ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
196 Perikarditt ved revmatisk sykdom (REV 117)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
ICD-10: I30.0 (akutt)
ATC koder (for legemiddelstatistikk): Prednisolon: H02A B06 Immunsuppressive legemidler: L04A A
Definisjon
![Maharaj SS, Chang SM - Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0](https://pressbooks.pub/app/uploads/sites/295/2021/02/Perikarditt-EKG-tamponade-SLE-Openi-PMC4369869_12969_2015_5_Fig1_HTML-280x300.png)
Perikarditt er en inflammasjon i perikard, den fibroelastiske posen som omgir hjertet. Vanligvis inneholder rommet mellom perikards to lag (det viscerale og parietale laget) 15-50 ml serøs væske (Hoit PD, 2017). Ved perikarditt kan væskemengden øke og føre til perikardtamponade, en tilstand hvor hjertets pumpefunksjon hemmes. Perikarditt kan være forårsaket av en rekke faktorer, inkludert virusinfeksjoner, bakterieinfeksjoner, autoimmune sykdommer og hjerteinfarkt.
Perikarditt deles inn i akutt- (4-6 uker), subakutt-, kronisk- (>3 måneder) og residiverende- (etter 4-6 uker symptomfrihet) former. Utredning og behandling bør foregå på sykehus med hjertemedisinsk kompetanse (Andel PM, 2023).
Forekomst
Akutt perikarditt er en av de vanligste perikardsykdommene og en vanlig årsak til brystsmerter. Tilstanden utgjør ca. 5% av tilfellene når pasienter oppsøker akuttmottak med brystsmerter (Adler Y, 2015), og er vanligst blant menn i 20-50 års alderen (Snyder MJ, 2014). Residiverende perikarditt utgjør 15-30% av tilfellene, mens perikard tamponade ses hos 1-16%. Virus er årsaken i 80-90% av tilfellene i den vestlige veden, mens tuberkulose er vanligere i utviklingsland (Imazio M, 2015). Revmatisk sykdom er årsaken til perikarditt i 10-15% av residiverende perikarditt, men sjeldnere ved isolert episode.
Årsaker
Etiologien ved perikarditt deles inn i infeksiøse (virale og bakterielle inklusiv tuberkulose) og non-infeksiøse (systemisk inflammatorisk eller autoinflammatoriske sykdommer, cancer, post–kardiale syndromer etter traume/operasjon, medikamenter). Omtrent 50% er idiopatiske (uten påvisbar årsak). Patogenetisk drives inflammasjonen hovedsakelig av makrofager med NLPR-3 aktivering og IL-1β og IL-18-produksjon.
Infeksiøse. Virus utgjør 80-90% av de infeksiøse perikarditt-tilfellene: coxsachie A og B og Echo, Epstein-Barr, hepatitt B, cytomegali, histoplasmose, HIV, influensa. Bakterier, som tuberkulose er saken hos mindre enn 5% av tilfellene, men er vanligere i utviklingsland. Andre bakterielle årsaker inkluderer klamydia, legionella, meningokokker, pneumokokker, salmonella, stafylokokker, streptokokker, syfilis, tropheryma whipplei.
Non-infeksiøse: Etter akutt hjerteinfarkt eller annet kardialt traumeuremi som også omfatter hjertekirurgi og stenting, nyresvikt, cancer, metastaser.
Inflammatoriske sykdommer med perikarditt, fordeling;
![Illustrasjon: Maharaj SS, Chang SM - Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0](https://pressbooks.pub/app/uploads/sites/295/2022/07/SLE-perikard-tamponade-Openi-PMC4369869_12969_2015_5_Fig2_HTML-273x300.png)
- SLE: 20-48%
- Adult Stills: 25-30%
- MCTD: 15-40%
- Juvenil artritt: 7-30%
- Revm. artritt: 1-10%
- Syst. Sklerose: 3-16%
- GPA / Wegener: <15%
- Relapsing polyk: <15%
- PAN: <5%
- Takayasus: <5%
- Reaktiv artritt: <2%
- Bekhterevs: <1%
- Svært sjeldne (<0,1%): Concatos sykdom (polyserositt), Eosinofil fasciitt, Eosinofil myositt, IgA vaskulitt/ Henoch-Schönleins purpura, Polymyositt / Dermatomyositt, Revmatisk feber og Whipples sykdom
Symptomer
Brystsmerter er vanligste symptomet ved akutt perikarditt (ca. 90%), og har sammenheng med at perikard er godt innervert. Smerten er vanligvis retrosternalt og skarp, med varierende intensitet. Den kan stråle ut til hals, kjeve eller arm, på samme måte som ved myokardiskemi, men lindres ikke av nitroglyserin. Smerten forverres ofte når pasienten ligger flatt, hoster eller ved dyp innpusting, og lindres i sittende, fremoverbøyd stilling: “må sitte oppe hele natten”. Feber er også vanlig. Ved inflammatorisk perikarditt kan smerte være mindre fremtredende. Dyspne, utmattelse og hypotensjon kan sees ved perikardtamponade.
Symptomer og funn | Akutt perikarditt | Myokard iskemi eller infarkt | Lungeemboli |
---|---|---|---|
Brystsmerter |
|||
Lokalisasjon |
Retrosternalt |
Retrosternalt |
Anteriort, posteriort eller lateralt |
Varighet |
Timer til dager |
Minutter (iskemi); timer (infarkt) |
Timer til dager |
Symptom |
Skarp, stikkende, noen gang trykkende |
Trykkende, tung, klemmende |
Skarp, stikkende |
Endre ved posisjonsskifte |
Forverring liggende, bedring i sittende eller fremoverlent. |
Nei |
|
Endres ved respirasjon |
Verre |
Nei |
Fraværende når pasienten holder pusten |
Utstråling |
Kjeve, hals, skulder, en eller begge armer, trapezius/mellom skulderblad |
Kjeve, hals, skulder, en eller begge armer |
Skulder |
Respons på nitroglyserin |
Nei |
Bedre |
Nei |
Klinisk undersøkelse |
|||
Friksjonslyd |
Forekommer hos 85% av pasientene |
Fraværende (dersom ikke også perikarditt foreligger) |
Sjelden; 3% av pasientene |
|
|
Litteratur: Snyder MJ, 2014 |
Utredning
Pasientene bør utredes med grundig anamnese, hvor man vektlegger respirasjons- og posisjonsavhengige brystsmerter, EKG kan vise typiske forandringer i akuttfasen, og bildediagnostikk som røntgen thorax og ekkokardiografi kan påvise perikardvæske. Ved klinisk undersøkelse kan man noen ganger høre en perikardgnidingslyd ved auskultasjon, men denne er ofte ikke til stede. Blodprøver viser vanligvis økt CRP (Andel PM, 2023).
Anamnese:Anamnesen fokuserer på typiske symptomer (se over), tidligere episoder med perikarditt og disponerende tilstander som infeksjon eller inflammatorisk sykdom.
Klinisk undersøkelse: Ved auskultasjon kan man høre perikard-gnidingslyd hos 35-80% av pasientene. Denne lyden forårsakes av friksjon mellom perikardlagene i atriell systole. Lyden kan imdlertid variere og ofte bare hørbar i enkelte lokaliseringer og stillinger. Ved økende perikardvæske vil gnidningslyden forsvinne. Klinisk undersøkelse inkluderer også vurdering av tegn til infeksjon, inflammasjon, pleuravæske og andre funn som kan tyde på systemsykdom.
Laboratorium: SR, CRP (økt hos 70-80%), leverenzymer, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, perifert blodutstryk, ferritin, CK, troponin (forhøyet hos 15-30%), D-dimer, elektroforese, AST, ANA, ANCA, anti-CCP, virusantistoffer, chlamydia pneumoni, Urin-stoks
Bildediagnostikk omfatter ekkokardiografi, røntgen eller CT thoraks, MR av hjertet kan gi supplerende informasjon om utbredelse og forløpet.
EKG: Patologiske funn hos > 50% med ST-elevasjon i akutt stadium, T-inversjoner senere i forløpet.
Ekkokardiografi: Kartlegger om perikarditten påvirker hjertets pumpefunksjon og myokardfunksjon.
Spesielle undersøkelser: Perikardcentese med analyse av perikardvæske: Undersøkelse av leukocytter og cytologi kan gi viktig informasjon om årsaken til perikarditten.
Diagnostiske kriterier (foreslåtte) for residiverende perikarditt
Alle punkter må være oppfylt (Imaziao M, 2015):
- Dokumentert initial episode som oppfyller kriteriene for akutt perikarditt.
- Symptomfritt intervall på minst 4 uker.
- Typiske brystsmerter og minst ett av følgende:
- Perikardgnidningslyd
- Leukocytose/forhøyet CRP eller SR
- Ny eller økt perikardvæske
Tilleggsfunn: Tegn til perikardbetennelse på CT eller MR.
Differensialdiagnoser
Angina pectoris / myokardiskemi, myokardinfarkt, refluks med øsofagitt, gastritt eller ulcus ventriculi, pleuritt, pneumoni, lungeemboli, pneumothoraks, aortadisseksjon, øsofagusruptur (Gibbons RJ, 1999).
Behandling
Tiltak mot ev. bakenforliggende sykdom er avgjørende.
NSAIDs mot smerter er er førstevalg for symptomlindring av smerter. Ved idiopatisk eller viral perikarditt kombineres ofte NSAIDs (for eksempel ibuprofen 600-800 mg x 3) med Kolkisin tabletter (for eksempel 0,5 mg x 2 ved vekt >70 kg, 0,5 mg x 1 ved lavere vekt). Symptomene ved viral perikarditt vil vanligvis avta etter to ukers behandling. Kolkisin i kombinasjon med NSAIDs brukes også ved residiverende perikarditt.
Kortikosteroider som prednisolon er ikke førstevalget, men kan være nødvendig i noen tilfeller (Snyder MJ, 2014). Ved steroidavhengig residiverende perikarditt kan kan tilleggsbehandling med immunsuppressive legemidler som azathioprin, intravenøst immunglobulin (IVIG) eller anakinra (IL-1-reseptorantagonist) være aktuelt for å redusere behovet for kortikosteroider (Finetti M, 2014). I noen akutte og alvorlige tilfeller kan anakinra kombineres med prednisolon, NSAIDs og kolkisin. Medikamentene trappes ned når pasienten er i remisjon, og anakinra seponeres sist. Anakinra kan være nødvendig i opptil flere år for å hindre residiv (Andel PM, 2023).
Perikardiosentese, en prosedyre hvor væske fjernes fra perikardhulen, kan være nødvendig ved perikardtamponade eller store væskeansamlinger.
Prognose
Opptil 30% av pasientene med perikarditt opplever residiv, og omtrent halvparten av disse får flere tilbakefall. Fryktede komplikasjoner er perikardtamponade under aktiv perikarditt og konstriktiv perikarditt (“panserhjerte”) ved kronisk tilstand.