt er det vanlig å stille diagnosen fibromyalgi på bakgrunn av ACR 1990-kriterier.
- Daglige, betydelige smerter i begge armer, begge ben og i nakke eller rygg, forutsatt at disse har vart i mer enn 3 måneder (kronisk generalisert revmatisk smerte)
- I tillegg kreves ved undersøkelse tydelige smerter i minst 11 av 18 definerte punkter (“tenderpoints”) ved et visst trykk (4 kg/cm2), slik at neglesengen til undersøker blir hvit)
Det forutsettes at ikke andre årsaker til smerten blir påvist (Differensialdiagnoser). Litteratur: Wolfe F, 1990
Nyere kriterier 2010 (oppdatert 2016)
Basert på spørreskjema: Fibromyalgikriterier pasientversjon (2019) NEL.pdf – beregnet for utskrift. Ved bruk av nyere 2016-kriterier, kreves ingen tender-points. Siden disse kriteriene ikke har eksklusjonsdiagnoser, er en revmatologisk undersøkelse ikke nødvendig for fibromyalgi-diagnosen. Imidlertid kan ikke fibromyalgi alltid forklare alle symptomene. En må være klar over at disse kriteriene ikke nødvendigvis identifiserer de samme pasientene som i tidligere kriterier (Perrot S, 2017). En har blant annet funnet at kjønnsfordelingen kvinne : mann er 2 : 1 med de nye kriteriene mot 9 : 1 tidligere. Litteratur: 2016 Revisions to the 2010/2011 fibromyalgia diagnostic criteria. (Wolfe F, 2016; Fors EA, 2020).
Fibromyalgi – 2016 kriteriene
I. Bruk følgende skala for å angi alvorlighetsgrad for hvert problem i løpet av siste uke. 0: Ikke noe problem. 1: Lett eller middels problematisk; stort sett milde som kan komme og gå. 2: Moderat; betydelig problem; ofte tilstedeværende og/eller på et moderat nivå. 3: Alvorlig: Kontinuerlig, problemene forstyrrer livsutfoldelsen i stor grad. |
|||||
Utmattelse | 0 | 1 | 2 | 3 | |
Problemer med å tenke og huske | 0 | 1 | 2 | 3 | |
Våkner opp trett (ikke uthvilt) | 0 | 1 | 2 | 3 | |
II. Har du vært plaget med noen av de følgende symptomene i løpet av de siste 6 månedene? | |||||
Smerte/krampe i nedre del av magen | Ja | Nei | |||
Depresjon | Ja | Nei | |||
Hodepine | Ja | Nei | |||
III. Vennligst angi om du har hatt smerte eller ømhet på hvert område som er listet opp nedenfor i løpet av de siste 7 dager. Sett kryss i boksen hvis du har hatt smerte eller ømhet. Sørg for å markere høyre side og venstre side hver for seg. | |||||
Skulder venstre | Skulder høyre | Overarm venstre | Overarm høyre | Underarm venstre | Underarm høyre |
Kjeve venstre | Kjeve høyre | Brystkasse | Buk/mage | ||
Nakke/hals | Øvre del av ryggen | Korsrygg | |||
Hofte venstre | Hofte høyre | Lår venstre | Lår høyre | Legg venstre | Legg høyre |
Ingen smerte i noen av disse områdene
Diagnosen stilles på bakgrunn av antall poeng og utbredelse: Skjemaet består av to hoveddeler: |
|||||
1) Smerter: Punkt III ovenfor: «Widespread pain index» (WPI): 19 kroppsregioner skåres på om det er smerte der eller ikke. Smerte i en kroppsregion = 1 poeng, slik at det blir maksimalt = 19 poeng på WPI.
2) Øvrige symptomer: “Symptom Severity Score” (SSS): Tre Hovedsymptomer fatigue, kognitive dysfunksjoner og dårlig søvn) skåres på en 0-3 skala og kan gi til sammen maksimalt 9 poeng. I tillegg 3 andre symptomer (magesmerter/ kramper; depresjon; hodepine) som skåres hver for seg avhengig av om de finnes (=1) eller ikke (= 0), og kan derfor gi inntil ytterligere 3 poeng. SSS kan dermed totalt skåres fra 0- 12 (9 + 3) poeng. For å få diagnosen gjelder følgende: 1) Smerteskåringen (WPI, punkt III ovenfor) må være minst 7 eller høyere samtidig som symptom skåringen (SSS) er 5 eller høyere; alternativt må WPI være 4-6 samtidig som SSS er 9 eller høyere 2) Smertene må ha utbredelse i minst 4 av 5 kroppsregioner (det er tilstrekkelig å ha 1 smertelokalisasjon i hver region, mens smerter i kjeve, brystkasse og buk/mage ikke 3) Symptomene må ha vært tilstede og stabile i minst 3 måneder. 4) Man kan ha en fibromyalgi-diagnose samtidig med andre diagnoser. Det ekskluderer altså ikke andre diagnoser å ha en fibromyalgi-diagnose, eller fibromyalgi hvis man har |
|||||
Diagnose
Fibromyalgi diagnostiseres av lege, primært basert på pasientens sykehistorie og klinisk undersøkelse. Den kliniske undersøkelsen er avgjørende for å utelukke lignende tilstander. Det er viktig å huske at fibromyalgi kan forekomme sammen med andre sykdommer, og disse må ikke overses.
Både ACR 1990- og 2016-klassifikasjonskriteriene brukes både i vitenskapelig forskning og i vanlig klinisk praksis.
Differensialdiagnoser
På grunn av uspesifikke symptomer kan fibromyalgi ligne på en rekke andre tilstander. Noen viktige differensialdiagnoser inkluderer:
Inflammatoriske/autoimmune sykdommer
- Polymyalgia revmatika : Smerter og stivhet i skuldre og hofter hos eldre pasienter, ofte med høyt CRP.
- Spondyloartritt (inflammatoriske ryggsmerter, artritt og ofte forhøyet CRP.
- Myositt: Muskelsvakhet og forhøyet CK i blodet.
- Sjøgrens syndrom : Redusert tåre- og spyttproduksjon, SSA-antistoffer i blodet.
- Artritt: Hovne ledd, ofte med forhøyet CRP.
Metabolske/endokrinologiske sykdommer:
- Hypothyreose: Forhøyet TSH og lavt fritt T4 i blodet.
- Hyperparathyreoidisme: Forhøyet kalsium og PTH i blodet.
Nevrologiske lidelser:
- Polynevropati (konstante symptomer, patologisk nevrografi)
- Parkinsons sykdom og parkinsonisme.
Andre tilstander:
- Hypermobilitetssyndrom. Hypermobile ledd.
- Kronisk tretthetssyndrom (CFS). Ekstrem utmattelse, søvnproblemer, kognitive vansker.
- Irritabel tarm syndrom (IBS): Mageplager, vekslende avføring. Overlapper ofte med fibromyalgi.
- Kvinnelig uretra-syndrom. Smerter ved urinering, hyppig urineringstrang. Overlapper ofte med fibromyalgi og er delvis en del av 2016-kriteriene.
Depresjon kan forårsake somatiske symptomer som ligner på fibromyalgi. Langvarig smerte kan i tillegg utløse depressive symptomer (Haüser C, 2019).
Behandling
Pasientinformasjon. Det er viktig at pasientene er godt informert om diagnosen og dens symptomer. Dette kan hjelpe dem å gjenkjenne og forstå symptomene sine og håndtere tilstanden bedre. Pasientinformasjon kan omfatte:
- Mestringsteknikker: Å lære å håndtere stress, spenninger, angst og smerte kan være nyttig for å lindre symptomene på fibromyalgi. Dette kan inkludere teknikker for avslapning, stressmestring og kognitiv atferdsterapi.
- Søvnhygiene: Å forbedre søvnkvaliteten kan ha en betydelig positiv effekt på symptomene på fibromyalgi.
Fysioterapeuter kan spille en viktig rolle i behandlingen av fibromyalgi. De kan gi veiledning i:
- Fysisk aktivitet: Regelmessig fysisk aktivitet, tilpasset den enkeltes evne og toleranse, kan bidra til å redusere smerte, stivhet og forbedre funksjonen.
- Øvelser i varmt vann: Trening i varmt vann kan være mer behagelig og effektivt for personer med fibromyalgi.
- Avslapningsøvelser: Teknikker som yoga, tai chi og progressiv muskelavslapning kan bidra til å redusere stress og spenninger.
Rehabilitering. Opptreningsinstitusjoner tilbyr ofte egne programmer tilpasset personer med kroniske smertelidelser, inkludert fibromyalgi. Et opphold på en slik institusjon kan være nyttig for å lære nye mestringsstrategier, starte et treningsprogram og få veiledning av fagpersonell.
Varmt klima: Mange med fibromyalgi opplever at de har mindre smerte og stivhet i varmt klima. Forskning støtter at rehabilitering i varmt klima kan være gunstig for personer med fibromyalgi (Clarke-Jenssen AC, 2014).
Medikamenter.
Dessverre finnes det ingen mirakelkur mot fibromyalgi, og ingen medikamenter er spesifikt godkjent for å behandle tilstanden. Flere typer medikamenter har blitt prøvd med varierende grad av effekt.
- Sarotex (amitriptylin): 10-25 mg tatt en time før sengetid kan hos noen forbedre søvnkvalitet og lindre smerte. Bivirkninger, som “hang-over” med økt tretthet neste morgen, er vanlige (Forseth KO, 2006; Macfarlane GJ, 2016).
Det er viktig å huske at behandlingen av fibromyalgi må tilpasses den enkelte pasients behov og symptomer. Samarbeid mellom pasient og helsepersonell er avgjørende for å finne den beste behandlingsstrategien.
Prognose
De fleste studier konkluderer med at fibromyalgi er en kronisk tilstand, men spontane remisjoner kan forekomme. Det er ingen økt risiko for å utvikle inflammatoriske revmatiske sykdommer, kreft eller hjerte- og karsykdommer.
Det er ikke påvist økt dødelighet (Wolfe F, 2011).
Faktorer relatert til dårlig prognose er lang sykdomsvarighet, høyt stress-nivå, depresjon, angst, langvarig arbeidsuførhet, alkohol eller medikamentavhengighet, moderat-alvorlig fysisk funksjonshemming (Bhargava J, 2023).
Langsiktig utvikling: Etter 4 år har 97 % fortsatt symptomer, 60 % er verre og 26 % bedre. Etter 16 år vil nær 100 % fortsatt ha symptomer på fibromyalgi, men 2/3 angir at de har det bedre enn ved diagnosetidspunkt.
Retningslinjer
EULAR: Macfarlane GJ, 2017 (management)
Råd til allmennlegen
Allmennlegen bør vurdere anamnese ved å etterspørre symptomer, varighet, intensitet og lokalisasjon. Spør også om søvnkvalitet, fatigue, kognitive symptomer, og andre plager.
Klinisk undersøkelse tar sikte på å vurdere for komorbiditet, psykiske lidelser og traumer. Kartlegg pasientens funksjonsnivå og behov for støtte.
Orienterende blodprøver bør omfatte elektrolytter, ANA, RF, CRP, TSH, og B12. Vurder andre tester basert på symptomer og differensialdiagnoser.
Bildediagnostikk kan være nødvendig for å utelukke andre diagnoser.
Allmennlegen bør vanligvis kunne stille diagnosen og følge opp. Regelmessige oppfølgingskonsultasjoner er nødvendig for å vurdere symptomer og effekt av tiltak, tilpasse behandlingen ved behov, gi støtte og veiledning til pasienten og Identifisere og håndtere komorbiditet.
Revmatologens hovedoppgave ved fibromyalgi kan være å utelukke annen revmatisk sykdom i tvilstilfeller og gi konkrete råd om videre oppfølging til allmennlegen. I den revmatologiske epikrisen bør det fremgå hva som er bakgrunnen for diagnosen, og hvilke differensialdiagnostiske vurderinger en har gjort. En bør informere om hva pasienten har fått av informasjon og hvilke tiltak en har anbefalt.
Litteratur
Forseth. Thesis (forekomst og risikofaktorer) Universitetet i Oslo 2000