ICD-10: I30.0 (akutt)

ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06  Immunsuppressive legemidler: L04A A

Definisjon

Perikarditt er en inflammasjon i perikard, den fibroelastiske posen som omgir og beskytter hjertet. Normalt inneholder rommet mellom perikardets to lag (det viscerale og parietale laget) 15-50 ml serøs væske (Hoit PD, 2017). Ved perikarditt kan væskemengden øke, noe som i alvorlige tilfeller kan føre til perikardtamponade, en tilstand der hjertets pumpefunksjon hemmes. Perikarditt kan ha ulike årsaker, inkludert virusinfeksjoner, bakterieinfeksjoner, autoimmune sykdommer og hjerteinfarkt.

Klassifisering

Perikarditt deles inn i ulike former basert på varighet og tilbakefall:

• Akutt perikarditt: Varer i 4-6 uker.
• Subakutt perikarditt: Varer lenger enn akutt, men kortere enn kronisk.
• Kronisk perikarditt: Varer i mer enn 3 måneder.
• Residiverende perikarditt: Tilbakefall etter 4-6 uker med symptomfrihet.

Utredning og behandling bør foregå på sykehus med hjertemedisinsk kompetanse (Andel PM, 2023).

Forekomst

Akutt perikarditt er en vanlig årsak til brystsmerter og utgjør ca. 5% av tilfellene når pasienter oppsøker akuttmottak med brystsmerter (Adler Y, 2015). Tilstanden er vanligst blant menn i alderen 20-50 år (Snyder MJ, 2014). Residiverende perikarditt utgjør 15-30% av tilfellene, mens perikard tamponade er mindrfe vanlig (1-16%). Virusinfeksjoner er den vanligste årsaken til perikarditt (80-90%) i vestlige land, mens tuberkulose er vanligere i utviklingsland (Imazio M, 2015). Revmatisk sykdom er årsaken til perikarditt i 10-15% av residiverende tilfeller, men sjeldnere ved isolert episoder.

Årsaker

Etiologien ved perikarditt deles inn i infeksiøse (virale og bakterielle inklusiv tuberkulose) og non-infeksiøse (systemisk inflammatorisk eller autoinflammatoriske sykdommer, cancer, post–kardiale syndromer etter traume/operasjon, medikamenter). Omtrent 50% er idiopatiske (uten påvisbar årsak). Patogenetisk drives inflammasjonen hovedsakelig av makrofager med NLPR-3 aktivering og IL-1β og IL-18-produksjon.

Infeksiøse. Virus utgjør 80-90% av de infeksiøse perikarditt-tilfellene: coxsachie A og B og Echo, Epstein-Barr, hepatitt B, cytomegali, histoplasmose, HIV, influensa. Bakterier, som tuberkulose er saken hos mindre enn 5% av tilfellene, men er vanligere i utviklingsland. Andre bakterielle årsaker inkluderer klamydia, legionella, meningokokker, pneumokokker, salmonella, stafylokokker, streptokokker, syfilis, tropheryma whipplei. 

Non-infeksiøse: Etter akutt hjerteinfarkt eller annet kardialt traumeuremi som også omfatter hjertekirurgi og stenting, nyresvikt, cancer, metastaser.

Inflammatoriske sykdommer med perikarditt, fordeling; 

• SLE: 20-48%
• Adult Stills: 25-30%
• MCTD: 15-40%
• Juvenil artritt: 7-30%
• Revm. artritt: 1-10%
• Syst. Sklerose: 3-16%
• GPA / Wegener: <15%
• Relapsing polyk: <15%
• PAN: <5%
• Takayasus: <5%
• Reaktiv artritt: <2%
• Bekhterevs: <1%
• Svært sjeldne (<0,1%): Concatos sykdom (polyserositt), Eosinofil fasciitt, Eosinofil myositt, IgA vaskulitt/ Henoch-Schönleins purpura, Polymyositt / Dermatomyositt, Revmatisk feber og Whipples sykdom

Symptomer

• Brystsmerter er vanligste symptomet ved akutt perikarditt (ca. 90%), og har sammenheng med at perikard er godt innervert. Smerten er vanligvis retrosternalt og skarp, med varierende intensitet. Den kan stråle ut til hals, kjeve eller arm, på samme måte som ved myokardiskemi, men lindres ikke av nitroglyserin. Smerten forverres ofte når pasienten ligger flatt, hoster eller ved dyp innpusting, og lindres i sittende, fremoverbøyd stilling: “må sitte oppe hele natten”.
• Feber er også vanlig. Ved inflammatorisk perikarditt kan smerte være mindre fremtredende.
• Dyspne, utmattelse og hypotensjon kan sees ved perikardtamponade.

Undersøkelser

Pasientene bør utredes med grundig anamnese, hvor man vektlegger respirasjons- og posisjonsavhengige brystsmerter, EKG kan vise typiske forandringer i akuttfasen, og bildediagnostikk som røntgen thorax og ekkokardiografi kan påvise perikardvæske. Ved klinisk undersøkelse kan man noen ganger høre en perikardgnidingslyd ved auskultasjon, men denne er ofte ikke til stede. Blodprøver viser vanligvis økt CRP (Andel PM, 2023).

Anamnese fokuserer på typiske symptomer (se over), tidligere episoder med perikarditt og disponerende tilstander som infeksjon eller inflammatorisk sykdom.

Klinisk undersøkelse: Ved auskultasjon kan man høre perikard-gnidingslyd hos 35-80% av pasientene. Denne lyden forårsakes av friksjon mellom perikardlagene i arteriell systole. Lyden kan imidlertid variere og ofte bare hørbar i enkelte lokaliseringer og stillinger. Ved økende perikardvæske vil gnidningslyden forsvinne. Klinisk undersøkelse inkluderer også vurdering av tegn til infeksjon, inflammasjon, pleuravæske og andre funn som kan tyde på systemsykdom.

Laboratorium: SR, CRP (økt hos 70-80%), leverenzymer, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, perifert blodutstryk, ferritin, CK, troponin (forhøyet hos 15-30%), D-dimer, elektroforese, AST, ANA, ANCA, anti-CCP, virusantistoffer, chlamydia pneumoni, Urin-stiks

Bildediagnostikk omfatter ekkokardiografi, røntgen eller CT thoraks, MR av hjertet kan gi supplerende informasjon om utbredelse og forløpet.

EKG: Patologiske funn hos > 50% med ST-elevasjon i akutt stadium, T-inversjoner senere i forløpet.

Ekkokardiografi: Kartlegger om perikarditten påvirker hjertets pumpefunksjon og myokardfunksjon.

Spesielle undersøkelser: Perikardcentese med analyse av perikardvæske: Undersøkelse av leukocytter og cytologi kan gi viktig informasjon om årsaken til perikarditten.

Diagnostiske kriterier (foreslåtte) for residiverende perikarditt

Alle punkter må være oppfylt (Imaziao M, 2015):

1. Dokumentert initial episode som oppfyller kriteriene for akutt perikarditt.
2. Symptomfritt intervall på minst 4 uker.
3. Typiske brystsmerter og minst ett av følgende:
   • Perikardgnidningslyd
   • Leukocytose/forhøyet CRP eller SR
   • Ny eller økt perikardvæske

Tilleggsfunn: Tegn til perikardbetennelse på CT eller MR.

Differensialdiagnoser

Angina pectoris / myokardiskemi, myokardinfarkt, refluks med øsofagitt, gastritt eller ulcus ventriculi, pleuritt, pneumoni, lungeemboli, pneumothoraks, aortadisseksjon, øsofagusruptur (Gibbons RJ, 1999).

Behandling

Tiltak mot ev. bakenforliggende sykdom er avgjørende.

• NSAIDs og kolkisin: Førstevalg ved idiopatisk eller viral perikarditt, samt ved residiverende perikarditt. Ved idiopatisk eller viral perikarditt  kombineres ofte NSAIDs (for eksempel ibuprofen  600-800 mg x 3) med Kolkisin tabletter (for eksempel 0,5 mg x 2 ved vekt >70 kg, 0,5 mg x 1 ved lavere vekt). Symptomene ved viral perikarditt vil vanligvis avta etter to ukers behandling. Kolkisin i kombinasjon med NSAIDs brukes også ved residiverende perikarditt.
• Kortikosteroider som prednisolon er ikke førstevalget, men kan være nødvendig i noen tilfeller (Snyder MJ, 2014).
• Immunsuppressive legemidler: Kan brukes ved steroidavhengig residiverende perikarditt. Medikamentene kan omfatte azathioprin, intravenøst immunglobulin (IVIG) eller anakinra (IL-1-reseptorantagonist) (Finetti M, 2014). I noen akutte og alvorlige tilfeller kan anakinra kombineres med prednisolon, NSAIDs og kolkisin. Medikamentene trappes ned når pasienten er i remisjon, og anakinra seponeres sist. Anakinra kan være nødvendig i opptil flere år for å hindre residiv (Andel PM, 2023).
• Perikardiosentese, en prosedyre hvor væske fjernes fra perikardhulen, kan være nødvendig ved perikardtamponade eller store væskeansamlinger.

Prognose

Opptil 30% av pasientene med perikarditt opplever residiv, og omtrent halvparten av disse får flere tilbakefall. Fryktede komplikasjoner er perikardtamponade og ved kronisk tilstand også konstriktiv perikarditt (“panserhjerte”).

Litteratur

Andel PM, 2023

Dababneh E, 2023

Imazio M, 2015

Snyder MJ, 2014