Hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer

Definisjon:Hudmanifestasjoner er vanlige ved mange revmatiske sykdommer og kan ofte være det første symptomet.

For eksempel er psoriasis et typisk symptom på psoriasisartritt, hud- og slimhinneforandringer kan sees ved reaktiv artritt, og flyktig erythem er vanlig ved systemisk juvenil artritt. Ved systemiske bindevevssykdommer som lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt og systemisk sklerose er hudforandringer en essensiell del av sykdomsbildet. Det samme gjelder vaskulitt-sykdommer.

For å klassifisere hudmanifestasjoner er det viktig å observere forandringene nøye, og ta hensyn til pasientens bakgrunn, inkludert underliggende sykdommer, malignitet, medikamentbruk og sol-eksponering.

Sykdomsårsak: Årsakene til hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer varierer. Lesjonene ved vaskulitt forårsakes av ekstravasering av erytrocytter (blodlekkasje fra blodkar), mens erythem oppstår på grunn av økt sirkulasjon i små blodkar, ofte kombinert med inflammasjon. Noduli kan ha ulike årsaker. Vennligst se også kapittelet om anatomi og fysiologi.

Utredning: For å klassifisere hudmanifestasjoner er det viktig å observere forandringene nøye og ta hensyn til pasientens bakgrunn, inkludert underliggende sykdommer, malignitet, medikamentbruk og soleksponering.

Supplerende undersøkelser kan være nødvendige for å avklare diagnosen. Dette kan omfatte blodprøver for å undersøke nivået av ANA, antifosfolipid-antistoffer, ANCA, anti-CCP, kryoglobuliner, komplementfaktorer og andre relevante markører, avhengig av behov for differensialdiagnostisk utredning). Ofte vil hud-biopsi i form av stanse-biopsi være nyttig. Henvisning til hudlege dersom komplisert eller mistanke om alvorlig affeksjon. Vurder symptomer på ev. bakenforliggende systemsykdom.

Behandling av hudmanifestasjoner avhenger av den spesifikke diagnosen og symptomene. Behandlingsalternativer kan inkludere lokale- eller systemiske kortikosteroider, kremer, salver og immunsupprimerende medikamenter som csDMARDs og bDMARDs. I tillegg kan det være aktuelt å anbefale solbeskyttelse, fuktighetsgivende kremer og å unngå triggere som forverrer symptomene.

Akne

Akne er en vanlig hudlidelse som oftest skyldes bakterien Cutibacterium acnes, en del av hudens normalflora. Tilstanden er mest utbredt blant ungdom, men kan også oppstå eller forverres av hormonelle endringer, inkludert bruk av kortikosteroider. Ved Behcets sykdom kan aknelignende forandringer være en del av sykdomsbildet hos noen pasienter.111111160

Alopeci (Håravfall)

Årsaker: Endokrinologiske sykdommer: Hypo/hypertyreose, hyperparatyreose, diabetes, hypopituitarisme.

• Vennligst les om alopeci i eget kapittel

Ekkymoser

Definisjon (>10mm), kan skyldes kortikosteroid-bivirkning.

Erysipelas 

• Vennligst se kapitlet om infeksjonssykdommer

Erythem

Rødhet i huden. Palmart erythem ved leversykdom. Erythema migrans ved borreliose.

Erythema nodosum

Vennligst se eget kapittel om erythema nodosum

Hematom

Større blødninger under huden (kan også defineres som ekkymoser). Koagulopati.

Kalsinose

• Vennligst se eget kapittel om kalsinose

Kløe (generalisert), pruritus

Kløe, eller pruritus, er en vanlig plage som kan ha mange ulike årsaker. Ved generalisert kløe, altså kløe som rammer hele kroppen, er det viktig å utrede for å utelukke underliggende sykdom.0

Årsaker til generalisert kløe (Navarro-Trivino FJ, 2023).

• Maligne sykdommer: spesielt Hodgkins og andre lymfom.
• Leversykdom: alle typer, spes. Primær biliær cirrhose.
• Nyresykdom: kroniske, spes. ved uremi.
• Endokrinologisk: diabetes mellitus, graviditet.
• Medikamenter: kan opptre uten ledsagende eksantem

Utredning av generalisert kløe

Anamnese: Det er viktig å kartlegge pasientens bruk av medikamenter, samt inntak av alkohol og eventuelle rusmidler. Graviditet bør også avklares.

Blodprøver: Følgende blodprøver kan være relevante:

• CRP og SR: For å vurdere generell inflammasjon i kroppen.
• Hb, trombocytter og hvite blodlegemer: For å utelukke blodsykdommer.
• Perifert blodutstryk og benmargsundersøkelse: Kan være aktuelt ved mistanke om leukemi.
• Leverprøver (ASAT, ALAT, GT, ALP, bilirubin): For å undersøke leverfunksjonen.
• Nyrefunksjonsprøver (kreatinin, eGFR): For å vurdere nyrefunksjonen.
• Fastende blodsukker: For å utelukke diabetes mellitus.

Bildediagnostikk: CT abdomen kan være nyttig for å visualisere organer i bukhulen og utelukke sykdom i lever, galleveier eller andre organer.

Hudbiopsi: I noen tilfeller kan det være nødvendig med hudbiopsi for å avklare diagnosen.

Behandling

Behandlingen av generalisert kløe avhenger av den underliggende årsaken. Det er derfor avgjørende å først identifisere og behandle den primære sykdommen eller tilstanden som forårsaker kløen.

Kreft, hudkreft

Definisjon. Hudkreft kan deles inn i to hovedtyper: non-melanom og melanom. Non-melanom hudkreft omfatter basalcellekarsinom og plateepitelkarsinom, mens melanom er en mer aggressiv form for hudkreft.

Årsaker til hudkreft

Både genetisk disposisjon og miljøfaktorer spiller en rolle i utviklingen av hudkreft. Soleksponering er den viktigste risikofaktoren for begge typer hudkreft. Personer med lys hudtype, spesielt kaukasiere, er mer utsatt for solskader og dermed hudkreft.

Pasienter som behandles med immunsuppressive medikamenter, som DMARDs (sykdomsmodifiserende antirevmatiske legemidler), over lengre tid har også økt risiko for hudkreft. Det er derfor viktig at disse pasientene er spesielt forsiktige med soleksponering og bruker høy solfaktor.

Kliniske undersøkelser

ed undersøkelse av mistenkelige hudlesjoner er det viktig å beskrive følgende:

• Lokalisering: Hvor på kroppen lesjonen befinner seg.
• Konsistens: Om lesjonen er hard, myk eller har en ujevn overflate.
• Størrelse: Diameteren på lesjonen.
• Farge: Om lesjonen er ensfarget eller har flere fargenyanser.
• Form: Om lesjonen er rund, oval, asymmetrisk eller har ujevne kanter.
• Avgrensning: Om lesjonen er skarpt avgrenset eller går diffust over i normal hud.
• Nylige forandringer: Om lesjonen har vokst, endret farge eller form, begynt å blø eller klø.

Premaligne keratoser er forstadier til plateepitelkarsinom og kan fremstå som ujevne, ru flekker på rødlig hud. Basalcellekarsinomer er ofte perleaktige knuter med synlige blodkar. Plateepitelkarsinomer kan være røde, ru flekker eller knuter. Melanomer kjennetegnes ved asymmetriske, ujevne lesjoner med varierende farge og en diameter større enn 6 mm. Enhver føflekk som endrer seg eller skiller seg ut bør undersøkes nærmere.

Biopsi og histologisk undersøkelse.

Suspekte lesjoner bør fjernes kirurgisk og alltid undersøkes histologisk for å bekrefte diagnosen.

Litteratur: Gruber P, 2023; Garbe C, 2022

Köbner Fenomen

Skraping eller trykk medfører hevelse og rødhet, ses ved psoriasis og systemisk JIA.

Legemiddelreaksjoner

Medikamentutløste hudreaksjoner kan deles inn i to hovedkategorier: klassiske allergiske reaksjoner og non-allergiske hypersensitivitetsreaksjoner. Begge mekanismene involverer aktivering av immunsystemet, noe som fører til en inflammatorisk respons i huden.

Symptomene på medikamentutløst hypersensitivitet varierer betydelig i alvorlighetsgrad. Milde hudreaksjoner kan inkludere makulopapuløst eksantem (røde flekker og små knuter) og urtikaria (elveblest). I mer alvorlige tilfeller kan systemiske reaksjoner oppstå, som anafylaksi (en potensielt livstruende allergisk reaksjon), eosinofili (økt antall eosinofile granulocytter i blodet) og DRESS (legemiddelreaksjon med eosinofili og systemiske symptomer). Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er sjeldne, men svært alvorlige hudreaksjoner som kan være livstruende.

Behandling avhenger av reaksjonens type og alvorlighetsgrad:

Generelle tiltak:

• Avbryt mistenkt medikament: Det første og viktigste trinnet er å identifisere og avbryte det medikamentet som mistenkes å forårsake reaksjonen.
• Symptomatisk behandling: For milde reaksjoner som kløe og utslett kan antihistaminer og kortikosteroidkremer (lokalt eller systemisk) lindre symptomene.
• Observasjon og oppfølging: Pasienter med moderate til alvorlige reaksjoner bør overvåkes nøye, da tilstanden kan forverres raskt.

Spesifikke tiltak:

• Anafylaksi: Krever øyeblikkelig behandling med adrenalin, antihistaminer og kortikosteroider. Pasienten bør legges inn på sykehus for observasjon.
• DRESS: Behandles med systemiske kortikosteroider og eventuelt andre immunsuppressive medikamenter.
• Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse: Krever intensivbehandling på sykehus, ofte på brannskadeavdeling eller intensivavdeling. Behandlingen inkluderer væske- og elektrolyttbehandling, smertelindring, sårbehandling og eventuelt immunsuppressive medikamenter.

Litteratur: Warrington L, 2018

Livedo reticularis og Livedo racemosa

Livedo reticularis og livedo racemosa er begge tilstander som gir blålige, retikulære åretegninger under huden. Disse mønstrene ses ofte rundt albuer og andre kroppsdeler. Den generaliserte formen, også kalt cutis marmorata, er vanligvis ufarlig og ikke et tegn på sykdom.

Forskjeller på livedo retikularis og racemosa

Livedo reticularis kjennetegnes av ringformede, lukkede strukturer i åretegningene, mens livedo racemosa ofte har åpne, ikke-komplette ringstrukturer. Livedo racemosa er ofte assosiert med underliggende sykdommer, som for eksempel:

• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Antifosfolipid syndrom
• Sneddons syndrom
• DDA2 / juvenil polyarteritis nodosa (PAN)

Diagnostikk og klassifisering

Ved mistanke om underliggende sykdom er det viktig å utføre en biopsi av det affiserte hudområdet. Biopsien bør inkludere det hvite senteret i åretegningene, hvor det okkluderte blodkaret vanligvis befinner seg. Cyanose ligger perifert for dette området.

For å stille riktig diagnose er det hensiktsmessig å klassifisere livedo reticularis/racemosa etter etiologi:

• Primær livedo reticularis: Idiopatisk (uten kjent årsak), vanligvis hos middelaldrende kvinner.
• Sekundær livedo racemosa: Assosiert med underliggende sykdom, som for eksempel de nevnt ovenfor.

Ved sekundær livedo racemosa er det viktig å utrede og behandle den underliggende sykdommen:

Sykdomsårsaker

• GPA / Wegener
• Infeksiøse lidelser:
  • Bakterier: Neisseria meningitides og gonorrhoea, Listeria monocytogenes, Stafylokokker, Vibrio vulnificus, Yersinia.
  • Virus: Enterovirus, Coxsachie A9, Echovirus, Epstein Barr, Cytomegalo, Parvo
• IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein
• Inflammatorisk (= Vaskulitt)
• PAN
• Revmatoid artritt (RA)
• Sjøgrens
• SLE
• Sneddons syndrom / DADA2 (barn)
• Systemsykdommer
• Traumatisk betinget

Litteratur: Sajjan VV, 2015

Macula

Flate, begrensede hudforandringer. Når macula er røde, kalles de erythema (for eksempel erythema nodosum)

Nekrotiserende fasciitt

• Vennligst se kapitlet om infeksjonssykdommer

Noduli (kutane og subcutane knuter)

• Vennligst se eget kapittel om noduli og revmaknuter

Palmart erythem

• Leversykdom, revmatoid artritt, thyreotoksikose, malnutrisjon, alkoholisme

Pannikulitt

• Inflammasjon og nekroser  i fettvev (pannikulitt) er beskrevet i eget kapittel

Papel

Lokalisert fast hevelse i huden. Ved horisontal utbredelse kalles den plakk (som ved psoriasis), dermatomyositt: Gottrons papler. Morfea.

Patergi fenomen

Induksjon av hudlesjon etter hud-punksjon (venepunksjon, injeksjoner). Brukes diagnostisk ved Behcets sykdom.

Petekkier

Petekkier er små blødninger i hud, slimhinner eller øyets bindehinne (konjunktiva) som oppstår på grunn av lekkasje fra kapillærene, de minste blodårene. Petekkiene er vanligvis mindre enn 2 mm i diameter og kan derfor være vanskelige å oppdage. Årsaker til petekkier kan være sykdom, medikamenter eller økt trykk i kapillærene. For mer informasjon om større hudblødninger, se avsnittet om “Purpura” nedenfor-

Sykdomsårsaker: 

• Aplastisk anemi
• Akutt hemoragisk ødem (Finkelsteins sykdom): Begynner før to års alder.
• Bakteriell sepsis (Meningokokk-sepsis)
• Disseminert Intravasal Koagulasjon (DIC)
• Ehlers-Danlos syndrom
• Endokarditt
• Idiopatisk/Immunmediert Trombocytopenisk Purpura (ITP): Uten kjent årsak.
• Henoch-Schönleins purpura (Iga-vaskulitt)
• Kawasakis sykdom
• Koagulopati (von Willebrand)
• Leukemi
• Parvovirus
• Schambergs sykdom (Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP)
• Sjøgrens sykdom
• Systemisk lupus (med trombocytopeni)
• Trombocytopeni (alle årsaker)
• Vitamin C eller vitamin K -mangel

Litteratur: McGrath A, 2023

Pigmentforandringer

Pigmentforandringer i huden kan oppstå som følge av ulike årsaker, inkludert revmatologiske sykdommer. Disse forandringene kan være hyperpigmentering (økt pigmentering) eller hypopigmentering (tap av pigment).

Vitiligo, hypopigmentering: Anemia pernisiosa, hypertyreose, lesjoner ved SLE og SCLE (subakutt kutan lupus), Systemisk sklerose (Pepper og salt -forandringer), Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Hyperpigmentering: Addison. Mastocytose, akromegali, primær biliær cirrhose, lymfom, hydroksyklorokin (Plaquenil).

Litteratur: Thawabteh AM, 2023

Pitting scars

Arr-forandringer på fingertupper etter ulcera (foto nedenfor). Systemisk sklerose

Psoriasis

Psoriasis er en kronisk, proliferativ og autoimmun inflammatorisk sykdom i huden. Symptomer er erythematøse plakk med sølvfarget, skjellende overflate. Vanligste lokalisering er strekksider av albuer og knær, hodebunn og korsrygg. Psoriasis er i 10-30% av tilfellene komplisert med artritt/ spondyloartritt.

• Psoriasis og psoriasisartritt er derfor omtalt i eget kapittel.

Purpura

Purpura er et hudutslett karakterisert ved blødninger i huden, slimhinner eller øyets bindehinne (konjunktiva). Dette kan være et symptom på en rekke ulike sykdommer, inkludert: IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein, primært Sjøgrens syndrom, kryoglobulinemi og lymfoproliferativ sykdom.

Med purpura forstås lesjoner som oppstår på grunn av ekstravasjon av blod. Derfor sees alltid blødning i slike lesjoner.

Størrelse og type purpura:

• Petekkier: Små, runde blødninger (≤2mm).
• Ekkymoser: Større, blålige flekker.
• Hematom: Store blødninger, ofte etter traume.
• Palpabel purpura: Små, hevet purpura som kan tyde på småkarsvaskulitt.

I tillegg kan purpura deles inn etter årsak eller type patologi:

• Palpabel purpura: Hevet purpura som kan indikere småkarsvaskulitt (betennelse i små blodkar)
• Ortostatisk purpura: Blødninger som oppstår på grunn av økt trykk i blodårene ved stående stilling
• Inflammatorisk purpura: Blødninger forårsaket av betennelse i blodårene, ofte sett ved systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt i små og mellomstore kar.

Noen regner purpura som større enn petekkier (>2mm), mens andre klassifiser dem etter størrelsen, for eks. i petekkier (≤2mm), ekkymoser og hematom.

Blødninger i huden kan ha ulike årsaker:

• Langvarig bruk av kortikosteroider: Kan føre til svekkelse av blodåreveggen og økt risiko for blødninger.
• Trombocytopeni eller andre koagulasjonsforstyrrelser: Redusert antall blodplater (trombocytter) eller nedsatt funksjon av koagulasjonsfaktorer kan øke blødningstendensen.
• Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC): En alvorlig tilstand med ukontrollert aktivering av koagulasjonssystemet, som kan føre til blødninger og blodpropper.
• Anstrengelse: Kan forårsake høyt trykk i kapillærene og føre til purpura hos ellers friske personer. Et eksempel er golfspillerens purpura (Drivanes JL, 2024).

Spesielle typer purpura

• Nekrotisk purpura: Ofte sett ved Granulomatøs Polyangiitt (GPA)/Wegeners granulomatose / EGAP (Churg Strauss vaskulitt).
• Purpura utløst eller forverret av fysisk aktivitet: Kan være et tegn på Kryoglobulinemi og primært Sjøgrens syndrom.
• Marevan-nekrose: En sjelden, men alvorlig komplikasjon av warfarinbehandling (Marevan), som kan føre til hudnekrose og blødninger.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

TTP er en sjelden, men alvorlig tilstand som krever rask behandling. For mer informasjon om TTP, se eget kapittel: trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP).

Behandlingen av purpura avhenger av den underliggende årsaken.

Pustler, pustulose, blemmer

Pustler er små, pussfylte blemmer i huden. Pustulose er en tilstand preget av flere pustler. Pustler og pustulose kan oppstå som følge av en rekke ulike tilstander, inkludert:

• Aftøs stomatitt: Vanlige munnsår som kan oppstå hos opptil 20% av befolkningen.
• Behcets syndrom: En kronisk inflammatorisk sykdom som kan gi sår i munnen og på kjønnsorganene, samt pustler.
• Degos syndrom: En sjelden vaskulitt som kan gi hudlesjoner og pustler.
• Dermatitis-artritis syndrom: En sjelden tilstand som kan oppstå etter tarmoperasjoner (intestinal by-pass-inngrep) og gi pustler og leddbetennelse.
• Infeksjoner: Gonokokker, meningokokker, virusinfeksjon med bakteriell sekundær infeksjon (herpes), candidiasis, HIV.
• Medikamenter
• Pemfigus: En gruppe autoimmune sykdommer som gir blemmer i huden og slimhinnene.
• Psoriasis
• Pustulosis palmoplantaris (PPP): En kronisk hudsykdom som gir pustler på håndflater og fotsåler.
• Reaktiv artritt/ Reiters syndrom (keratoderma blennorrhagica).
• SAPHO-syndromet (En inflammatorisk tilstand som kan gi pustler, artritt og beinsykdom).
• Skleromyksødem (papulær mucinose),en sjelden hudsykdom som gir papler (små knuter) og fortykket hud.
• Sweets syndrom: En sjelden inflammatorisk tilstand som gir feber, leddsmerter og pustler.

Pyoderma gangrenosum (PG)

Pyoderma gangrenosum (PG) er en sjelden, men alvorlig hudsykdom som kjennetegnes av smertefulle sår med blålilla, underminerte kanter. Tilstanden kan være assosiert med inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt) eller idiopatisk (uten kjent årsak). En overfladisk, bulløs variant av PG er assosiert med myeloproliferative sykdommer.

Patogenese: PG er ikke en primær vaskulitt (betennelse i blodårene), men en såkalt neutrofil dermatose, en hudsykdom karakterisert ved opphopning av nøytrofile granulocytter.

Epidemiologi: insidensen er estimert til å være  5,8 per 100.000 personer årlig (Xu A, 2020)

Symptomer: Utslettet ved PG starter ofte som smertefulle pustler (blemmer fylt med puss) som utvikler seg til dype, åpne sår med karakteristiske blålilla, underminerte kanter. Sårene kan være svært smertefulle og kan ligne på musebitt.

Diagnosen PG stilles ofte klinisk, basert på det karakteristiske utseendet til sårene. En hudbiopsi fra kanten av såret kan vise nøytrofil inflammasjon og bekrefte diagnosen. Biopsien tas fra kanten av lesjonen (neutrofil inflammasjon).

Behandling:

Det finnes ingen “gullstandard” for behandling av PG. Behandlingen er ofte multimodal og kan inkludere:

• Smertelindring: Analgetika (smertestillende medikamenter) er ofte nødvendig for å håndtere smertene.
• Lokal sårbehandling: Sårbehandling med fuktige bandasjer og antiseptiske midler er viktig for å fremme sårtilheling og forebygge infeksjoner.
• Systemisk behandling: Kortikosteroider (prednisolon) eller ciklosporin (et immunsuppressivt medikament) kan brukes for å dempe betennelsen.
• Kombinasjonsterapi: I alvorlige tilfeller kan kombinasjonsterapi med csDMARDs og kortikosteroider, som for eksempel ciklosporin/takrolimus eller mykofenolat og prednisolon, være nødvendig (Patel F, 2015).

Behandlingen av PG kan være utfordrende og krever ofte tverrfaglig samarbeid mellom hudleger, gastroenterologer og revmatologer.

Litteratur: Fletscher J, 2019

Rosacea

Rosacea er en kronisk hudsykdom som kjennetegnes av rødme, kviser og synlige blodkar i ansiktet. Utslettet opptrer ofte i panne, over nese og på kinn, og kan ligne på akne. Rosacea er ikke en revmatisk sykdom, men kan noen ganger forveksles med hudutslett som oppstår ved systemisk lupus (SLE) eller dermatomyositt.

Symptomer og behandling

Typiske symptomer på rosacea inkluderer:

• Rødme og flushing i ansiktet
• Kviser og papler
• Telangiektasier
• Brennende eller stikkende følelse i huden
• Øyeproblemer (tørre, irriterte eller røde øyne)

Rosacea kan variere i alvorlighetsgrad og utseende. Noen pasienter opplever kun mild rødme, mens andre kan utvikle mer alvorlige symptomer som fortykket hud, spesielt på nesen (rhinophyma).

Behandling av rosacea bør skje i samråd med hudlege. Behandlingsalternativene inkluderer:

• Topiske medikamenter: Kremer og geler som inneholder antibiotika, azelainsyre eller metronidazol kan bidra til å redusere betennelse og rødme.
• Orale medikamenter: Antibiotika (tetracykliner) eller isotretinoin kan brukes i mer alvorlige tilfeller.
• Laserbehandling: Kan bidra til å redusere rødme og synlige blodkar.

Det finnes ingen kur for rosacea, men behandling kan bidra til å kontrollere symptomene og forbedre livskvaliteten.

Litteratur: van Zuuren EJ, 2021

Skleroserende forandringer i huden

Årsaker og differensialdiagnoser

Sklerose, eller herding av huden, kan være et symptom på flere ulike tilstander, inkludert:

• Systemisk sklerose. En kronisk autoimmun sykdom som rammer bindevevet i huden og indre organer. Sklerose i huden, spesielt på hender og ansikt, er et karakteristisk trekk ved denne sykdommen.
• Eosinofil fasciitt; En sjelden inflammatorisk sykdom som rammer fascien (bindevevshinnen) under huden, og kan gi sklerodermilignende hudforandringer.
• Diabetes mellitus: Langvarig diabetes kan føre til fortykkelse og herding av huden, spesielt på hender og føtter.
• Skleredema Buschke En sjelden hudsykdom som gir fortykkelse og herding av huden på rygg og nakke.
• POEMS syndrom: En sjelden multisystemsykdom som kan gi sklerodermilignende hudforandringer, polynevropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og hudforandringer.
• Nefrogen systemisk fibrose: En sjelden, alvorlig tilstand som kan oppstå hos pasienter med nyresvikt og eksponering for gadoliniumholdige kontrastmidler. Gir fortykkelse og herding av huden.
• Pitting ødem (hos eldre): En tilstand med væskeansamling i vevet som kan gi en grop etter trykk på huden, og i noen tilfeller føre til skleroserende forandringer.
• Borreliose i ankelregion/akrodermatitt: En senmanifestasjon av borreliose som kan gi rødlig, skjellende hud og eventuelt sklerose i ankelregionen.

Soleksem, fotosensitivitet

Soleksem og fotosensitivitet er hudreaksjoner som utløses eller forverres av sollys. Det finnes ulike typer soleksem, og årsakene kan variere.

Konfluerende

Denne typen soleksem kjennetegnes av sammenflytende, røde utslett. Det kan være forårsaket av flere tilstander, inkludert: SLE, subakutt kutan lupus (SCLE), Sjøgrens syndrom, dermatomyositt, rosacea, Fotoallergisk kontaktdermatitt, Polymorft lysutslett, Pemfigus erythematosus, seboreisk dermatitt og medikamenter (Hofmann GA, 2021).

Vasomotorisk

Vasomotorisk soleksem skyldes endringer i blodårenes diameter og kan gi rødme, hevelse og kløe. Mulige årsaker inkluderer: Vasomotorisk soleksem skyldes endringer i blodårenes diameter og kan gi rødme, hevelse og kløe. Mulige årsaker inkluderer: Carcinoid, Cushing, Feokromocytom, Obstruksjon av vena cava superior.

Soleksem med diskrete plakk

Denne formen for soleksem gir seg utslag i separate, avgrensede flekker eller plakk. Årsakene kan være: Diskoid lupus, Polymorft lysutslett, sarkoidose, granuloma faciale, Benign lymfocytisk infiltrasjon, Lymfocytoma cutis, Lymphoma cutis, Angiolymphoid hyperplasi m. eosinofili, Erythropoetisk protoporfyri.

Porfyria cutanea tarda (PCT) er en sjelden form for porfyri som kan forårsake soleksem. Utslettet oppstår vanligvis en stund etter soleksponering og kan gi blemmer, sår og økt behåring.

Teleangiektasier

Teleangiektasier er utvidede, synlige blodårer i huden. De kan fremstå som tynne, røde eller blålige streker, eller som et nettverk av små blodårer. Teleangiektasier er ikke en form for vaskulitt (betennelse i blodårene), og de er relativt vanlige, spesielt hos eldre personer.

Årsaker og assosiasjoner

Teleangiektasier kan oppstå uten noen underliggende sykdom, men de kan også være assosiert med visse tilstander, som for eksempel:

• Systemisk sklerose (begrenset form): En bindevevssykdom som kan gi teleangiektasier i ansikt og på hender.
• Rosacea: En kronisk hudsykdom som ofte gir rødme og synlige blodkar i ansiktet.
• Solskader: Langvarig eksponering for sollys kan skade blodårene i huden og føre til teleangiektasier.
• Levercirrhose: Alvorlig leversykdom kan føre til økt trykk i blodårene og utvikling av teleangiektasier.
• Arvelige tilstander: Noen arvelige tilstander, som for eksempel Osler-Weber-Rendus syndrom, kan gi teleangiektasier i hud og slimhinner.

Behandling

Teleangiektasier er vanligvis ufarlige og krever ikke behandling. Dersom de er kosmetisk sjenerende, finnes det flere behandlingsalternativer, inkludert laserbehandling, skleroterapi og elektrokoagulasjon.

Ulcera / sår i hud

Læringsmål: REV 022 Bindevevssykdommer. REV 038 Vaskulitt. REV 064; Differensialdiagnose. REV 080 Hudsykdommer.

Hudsår kan være forårsaket av en rekke faktorer, inkludert: Sirkulasjonsproblemer, trykksår, infeksjoner, hudsykdommer og skader.

Iskemisk Ulcus

• Diabetisk angiopati
• Fibromuskulær dysplasi
• Hyperlipidemi
• Koagulopati
• Kolesterolemboli («Blue toe syndrome»)
• Kryoglobulinemi
• Legemiddelutløst
• Nevropatisk sår
• Paramalignitet
• Systemisk bindevevssykdom (SSc, SLE, MCTD), Anti-fosfolipid syndrom (aPLS)
• Vaskulitt (PAN, GPA / Wegeners granulomatose, EGPA / Churg Strauss vaskulitt, Takayasus arteritt), Burgers sykdom

Tromboembolisk sykdom

• Venøs insuffisiens
• Klippel Trenaunay Weber syndrom (angio-osteo-hypertrofi syndrom, hemangiektatisk hypertrofi)
• Infeksjoner: Amøber, chlamydia pneumonia, herpes simpleks, kryptokokker, sporotrikose, histiocytose
• LGL leukemi
• Lymfom
• Mycosis fungoides
• Pyoderma gangrenosum

Behandling av hudsår.

Behandlingen av hudsår avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden:

• Sårbehandling: Rengjøring og bandasjering av såret er viktig for å fremme sårtilheling og forebygge infeksjoner.
• Kompresjonsbehandling: Ved venøse sår kan kompresjonsstrømper eller bandasjer bidra til å forbedre blodsirkulasjonen og redusere hevelse.
• Medikamentell behandling: Antibiotika kan være nødvendig ved infiserte sår, og smertestillende medikamenter kan brukes for å lindre smerter.
• Kirurgisk behandling: I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å fjerne dødt vev eller forbedre blodsirkulasjonen.

Urticaria

Urtikaria, også kalt elveblest, er en hudlidelse som kjennetegnes av kløe eller brenning, og vabler som dukker opp og forsvinner i løpet av minutter til timer. Kraftig hevelse rundt øyne, på lepper og tunge kan også forekomme.

Urtikaria kan ramme alle aldersgrupper, men er mest vanlig hos kvinner.

Akutt urtikaria kan ha varierende utbrudd over inntil seks uker. Vanligste form er da kontakturticaria/kontakteksem enten ved allergi eller direkte toksisk reaksjon.

Kronisk urtikaria varer i mer enn seks uker. I mange tilfeller er årsaken ukjent, men det kan også være relatert til autoimmune sykdommer eller infeksjoner.

Behandling av erkjent urtikaria er først og fremst å fjerne utløsende årsak, dernest brukes anti-histaminer. Ved utilstrekkelig effekt kan det indikere behov for immundempende legemidler. Dette bør vurderes i samråd med hudlege.

Urtikaria med vedvarende lesjoner kan være kronisk urtikariell vaskulitt, hypokomplementemisk vaskulitt, Sjøgrens, SLE, IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein, Kryoglobulinemi, prodromalt ved hepatitt B, initialt ved mononukleose.

Litteratur: Sabroe RA, 2021

Vaskulitt i huden (kutan vaskulitt)

• Vennligst les om hud-vaskulitt i eget kapittel

Vesikler

Lokaliserte blemmer fylt med eksudat eller blod. Bulla hvis større enn 0,5 cm. Pemfigus.

Revmatiske sykdommer med affeksjon i huden

Artritt

• Revmatoid artritt (RA-noduli, RA-vaskulitt)
• Adult Stills og systemiske JIA (flyktig, lakserødt erythem ved feber)
• Psoriasis artritt (psoriasis, pustulose)
• Reaktiv artritt (Reiters syndrom). Balanitt, keratoderma blennorhagica

Autoinflammatoriske sykdommer 

• Vennligst se eget kapittel om autoinflammatoriske sykdommer (febersyndromer)

Bindevevssykdommer

Antisyntetase syndrom (Mekanikerfingre, lungeaffeksjon, myositt)

Dermatomyositt (ansiktsødem, Sjal- og V-tegn, Gottrons tegn eller papler, heliotropt eksantem, kalsinose)

Sjøgrens syndrom (SSA/SSB antistoff, soleksem, palpabel purpura: oftest på legger)

Subakutt kutan lupus (SSA/SSB antistoff, annulære lesjoner på øvre truncus), sol-sensibilitet

Systemisk lupus (sommerfugleksantem, generalisert eksantem, Chilblain, pannikulitt)

Systemisk sklerose (Raynauds fenomen, sklerodaktyli, kutan sklerose, capillar leak syndrom, ulcera på fingre, teleangiektasier, kalsinose)

Metabolske tilstander (lenke)

• Vennligst les om revmatiske symptomer ved metabolske tilstander og lysosomale lagringssykdommer  i egne kapittel

Maligne sykdommer

• Vennligst les om kreft/maligne sykdommer og revmatiske manifestasjoner i eget kapittel

Vaskulitt (små kar)

• Vennligst se eget kapittel om kutan vaskulitt/vaskulitt i hud

Andre tilstander med hud-manifestasjoner

Amyloidose

Borreliose

Degos sykdom (malign atrofisk papulose)

Dercums sykdom / Adipositas dorlorosa (smertefulle lipomer)

Eosinofil fasciitt (varm ujevn hud med inndragninger, mest legger)

Endokarditt

Erythromelalgi

Graft vs Host (avstøtningsreaksjon etter transplantasjon)

Jessners sykdom / lupus tumidus / Kutan lymfoid hyperplasi (papler og plakk, oftest hals og ansikt).

Kalsinose

Kolesterolemboli (Blue toe syndrome)

Mastocytose

Morfea 

Porfyri

Raynauds fenomen

Sarkoidose (EN, noduli, infiltrasjon).

Sklerødem Buschke

Sweets syndrom

Trombocytopeni (purpura)

Xantomer, Lipid-flekker: Årsaker; Hyperkolesterolemi, hypotyreose, diabetes, primær biliær cirrhose, nefrotisk syndrom. Vennligst se også kapittel om metabolske tilstander

Litteratur

Goldmann N, 2022

Clarke JT 2010

Jagadeesan S, 2017