ICD-10: R59.0 Lokalisert lymfadenopati
Definisjon
Kimura sykdom er en sjelden, godartet inflammatorisk tilstand med ukjent årsak. Sykdommen kjennetegnes av subkutane hevelser og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Også parotis kan bli påvirket. Blodprøver viser ofte eosinofili og høyt IgE-nivå (Lee C-C, 2022). Kimura sykdom kan noen ganger forveksles med revmatiske sykdommer som Sjøgrens syndrom eller IgG4 relatert sykdom.
Historikk
Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1937 (Kimm HT, Szeto C (1937). “Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease”. Proc Chin Med Soc: 329), men det var først i 1948 at Kimura i Japan beskrev de patologiske forandringene og ga sykdommen dens navn (Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E (1948), “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues”. Trans Soc Pathol Jpn: 179–180). En antok lenge at Kimuras sykdom var identisk med at angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) som i noen tilfeller nå er en aktuell differensialdiagnose (Ramaprasad AD 1993; Chong W-S, 2006).
Epidemiologi
Kimura sykdom er sjelden utenfor Asia, og rammer oftest unge personer mellom 20 og 40 år. Menn er tre til seks ganger hyppigere rammet enn kvinner Median debut-alder er 28 år (Fouda MA, 2011).
Patogenese
Den eksakte sykdomsårsaken til Kimura sykdom er ukjent, men man antar at en selvbegrensende allergisk eller autoimmun respons trigges av ukjent, persisterende antigen. Sykdommen involverer proliferasjon av CD4+ T-celler, spesielt Th2-celler, som produserer cytokiner som stimulerer dannelsen av lymfoide follikler og økt IgE-produksjon (Maningaud J-P, 2007).
Symptomer
- Allmennsymptomer: Feber og generelt ubehag, tretthet og vekttap.
- Hud; Langsomt voksende, smertefrie subkutane infiltrater er typisk. Disse kan også klø. Ansiktet, nakken og øvre del av kroppen rammes oftest.
- Lymfeknuyter: De hovne lymfeknutene er vanligvis lokalisert unilateralt på hode eller halsen og kan være ømme eller smertefulle.
- Parotis-kjertlene kan bli monstrøse (illustrasjonen ovenfor).
- Andre områder: Det er også rapportert at orbita, øyelokk, munnhule, farynks, aksiller, lysker og armer kan angripes (Shetty AK, 2002). Typisk er langsomt voksende hevelser, selv om tilstanden er benign og selvbegrensende.
Undersøkelser
Klinisk påvises forstørrede, ikke-smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver. Leukocytter med differensialtelling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodprøver. IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet. Urinprøve. Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blodet.
Bildediagnostikk. CT-, MR og ultralyd-undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse.
Biopsi: Eosinofilt infiltrat, eosinofile abscesser og tydelig follikulær hyperplasi er typisk, noe som kan indikere at sykdommen er en form for hypersensitivitetsreaksjon (Tzeng C-F, 2005). Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (Chen H, 2004).
Differensialdiagnoser
Den viktigste differensialdiagnosen er angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE). Begge disse tilstandene kjennetegnes histologisk ved lymfoid infiltrasjon, vaskulær proliferasjon og eosinofili i vevet. Ved ALHE ses imidlertid erythematøse papler eller knuter, særlig periaurikulært og på hodet. I motsetning til Kimuras sykdom angriper ALHE oftest middelaldrende kaukasiske kvinner (Chitrapu P, 2014).
Andre tilstander som kan ligne på Kimura sykdom inkluderer:
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE)
- Castleman sykdom
- Cylindrom
- Dermatofibrosarcoma protuberans
- Dermatopatisk lymfadenopati
- DRESS syndrom
- Eccrine cylindrom
- Eosinofilt granulom
- Hodgkins lymfom
- Juvenil arteritis temporalis
- Kaposi Sarkom
- Lymfeknute-metastaser
- Lymfom (non-Hodgkin)
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom)
- Parasitt-infeksjon
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk inflammasjon)
- Sjøgrens syndrom
- Spyttkjerteltumor
Behandling
- Observasjon er aktuelt ved mild sykdom, fordi tilstanden er langsomt voksende og godartet.
- Medikamentell behandling:
- Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Også systemiske kortikosteroider kan redusere hevelser.
- Cetrizin kan lindre kløe.
- DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere kan forsøkes, uten at studier foreligger (utprøvende behandling) (Su S, 2019).
- Kirurgisk behandling kan være aktuelt, men residiv er vanlig.
Prognosen for Kimura sykdom er vanligvis god. De fleste pasienter responderer godt på behandling og symptomene forsvinner i løpet av måneder eller år. I noen tilfeller kan sykdommen komme tilbake etter behandlingen.
Litteratur
Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)
