ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

189 Nevrologiske manifestasjoner ved revmatisk sykdom. Nervesykdommer. Nevropati. CNS. Kramper. Hodepine (REV 104, REV 105, REV 194, REV 195, REV 195, REV 196, REV197)

Nevrologiske manifestasjoner ved revmatisk sykdom

Øyvind Palm

Dette kapitlet omhandler Læringsmål REV 104. REV 105. REV 194. REV 195. REV 196. REV 197.

Klinisk nevrologisk vurdering (orienterende) 

Læringsmål REV 194. Revmatologen skal selvstendig kunne utføre og tolke klinisk nevrologisk undersøkelse, med vekt på å skille perifere fra sentrale utfall, skille globale og fokale utfall og vurdere lateralisering av utfall. Selvstendig kunne utføre eller henvise til supplerende diagnostikk og kjenne til indikasjon for nevrofysiologiske undersøkelser, herunder EEG.

Revmatologer og nevrologer møter ofte overlappende sykdomsbilder, da flere revmatiske sykdommer kan ha nevrologiske manifestasjoner. Eksempler er:

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE) som  kan forårsake hodepine, kognitiv svikt, psykose, epilepsi, myelopati og perifer nevropati.
  • Sjøgrens syndrom: Kan gi perifer nevropati, myelopati og encefalitt.
  • Revmatoid artritt som i sjeldne tilfeller kan medføre vaskulitt som påvirker nervesystemet.
  • Vaskulitter: Kan forårsake mononevritt multiplex, polynevropati og sentralnervesystemvaskulitt.
  • Sarkoidose: Kan gi perifer nevropati, myelopati og hjernehinnebetennelse.

En dypere forståelse av nevrologiske sykdommer er derfor essensielt for revmatologer for å kunne tilby optimal diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med revmatiske sykdommer som også påvirker nervesystemet.

Nevrologiske undersøkelser skal gjøre klinikeren i stand til å skille perifere fra sentrale utfall, skille globale og fokale utfall og vurdere lateralisering av utfall. Perifere nevrologiske utfall oppstår på grunn av skade på nervene i det perifere nervesystemet (PNS), som inkluderer nervene utenfor hjernen og ryggmargen, mens sentrale nevrologiske utfall skyldes skade/sykdom på hjernen eller ryggmargen.

  • Revmatologens oppgave er spesielt å påvise mulig bakenforliggende revmatisk sykdom ved nevrologiske symptomer eller mistenke nevrologisk sykdom ved revmatiske symptomer og funn. 

Symptomer på perifer nervesykdom er parestesier med prikking og smerter, svakhet, muskelatrofi. Sentralnervesystemet kan være påvirket ved tegn til pareser, inklusiv hemiplegi, dysartri (vansker med å snakke), dysfagi (vansker med å svelge), sensoriske tap på den kontralaterale siden av lesjonen og ved kognitive forstyrrelser. 

Anamnesen kan omfatte tidspunkt for debut av symptomer, hastighet for debut, varighet, variasjon. Kraftsvikt, endret sensibilitet, smerter,  ustøhet, svimmelhet, klossethet, hodepine, kvalme, oppkast, inkontinens (blære/rektalt), synsforstyrrelser. Er plagene bilaterale, unilaterale, på multiple områder? Medikamentbruk, rusmiddelbruk, hereditet. Tidligere sykdommer, symptomer, smittekilder (autoimmun sykdom, hudsykdom, flåttbitt, tuberkulose, seksuell kontaktrisiko, utenlandsreise). Funksjonsnivå tidligere og nå.

Den kliniske undersøkelsen omfatter en generell undersøkelse der tale, orientering, gangfunksjon og bevissthet observeres (dysartri, dysfoni, afasi, dysfagi, orientert for tid, sted og situasjon). Somnolente eller komatøse pasienter kan estimeres ved Glasgow Coma Scale (GCS). En orienterende, men systematisk vurdering av funksjonen til hjernenerver, sensibilitet, koordinasjon, reflekser, columna og hode/hals er aktuelt. Man kan vurdere balansegang, tågang, hæl-gange, huksittende ned og opp. Hode/hals: Hjernenerver, øyne (motilitet, pupiller, syn), nakkestivhet, auskultasjon av halskar, palpasjon etter glandler og thyreoidea. Columna vurderes for feilstillinger, myalgi eller redusert bevegelse Laseque prøve. Muskulatur med tegn til symmetrisk eller unilateral atrofi, myotoni, tremor, fascikulasjoner. Ved isjas eller lignende symptomer undersøkes som beskrevet i kapitlet om isjas og ryggsmerter. 

-Kraft-undersøkelse: deltoideus (C5), biceps (C6), triceps (C7), volar-fleksjon, dorsalfleksjon (håndledd), klemming av undersøkers finger, klemme tommel og lillefinger, hoftebevegelser (fleksjon, ekstensjon, abduksjon, adduksjon), knefleksjon, kneekstensjon (L4), dorsalfleksjon av ankel (L5), plantarfleksjon av ankel (S1).

-Reflekser: Biceps (C5), brachioradialis (C6), triceps (C7), Patella (L4), akillessenen (S1). Plantarrefleksen (L5-S2) tester om det er sentralnervøs patologi tilstede.

Litteratur: studmed.uio.no

Globale nevrologiske utfall påvirker hele kroppen eller begge sider av kroppen. De kan være et symptom på en alvorlig nevrologisk tilstand, som hjerneslag eller encefalitt. Symptomer kan inkludere nedsatt bevissthet, koma, apné og generalisert lammelse. 

Fokale nevrologiske utfall påvirker en bestemt del av kroppen, for eksempel en arm, et ben eller ansiktet. De kan være et symptom på en mindre alvorlig nevrologisk tilstand, som en nerveklem eller en mild hjerneskade. Symptomene kan inkludere krafttap, parestesier, smerte og tap av reflekser. 

Lateralisering av nevrologiske utfall refererer til hvilken side av kroppen som er påvirket. Skade på den ene siden av hjernen kan forårsake symptomer på den motsatte siden av kroppen. For eksempel kan en hjerneskade på venstre side av hjernen føre til lammelse på høyre side av kroppen. Undersøkelser omfatter sjekk for styrke og bevegelsesområde i armene og bena (motorisk), følelse, berøring, smerte og temperatur i armene og bena (sensorisk), for evnen til å snakke, forstå språk og skrive og for synsfeltdefekter i hvert øye.

  • EEG og Nevrofysiologiske undersøkelser er omtalt nedenfor i dette kapitlet.

Cluster-hodepine

  • Vennligst se hodepinesyndromer nedenfor i dette kapitlet.

Cerebrovaskulær sykdom

CNS-vaskulitt, PACNS

EEG og Nevrofysiologi

Nevrofysiologiske undersøkelser, som nevrografi, elektromyografi (EMG) og elektroencefalografi (EEG), utføres på nevrofysiologiske laboratorier under veiledning av en nevrolog. Disse undersøkelsene gir verdifull informasjon om nervesystemets funksjon og kan bidra til å diagnostisere ulike nevrologiske tilstander.

Nevrografi måler funksjonen til nerver utenfor ryggmargen. Denne undersøkelsen er nyttig for å skille mellom perifer nevropati, som for eksempel karpaltunnel syndrom, og symptomer som stammer fra sentralnervesystemet (Stålberg E, 2019).

Illustrasjon: Patologisk EEG tatt etter et epileptisk krampeanfall. Bildet viser diffuse langsom bakgrunnsaktivitet med intermitterende oppbluss av generaliserte høy voltage langsomme bølger iblandet spikes. Khwaja GA, Duggal A, Kulkarni A, Chaudhry N, Gupta M, Chowdhury D, Bohra V – Annals of Indian Academy of Neurology (2013). CC BY-NC-SA 3.0 DEED

Elektromyografi (EMG) undersøker den elektriske aktiviteten i muskler og gir informasjon om både nerven som forsyner muskelen og selve muskelen. Selv om EMG brukes mindre i revmatologi nå enn tidligere, er det fortsatt en verdifull undersøkelse for å skille mellom nevrogen muskelsykdom og primær muskelsykdom (Stålberg E, 2019).

Elektroencefalografi (EEG)

EEG måler hjernens elektriske aktivitet ved hjelp av elektroder festet til hodebunnen. Undersøkelsen tar vanligvis 20-30 minutter, og de registrerte signalene vises på en skjerm eller skrives ut på papir. Indikasjoner for EEG:

  • Mistanke om epilepsi (se nedenfor i dette kapitlet): EEG kan identifisere typen epilepsi og bidra til å vurdere behandlingseffekt.
  • Bevisstløshet: EEG kan hjelpe til med å fastslå årsaken til bevisstløshet.
  • Hjerneskade: EEG kan påvise skader i hjernen etter traumer eller andre hendelser.
  • Søvnforstyrrelser: EEG brukes til å undersøke søvnmønstre og diagnostisere søvnforstyrrelser.
  • Demens: EEG kan vise endringer i hjernens elektriske aktivitet som er typiske for demens.
  • Enkelte psykiatriske lidelser: EEG kan brukes i utredningen av noen psykiatriske lidelser, men er ikke en rutineundersøkelse.

Litteratur: Stafstrom CE, 2015

Encefalopati, autoimmun

Epilepsi

Læringsmål REV 105. Revmatologen skal beherske initial diagnostikk og behandling ved krampeanfall/epilepsi.

Læringsmål REV 195. Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av krampeanfall/epilepsi. Beherske diagnostikk av koma av ukjent årsak. Beherske diagnostikk og initial behandling ved forhøyet intrakranielt trykk. Beherske diagnostikk av truende tverrsnittslesjon.

Epilepsi er en nevrologisk sykdom karakterisert ved residiverende, uprovoserte anfall. Epileptiske anfall er forbigående symptomer på unormal, kraftig nevronal aktivitet med elektriske utladninger i hjernen.

Typer epileptiske anfall

Det finnes mange ulike typer anfall, men de klassifiseres hovedsakelig som partielle eller generaliserte:

  • Partielle anfall: En begrenset del av hjernebarken er aktivert, og symptomene kan være begrensede motoriske eller sensoriske utfall. Partielle anfall kan utvikle seg til å omfatte større deler av hjernen og gi mer generaliserte symptomer.
  • Generaliserte anfall: Skyldes diffus aktivering av hjernebarken fra starten av anfallet.

Den vanligste formen for epileptiske anfall hos voksne er partielle anfall som raskt utvikler seg til en generalisert form.

  • Status epilepticus: En alvorlig tilstand med vedvarende eller gjentatte anfall uten full gjenoppretting mellom dem (Fisher RS, 2014). Krever øyeblikkelig behandling for å unngå varig hjerneskade eller død (Hauser K, 2024).

Årsakene til epilepsi er ofte ukjente, men kjente årsaker inkluderer: hjerneskade (traumatisk, slag, blødning, tumor), infeksjoner, intoksikasjon, hypoglykemi, hypoksi, noen typer utviklingsforstyrrelser og genetiske faktorer.

Symptomene på epilepsi varierer avhengig av anfallstypen og den delen av hjernen som er påvirket. Vanlige symptomer inkluderer:

  • Muskelkramper
  • Bevisstløshet
  • Unormale bevegelser
  • Sensoriske forstyrrelser (for eksempel prikking, nummenhet, hallusinasjoner)
  • Autonome forstyrrelser (for eksempel hjertebank, svetting, endret pust)

Undersøkelser omfatter:

  • Anamnese og klinisk undersøkelse: En grundig sykehistorie og nevrologisk undersøkelse er viktig for å kartlegge anfallstypen og mulige årsaker.
  • Blodprøver: Kan tas for å utelukke infeksjoner, forgiftninger eller andre medisinske tilstander som kan utløse anfall.
  • EEG: Måler hjernens elektriske aktivitet og er viktig for å diagnostisere epilepsi og identifisere anfallstypen.
  • Bildediagnostikk: CT eller MR av hjernen kan brukes for å se etter strukturelle avvik som kan forårsake epilepsi.

Behandling av epilepsi avhenger av anfallstypen og den underliggende årsaken:

  • Akuttbehandling: Ved status epilepticus startes behandling umiddelbart for å stoppe anfallene. Dette kan inkludere benzodiazepiner (diazepam, midazolam eller lorazepam) gitt intravenøst (Hauser K, 2024).
  • Forebyggende behandling: Antiepileptiske medisiner kan brukes for å redusere risikoen for nye anfall.
  • Kirurgi: Kan være aktuelt i noen tilfeller for å fjerne det området i hjernen som forårsaker anfallene.
  • Ketogen diett: Et spesielt kosthold med høyt fettinnhold og lavt karbohydratinnhold kan være effektivt hos noen barn med epilepsi.
  • Vagusnervestimulering: En implanterbar enhet som stimulerer vagusnerven kan redusere anfallsfrekvensen hos noen pasienter (Vossler DG, 2020).

Litteratur: Manford M, 2017

Hjerneabscess

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon. Hjerneabscesser er en type infeksjon i hjernen som utgjør 1-2% av intrakranielle tumorer. De oppstår vanligvis på grunn av infeksjon med bakterier som stafylokokker eller streptokokker, eller etter traume med inntrengning av fremmedlegemer. Soppinfeksjoner (Candida, Cryptococcus, Aspergillus) og parasitter (Toxoplasma) kan også forårsake hjerneabscesser.

Årsaker og lokalisering. Personer med svekket immunsystem, som immunsupprimerte pasienter, eller med HIV har økt risiko for å utvikle hjerneabscesser. Utløsende lokaliserte infeksjoner i hode-halsregionen kan være otitt (5%) og mastoiditt, sinusitt (30% – 50%) eller tanninfeksjoner.

Hematogen bakteriell spredning av bakterier fra lunger lungene er en annen vanlig årsak. Dette kan skje ved empyem, bronkiektasier, cystisk fibrose, pneumoni eller bronkopulmonal fistel er blant de vanligste årsakene. akteriell endokarditt, ventrikkelaneurismer, tromboser og infeksjoner i hud, abdomen og bekken kan også forårsake hjerneabscesser. Hos barn er cyanotisk kongenital hjertesykdomen risikofaktor i over 60% av tilfellene.

Hjerneabscesser er oftest lokalisert i forløpet av arteria cerebralis media ved overgangen mellom grå og hvit substans i hjernen.

Symptomer

  • Hodepine: Ofte intens, behandlingsresistent og lokalisert nær abscessen.
  • Endret mental status: Forvirring, nedsatt bevissthet, personlighetsendringer.
  • Fokale nevrologiske utfall: Lammelser, følelsesutfall, synsforstyrrelser eller talevansker, avhengig av abscessens lokalisasjon.
  • Feber
  • Kramper
  • Kvalme og oppkast: På grunn av økt intrakranielt trykk.

Utredningen omfatter laboratorieprøver med CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter og blodkulturer (helst før antibiotika). Cerebral CT eller MR bør gjøres før spinalpunksjon for å utelukke økt intrakranielt trykk. Spinalvæsken viser ofte uspesifikke patologisk funn som økt protein og celletall, men normal glukose og dyrkninger. Bildediagnostikk kan være med CT som kan vise diffuse tidlige forandringer, mens MR er mer sensitiv og spesifikk både ved diagnose og oppfølging.

Differensialdiagnoser omfatter hjernetumor, multippel sklerose, encefalitt, mykotiske aneurismer og septisk dural sinusvene trombose og andre cerebrale infeksjoner.

Behandlingen av hjerneabscesser er ofte en kombinasjon av antibiotika og kirurgisk inngrep. Eventuelt økt intrakranielt trykk må også behandles.

  • Antibiotika: Bredspektret antibiotikabehandling startes vanligvis empirisk, og justeres etter dyrkningsresultater og resistensbestemmelse.
  • Kirurgi:
    • Drenasje eller fjerning av abscessen kan være nødvendig, spesielt ved store abscesser eller abscesser som ikke responderer på antibiotikabehandling.
    • Stereotaktisk aspirasjon: En minimalt invasiv prosedyre der en nål føres inn i abscessen under veiledning av bildediagnostikk for å fjerne puss og ta prøver til dyrkning.

Prognose: Mortaliteten ved hjerneabscesser er 5-10%. Tidlig diagnose og behandling er avgjørende for å forbedre prognosen (Bokhari MR, 2024).

Hjerneslag

Hodepine syndromer

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon. Hodepine er en smertetilstand som er svært vanlig i befolkningen. Migrene, tensjonshodepine og klasehodepine er blant de vanligste typene. Migrene har en prevalens prevalens på 14-16%, tensjonshodepine 46-78 og cluster hodepine 0,1-0,3%. Diagnosen stilles gjennom en kobinasjon av anamnese , nevrologisk undersøkelse og bildediagnostikk (Becker W, 2015).

Undersøkelser. Spesielt ved nytilkommet hodepine anbefales følgende initiale undersøkelser:

  • Orienterende nevrologisk undersøkelse: Vurdering av mental status, gangfunksjon, koordinasjon, talevansker, hjernenerver, øyne (øyebunn, øyebevegelser, synsfelt) og reflekser.
  • Undersøkelse av nakken: Vurdering av holdning, bevegelighet og eventuelle ømme punkter.
  • Blodtrykksmåling.
  • Undersøkelse av kjeve og tinning: Palpasjon av tyggemuskler, kjeveledd, tinningarterier og vurdering av gapeevne. (Becker JW, 2015).
  • Blodprøver: For å utelukke infeksjon, autoimmun sykdom eller annen underliggende systemisk sykdom.
  • Bildediagnostikk: MR eller CT av hodet kan være aktuelt i enkelte tilfeller.

Behandlingen av hodepine avhenger av typen hodepine og pasientens symptomer. Den kan omfatte: analgetika som paracetamol, ibuprofen eller andre NSAIDs for å lindre smerte ved akutte hodepineanfall. For personer med hyppige eller alvorlige hodepineanfall, kan forebyggende medisiner være nødvendig. Disse medisinene kan tas daglig for å redusere hyppigheten og intensiteten av hodepineanfall. Noen pasienter finner lindring fra hodepine med alternative behandlinger, som akupunktur, yoga eller biofeedback.

Ulike typer hodepine

Migrene er en nevrologisk lidelse som gir anfall med intens, ofte pulserende hodepine, vanligvis ledsaget av kvalme, oppkast, lys- og lydskyhet. Anfallene varer vanligvis fra 4 til 72 timer. Kvinner er mer utsatt enn menn, og debut er ofte i tenårene, med høyest prevalens i alderen 20-50 år (Slagsvold B, 2018). Det finnes mange ulike forløp og komplikasjoner som håndteres av nevrolog. Behandling av migrene deles i akutt behandling og profylakse.

  • Akuttbehandling: NSAIDs og triptaner (serotoninreseptorantagonister).
  • Profylaktisk behandling: Betablokkere er et førstevalg, men anbefales ikke som førstevalg for personer over 60 år eller røykere (Slagsvold B, 2018).

Tensjonshodepine. Tensjonshodepine er den vanligste formen for hodepine og kjennetegnes av mild til moderat, pressende eller strammende smerte som kan omfatte hele hodet. Smerten er ikke pulserende og forverres ikke av fysisk aktivitet. Anfallene varer fra 30 minutter til 7 dager. Det er ikke vist at iskemiske muskelsmerter er årsaken (Chen Y, 2009; International Classification of headache, 2013). Differensialdiagnostisk kan en vurdere migrene, kjevedysfunksjon, sinusitt, øyesykdom, cervikal patologi, infeksjon, hjernetumor, intrakraniell hypertensjon, hodepine ved medikament overforbruk og temporalis arteritt.

Behandlingen inkluderer:

  • Korrigering av utløsende årsaker: Dehydrering, stress.
  • Fysioterapi: Øvelser for nakken.
  • Medikamenter: Sporadisk bruk av paracetamol eller NSAIDs ved akutte anfall (Derry S, 2015). Tricykliske antidepressiva kan være effektive ved kronisk tensjonshodepine (Shah N, 2023).

Trigeminusnevralgi og cluster-hodepine (klasehodepine). Både trigeminusnevralgi og clusterhodepine er sjeldne årsaker til hodepine.. Av disse er cluster-hodepine er vanligst. Den angriper ca. 0,1% av befolkningen (en per 1000) i løpet av livet og har en årlig insidens på 0,05 (Fischera M, 2008).

Trigeminusnevralgi er en sjelden, men svært smertefull tilstand som skyldes irritasjon av trigeminusnerven. Den gir kortvarige, intense smerter i ansiktet, ofte utløst av berøring eller bevegelse. Typisk er også varierende autonome symptomer som tåreflod, ptose, nesetetthet, rennende nese eller rødt øye på samme side (ipsilateralt). Behandling gjøres i samarbeid med nevrolog og kan inkludere medikamenter som karbamazepin (Tegretol) og amitripilin (tricyklisk antidepressivum) (Araya EI, 2020) eller kirurgiske inngrep.

Cluster-hodepine (klasehodepine) er også en sjelden form for hodepine som gir sterke, ensidige smerter rundt øyet, ofte ledsaget av autonome symptomer som tåreflod, rennende nese og nesetetthet. Anfallene varer vanligvis fra 15 minutter til 3 timer og kan opptre i klynger/”cluster” (flere anfall i løpet av en periode) over uker eller måneder. Årsaken er ukjent, men anfall kan utløses av å se på TV, alkoholinntak, varmt klima, stress, nitroglyserin eller seksuell aktivitet. Behandling: Akuttbehandling med 100% oksygen, triptaner eller lokalbehandling med lidokain. Forebyggende tiltak med kan suboccipital blokade ved injeksjon av lokalanestesi og kortikosteroid i nakken kan forsøkes (Kandel SA, 2023).

Hodepine relatert til medikament overforbruk (medikamentoverforbrukshodepine). Overforbruk av analgetika kan føre til medikamentoverforbrukshodepine som er relativt vanlig. Symptomer er daglig eller nesten daglig hodepine (mer enn 15 dager i måneden) og et høyt forbruk av analgetika. Typisk foreligger i utgangspunktet en primær hodepine som migrene eller tensjonshodepine eller andre kroniske smertetilstander. Pasientene merker etter hvert mer symptomer dersom de ikke øker dosen. Dermed oppstår en ond sirkel med økende medikamentforbruk og økende hodepine. Opioid eller barbituratholdige legemidler medfører høyest risiko, mens triptaner, paracetamol og NSAIDs har lavere risiko. Behandlingen består av å redusere eller seponere medikamentbruken, samt å behandle den underliggende hodepinen (Fisher MA, 2023).

Sinusvenetrombose

Definisjon. Sinusvenetrombose skyldes trombose i hjernens sinusvener.

Årsak. Tilstanden kan forårsakes av en underliggende sykdom, genetisk disposisjon eller oppstå spontant. Sinus cavernosus trombose utløses ofte av infeksjoner i kjever eller bihuler og kan medføre lammelser i hjernenervene  III, IV, V, og VI. Sinusvenetrombose kan medføre økt intracerebralt trykk (se ovenfor i dette kapitlet).

Symptomene varierer avhengig av lokalisasjon og omfang av trombosen, men hodepine er det vanligste symptomet. Kramper, nevrologiske utfall og endret mental status forekommer også.

Undersøkelser. Sinusvenetrombose påvises ved bildediagnostikk: MR caput eller CT-venografi (venefase). Laboratorieprøver kan i utredningen omfatte Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, protrombintid (PT), aktivert partiell tromboplastintid (aPTT), D-dimer og INR. Prøver for disponerende faktorer som faktor V Leiden mutasjon, protein S og C-mangel og antifosfolipid syndrom (lupus antikoagulant, beta-2 glykoprotein- og kardiolipin-antistoff) kan også vurderes.

Behandlingen inkluderer antikoagulasjon og eventuelt mer invasive tiltak som trombolyse eller trombektomi, enten endovaskulært eller kirurgisk (Gokay R, 2023).

Intrakranielt høyt trykk

Læringsmål REV 195. Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av krampeanfall/epilepsi. Beherske diagnostikk av koma av ukjent årsak. Beherske diagnostikk og initial behandling ved forhøyet intrakranielt trykk. Beherske diagnostikk av truende tverrsnittslesjon.

Definisjon. Høyt intrakranielt er en tilstand der trykket inne i hodeskallen øker. Dette kan føre til redusert cerebral perfusjon med cerebral iskemi, noe som kan resultere sekundær hjerneskade, herniering (forskyvning av hjernevev) og i verste fall død. Tidlig diagnose og aggressiv behandling er derfor avgjørende. Forhøyet intrakranielt trykk defineres som et trykk over 20-22 mmHg (Carney N, 2017).

Årsaker. Tilstanden kan ha flere årsaker, inkludert:

  • Traumatisk hjerneskade
  • Hjerneslag
  • Sinusvenetrombose
  • Intrakraniell blødning
  • Infeksjon
  • Hydrocefalus
  • Hjernetumor

Symptomer er hodepine, synsforstyrrelser (tåkesyn, dobbeltsyn, tap av sidesyn), kvalme og oppkast og redusert bevissthet som kan utvikle seg til koma. Papilleødem (hevelse av synsnervepapillen). Cushings triade (alvorlig hypertensjon, bradykardi (langsom puls) og uregelmessig respirasjon)

Undersøkelser. Klinisk vurdering av bevissthetsnivå, nevrologiske funksjoner og tegn på økt intrakranielt trykk, som papilleødem og Cushings triade. Bildediagnostikk omfatter CT som kan vise komprimerte basale cisterner, forskjøvet midtlinje eller hjerneblødning. Også transkranial ultralyd Doppler, MR og andre non-invasive teknikker kan være nyttige. Oftalmoskopi benyttes for å vurdere papilleødem (Canac N, 2020).

Behandling

Behandlingen av forhøyet intrakranielt trykk har som mål å senke trykket og forebygge hjerneskade (Schizodimos T, 2020). Dette kan inkludere:

  • Heving av hodet: 30 grader hevet hodeleie kan forbedre venøs drenasje fra hjernen.
  • Diuretika: Medikamenter som øker urinproduksjonen og dermed reduserer væskemengden i kroppen.
  • Hyperosmotisk terapi: Bruk av stoffer som mannitol for å trekke væske ut av hjernen og inn i blodbanen.
  • Kirurgi: Kan være nødvendig for å fjerne en svulst, drenere en abscess eller avlaste trykket ved hjelp av en ventrikkelshunt.
  • Intensivbehandling: Alvorlige tilfeller krever ofte behandling på intensivavdeling med intubasjon, overvåking av blodtrykk, væskebalanse og blodsukker, samt forebygging av kramper.

Vennligst se også eget kapittel om PRES (posteriort reversibelt encefalopati syndrom)

Koma

Læringsmål REV 104. Beherske initial diagnostikk og håndtering av komatøse pasienter.

Koma

Koma er en tilstand med dyptgående bevisstløshet der pasienten ikke reagerer på ytre stimuli. Sterkt nedsatt bevissthet er en mindre alvorlig tilstand, men pasienten har fortsatt betydelig redusert bevissthet og reagerer kun på noen ytre stimuli. Begge tilstandene kan være forårsaket av en rekke medisinske, nevrologiske eller nevrokirurgiske tilstander, og krever rask utredning og behandling.

Forekomst og alvorlighetsgrad. Nedsatt bevissthet og koma kan forårsakes av mange medisinske, nevrologiske eller nevrokirurgiske tilstander. Tilfellene utgjør 5-9% av non-trauma pasientene i akuttmottak og opp til 2 % er komatøse ved ankomst. Sykehusmortaliteten er beskrevet til hele 25-48% i vestlige land (Braun M, 2016).

Tre hovedårsaker er vanligst:

  1. Strukturelle hjernelesjoner: Hjerneslag, traume, tumor.
  2. Diffus nevronal dysfunksjon: Hypoglykemi, hyperglykemi, intoksikasjon, infeksjoner, autoimmun encefalitt.
  3. Psykiatriske tilstander: Sjeldnere, men kan forekomme i noen tilfeller.

Symptomer

  • Manglende respons på stimuli
  • Bevisstløshet
  • Muskelkramper
  • Inkontinens

Undersøkelsen omfatter anamnese og fremmedanamnese med innhenting av informasjon om pasientens sykehistorie, medikamentbruk, eventuelle skader eller eksponeringer. Klinisk nevrologisk og medisinsk undersøkelse, inkluderer vurdering av nakkestivhet, pustemønster og pupillreaksjoner.

Bildediagnostikk.

  • CT caput: Utføres rutinemessig ved posttraumatisk koma eller mistanke om hjernelesjoner.
  • MR: Kan være aktuelt dersom CT ikke gir tilstrekkelig informasjon eller ved spesifikke mistanker.
  • Andre: Transkranial Doppler eller andre ikke-invasive teknikker kan brukes i spesielle tilfeller (Edlow JA, 2014).

Behandlingen av koma eller sterkt nedsatt bevissthet avhenger av årsaken.

  • Akuttbehandling: Stabilisering av livstruende tilstander, som sikring av frie luftveier, respirasjonsstøtte og behandling av sirkulasjonssvikt.
  • Årsaksspesifikk behandling: Behandling av underliggende årsak, for eksempel antibiotika ved infeksjoner, kirurgi ved svulster eller blødninger, eller insulin ved hypoglykemi.
  • Støttebehandling: Væske- og elektrolyttbehandling, blodtrykkskontroll, behandling av kramper og annen symptomatisk behandling.

Prosedyrer og algoritmer: For å sikre optimal håndtering av pasienter med nedsatt bevissthet brukes strukturerte algoritmer og prosedyrer i akuttmottak og på sengepost. Initial diagnostikk:

  1. Stabilisering av livstruende tilstander.
  2. Anamnese, klinisk undersøkelse og laboratorieprøver for å avdekke underliggende årsak.
  3. Bildediagnostikk ved behov.

For supplerende informasjon, vennligst se lokale prosedyrer, for eksempel Metodebok i Indremedisin OUS-Ullevål, akuttmedisin (Koma).

Kramper, cerebrale

Læringsmål REV 105. Revmatologen skal beherske initial diagnostikk og behandling ved krampeanfall/epilepsi.

Læringsmål REV 195. Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av krampeanfall/epilepsi. Beherske diagnostikk av koma av ukjent årsak. Beherske diagnostikk og initial behandling ved forhøyet intrakranielt trykk. Beherske diagnostikk av truende tverrsnittslesjon.

Definisjon. Krampeanfall er episoder med unormale elektriske utladninger i hjernen. Disse kan skyldes en rekke tilstander, inkludert sykdom i sentralnervesystemet (CNS), kardial sykdom, psykiatrisk årsak eller annen etiologi. Cerebrale kramper kan seg med ulike symptomer, som muskelkramper, unormale bevegelser, sensoriske forstyrrelser, autonome forstyrrelser og bevisstløshet.

Sykdomsårsaker. Det er viktig å skille mellom provoserte kramper (også kalt akutte symptomatiske kramper) og spontane kramper for å kunne stille riktig diagnose og gi adekvat behandling (Huff JS, 2023). Provoserte kramper som også kalles akutte symptomatiske kramper kan utløses av:

Diagnostikk.

Anamnese: Kartlegging av mulige sykdomsårsaker og eventuelle aura-symptomer før anfall.

Klinisk undersøkelse: observeres varighet og om krampene er partielle eller generaliserte. Ofte ses åpne øyne, ingen respons på verbal eller smertestimuli og rytmisk motoriske kramper. Tungebitt ses oftest lateralt. Etter generaliserte anfall følger typisk forbigående redusert bevissthet (postiktal fase). Bevissthetsnivået kan registreres ved Glasgow Coma Scale (GCS). Det finnes også mange andre former for kramper.

Blodprøver bør omfatte CRP, SR, leukocytter med differensialtelling, Hb, trombocytter, lever-, nyre og thyreoidea funksjonsprøver, glukose. Ved behov måles toksikologiske parametere, antinukleære antistoff og anti-DNA, urin-stiks, encefalitt-antistoff og svangerskapstest.

Bildediagnostikk: CT eller MR av hodet for å utelukke strukturelle årsaker.

EEG er en viktig undersøkelse for epilepsi, enten krampene er partielle eller generaliserte. Ut i fra EEG i oppfølgingen kan også risikoen for nye kramper estimeres.

Spinalpunksjon: Kan være aktuelt for å undersøke spinalvæsken, men kun etter at forhøyet intrakranielt trykk er utelukket.

Behandling

  • Akuttbehandling: Ved status epilepticus startes behandling umiddelbart for å stoppe anfallene. Dette kan inkludere benzodiazepiner (diazepam, midazolam eller lorazepam) gitt intravenøst.
  • Forebyggende behandling: Antiepileptiske medisiner kan brukes for å redusere risikoen for nye anfall.
  • Annen behandling: Avhenger av den underliggende årsaken, for eksempel antibiotika ved infeksjoner, kirurgi ved svulster eller behandling av elektrolyttforstyrrelser.

For mer informasjon om akuttbehandling av kramper, se lokale prosedyrer, for eksempel Metodebok i Indremedisin OUS-Ullevål, akuttmedisin (Kramper).

Migrene

  • Vennligst se Hodepinesyndromer ovenfor i dette kapitlet.

Multiple sklerose (MS)

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon. Multiple sklerose (MS) er en kronisk, nevrologisk autoimmun sykdom som rammer sentralnervesystemet (CNS). Ved MS angriper kroppens immunsystem myelinet, det beskyttende belegget rundt nervefibrene i hjernen og ryggmargen. Dette fører til inflammasjon, demyelinisering (tap av myelin), gliose (arrdannelse) og i noen tilfeller nevrondød (Noyes K, 2013).

Patogenese. MS kjennetegnes patologisk av perivaskulære lymfoide infiltrater og makrofager som bryter ned myelinskjeden rundt nervecellene. Den eksakte årsaken til MS er ukjent, men man antar at en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer spiller en rolle.

Forekomst. Prevalensen er ca. 1 per 1000 personer. De fleste blir syke mellom 20 og 40 års alder, men ca. 10% debuterer før fylte 18 år.

Symptomer og sykdomsforløp

Symptomene på MS varierer avhengig av hvilke områder i sentralnervesystemet som er rammet. Vanlige symptomer inkluderer:

  • Synsforstyrrelser: Diplopi, tåkesyn, synstap
  • Parestesier (prikking, nummenhet)
  • Fokalt krafttap med gangvansker
  • Inkontinens for urin og/eller avføring
  • Kognitiv dysfunksjon (problemer med hukommelse, konsentrasjon og oppmerksomhet)
  • Utmattelse (fatigue)

Symptomene er relatert til lesjonenes lokalisering. Typisk tilkommer akutte residiv i forløpet. En gradvis forverring over tid ses også. Utmattelse er vanlig.

Sykdommen kan ha ulike forløp:

  • Relapserende-remitterende MS (RRMS): Den vanligste formen, med perioder med forverring (attakk) etterfulgt av perioder med bedring eller remisjon.
  • Primær progressiv MS (PPMS): Symptomene forverres gradvis uten perioder med remisjon.
  • Sekundær progressiv MS (SPMS): Starter som RRMS, men utvikler seg til et gradvis forverrende forløp over tid.

 

Undersøkelser og diagnose.

Diagnosen gjøres på bakgrunn av anamnesen, klinisk undersøkelse, bildediagnostikk med MR av hjerne og medulla, spinalvæskeundersøkelse, visual evoked response (VER) i EEG (etter synsstimuli).

I tillegg kan nevrografi og blodprøver være aktuelle for å utelukke andre diagnoser. I blodprøver ser en etter tegn på infeksjon eller autoantistoffer (encefalitt) som kan tyde på annen diagnose (se differensialdiagnoser nedenfor):

Differensialdiagnoser

En rekke tilstander kan gi lignende symptomer som MS, inkludert: opticus nevritt, akutt disseminert encefalomyelitt, Devic nevromyelitis optica og myelitt, cerebrale manifestasjoner ved systemisk lupus (SLE) eller Sjøgrens syndrom, sarkoidose, borreliose, syfilis, HIV, herpes virus encefalitt, autoimmun encefalitt, migrene, vaskulære malformasjoner, embolier, metabolske sykdommer som vitamin-angel eller thyreoidea-sykdom. Også Fabrys sykdom, Alexander sykdom (leukodystrofi), hereditær spastisk paraplegi og CNS-malignitet kan imitere multiple sklerose. Uspesifikt forhøyet ANA forekommer, noe som kan medføre differensialdiagnostisk utredning for systemisk bindevevssykdom.

Behandling

Behandlingen av MS avhenger av sykdomsforløpet og symptomene (Tafti T, 2024).

  • Sykdomsmodifiserende behandling: Medikamenter som reduserer betennelse og bremser sykdomsprogresjonen, for eksempel glatirameracetat, dimetylfumarat, fingolimod, interferon-beta, natalizumab og mitoxantron.
  • Symptomatisk behandling: Medikamenter for å lindre smerte, tretthet, spasmer og blære- og tarmfunksjonsproblemer.
  • Rehabilitering: Fysioterapi og ergoterapi kan bidra til å forbedre funksjon og livskvalitet.

Prognose: Sykdommen kan medføre permanent funksjonshemming, ofte i løpet av 10-15 år (Cree BAC, 2016), men nyere medikamenter antas å bedre utsiktene.

Litteratur: Hauser SL, 2020

Myastenia gravis

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon. Myastenia gravis er en autoimmun sykdom som angriper det nevromuskulære krysset (junction), forbindelsen mellom nerve og muskel. Dette fører til svekket kommunikasjon mellom nerveceller og muskler, noe som resulterer i muskelsvakhet.

Forekomst. Prevalensen er 20 per 100 000 innbyggere (Trouth AJ, 2012).

Patogenese og etiologi. Sykdommen skyldes autoantistoffer som angriper spesifikke proteiner i den postsynaptiske membranen i det nevromuskulære krysset. Dette reduserer overføringen av elektriske impulser fra nerve til muskel, og dermed oppstår muskelsvakhet. Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent, men det er påvist en sammenheng med thymom (svulst i thymus) hos noen pasienter. Infeksjoner, vaksinasjon, kirurgi eller bruk av medikamenter kan også utløse sykdomsdebut.

Symptomer.

Typiske symptomer inkluderer:

  • Varierende muskelsvakhet: Svakheten er ofte mest uttalt på ettermiddagen eller kvelden, og forverres ved aktivitet og bedres med hvile.
  • Påvirkning av ulike muskelgrupper:
    • Øyne: Diplopi, hengende øyelokk (ptose)
    • Ansikt: Vanskeligheter med å smile, spise eller tygge
    • Svelg: Svelgevansker, kvelningsfornemmelse
    • Armer og ben: Vanskeligheter med å gå, stå eller løfte gjenstander
    • Respirasjon: I alvorlige tilfeller kan myasthenia gravis føre til pustevansker (myastenisk krise) som krever intensivbehandling.

Undersøkelser

  • Klinisk undersøkelse: Vurdering av muskelsvakhet i øyne, svelg og ekstremiteter. Tensilontest kan brukes for å midlertidig forbedre muskelkraften og bekrefte diagnosen.
  • Laboratorieprøver:
    • Anti-acetylkolinreseptor (AChR)-antistoffer: Svært spesifikke for myasthenia gravis og bekrefter diagnosen hos de fleste pasienter med generalisert sykdom.
    • Anti-MuSK-antistoffer: Kan påvises hos noen pasienter uten anti-AChR-antistoffer.
    • Anti-LRP4-antistoffer: Kan påvises hos en mindre andel av pasienter.
    • Anti-stripet muskelantistoff: En markør for thymom.
  • Elektromyografi (EMG): Måler den elektriske aktiviteten i muskler og kan påvise unormal tretthet ved gjentatt stimulering.
  • Bildediagnostikk: CT eller MR av thoraks for å undersøke thymus (brisselen) for eventuell thymom eller hyperplasi.

Behandling av myasthenia gravis inkluderer:

  • Medikamentell behandling:
    • Kolinesterasehemmere: Øker nivået av acetylkolin i det nevromuskulære krysset og forbedrer muskelstyrken.
    • Immunsuppressive legemidler: Reduserer produksjonen av autoantistoffer og demper immunsystemets angrep på det nevromuskulære krysset (Suresh AB, 2023).
  • Kirurgi: Fjerning av thymus (thymektomi) kan være aktuelt hos pasienter med thymom eller generalisert myasthenia gravis, spesielt hos yngre pasienter.

Nevrologiske sykdommer med revmatiske komplikasjoner. Revmatisk sykdom med nevrologiske manifestasjoner

Læringsmål REV 196. Under supervisjon kunne gjenkjenne nevrologiske tilstander med leddsymptomer, og henvise til relevant spesialist.

Definisjon: Leddsymptomer kan foreligge ved rekke nevrologiske sykdommer. Disse problemene kan variere fra leddsmerter og stivhet til betennelse og deformitet. Mistanke om bakenforliggende nevrologisk sykdom bør medføre henvisning til spesialist i nevrologi eller nevrologisk avdeling i sykehus.

Nevrologiske sykdommer som kan forårsake leddsymptomer:

  • Inflammatoriske nevrologiske sykdommer: Multippel sklerose og Guillain-Barré syndrom kan forårsake betennelse i nervene og leddsmerter
  • Degenerative nevrologiske sykdommer: Parkinsons sykdom og Alzheimers sykdom kan føre til leddstivhet og bevegelsesproblemer.
  • Nevrologiske lidelser som påvirker nervesignaler: Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og Charcot-Marie-Tooth sykdom kan føre til muskelsvakhet og atrofi, noe som kan påvirke leddfunksjonen. Noen utvikler uttalte deformiteter i leddene.

Behandling av leddsymptomer ved nevrologiske sykdommer avhenger av den underliggende årsaken og symptomenes alvorlighetsgrad. Behandlingsalternativer kan omfatte smertestillende, betennelsesdempende medisiner og kortikosteroider kan brukes til å lindre symptomene. Fysioterapi kan være nyttig for å forbedre bevegelsesområdet og styrken i leddene. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å korrigere deformiteter.

Revmatiske sykdommer med komplikasjoner fra nervesystemet: 

Både inflammatoriske og non-inflammatoriske revmatiske sykdommer kan ha nevrologiske komplikasjoner eller være en del av nevrologiske tilstander.

De nevrologiske manifestasjonene kan inndeles etter affeksjon av det sentrale nervesystem (CNS) som omfatter cerebrum og medulla eller det perifere nervesystemet.

Revmatiske sykdommer med assosierte nevrologiske manifestasjoner er listet opp i tabellen nedenfor.

-Perifer nevropati og revmatisk sykdom:

Algodystrofi (refleksdystrofi)

Charcot-ledd

Diabetisk hånd (Metabolsk)

Karpal tunnel syndrom (nervus medianus kompresjon)

–Mononevritt

Mononevritt er vanlig ved systemisk vaskulitt, særlig ANCA-vaskulitt (oftest EGPA) og Polyarteritis nodosa (PAN), men også mange andre primære og sekundære vaskulitt-tilstander.

Årsaker: Revmatologiske : SLE. RA. Sjøgrens syndrom. Systemisk sklerose. Kryoglobulinemi. EGPA (Churg-Strauss vaskulitt), PAN. GPA/Wegeners granulomatose. Mikroskopisk polyangiitt /MPA.

Indremedisinske: Diabetes. Sarkoidose. Lymfomatoid granulomatose. Angioimmunoblastisk lymfadenopati. Hypereosinofilt syndrom. Kolesterol embolier. 

Infeksjoner: Hepatitt A. Borreliose. AIDS. Mykoplasma pneumoniae. Malaria.

–Polynevropati

-Sentrale nervesystem (CNS) og revmatisk sykdom

Tabell: Nevrologiske manifestasjoner ved ulike revmatiske sykdommer (N. Sofati, et al 2006 )
Diagnose Symptom Nevrologisk manifestasjon
Antifosfolipid syndrom (ApLs) Migrene Hukommelsestap. Slag Demyelering, chorea, transvers myelitt
Behcets sykdom Hodepine, Kramper, Slag. Pareser av hjernenerver. Synstap Hjernestamme affeksjon, meningoencefalitt,  sinusvenetrombose. Øyeaffeksjon.
Bekhterevs / ankyloserende spondylitt Ryggsmerter Spinal affeksjon forårsaket av forbeninger. Spinal stenose
Borrelia infeksjon Hodepine. Fatigue, Pareser. Parestesier Kranial nevropati, myelopati, meningoencefalitt, diffus CNS- nevropati
Cogans syndrom Hørselstap. Smerter i øyet Vaskulitt. Øyeaffeksjon (uveitt)
EGPA (Churg-Strauss syndrom) Parestesier. Pareser Perifer eller kranial nevropati, encefalopati,
GPA (Wegeners granulomatose) Parestesier. Facialis-parese, Hodepine. Øyesmerter. Perifere og sentrale nevropatier. Nervus facialis-parese, mono- eller polynevritt. Pachymeningitt. Øyeaffeksjon
Pagets sykdom Hørselstap Impingement av 8. hjernenerve
Revmatoid artritt Parestesier. slag. Nakkesmerter Aksial subluksasjon med cervikal myelopati, mononevritt, annen perifer nevropati, revmatoide knuter i CNS. Revmatoid vaskulitt med nevropati eller slag
Sarkoidose Hodepine. Pareser. Synstap Kranial nerveaffeksjon, CNS parenkymal sykdom, aseptisk meningitt, perifer nevropati, hydrocefalus, demyelinisering. Øyeaffeksjon
Sjøgrens syndrom Parestesier. Pareser Polynevropati, myelopati, motor nevron syndrom, kognitive symptomer
Sneddons syndrom / juvenil PAN/DADA2 hos barn Slag. Slag blant barn og unge kvinner. PAN-lignende sykdom hos barn
Stiff person syndrom (Stiff man syndrom) Bisarre bevegelser og kramper, særlig i ryggmuskulatur Encefalopati. Anti-GAD antistoff.
Systemisk Lupus (SLE) Hodepine. Personlighets-forandring, Psykose, Pareser og Parestesier. Migrene Aseptisk meningitt, slag, demyeliniserings-syndrom, Hodepine, chorea, myelopati, kramper, angst og personlighetsforandring, psykose, Guillain-Barre syndrom, nervepleksus-manifestasjoner, kranial og perifer nevropati, myasteni, migrene
Systemisk vaskulitt (generelt) Parestesier, Pareser, Slag Perifer nevropati, mononevritis multipleks, slag.
Takayasus arteritt Slag, Amaurosis fugax, Synstap, Hodepine Cerebral iskemi
Temporalis arteritt Hodepine, Slag Cerebral iskemi. Øye-affeksjon

Litteratur

Sofati N, 2006 

Lvovich S, 2017

Nevromyelitis optica

Parkinsons sykdom og parkinsonisme

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon.

Parkinsons sykdom, også kalt Morbus Parkinson, er en kronisk nevrodegenerativ sykdom i sentralnervesystemet. Den karakteriseres ved tap av nerveceller i substantia nigra, en del av hjernen som produserer dopamin. Dopamin er en nevrotransmitter som er viktig for bevegelse, og tapet av disse nervecellene fører til de typiske bevegelsesforstyrrelsene ved Parkinsons sykdom. Parkinsonisme er en bredere betegnelse som omfatter en gruppe nevrologiske lidelser med symptomer som ligner på Parkinsons sykdom.

Forekomst. Parkinsons sykdom utgjør 80% av alle tilfeller av parkinsonisme.

Prevalensen øker med alderen, og sykdommen er sjelden hos personer under 50 år. I befolkningen over 60 år er prevalensen 1-2%, noe som gjør den til den nest hyppigste nevrodegenerative sykdommen etter Alzheimers sykdom (Ascherio A, 2016).

Patogenese. Den eksakte årsaken til Parkinsons sykdom er ukjent, men flere faktorer antas å spille en rolle, inkludert mitokondriedysfunksjon, oksidativt stress, proteinaggregering og autoimmun nevroinflammasjon. Parkinsonisme kan også utløses av andre sykdommer, medikamenter og toksiner, som for eksempel Lewy-legeme-demens, multippel systematrofi, progressiv supranukleær parese, hjerneslag, antipsykotika og eksponering for visse giftstoffer.

Symptomer

Parkinsons sykdom gir en rekke motoriske og ikke-motoriske symptomer (Dalbro SEJ, 2024):

Undersøkelser og diagnose

Diagnosen Parkinsons sykdom stilles hovedsakelig basert på en grundig nevrologisk undersøkelse og sykehistorie. Typiske funn ved undersøkelse inkluderer rigiditet, tremor og bradykinesi. Bildediagnostikk (for eksempel MR) kan brukes for å utelukke andre årsaker til symptomene.

Differensialdiagnoser. Andre nevrologiske tilstander som kan gi parkinsonisme-lignende symptomer inkluderer:

  • Multippel systematrofi
  • Demens med Lewy-legemer
  • Progressiv supranukleær parese
  • Kortikobasalt syndrom

Behandlingen

Behandlingen av Parkinsons sykdom tilpasses individuelt og tar hensyn til sykdommens alvorlighetsgrad og pasientens spesifikke symptomer. Målet er å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten. Behandlingsalternativer kan omfatte (Shrimanker I, 2022):

  • Medikamentell behandling:

    • Levodopa: Øker dopaminnivået i hjernen.
    • Dopaminagonister: Etterligner effekten av dopamin.
    • MAO-B-hemmere: Hemmer nedbrytningen av dopamin.
    • COMT-hemmere: Forlenger effekten av levodopa.
    • Andre medikamenter: Kan brukes for å behandle spesifikke symptomer, som for eksempel tremor eller depresjon.

  • Kirurgi: Dyp hjernestimulering (DBS) kan være et alternativ for noen pasienter med avansert sykdom.

  • Annen behandling:

    • Fysioterapi: Kan bidra til å forbedre bevegelse, balanse og koordinasjon.
    • Taleterapi: Kan hjelpe med å forbedre tale og svelgevansker.

Polynevropati og Polynevritt

Vennligst les om polynevropati og polynevritt i et eget kapittel.

Polyradikulitt (Guillain-Barré-Syndrom)

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon. Guillain-Barré-Syndrom (GBS) er en sjelden, autoimmun tilstand i form som forårsaker akutt polyradikulitt, en betennelse i flere nerverøtter. Sykdommen kan føre til muskelsvakhet, parestesier og i noen tilfeller uttalte pareser. GBS er den vanligste formen for nevromuskulær paralyse.

Forekomst. Insidensen er 0.4 -2 per 100 000 (Sevjar JJ, 2011).

Årsak. Sykdommen skyldes en autoimmun reaksjon der immunsystemet angriper perifere nerver og nerverøtter. Den eksakte årsaken er ukjent, men GBS kan utløses av infeksjoner, skader eller kirurgi. Enkelte tilfeller er også rapportert etter influensavaksinasjon, men risikoen for å utvikle GBS er faktisk syv ganger høyere etter influensasykdommen enn etter vaksinasjon (Lasky T, 1998; Nguyen TP, 2023).

Symptomer. GBS kjennetegnes av oppadstigende, symmetrisk muskelsvakhet og sensoriske symptomer. Dette betyr at svakheten starter i føttene og gradvis sprer seg oppover i kroppen. I noen tilfeller kan også ansiktsmuskulaturen og svelgemusklene bli påvirket, og ca. 30% av pasientene utvikler pustevansker.

Sykdommen har vanligvis et monofasisk forløp, det vil si at den forverres i en periode på opptil fire uker, før den gradvis bedres. Hos over 90% av pasientene snur sykdomsutviklingen innen fire uker.

Undersøkelser og diagnose. Ved klinisk undersøkelser påvises symmetriske, slappe pareser, og sensoriske utfall, ofte i hender før føtter. Pareser i ansikt (hjernenerver) og svelg (glossofaryngeus) forekommer og ca. 30% får respirasjonsvansker (van den Berg, B, 2020). Nevrografi kan påvise nedsatt nerveledning. Blodprøver og spinalvæskeundersøkelser gjøres for å utelukke infeksjon eller tegn til andere sykdommer.

Dersom symptomene forverres over åtte uker eller det oppstår residiv, bør en andre diagnoser vurderes.

Differensialdiagnoser inkluderer:

  • Nevropati ved critical illness
  • Borreliose
  • Myastenia gravis
  • Porfyri (akutt intermitterende)
  • HIV
  • Spinalmargsykdom
  • Toksiske nevropatier
  • Enkelte infeksjoner som rabies og West Nile fever.

Behandling.

Standardbehandling for GBS inkluderer (Nguyen TP, 2023):

Kortikosteroider kan også brukes, men effekten er omdiskutert. Noen pasienter kan trenge støttebehandling for pustevansker, svelgeproblemer og nedsatt bevegelighet.

Prognose: De fleste pasienter med GBS blir helt friske, men det kan ta flere måneder eller år. Noen kan få varige nevrologiske skader.

Litteratur: van den Berg, B, 2020

PRES (posteriort reversibelt encefalopati syndrom)

Sinusvenetrombose

  • Vennligst se hodepinesyndromer ovenfor i dette kapitlet.

Slag

Svimmelhet

Læringsmål REV 197. Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og initial behandling av andre nevrologiske tilstander, herunder: hodepinesyndromer, inkludert sinusvenetrombose, akutt polyradikulitt, presentasjon og komplikasjoner av multippel sklerose, Mb Parkinson, myastenia gravis og hjerneabscess, svimmelhet

Definisjon.

Vertigo, eller svimmelhet, er en subjektiv opplevelse av ustøhet og ørhet. Det er et upresist begrep som kan beskrive flere ulike sensasjoner. Svimmelhet kan deles inn i tre hovedtyper:

  • Rotatorisk vertigo: En følelse av at omgivelsene spinner rundt.
  • Presynkope: En følelse av at man er i ferd med å besvime.
  • Uspesifikk svimmelhet: En generell følelse av ustøhet eller ørhet.

Svimmelhet kan skyldes en rekke underliggende sykdommer eller være forbigående og ufarlig. Utredningen fokuserer på når symptomene startet, eventuelle utløsende faktorer og en målrettet klinisk undersøkelse.

Vertigo og noen aktuelle årsaker (Muncie HF, 2017)

Perifere årsaker 

Benign paroksysmal posisjonsbetinget vertigo

Transistent og utløst av disloserte krystaller i de semisirkulære kanalene.

Vestibular neuritt

Spontane episoder med vertigo forårsaket av inflammasjon i vestibulær nerven eller labyrint organet, vanligvis fra viral infeksjon.

Menieres sykdom

Spontane episoder med vertigo assosiert med unilateralt hørselstap som er forårsaket økt endolymfatisk væsketrykk i indre øret.

Otosklerose

Spontane episoder med vertigo forårsaket av unormal benvekst i mellomøret og assosiert med sensorisk hørselstap.

Sentrale årsaker

Vestibulær migrene

Spontane episoder med vertigo assosiert med migrene hodepine.

Cerebrovaskulær sykdom

Gjentatte episoder med vertigo forårsaket av arterielle okklusjoner eller insuffisiens, særlig til det vertebrobasilære systemet.

Meningeomer i den cerebello-pontine vinkel og posteriore fossa

Gjentatte episoder med svimmelhet som skyldes vestibulære schwannomer, slik som acusticus neurinom, infratentorielt ependymom, hjernestamme gliom, medulloblastom eller neurofibromatose.

Andre årsaker

Psykiatrisk

Initialt episodisk, deretter mer kontinuerlig uten annen påvisbar årsak. Kan både forårsake og være assosiert med psykiatriske tilstander som angst, depresjon og bipolare tilstander.

Medikament indusert

Kontinuerlige episoder med svimmelhet sannsynlig assosiert med medikament-bivirkning.

Kardiovaskulær/metabolsk

Akutte episoder som ikke er assosiert men noen utløsende faktorer.

Ortostatisk

Akutte episoder relatert til endring av posisjon fra liggende eller sittende til stående.

Utredning

Diagnosen stilles basert på sykehistorie, klinisk undersøkelse og eventuelle supplerende undersøkelser:

  • Anamnese: Detaljert beskrivelse av symptomene, utløsende faktorer og tidligere sykdommer.
  • Klinisk undersøkelse: Nevrologisk undersøkelse, inkludert testing av balanse, koordinasjon og øyebevegelser. Undersøkelse av hjerte, blodårer og lunger.
  • Blodprøver: For å utelukke anemi, elektrolyttforstyrrelser eller infeksjoner.
  • Hjerteundersøkelser: EKG, langtids-EKG eller ekkokardiografi ved mistanke om hjerterytmeforstyrrelser eller hjertesvikt.
  • Bildediagnostikk: CT eller MR av hode og nakke ved mistanke om nevrologiske årsaker.

Behandlingen er helt avhengig av årsaken.

Medisiner kan brukes til å behandle indre øre-problemer, hjerterytmeforstyrrelser eller angst. Fysioterapi kan være nyttig for å forbedre balansen og koordinasjonen. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å behandle indre øre-problemer eller hjerteproblemer.

Litteratur:

Fancello V, 2023 (eldre personer)

Post RE, 2010

Tverrsnittslesjon, truende

Læringsmål REV 195. Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av krampeanfall/epilepsi. Beherske diagnostikk av koma av ukjent årsak. Beherske diagnostikk og initial behandling ved forhøyet intrakranielt trykk. Beherske diagnostikk av truende tverrsnittslesjon.

Definisjon. En truende tverrsnittslesjon oppstår når ryggmargen er i fare for å bli klemt eller skadet. Dette kan føre til alvorlige og permanente nevrologiske utfall, inkludert lammelser, tap av følelse og problemer med blære- og tarmfunksjon.

Årsaker.

Den vanligste årsaken til truende tverrsnittslesjon er metastatisk kreftsykdom (spredning av kreft) til ryggsøylen. Dette forekommer hos cirka 5% av pasienter med metastatisk kreftsykdom, spesielt ved kreft i prostata, lunge og bryst. Andre årsaker inkluderer godartede svulster i ryggraden, traumatiske ryggskader med brudd i ryggvirvlene og inflammatoriske sykdommer som ankyloserende spondylitt. Selv om det er svært sjeldent, kan også systemisk lupus (SLE) føre til forandringer i ryggraden som kan komprimere ryggmargen.

Symptomer på en truende tverrsnittslesjon kan variere, men inkluderer ofte:

  • Belteformede smerter i ryggen
  • Nedsatt følsomhet i armer og/eller ben
  • Ustø gange og kraftsvikt
  • Inkontinens for urin og/eller avføring
  • Nevrologiske utfall som pareser, sensibilitetsutfall, ataksi og blære- og sfinkterinsuffisiens
  • Paralyse kan oppstå som et sent symptom

Undersøkelser omfatter:

  • Anamnese: Kartlegging av tidligere sykdommer og symptomer.
  • Klinisk nevrologisk undersøkelse: Vurdering av motorikk, sensibilitet, reflekser og blære-/tarmfunksjon.
  • Blodprøver: For å utelukke infeksjoner eller andre medisinske tilstander, inkludert ANA-test for å vurdere mulig autoimmun sykdom.
  • Bildediagnostikk:
    • MR: Den viktigste undersøkelsen for å visualisere ryggmargen og påvise kompresjon.
    • CT: Kan også brukes, men gir ikke like detaljert bilde som MR.
    • Konvensjonell røntgen: Kan være nyttig for å utelukke brudd i ryggvirvlene.

Behandlingen av en truende tverrsnittslesjon avhenger av den underliggende årsaken. Pasienten bør innlegges på sykehus umiddelbart for å unngå permanente skader.

  • Kirurgi: Kan være nødvendig ved traume eller annen mekanisk kompresjon for å stabilisere brudd eller fjerne svulster.
  • Medikamentell behandling:
  • Fysioterapi: Kan bidra til å forbedre muskelstyrke og bevegelighet etter at den akutte fasen er over.

Prognosen avhenger av årsaken til tverrsnittslesjonen, alvorlighetsgraden av kompresjonen og hvor raskt behandlingen iverksettes. Tidlig diagnose og behandling er avgjørende for å forhindre permanente nevrologiske skader.

Litteratur: NHI, lest 15.03.2024

Tensjonshodepine

  • Vennligst se hodepinesyndromer ovenfor i dette kapitlet.

Trigeminusnevralgi

  • Vennligst se hodepinesyndromer ovenfor i dette kapitlet.

License

Icon for the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License, except where otherwise noted.

Share This Book